Ядерная желтуха новорожденных, симптомы: билирубиновая энцефалопатия

.

В период новорождённости ребёнок адаптируется к изменившимся условиям. Он должен привыкнуть к новому, шумному и большому миру, поэтому нуждается в заботе и пристальном внимании родителей. В клинической практике педиатров – врачей, специализирующихся на физиологии и патологии детского возраста, часто встречаются жалобы на пожелтение кожных покровов и слизистых у малыша, или, попросту говоря, желтуху.

Почему это происходит и насколько опасно?

Желтуха новорождённых может быть физиологической, т. е. нормальной, она длится с третьих по седьмые сутки рождения и не вредит крохе. Но в то же самое время непрямой билирубин, обуславливающий изменение цвета кожи, является токсичным для нервной системы. Если его уровень не снижается, а наоборот, превышает допустимый, развивается билирубиновая энцефалопатия, или ядерная желтуха.

Причины патологии

Непрямой билирубин иначе называется свободным. Он образуется при распаде гемоглобина, когда исчерпавшие срок существования или повреждённые эритроциты (красные клетки крови) разрушаются в селезёнке. Стабилизирован альбумином (белком крови).

Через почки или желчевыводящие протоки покинуть организм непрямая фракция не может, для этого нужно завершить цикл преобразований. В клетках печени (гепатоцитах) билирубин конъюгируется (связывается) с глюкуроновой кислотой и выделяется с жёлчью в кишечник.

Билирубинсвязывающая способность плазмы крови определяет риск развития ядерной желтухи. У недоношенных детей она значительно ниже, чем у родившихся в нормальные сроки, поэтому билирубиновая энцефалопатия встречается в первой группе гораздо чаще.

Когда количество непрямого билирубина превышает допустимый порог – он составляет 170 мкмоль/л у недоношенных и 255 мкмоль/л и выше у остальных малышей, – появляются симптомы повреждения центральной нервной системы.

Симптомы ядерной желтухи у грудных детей

Ядерная желтуха новорождённых характеризуется поражением ганглиев и ядер нервных стволов в ткани головного мозга при проникновении билирубина сквозь гематоэнцефалический барьер. Нейроны, подвергаясь его токсическому воздействию, гибнут вследствие нарушений внутриклеточного метаболизма, а ядра мозга приобретают жёлтый цвет.

Болезнь имеет несколько последовательных фаз и начинается обычно на 4–7 день жизни малыша. Первичные признаки сохраняются несколько часов, включают вялость, сонливость, отказ от кормления, монотонный крик, рвоту.

Может наблюдаться «блуждающий взгляд» – отсутствие зрительного фокусирования, даже если что-то привлекает внимание ребёнка. Затем наступает следующий период, который характеризуют:

  • опистотонус (вынужденное положение с выгнутой спиной и запрокинутой назад головой);
  • судороги (ручки сжаты в кулаки – разогнуть их не представляется возможным, подёргиваются мышцы лица), апноэ (остановка дыхания), пронзительный «мозговой» крик, после чего ребёнок переходит в состояние ступора или комы, перестаёт реагировать на внешние раздражители, исчезает сосательный рефлекс;
  • повышение температуры тела.

Описанные симптомы ядерной желтухи новорождённых могут длиться от нескольких суток до нескольких недель. Изменения, наступающие в это время, уже не обратить вспять.

Период частичного исчезновения спастического сжатия мышц, который может быть принят за улучшение – всего лишь промежуточный этап перед окончательным формированием неврологической патологии: ДЦП (детский церебральный паралич), глухота, глубокие нарушения умственного развития.

Существует не только острая, но и хроническая форма ядерной желтухи.

Лечение ядерной желтухи

Она состоит из двух этапов – фазы гипотонии, гипертонуса мышц и задержки развития моторных (двигательных) навыков и формирования гиперкинетического синдрома (насильственных движений в конечностях).

Диагностика билирубиновой энцефалопатии

Невозможно переоценить значение быстрого установления диагноза ядерной желтухи в первые часы от начала заболевания. Это единственный шанс предотвратить тяжёлые последствия билирубиновой интоксикации.

Нужно подробно рассказать врачу о том, какие именно симптомы встревожили при наблюдении за ребёнком, сколько они длились, могут ли быть связаны с какой-либо конкретной причиной. Такой опрос называется сбором анамнеза, т. е. сведений, полезных для оказания помощи малышу.

Главный диагностический критерий – определение показателя непрямого билирубина в биохимическом анализе крови. Иные методы, такие как общий анализ крови, УЗИ органов брюшной полости, реакция Кумбса потребуются для оценки дополнительных рисков и дифференциации ядерной желтухи от желтух другой этиологии.

Лечебные мероприятия

Методы лечения новорождённых с подтверждённой ядерной желтухой включают:

  1. Фототерапия. Облучение кожи малыша светом в сине-зелёном спектре, под влиянием которого прогрессивно снижается уровень билирубина. Ребёнка помещают под специальную лампу и переворачивают поочерёдно на живот и спину. Для защиты глаз и половых органов применяют светонепроницаемую повязку, не оказывающую давления.
  2. Заменное переливание крови. Используется при очень высоких показателях непрямого билирубина или неэффективности фототерапии, а также в комплексе с ней. С помощью эластичного катетера в пупочной вене и шприца порционно выводят кровь малыша, замещая её донорской свежезамороженной плазмой или эритроцитарной массой (компоненты крови).
  3. Инфузионная терапия 10% раствором глюкозы. Внутривенное введение производится только детям, которые не могут самостоятельно есть для восполнения энергетической потребности.

Во время лечения ребёнок должен находиться под постоянным наблюдением.

Нужно отслеживать и вовремя корректировать такие состояния, как гипогликемия (понижение уровня глюкозы крови), гипоксемия (недостаток кислорода), гипоальбуминемия (падение показателей альбумина).

Дом и семья

Ядерная желтуха новорожденных: симптомы, последствия и лечение

30 декабря 2016

Ядерная желтуха возникает у каждого третьего новорожденного малыша. Это ненормальное желтушное состояние кожи возникает из-за чрезмерного выделения такого вещества, как билирубин.

При нормальном состоянии в организме новорожденных происходит распад гемоглобина и выработка билирубина, но может произойти сбой, при котором печень не в силах переработать весь образовавшийся билирубин. Вредное вещество попадает в кровь, плохо воздействуя на клетки организма и нервную систему. Билирубин имеет ядерное влияние, из-за чего болезнь и получила свое название.

Патогенез и этиология болезни

Степень воздействия билирубина на головной мозг и нервную систему можно определить по концентрации вещества в крови. При критической отметке в 425 мкмоль возникает заболевание под названием ядерная желтуха новорожденных. Это касается лишь доношенных детей. Если роды произошли раньше срока, то показательная отметка снижается. В данном случае на снижение отметки влияет внутриутробная гипоксия плода и различные инфекции.

Кроме того, несовместимость крови младенца и матери является провоцирующим фактором развития ядерной желтухи. Происходит конфликт резус-факторов крови.

Почему в детском организме накапливается билирубин

Билирубин — вещество, которое появляется в результате переработки гемоглобина в детском организме. Существует две формы вещества: растворимая и нерастворимая. Формы билирубина имеют определенное соотношение в организме, которое считается нормой, это 1 к 3. Печень перерабатывает нерастворимую форму вещества в растворимую, которая удаляется из организма естественным путем с мочой и калом.

У новорожденных детей печень слаба, а значит, переработка замедляется. В результате пигмент постепенно накапливается, не успевая переработаться, возникает ядерная желтуха. Последствия этого заболевания серьезны.

Доношенность и недоношенность детей также влияет на критическую отметку количества билирубина в крови. Разница составляет до 100 мкмоль. Такая разница обусловлена физическим состоянием новорожденного — у недоношенных малышей с небольшой массой тела при рождении не полностью развиты внутренние органы, поэтому замедлен процесс переработки билирубина. В 80% случаев рождения недоношенных детей наблюдается ядерная желтуха.

Видео по теме

Симптомы заболевания

Развивается болезнь в течение одной недели. Если гемолитическая желтуха уже развилась у малыша, то внешне болезнь проявляется спустя сутки.

Если развивается ядерная желтуха новорожденных, симптомы, выдающие ее, могут быть следующими:

  • Резкое ухудшение общего состояния малыша.
  • У ребенка наблюдаются судорожные состояния или апноэ.
  • Внешний осмотр указывает на наличие гипертонуса мышц.
  • Отличительным признаком ядерной желтухи является внезапное запрокидывание головки назад.
  • При дальнейшем не выявленном течении болезни наблюдается психическое недоразвитие.
  • Клинические симптомы ядерной желтухи могут свидетельствовать о поражении головного мозга новорожденного.

Возникновение ядерной желтухи: причины

К основным причинам развития заболевания относятся:

  • Конфликт между резус-факторами крови малыша и матери, то есть группа крови не совмещается.
  • Нехватка в организме новорожденного такого витамина, как К, а также воздействие на плод определенных лекарств, употребляемых матерью во время беременности.
  • Родовые гематомы у малыша.
  • Нехватка кислорода для плода или неправильный обмен веществ.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Недостаточная развитость внутренних органов.

При чрезмерной выработке билирубина у малышей наблюдается желтушный цвет кожного покрова. Симптомы ядерной желтухи практически у всех одинаковы. Достаточно осмотреть ребенка по правилу Крамера: при желтухе ладошки, стопы и живот новорожденного имеют ненормальный желтый цвет.

Последствия ядерной желтухи

Последствия заболевания могут быть различными, все дело во времени излечения и времени развития ядерной желтухи. Может наблюдаться развитие энцефалопатии, а в запущенных случаях частичная глухота и слепота. Кроме того, при отсутствии своевременного лечения возрастает риск поражения головного мозга, что является тяжелейшим последствием ядерной желтухи.

При поражении мозга дети заторможены, слабы, не реагируют на раздражители и даже голос родителей.

При выявлении первых признаков желтухи необходимо обращаться за помощью к специалисту, который поможет подтвердить или опровергнуть диагноз.

Квалифицированная помощь

Несколько лет назад для лечения ядерной желтухи использовалась глюкоза и другие неэффективные препараты. В современной медицине чаще всего используют метод фототерапии — воздействие на тело новорожденного определенных излучений, исходящих от специальной лампы. Благодаря излучению билирубин становится менее токсичным и удаляется из организма естественным путем, то есть с мочой и калом.

Во избежание страшных последствий от ядерной желтухи, после рождения малыша производится забор крови для анализов. Исследования проводятся с целью выявления количества билирубина в крови малыша. При чрезмерном количестве вещества назначаются специальные препараты, ускоряющие процесс выведения токсичного пигмента. Если ребенок находится в группе повышенного риска, то производится внутреннее одномоментное введение плазмы.

Если ядерная желтуха усиливается, то производится капельное вливание плазмы совместно с фототерапией. При отсутствии улучшений необходимо прибегнуть к полному переливанию крови.

При наличии ядерной желтухи ребенок находится под наблюдением невропатолога. Именно этот специалист осуществляет реабилитационную терапию, помогающую восстановить нарушенные функции.

Источник: fb.ru

Комментарии

Идёт загрузка…

Похожие материалы

Здоровье
Опущение почки: симптомы, последствия и лечение

Почка – это орган, который обладает подвижностью. В норме она может смещаться, но не больше, чем на несколько сантиметров. Опущение почки по-научному называется нефроптозом. Патология характеризуется аномальным …

Здоровье
Причины, симптомы, последствия и лечение хронического сальпингоофорита

Случаи хронического сальпингоофорита довольно часто встречаются в современной гинекологической практике. Болезнь сопровождается воспалением придатков матки, что, конечно же, не может не сказаться на самочувствии и раб…

Здоровье
Дисбактериоз у детей: симптомы, последствия и лечение

Каждый родитель в своей жизни хотя бы раз слышал слово «дисбактериоз». Но что это за заболевание такое, в чем оно проявляется и насколько оно опасно для маленьких деток? Об этом и поговорим.Начнем с…

Здоровье
Судороги у новорожденных: причины, последствия и особенности лечения

Рождение малыша считается радостным событием. Однако его появление часто сопровождается новыми хлопотами и заботами. Одной из распространенных проблем, с которой приходится сталкиваться молодым родителям, являются суд…

Здоровье
Укус скорпиона: симптомы, первая помощь, последствия и лечение

Скорпион — похожее на речного рака экзотическое паукообразное, относящееся к типу членистоногих насекомых, которое на протяжении многих веков напускает страх на все живое.

Здоровье
Симптомы, причины и лечение гнойного менингита у взрослых и новорожденных

Менингит – это воспалительные изменения, которые произошли в оболочках, покрывающих головной и спинной мозг под воздействием инфекционных агентов.

Заболевание является опасным для жизни, подлежит обязательному л…

Здоровье
Глисты у детей: симптомы, последствия и возможное лечение

Глисты у детей – довольно неприятное, но достаточно распространенное заболевание. Чем оно опасно? Можно ли предотвратить появление глистов?

Характеристика и последствия ядерной желтухи новорожденных

Как определить их наличие в детском организме? Родителям важно знать, е…

Дом и семья
Лейшманиоз у животных: симптомы, диагностика и лечение

Лейшманиоз является инфекционной болезнью животных, вызываемой внутриклеточным паразитом. Этот паразит из рода лейшмания переносится москитами. Распространению заболевания способствуют как домашние, так и дикие млекоп…

Дом и семья
Молочница при беременности: опасность, симптомы, диагностика и лечение

При вынашивании малыша будущую мамочку подстерегает немало испытаний. Одной из проблем, с которой сталкиваются многие беременные женщины, является кандидозный кольпит. Чаще его называют молочницей. Она проявляется неп…

Здоровье
Диагноз ХОБЛ: причины, симптомы, диагностика и лечение. Хроническая обструктивная болезнь лёгких

ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких) – такая патология, которая сопровождается воспалениями в органах дыхательной системы. Причинами могут быть экологические факторы и ряд других, в том числе курение….

Общеизвестный факт, что множество новорожденных страдают от желтухи. Чаще всего, это форма заболевания, которая не угрожает нормальной жизнедеятельности и развитию малыша. Однако случаются варианты, когда болезнь действительно становится угрозой для жизни младенца. Сегодня мы будем говорить о том, что такое ядерная желтуха новорожденных — симптомы, последствия, признаки заболевания.

Причины

По своей сути, ядерная форма желтухи — это проблема, в ходе которой поражаются клеточные ядра, отсюда и название. В ходе развития болезни в организме скапливается чрезмерное количество нескомпенсированного билирубина. Его так много, что он посредством крови попадает к клеткам мозга и начинает деформировать их базовые ядра.

Ядерная желтуха новорожденных

Естественно такое воздействие плохо сказывается на состоянии и развитии ребенка. Часто ядерная желтуха новорожденных влечёт развития специфической энцефалопатии – фактически инвалидности.

Причиной болезни становится гемолитическое нарушение в теле младенца. При таком поражении без внимательного осмотра признаки заболевания могут проявиться довольно поздно.

Иногда причиной заболевания является недостаточная работа печени в первые несколько дней жизни. В таких случаях желтуха проходит в течение нескольких дней после того, как печень начинает нормально функционировать. Обычно у новорожденных билирубин дольше сохраняется в крови, что приводит к повышению его уровня и окрашиванию кожи в желтый цвет.

Причины инфекционной желтухи

При попадании инфекции в кровь новорожденного красные тельца начинают разрушаться быстрее, а уровень билирубина увеличиваться. Инфекция может оказывать негативное воздействие также на работу печени, поэтому кожа новорожденного может очень быстро приобрести желтый цвет. У детей в возрасте 1-2 недель обычно бывают другие причины возникновения болезни, например заболевание печени.

Факты: Очень сложно определить есть ли желтуха у малышей не европеоидной расы. Признаки заболевания можно заметить на ладонях и иногда на ступнях ног. Сложнее бывает найти причины и поставить диагноз детям со смуглой кожей.

Симптомы появления желтухи

Обычно кожа желтеет, начиная с лица. Сначала появляются такие признаки ядерной желтухи: оттенок желтого цвета приобретают склеры глаз. Они остаются такими до тех пор, пока болезнь не пройдет окончательно. Затем оттенок распространяется на все тело новорожденного.

Последствия

1.

Самый распространённый вариант последствия ядерной желтухи — это развитие церебрального паралича. Примерно с полугода отклонения становятся характерно заметными. Ребёнок теряет точность недавно полученных двигательных навыков. Часто такие дети так и не становятся на ноги полноценно.

2.

Естественно, признаки ядерной желтухи у новорожденного влекут серьёзные деформации тела. В частности превалирует большая голова и маленькое, хилое тело. Трофика мышц слабая.

3.

У ребёнка в силу нарушения базального ганглия головного мозга может развиться глухота или частичная потеря слуха.

4.

Часто, среди симптомов заболевания ядерной желтухой, выделяют и проблемы со зрением. Полностью теряют зрение такие больные редко, хотя возможно почти всё.

5.

Часто последствием ядерной желтухи новорожденных являются проблемы с процессом кормления. Ребёнок не может правильно глотать, что-то мешает ему реализовать этот врождённый рефлекс.

6.

В дальнейшем у больных очень сильно затруднено развитие речи. В случае выживаемости, ребёнок начинает говорить рано или поздно, но речь неразборчива и сильно затруднена.

Безусловно, признаки и симптомы ядерной желтухи это огромная угроза для жизни и развития младенца. И самое страшное то, что данная патология относится к разряду генетических патологий. С ней сложно справиться, потому что практически невозможно предупредить её развитие. Более того, терапия болезни сложна и полное выздоровление случается редко.

Однако есть и утешительный момент. Ядерная желтуха у грудных младенцев случается крайне редко.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *