Эритремия

.

Эритремия – злокачественное заболевание крови. Другие названия – хронический лейкоз, истинная полицитемия, болезнь Вакеза-Ослера. Заболеванию характерно стойкое возрастание в кровеносном русле эритроцитов на почве изменения регуляции кровообразования. Сопровождается разрастанием и увеличением эритробластической ткани костного мозга и селезенки. За счет повышенной вязкости крови и повышения наличия крови в организме вызывает множество осложнений. Лечению поддается очень сложно.

Среди маленьких детей эритремия встречается очень редко. Больше всего заболеванию подвержены люди в зрелом и старческом возрасте, чаще после 65 лет. Мужчины заболевают чаще.

Прогноз и исход

Из-за быстрого размножения в костном мозге аномальных клеток возможно появление тяжелого заболевания – острого миелобластного лейкоза с быстрым характером прогрессирования. Прогноз неутешительный.

Заболевание можно сдерживать, но исцелить больного полностью невозможно. Риск летального исхода высокий, поэтому необходим постоянный медицинский контроль и прием лекарственных средств. Средняя продолжительность жизни с эритремией составляет 6-10 лет, дольше живут реже.

Важно! Основной упор в лечении должен быть направлен на устранение возможного тромбообразования, что неминуемо приводит к инфарктам, инсультам, зачастую – к летальному исходу.

Причины возникновения эритремии

Несмотря на то, что данное заболевание известно вот уже пару столетий, основные причины возникновения так и не найдены. Есть несколько гипотез, одна из которых утверждает, что данная болезнь имеет тесную взаимную связь с процессами преобразования в стволовых клетках и мутация тирозинкиназы.

Факторы риска развития эритремии:

  • Наследственность (мало вероятна, однако риск имеется). Частота заболеваний эритремией в одном роду не очень высокая, но имеется. Ведущим фактором, видимо, является передача потомку информации мутированных генов.
  • Осложнения после радиационного облучения. Выяснено, что люди, которые были облучены или те, которые непосредственно проживают в местах высокого радиационного излучения, болеют эритремией и другими генетическими заболеваниями гораздо чаще.
  • Длительная работа с химическими соединениями, особенно очень токсичными, а также длительный приём некоторых химических препаратов. Такие факторы, как было исследовано, зачастую вызывают в организме различные мутации. Наиболее токсичными считаются соединения бензола, а из лекарств – цитостатики. Но ведь именно этими препаратами пытаются лечить онкологические заболевания, например, Азатиоприном. Получается некий замкнутый круг, в котором «одно лечится, а другое – калечится», вызывая, к примеру, мутации генов и данное заболевание – эритремию.

Симптомы эритремии

Первым признаком данного заболевания является нехарактерный постоянный красный цвет ладоней и лица, причем лицо может быть с вишневым оттенком. Глаза немного воспалены, часты конъюнктивиты. Язык также имеет насыщенный красный цвет.

Основные симптомы:

  • нарушение кровообращения;
  • головные боли, головокружения, потеря ориентации в пространстве;
  • болезненное состояние;
  • шум в ушах и голове;
  • скачки артериального давления;
  • носовые кровотечения;
  • болевые ощущения в пальцах;
  • гиперемия кожных покровов;
  • склонность к обморочным состояниям.

Стадии эритремии

Различают 3 стадии заболевания: начальную, эритремическую и анемическую.

Начальная стадия

Может быть без каких-либо симптомов до нескольких лет. Повышение эритроцитов умеренное. Гемоглобин выше нормы, поэтому небольшое кислородное голодание (на фоне вязкой крови) возможно в форме незначительных головных болей, рассеянности, легкого недомогания. Иногда с небольшим головокружением.

Эритремическая

Отмечается постоянный рост эритроцитов, кровь более густая, органы и сосуды переполнены кровью. Начинается и активация тромбоцитов, которые могут «слипаться» и формироваться в большие кровяные сгустки, тромбы. Из-за усиленного разрушения клеток крови в селезенке продукты распада попадают в кровь.

Состояние достаточно тяжелое. Из-за густоты крови ткани и органы недополучают в нужном количестве кислород, развивается ишемия, осложнения нарастают.

Симптомы серьезные: возможны тромботические инсульты, некроз пальцев, инфаркт миокарда, спленомегалия и гепатомегалия, др.

Анемическая

В костном мозге идет развитие фиброза: соединительная ткань замещает необходимые для выработки крови клетки. Функция кроветворения начинает угасать.

В селезенке формируются так называемые экстрамедуллярные очаги. Возможны длительные сильные кровотечения.

Опасное для жизни состояние.

Диагностика

Данным заболеванием занимается специалист-гематолог. Для диагностирования заболевания, формы и степени осложнений важны лабораторные и инструментальные исследования, в которые входят:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • пункция костного мозга;
  • УЗИ, рентген, иногда МРТ внутренних органов, головного мозга;
  • ЭКГ сердца;
  • допплерография;
  • анализ на уровень эритропоэтина;
  • радиологическое измерение массы циркулирующих эритроцитов.

Подтверждением эритремии в анализе крови является:

  • наличие крупных форм тромбоцитов;
  • изменение агрегационных свойств тромбоцитов;
  • увеличение нейтрофилов;
  • увеличение щелочной фосфатазы;
  • повышение лизоцима;
  • увеличение гнетамина.

Лечение эритремии

Для предотвращения развития опасных осложнений лечение должно быть начато сразу после диагностирования данного заболевания. В случае своевременно начатого лечения при начальных формах эритремии прогноз довольно благоприятный: во многих случаях удается существенно замедлить и даже на какое-то время приостановить прогрессирование заболевания.

Эритремия (истинная полицитемия)

Основная терапия должна быть направлена на:

  • нормализацию скорости обращения крови;
  • подавление размножения измененных клеток;
  • регуляцию нормальных показателей гемоглобина и гематокрита;
  • восстановление в кровяном русле показателей железа;
  • устранение сопутствующих симптомов;
  • нормализацию артериального давления;
  • поддержку работы сердца;
  • устранение основной причины заболевания.

Если изначально установлены и устранены основные причины заболевания, это первые шаги на пути к восстановлению здоровья пациента.

В медикаментозное лечение входят такие препараты, как Гепарин, Аллопуринол, Миелобромол, всем известный Аспирин, др.

В симптоматическую терапию входят гипотензивные препараты (при наличии гипертензии), противогистаминные средства (при наличии кожного зуда), сердечные гликозиды при нарушениях в работе сердца и развитии сердечной недостаточности, др.

Лечение возможно только в условиях стационара.

Советы

При эритремии важно следить за тем, чтобы не было ни сильного перегрева конечностей, ни переохлаждения. Для этого зимой нужны удобные теплые ботинки и перчатки, летом – одежда из натуральной хлопчатобумажной ткани. Горячие ванны противопоказаны, рекомендуется только теплый душ.

Серьезные физические нагрузки запрещены. Необходимо внимательное отношение к кожным покровам, при травмах и ушибах нужно сразу обращаться за врачебной помощью.

Пациенты, больные эритремией, должны регулярно посещать лечащего врача, сдавать анализы крови, проводить ЭКГ, придерживаться диеты, богатой кисломолочными продуктами.

Галина Владимировна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) являяется хроническим лейкозом, вызванным поражением клетки предшественницы миелопоэза. Последняя неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые эритроциты, составляющие основную массу опухоли.

Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что приводит к увеличению массы форменных элементов, в 2-3 раза превышающей показатели нормы (плетора).

Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома, что замедляет кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге, легких и миокарде.

При эритремии наблюдаются клинические симптомы полицитемии — сочетание тромботических и геморрагических проявлений, одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая или тромбогеморрагическая формы).

Клиника. Больные жалуются на тяжесть в голове, головные боли, утомляемость, боли в сердце, кожный зуд, жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног (эритромелалгии). Кожа и слизистые оболочки красно-цианотичной окраски, конъюнктива инъецирована эритроцитами. У части больных выявляются повышение АД, гепато- и спленомегалия, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, нарушение гемостаза — тромбозы мозговых, коронарных сосудов, тромбофлебиты и флеботромбозы нижних конечностей, кровоточивость десен, носа, кишечника. В гемограмме — увеличено количество эритроцитов до (6-9) • 1012/л и гемоглобина — до 180-220 г/л. Показатель гематокрита и общий объем эритроцитов повышены, СОЭ равна нулю или примерно 1 мм/ч. Лейкоцитоз, нейтрофилез, тромбоцитоз. В миелограмме — гиперплазия эритроидного, мегакариоцитарного и лейкоцитарного ростков кроветворения.

Выделяют четыре стадии болезни.

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. Количество эритроцитов для мужчин — (5,7-6)1012/л и более, гемоглобин — 175-180 г/л и выше, гематокрит — 0,52-0,54, количество эритроцитов для женщин — (5-5,5) • 1012/л и более, гемоглобин — 165-175 г/л и выше, гематокрит — 0,42-0,50; СОЭ — 0-3 мм/ч. В костном мозге обнаруживается картина панмиелоза. Печень и селезенка не пальпируются.

IIА стадия болезни — эритремическая, развернутая — отличается увеличением селезенки, но без ее миелоидной метаплазии.

Продолжительность стадии — 10-15 лет и более. Выражены плетора, спленомегалия, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются эритроцитемия — (6-7) • 1012/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. В миелограмме — гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного и особенно мегакариоцитарного ростков.

IIБ стадии эритремии свойствен развернутый эритремический процесс, спленомегалия и миелоидная метаплазия селезенки. Увеличены размеры печени. Плетора выражена, отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 • 109/л и сдвигом лейкоцитарной формулы до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и во IIА стадии, определяется панмиелоз (трехростковая гиперплазия).

Эритремия (болезнь Вакеза, истинная полицитемия).

Состояние больного ухудшается, прогрессирует истощение. Частые осложнения IIА и IIБ стадий — микроциркуляторные расстройства с явлениями эритромелалгий (жгучие боли в кончиках пальцев), преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также тромбо-геморрагическими проявлениями ДВС.

III стадия — анемическая, поскольку ее наиболее характерный гематологический признак — анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром, у части больных — панцитопения. Эти изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением, кровопусканиями, так и с фиброзом. Исходом болезни в этой стадии могут быть острый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.

Диагностика. Эритремия может быть заподозрена по внешнему виду больного. Плеторическому синдрому эритремии свойственны изменения красной крови: прогрессивно нарастающее количество эритроцитов (более 5 • 1012/л у женщин и более 5,5 • 1012/л у мужчин) и гемоглобина (более 140 г/л у женщин и более 170 г/л у мужчин), стойкое увеличение объема циркулирующей крови за счет подавляющего увеличения массы эритроцитов, превышающей объем эритроцитов у здорового человека в 1,5-3 раза, а также плотной части гематокрита (более 0,45 — у женщин, более 0,55 — у мужчин).Типично снижение СОЭ (0-1-2 мм/ч). У части больных к изменениям красной крови присоединяются лейкоцитоз (количество лейкоцитов более 9 • 109/л), тромбоцитоз (часто палочкоядерный), сдвиг в лейкоцитарной формуле.

Исследование миелограммы (костномозгового пунктата) или трепанобиопсии подвздошной кости позволяет установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности эритроцитарного ростка, скопление мегакариоцитов, истончение костномозговых балок.

Эритремия отличается от абсолютных эритроцитозов, обусловленных повышенным эритропоэзом и увеличением массы циркулирующих эритроцитов в связи с заболеванием легких, почек (поликистоз, гидронефроз, стеноз почечных артерии), врожденными «синими» пороками сердца, высотной болезнью, опухолями (рак почки, гепатома, опухоли надпочечников), значительно большими показателями эритроцитов (более 6 • 1012/л), гемоглобина (более 180 г/л), гематокрита (более 0,55), массы циркулирующих эритроцитов, лейкоцитозом и тромбоцитозом, гиперплазией всех ростков кроветворения, наличием сплено- и гепатомегалии, кожного зуда и трансформацией в острый лейкоз или миелофиброз. Относительный эритроцитоз — изолированное увеличение количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови — развивается как временное состояние в результате потери жидкости (понос, длительная рвота, ожоги, повышенная потливость). Эритроцитоз возникает на фоне соматического заболевания и проходит при его излечении.

Лечение.

Показаны кровопускания (по 500 мл через 1-2 дня, пока уровень эритроцитов не снизится до (4,5-5) • 1012/л и гемоглобина — до 150 г/л). При лейкемизации процесса, метаплазии печени, селезенки, появлении сосудистых осложнений начинают цитостатическую терапию, используя гидреа, имифос, миелосан, миелобромол. Гидреа применяют по 0,5 г 2-3 раза в сутки до снижения уровня гемоглобина до 120-150 г/л. Гидреа особенно показана для пациентов с тромбоцитемическим синдромом. Имифос — 50 мг ежедневно внутримышечно или внутривенно первые 3 дня, затем через день, на курс — до 500 мг. При спленомегалии и тромбоцитемии показан миелобромол или миелосан. У 60% больных стойкие ремиссии возникают при лечении интерфероном-а в дозах от 3 до 9 млн ЕД 2-3 раза в неделю в течение 4-6 мес.

Диспансеризацию больных проводят 1 раз в 3 мес. Повторный курс лечения — при обострении болезни.

Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом. Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии. С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина. Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань. Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением.

Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

Методы определения и лечения эритремии

  • Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.
  • Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела. Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

Диагностика

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

  • Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
  • Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
  • Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х109/л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов. Ее измеряют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг. Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами. При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты. В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

  • Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями. Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия). Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день. При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание. При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

Радиоактивный фосфор (32P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза. Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза. Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор (32P) или алкилирующие средства.

Следующие статьи

Синонимы: полицитемия, болезнь Вакеза. Наиболее доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера. Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеют гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции. Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30—33 % случаев.

У детей истинная эритремия встречается крайне редко. Гораздо чаще в детском возрасте наблюдается вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритроцитоз может развиться при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д.).

Хроническая эритремия — прогноз, лечение, сущность заболевания

Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная болезнь, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др.), реже — при приобретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко—Кушинга, опухолях гипофиза, гипернеформе.

Клиническая картина. Характерны общая слабость, утомляемость, головокружение, шум в ушах; яркая гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Нередко пальцы на руках имеют вид барабанных палочек. Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов (6,0—10,0 • 1012/л) и гемоглобина (до 120—150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Общее количество крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедленна. Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено. Течение хроническое.

Диагноз. Ставят на основании клинико-гематологической картины. Необходимо исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.

Прогноз. Отягощен возможностью перехода в острый эритромиелоз или хронический миелолейкоз. Причиной смерти могут быть тромбозы сосудов, кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. При вторичных эритроцитозах проводят радикальное лечение основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии 32Р применяется редко из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Наиболее эффективен отечественный препарат имифос — производное этиленимина, его назначают по 20—40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий — 2 года. Лейкозогенный эффект препарата незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1—3 мг/сут, миелобромол по 100—150 мг/сут) в течение 10—14 дней. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях применяют кровопускание в количестве 100— 150 мл с последующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *