Хронический миелоидный лейкоз продолжительность жизни

Суть болезни

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелобластный лейкоз, хронический миелолейкоз, ХМЛ) – болезнь, при которой наблюдается избыточное образование гранулоцитов в костном мозге и повышенное накопление в крови как самих этих клеток, так и их предшественников. Слово «хронический» в названии болезни означает, что процесс развивается сравнительно медленно, в отличие от острого лейкоза, а «миелоидный» означает, что в процесс вовлечены клетки миелоидной (а не лимфоидной) линии кроветворения .

Характерной чертой ХМЛ является присутствие в лейкемических клетках так называемой филадельфийской хромосомы – особой хромосомной транслокации. Эта транслокация обозначается как t(9;22) или, более подробно, как t(9;22)(q34;q11) – то есть определенный фрагмент хромосомы 22 меняется местами с фрагментом хромосомы 9. В результате образуется новый, так называемый химерный, ген (обозначаемый BCR-ABL), «работа» которого нарушает регуляцию деления и созревания клеток.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний .

Содержание

Частота встречаемости и факторы риска

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

Признаки и симптомы

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической .

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации). или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз. при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Диагностика

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов ) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов. но также эозинофилов и базофилов. Обычна небольшая или умеренная анемия ; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа .

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Лечение

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно используется ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению. Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови. а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни. Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Специфическим средством, позволяющим целенаправленно «нейтрализовать» результат генетической поломки в клетках при ХМЛ, является иматиниб (гливек); этот препарат существенно эффективнее более ранних средств и лучше переносится. Иматиниб позволяет резко увеличить продолжительность и повысить качество жизни больных. Большинство больных должны принимать гливек постоянно с момента установления диагноза: прекращение лечения связано с риском рецидива. даже если уже была достигнута клинико-гематологическая ремиссия .

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток. Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома ) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL ).

Именно гливек является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

Сложен вопрос о лечении в фазе бластного криза, так как болезнь на этой стадии уже плохо поддается терапии. Возможны различные варианты, включая как вышеперечисленные лекарства, так и, например, использование подходов, аналогичных терапии индукции при остром лейкозе.

Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Так, при очень высоком уровне лейкоцитов, когда их агрегация внутри сосудов и повышенная вязкость крови препятствуют нормальному кровоснабжению внутренних органов, может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза).

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь ), а это означает, что полное излечение не достигнуто. Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора. особенно родственного, в ряде случаев бывает показана трансплантация костного мозга – несмотря на риски, связанные с этой процедурой. В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Прогноз

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток. ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на много лет увеличивать продолжительность жизни большинства пациентов при существенном повышении ее качества.

При аллогенной трансплантации костного мозга есть существенный риск посттрансплантационных осложнений (реакция «трансплантат против хозяина». токсическое воздействие химиотерапии на внутренние органы, инфекционные и другие проблемы), но в случае успеха наступает полное выздоровление.

Что такое Хронический миелолейкоз —

Хронический миелолейкоз— заболевание опухолевой природы, носящее клоновый характер и возникающее из ранних предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Что провоцирует Хронический миелолейкоз:

В структуре заболеваемости гемобластозами хронический миелолейкоз занимает пятое место (8,9% случаев). Нестандартизованный среднегодовой показатель заболеваемости на 100 000 населения составляет 1 случай. Он диагностируется редко в детском и юношеском возрасте, хронический миелолейкоз одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, болеют обычно люди в возрасте 30—70 лет, в детском и юношеском возрасте заболевание встречается редко.

Патогенез (что происходит?) во время Хронического миелолейкоза:

Значительное увеличение числа случаев хронического миелолейкоза в Хиросиме и Нагасаки среди лиц, находившихся в зоне действия атомной бомбы, является одним из доказательств роли радиации в его развитии. Имеются данные о влиянии химических соединений и врожденных дефектах хромосом. В большинстве случаев хронического миелолейкоза выявляется Ph ‘-хромосома. Эта аномалия часто сочетается с трисомией 8, 9, 19, 21, делецией 5 и с другими дефектами хромосом. Иногда встречаются случаи Ph’-негативного варианта заболевания.

Митотический индекс и индекс метки промиелоцитов, миелоцитов костного мозга и периферической крови у больных хроническим миелолейкозом не отличаются от нормативных показателей, в то время как фракция миелобластов характеризуется кинетическими параметрами, обнаруживаемыми при остром миелобластном лейкозе.

Симптомы Хронического миелолейкоза:

В 86-88 % случаев хронического миелолейкоза в гранулоцитах, моноцитах, эритро- и мегакариоцитах костного мозга выявляется Ph’-хромосома. Характерным является отсутствие ее в лимфоцитах.

Прогноз жизни при хроническом миелолейкозе

Количество клеток с Ph’-хромосомой в костном мозге составляет около 98-100%. Вариант хронического миелолейкоза с отсутствием филадельфийской хромосомы встречается редко, отличается более неблагоприятным течением и меньшей средней продолжительностью жизни больных.

Выделяют хроническую, прогрессирующую и острую (бластный криз) стадии хронического миелолейкоза, характеризующиеся комплексом определенных признаков (таблица).

Примерная формулировка диагноза:

  • Хронический миелолейкоз (с наличием или отсутствием Ph ‘-хромосомы) в хронической стадии с несколько увеличенной селезенкой, печенью, небольшим лейкоцитозом и тромбоцитозом.
  • Хронический миелолейкоз в прогрессирующей стадии с выраженным увеличением селезенки и печени, нарастанием лейкоцитоза, анемии, тромбоцитопении, оссалгиями.
  • Хронический миелолейкоз в стадии властного криза, резистентный к цитостатической терапии, с глубокой анемией, тромбоцитопеническим геморрагическим синдромом различной локализации, увеличением селезенки, печени, оссалгиями, интоксикацией.

На ранних этапах хронической стадии заболевания больные могут жаловаться на утомляемость и снижение работоспособности. Прогрессирующая стадия иногда развивается через 2-10 и более лет с момента установления диагноза. Она характеризуется значительным нарастанием количества лейкоцитов в основном за счет миелоцитов и промиелоцитов, увеличением размеров печени и селезенки, возможным развитием инфарктов селезенки и периспленита.

У больных в стадии властного криза отмечаются резкое ухудшение общего состояния, признаки интоксикации, лихорадка, боли в костях, анемия, геморрагии. В гемограмме и/или в костном мозге обнаруживается значительное количество миелобластов. В единичных случаях выявляются лимфобласты, что свидетельствует о поражении кроветворения на уровне полипотентной стволовой клетки.

Тяжесть течения заболевания усугубляется присоединяющимися бактериальными инфекциями на фоне снижения фагоцитарной активности гранулоцитов, содержания лизоцима и уровня бета-лизинов в сыворотке крови, угнетения продукции комплемента и антителообразования.

Предвидеть приближение властного криза помогают появление признаков резистентности к химиотерапии и изменение кариологического профиля лейкозных клеток (анеуплоидия преимущественно в виде гипердиплоидных клонов, большие уродливые ядра клеток).

Моноклоновая популяция клеток с Ph’-хромосомой заменяется поликлоновой, отличающейся резкой анаплазией клеток (уродливость и увеличение диаметра клеток и др.), они выходят за пределы костного мозга, метастазируют в селезенку, лимфатические узлы, печень, кости, другие органы и ткани. При этом значительно увеличиваются отдельные группы лимфоузлов, меняется гемограмма: она нормализуется или в ней обнаруживают резко анаплазировапные элементы, трудно идентифицируемые морфологически и цитохимически. В пунктатах, отпечатках и биоптатах лимфатических узлов выявляются аналогичные клетки. Подобное течение хронического миелолейкоза рассматривается как эквивалент опухолевой прогрессии.

Диагностика Хронического миелолейкоза:

Стадия течения хронического миелолейкоза устанавливается на основании комплекса клинических данных и изменений со стороны кроветворения с учетом данных гемограммы, миелограммы, гистологического исследования. Иногда недостаточно явная клинико-гематологическая картина на начальном этапе хронической стадии заболевания не позволяет уверенно поставить диагноз хронического миелолейкоза. В этих случаях важное значение для диагностики имеет обнаружение Ph’-хромосомы в гранулоцитах, моноцитах, эритро- и мегакариоцитах костного мозга (следует помнить о вариантах хронического миелолейкоза без Ph’-хромосомы).

Иногда приходится дифференцировать хронический миелолейкоз с идиопатическим миелофиброзом (остеомиелосклерозом), при котором в течение многих лет лейкоцитоз в крови не достигает высоких цифр, обнаруживается увеличение селезенки и печени; в трепанобиоптате костного мозга выявляется значительное разрастание фиброзной ткани. В гемограмме при миелофиброзе может наблюдаться тромбоцитоз, в костном мозге — мегакариоцитоз, гиперплазия эритроцитного ростка, иногда сочетающаяся с увеличением количества эритроцитов в периферической крови. В отличие от хронического миелолейкоза не обнаруживается Ph’-хромосома, отмечается характерная рентгенологическая картина костей скелета; прохождение иглы при пункции грудины и трепанобиопсии подвздошной кости затруднено.

Лечение Хронического миелолейкоза:

Лечение хронического миелолейкоза определяется стадией заболевания. В случаях слабо выраженных клинико-гематологических проявлений хронической стадии рекомендуют общеукрепляющую терапию, полноценное питание, богатое витаминами, регулярное диспансерное наблюдение. Имеются сведения о благоприятном влиянии на течение заболевания а-интерферона.

При лейкоцитозе 30-50*109/л назначают миелосан по 2-4 мг/сут, при лейкоцитозе до 60- 150*109/л и доза его повышается до 6 мг/сут, при более высоком лейкоцитозе суточная доза препарата может быть увеличена до 8 мг. Цитопенический эффект начинает проявляться не ранее чем на 10-й день после начала приема миелосана. Нормализация гемограммы и уменьшение размеров селезенки обычно наступают на 3-6-й неделе лечения при общей дозе препарата 250-300 мг.

В дальнейшем назначается поддерживающая терапия в виде приема 2-4 мг миелосана 1 раз в неделю или периодически проводят курсы миелосанотерапии при появлении первых признаков обострения процесса (повышение количества лейкоцитов до 20-25*109/л, увеличение размеров селезенки) число тромбоцитов уменьшается до 100*109/л, прием миелосана временно прекращают.

Лучевая терапия может быть назначена в качестве первичного лечения главным образом в тех случаях, когда основным клиническим симптомом является спленомегалия. При этом уровень лейкоцитов должен быть не ниже 100* 109/л. Лучевую терапию прекращают при снижении количества лейкоцитов до 7-20*109/л. Дальнейшее поддерживающее лечение миелосаном назначают не ранее чем через 1 мес. после отмены лучевой терапии.

В прогрессирующей стадии хронического миелолейкоза применяют моно- и полихимиотерапию.

Миелобромол назначают при значительном лейкоцитозе, в случаях недостаточной эффективности миелосана по 125-250 мг в день под строгим контролем показателей периферической крови. Нормализация гемограммы обычно наступает через 2-3 нед от начала лечения. Для поддерживающей терапии применяют миелобромол в дозах 125-250 мг 1 раз в 5-7-10 дней.

Допан используют при значительной спленомегалии, когда другие противолейкозные средства малоэффективны, его назначают по 6- 10 мг/сут однократно, 1 раз в 4-6-10 и более дней. Интервалы между отдельными приемами зависят от скорости и степени уменьшения числа лейкоцитов и размеров селезенки. Лечение допаном прекращают при снижении количества лейкоцитов до 5-7*109/л. Поскольку возможно появление диспепсических явлений, препарат назначают после ужина

с последующим приемом снотворного средства. Допан может быть рекомендован и для поддерживающего лечения по 6- 10 мг 1 раз в 2-4 нед под контролем данных гемограммы.

Гексафосфамид показан в основном в случаях развившейся резистентности к миелосану, допану, миелобромолу и лучевой терапии. При числе лейкоцитов в крови более 100*109/л его назначают по 20 мг в день, а при 40-60*109/л — по 10-20 мг 2 раза в неделю. Дозу уменьшают в зависимости от темпа снижения количества лейкоцитов. При их снижении до 10-15*109/л препарат отменяют. Курсовая доза составляет в среднем 140-600 мг, курс лечения 10-30 дней. Положительная динамика в ответ на лечение гексафосфамидом появляется, как правило, через 1-2 нед. Поддерживающую терапию гексафосфамидом проводят в дозах 10 и 20 мг 1 раз в 5, 7, 10 или 15 дней.

При лечении прогрессирующей стадии хронического миелолейкоза используют программы АВАМП или ЦВАМП. АВАМП назначают в виде 1% 2- или 10-дневных курсов с интервалом 10 дней. Она включает цитозар (30 мг/м внутримышечно в 1-й и 8-й день), метотрексат (12 мг/м внутримышечно на 2-й, 5-й и 9-й день), винкристин (1,5 мг/м2внутривенно на 3-й и 10-й день), 6-меркаптопурин (60 мг/м2ежедневно), преднизолон (50-60 мг/сут при тромбоцитопении менее 100*109/л). При сохранном тромбоцитопоэзе, гипертромбоцитозе и количестве лейкоцитов, превышающем 40*109/л, преднизолон назначать не следует. Программа ЦВАМП аналогична предыдущей, но вместо цитозара на 1, 3, 5, 7, 9-й день внутримышечно вводится циклофосфан в дозе 200-400 мг. Курсы полихимиотерапии проводят 3-4 раза в год. В перерывах между ними назначают миелосан по общепринятой методике и 6-меркаптопурин (100 мг ежедневно каждые 10 дней с 10-дневными перерывами).

Средством выбора при хроническим миелолейкозе, включая властные кризы, является гидроксикарбамид.Противопоказания к применению его: лейкопения (ниже 3*109/л) и тромбоцитопения (ниже 100*109/л). Начальная доза препарата 1600 мг/м ежедневно внутрь. При числе лейкоцитов меньше 20* 10 /л доза гидроксикарбамида снижается до 600 мг/м2, при их количестве 5*109/л и менее лечение прекращают.

При развитии резистентности к цитостатической терапии в стадии прогрессирования процесса может быть использован лейкоцитаферез в сочетании с одной из схем полихимиотерапии. Срочными показаниями к лейкоцитаферезу являются клинические признаки стаза в сосудах головного мозга (головные боли, чувство «тяжести» в голове, снижение слуха, ощущение «приливов»), обусловленные гиперлейкоцитозом и гипертромбоцитозом.

При бластном кризе применяют программы химиотерапии, используемые при острых лейкозах. Развитие анемии, тромбоцитопенических геморрагии и инфекционных осложнений служит показанием к трансфузиям эритроцитной массы, тромбоконцентрата и антибактериальной терапии.

При наличии экстрамедуллярных опухолевых образований, угрожающих жизни больного (миндалины, закрывающие просвет гортани и др.), используют лучевую терапию.

Трансплантация костного мозга может быть применена у больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе заболевания. Она обеспечивает развитие клинико-гематологической ремиссии у 70% больных.

Срочным показанием к спленэктомии при хроническим миелолейкозе является разрыв и угрожающий разрыв селезенки. К относительным показаниям относятся тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большими размерами органа, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, «блуждающая» селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная явлениями гиперсплёнизма (встречается редко), выраженные гемолитические кризы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хронический миелолейкоз:

Гематолог

Терапевт

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди всех лейкозов. На его долю приходится около 20% случаев рака крови. На данный момент в России зарегистрировано более 3 тысяч больных. Самому маленькому из них всего 3 года, самому старшему – 90.

Заболеваемость ХМЛ составляет 1-1,5 случая на 100 000 населения в год (15-20% от всех случаев гемобластозов у взрослых). Болеют преимущественно люди среднего возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет. У детей ХМЛ встречается редко, составляя не более 2-5%о от числа всех лейкозов. Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1:1,5).

Возникновение болезни Хронический миелоидный лейкоз

Как и подавляющее большинство других лейкозов, хронический миелоидный лейкоз возникает в результате приобретенного (т. е. не врожденного) повреждения хромосомного аппарата одной-единственной стволовой клетки костного мозга.

Точная причина такого изменения хромосом у пациентов с ХМЛ пока неизвестна. Скорее всего, происходит случайный обмен генетическим материалом между хромосомами, которые на определенной стадии жизни клетки расположены в непосредственной близости друг от друга.

Остается спорным вопрос о влиянии на заболеваемость ХМЛ таких факторов, как малые дозы радиации, слабое электромагнитное излучение, гербициды, инсектициды и т. д. Достоверно доказано увеличение частоты развития ХМЛ у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации. Среди химических агентов связь с возникновением ХМЛ установлена только для бензола и иприта.

Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).

Течение болезни Хронический миелоидный лейкоз

Симптомы болезни Хронический миелоидный лейкоз

Момент возникновения хронического миелоидного лейкоза, как и любого другого лейкоза, не имеет симптомов и всегда проходит незамеченным. Симптоматика развивается тогда, когда общее количество опухолевых клеток начинает превышать .

Большинство пациентов жалуются на общее недомогание. Они быстрее устают, и при физической работе у них может возникать одышка. В результате анемии кожа становится бледной. Пациенты могут испытывать дискомфорт в левой половине брюшной полости, вызванный увеличением селезенки. Нередко пациенты теряют в весе, отмечают усиленную потливость, похудание и неспособность переносить жару. При клиническом осмотре чаще всего единственным патологическим признаком является увеличение селезенки. Увеличения размеров печени и лимфатических узлов в ранней стадии ХМЛ практически не встречается. Примерно у четверти заболевших хронический миелоидный лейкоз обнаруживают совершенно случайно, во время планового медицинского обследования. Иногда диагноз ХМЛ ставится уже на более агрессивной стадии — акселерации или бластного криза.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.

Первая стадия — доброкачественная, длится несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.

Вторая стадия — злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром.

Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации — слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз (повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов) с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся увеличением количества тромбоцитов, уменьшением содержания лимфоцитов. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без увеличения количества тромбоцитов, но с повышенным содержанием моноцитов. Часто увеличивается число базофилов, имеет место повышенный уровень эозинофилов. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками конечной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни — 3-5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза (до 10-20 лет). Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

Диагностика болезни Хронический миелоидный лейкоз

Картина крови и костного мозга В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Диагноз хронического лейкоза устанавливается на основании жалоб, осмотра, анализов крови, биопсии, цитогенетического анализа. Помогают в установлении диагноза и такие вспомогательные методы обследования, как ПЭТ-КТ, КТ, МРТ.

Диагноз ставится по картине крови.

Хронический миелолейкоз сколько живут

Решающее значение имеет пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом.

Лечение болезни Хронический миелоидный лейкоз

В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосана, обычно в течение 20–40 дней. При падении лейкоцитов до 15 000–20 000 в 1 мкл (15–20 Г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана, возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины. На этапе бластного криза хороший результат дает комбинация препаратов: винкристин-преднизолон, цитозар-рубомицин, цитозартиогуанин. Применяют трансплантацию костного мозга.

К каким докторам следует обращаться при болезни Хронический миелоидный лейкоз

Гематолог


Результаты поиска по теме в других рубриках:

МКБ-10: C92.1 Хронический миелоидный лейкоз

   

Сублейкемический миелоз

Сублейкемический миелоз (идиопатическая миелоидная метаплазия, остеомиелофиброз, идиопатический, или первичный миелофиброз) — болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся развитием фиброза костного мозга, миелоидной метаплазией селезенки и лейкоэритробластной анемией.

лечится ли хронический миелолейкоз? сколько люди живут с этой болезнью.?

Сублейкемический лейкоз относится к редким гемобластозам, заболевают им обычно после 50 лет.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Большинство исследователей предполагают на основании изучения изоформ глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) и хромосомных аббераций, что при сублейкемическом миелозе возникает пролиферация клона, происходящего от аномальной миелоидной стволовой клетки. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту.

Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов.

Но синдром, сходный с остеомиелофиброзом, может развиваться при злокачественных заболеваниях (лейкозах, эритремии, миелоидной болезни, лимфомах, карциномах); острых и хронических инфекциях (туберкулезе, остеомиелите); хронических воспалительных заболеваниях (СКВ, системном мастоцитозе) и почечной остеодистрофии.

Симптомы

Заболевание чаще развивается в возрасте старше 50 лет и в течение многих лет имеет бессимптомное течение. Первые симптомы заболевания, заставляющие больных обращаться к врачу, — общее недомогание, похудание, периодическая субфебрильная лихорадка, боли в костях и в области селезенки.

При физикальном исследовании выявляют увеличение селезенки и у половины больных — печени. Лимфаденопатия обычно отсутствует. Спленомегалия и гепатомегалия могут привести к синдрому портальной гипертонии и варикозному расширению вен пищевода.

Разрастающиеся очаги экстрамедуллярного кроветворения могут вызвать асцит, кишечную непроходимость, обструкцию мочеточников, легочную и внутрипеченочную гипертензию, сдавление спинного мозга и др.

При рентгеноскопическом исследовании выявляют характерный симптом — остеосклероз.

Диагностика

С самого начала заболевания отмечается постепенно прогрессирующая анемия. В мазке крови эритроциты нормальные, но имеется пойкилоцитоз, ретикулоцитоз и полихроматофилия. Характерно наличие грушевидных эритроцитов, ядросодержащих эритроцитов, миелоцитов и промиелоцитов в далеко зашедших случаях.

Количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть пониженным, нормальным, но чаще повышенным. При трепанобиопсии обнаруживают повышенную клеточность костного мозга и гиперплазию всех трех ростков кроветворения.

Сублейкемический миелоз дифференцируют:

  • с хроническим миелолейкозом, при котором обнаруживают транслокацию t(9;22) (q34;q11), приводящую к образованию филадельфийской хромосомы;
  • с вторичным миелофиброзом, который развивается при злокачественных заболеваниях, инфекциях, хронических воспалительных заболеваниях и анемиях.

Лечение

Эффективного лечения сублейкемического лейкоза не существует. На ранних стадиях заболевания ограничиваются общеукрепляющим лечением. В качестве паллиативного лечения применяют химиотерапию, прием андрогенных препаратов, облучение, спленэктомию, переливание крови.

Показаниями для химиотерапии цитостатиками являются спленомегалия с явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия и прогрессирующая бластемия. Назначают милеран (бусульфан) внутрь по 2–4 мг/сут в течение 4–6 нед под контролем лейкоцитов или тромбоцитов. Андрогены (гестринон, метилтестостерон, флутамид и др.) и препараты эритропоэтина (эпоэтин α и эпоэтин β) малоэффективны при сублейкемическом лейкозе.

Лучевую терапию проводят на область увеличенной селезенки. Наблюдается кратковременный эффект — уменьшение абдоминального дискомфорта и болей в области селезенки, но возможно развитие выраженной цитопении.

Спленэктомия показана при развитии синдрома гиперспленизма, прогрессирующем истощении, геморрагическом синдроме и выраженных гемолитических кризах, не поддающихся медикаментозной терапии.

Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Переливание крови обычно проводят в терминальной стадии при прогрессирующей гепатоспленомегалии и панцитопении.

Наличие гиперурикемии является показанием для назначения аллопуринола.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Прогноз

Большинство больных умирает в течение 5 лет после обнаружения заболевания. Причиной смерти бывают системные инфекционные осложнения, прогрессирующая анемия, тромбоцитопения и трансформация в острый лейкоз.

Следующие статьи

Острый миелобластный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз — часто этот вид лейкоза так же называют острым нелимфобластным лейкозом, острым миелоидным лейкозом, миелобластозом. Наиболее часто это заболевание поражает взрослых лиц, достигших в среднем 50 лет,вероятность заболевания увеличивается с возрастом.

Симптоматика этого заболевания напоминает признаки лимфобластного лейкоза и обычно связана с недостаточностью костного мозга, замешенного лейкозными клетками.

Франко-американско-британская классификация

Поскольку острый миелобластный лейкоз варьирует и по преобладанию той или иной линии дифференцировки, и по степени зрелости опухолевых клеток, он, согласно франко-американо-британской (FAB) классификации, подразделяется на 8 классов.

М0 (минимально дифференцированный) лейкоз характеризуется наличием бластов без отчетливых цитологических и цитохимических маркеров миелобластов, но с экспрессией антигенов миелоидной линии. На него приходится всего лишь 2—3 % всех случаев этой болезни.

Ml лейкоз (без дифференцировки опухолевых клеток) отличается преобладанием крайне незрелых миелобластов, содержащих цитоплазматические гранулы или палочки Ауэра. Этот класс составляет около 20 % всех наблюдений острого миелобластного лейкоза. У 10—15 % больных обнаруживается филадельфийская (Ph-) хромосома. Прогноз неблагоприятный.

М2 лейкоз (с дифференцировкой опухолевых клеток) — преобладают миелооласты и промиелоциты; часто встречаются палочки Ауэра. На этот класс приходится до 30 % наблюдений. Наличие транслокации с(8;21) указывает на благоприятный прогноз.

М3 острый и промиелоцитарный лейкоз сопровождается наличием гипергранулярных промиелоцитов, часто содержащих многочисленные мелкие азурофильные гранулы, а также клеток с двухдольчатыми ядрами и множественными игольчатыми палочками Ауэра. Этот класс занимает 5—10 % наблюдений острого миелобластного лейкоза. При нем часто встречаются ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови) и транслокация t(15;17). Заболевание поддастся лечению ретиноевой кислотой.

М4 острый миеломоноцитарный лейкоз. Определяется миелоцитарный и моноцитарный характер дифференцировки опухолевых клеток. Миелоилныс элементы напоминают класс М2. В периферической крови обнаруживается моноцитоз. На этот класс падает 20—30 % наблюдений. Наличие хромосомных аберраций invl6 или del (II 6q) указывает на хороший прогноз.

М5 острый моноцитарный лейкоз сопровождается преобладанием пероксидазонегативных и эстеразопозитивных монобластов, а также промоноцитов. Отмечаются явления эритрофагоцитоза. Заболевание составляет около 10 % случаев в группе острого миелобластного лейкоза. Поражаются дети и молодые взрослые лица. В лейкозную инфильтрацию часто вовлекаются десны. Возникает аберрация Щ23.

М6 острый эритролейкоз. Преобладают причудливые многоядерные мегалобластоидные эритробласты, встречаются миелобласты. Заболевание составляет лишь 5 % наблюдений, поражаются взрослые лица. Лейкозная инфильтрация встречается редко.

М7 острый мегакариоцитарный лейкоз характеризуется преобладанием бластов мегакариоцитарной линии. Клетки реагируют с антитромбоцитарными антителами. В костном мозге возникает миелофиброз или повышенная выработка ретикулина.

Этиология

Описываются наблюдения развития острого миелобластного лейкоза у людей, подвергшихся радиационному воздействию, контактирующих с бензолом (кожевенная индустрия в Турции, производство синтетических клеев и др.), принимавших цитостатические препараты, а также у страдающих наследственными заболеваниями — болезнью Дауна, анемией Фанкони, синдромом Блума.

Морфология

Опухолевые клетки имеют типичные для миелобластов цитохимические маркеры: ШИК-положительную диффузно окрашенную цитоплазму, содержат липиды, пероксидазу, эстеразы.

Опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, приобретающий макроскопически пиоидный вид, селезенку, печень, лимфатические узлы, слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Уточняется диагноз только посредством постановки реакции иммунофенотипирования и проведения цитохроматического окрашивания опухолевых клеток. С целью забора материала для исследования делают пункцию костного мозга и полученный биоптат окрашивают при помощи специальных красителей, а уже затем внимательно рассматривают его под микроскопом.

И диагностика, и классификации острого миелобластного лейкоза основаны на одновременном учете данных морфологического, гистохимического и иммунофенотипического исследования опухолевых клеток и данных об их кариотипе.

Клинические проявления

На первых порах при всех этих формах острого миелобластного лейкоза ни лимфатические узлы, ни печень, ни селезёнка обычно не увеличены, но в периферической крови при этом наблюдается снижение числа форменных элементов крови вследствие вытеснения нормальных ростков гемопоэза неопластическими клетками.

В результате этого возникает анемия, проявляющаяся симптомами гипоксии, бледностью кожных покровов и видимых слизистых.

Тромбоцитопения обусловливает возникновение кровоподтёков и петехиальных (точечных) кровоизлияний по типу геморрагического диатеза.

Нейтропения (снижение количества нейтрофильных лейкоцитов) проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений (некроз) на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин (некротическая ангина), желудочно-кишечного тракта. Иногда могут возникать инфаркты селезенки, сопровождающиеся выраженными болями в левом подреберье. Резкое снижение иммунитета и общей реактивности организма сопровождается активацией инфекций и развитием альтеративного воспаления.

В 1/3 случаев лейкозные инфильтраты обнаруживаются в легких («лейкозный пневмонит»), в 1/4 — в оболочках мозга («лейкозный менингит»).

У пациентов нередко очень выражены признаки интоксикации и повышена температура тела.

Изредка заболевание проявляется в виде отдельного опухолевого узла (син. гранулоцитарная саркома).

Больные умирают от кровоизлияния в головной мозг, желудочно-кишечных кровотечений и инфекционных осложнений.

Лечение

Основная цель лечения — эрадикация лейкемического клона с последующим восстановлением нормального гемопоэза.

Первый этап — индукция ремиссии. Для прогноза важна оценка чувствительности к терапии после проведения индукционного курса. Окончательную оценку, согласно большинству протоколов, проводят после двух курсов лечения.

Постремиссионная терапия должна состоять не менее чем из трёх блоков. Это может быть только химиотерапия или химиотерапия с последующей аутологичной или аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток. Некоторые терапевтические режимы включают поддерживающую терапию. Важный элемент — профилактика и лечение поражений ЦНС путём интратекального введения цитостатических препаратов, системной высокодозированной терапии, а иногда и краниального облучения. Основной препарат для интратекальной терапии при остром миелобластном лейкозе — цитозин-арабинозид, в некоторых протоколах дополнительно используют преднизолон и метотрексат.

Современная терапия острою миелобластного лейкоза должна быть дифференцированной, т.е. различной по интенсивности (а значит, и по токсичности) в зависимости от группы риска. Кроме того, лечение должно быть настолько специфичным, насколько это возможно.

Терапия индукции

Цитотоксическая терапия острого миелобластного лейкоза вызывает транзиторную, но тяжёлую миелосупрессию с высоким риском инфекций и геморрагических осложнений. Спектр цитостатических препаратов, эффективных в отношении острого миелобластного лейкоза, достаточно невелик. Базовые препараты — цитозин-арабинозид, антрациклины (даунорубицин, митоксантрон, идарубицин), этопозид, тиогуанин.

Классически индукцию ремиссии острого миелобластного лейкоза проводят семидневным курсом. В течение всех 7 дней пациент получает цитозин-арабинозид, который в течение трёх дней комбинируют с даунорубицином .Большинство протоколов основано на этой классической схеме «7+3», к которой могут быть добавлены тиогуанин, этопозид или другие препараты. При применении таких терапевтических схем ремиссии достигают у 90% больных.

Режим интенсивного тайминга. Суть этого режима в том, что больные получают индукционную терапию, состоящую из двух одинаковых 4-дневных курсов с интервалом 6 дней. Каждый курс лечения включает цитозин-арабинозид, даунорубицин, этопозид и тиогуанин. Необходимость повторения курса лечения строго через фиксированный интервал, независимо от показателей гемопоэза, обусловлена тем, что леикемические клетки, которые находились во время первого курса вне митотической фазы, войдут в неё ко времени начала второго курса и подвергнутся цитотоксическому воздействию химиопрепаратов. Преимущество интенсивного тайминга в достоверном увеличении EFSc 27% у больных, получавших ту же терапию в стандартном режиме, до 42%. В настоящее время группа CCG опубликовала данные о пилотном исследовании индукции интенсивного тайминга с использованием идарубицина, показаны преимущества этого препарата в терапии индукции у детей.

Индукция в AML-12 (в исследование включены 529 детей) состояла из схемы ADE (цитозин-арабинозид + даунорубицин + этопозид), в другой группе рандомизации — из схемы АМЕ (цитозин-арабинозид + митоксантрон + этопозид). Ремиссия в обоих исследованиях составила 92%, смерть в индукции и резистентные острые миелобластные лейкозы — по 4%. Уровень ремиссии в обеих ветвях протокола AML-12 (ADE и АМЕ) был практически одинаковым — 90 и 92%. В начале 1990-х годов DFS при остром миелобластном лейкозе увеличилась с 30 до 50%; с 1995 года (протокол AML-12) значение данного показателя составляет 66%.

Индукция по протоколу исследовательской группы LAME состоит из стандартных доз цитозин-арабинозида и митоксантрона (суммарная доза 60 мг/м2), ремиссия достигнута у 90% больных.

Постиндукционная терапия

Большинство протоколов в качестве постремиссионной терапии предполагает два или более курса цитостатиков. Как правило, не менее одного курса полихимиотерапии основано на высоких дозах цитозин-арабинозида (1-3 г/м2 в одно введение). Дополнительные препараты — этопозид и/или антрациклины (идарубицин или митоксантрон).

Наиболее успешны протоколы, предусматривающие три постремиссионных блока химиотерапии, часть которых проводят в режиме интенсивного тайминга и/или с использованием высоких доз цитозин-арабинозида.Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Современная терапия острого миелобластного лейкоза предусматривает для определённых категорий пациентов

Трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Терапия острого промиелоцитарного лейкоза

В течение последних 20 лет прогноз для пациентов с острым промиелоцитарным лейкозом изменился с «фатального в высокой вероятности» на «выздоровление в высокой вероятности». Наибольший вклад в эти перемены внесло введение в терапию all-транс-ретиноевой кислоты (ATRA). ATRA — патогномоничный дифференцирующий агент, подавляющий транскрипцию PML-RARa, обрывающий путь леикемогенеза и инициирующий дозревание атипичных промиелоцитов до гранулоцитов in vivo и in vitro. Применение ATRA в индукции позволяет достичь ремиссии у 80-90% пациентов с развившимся de novo острым промиелоцитарным лейкозом. ATRA нивелирует проявления коагулопатии и не вызывает аплазии кроветворения, что снижает вероятность кровотечений и сепсиса в раннем периоде лечения. Стандартная доза ATRA 45 мг/(м2хсут). Большинству пациентов для достижения ремиссии достаточно применения ATRA в качестве монотерапии, однако без дополнительной терапии заболевание практически всегда рецидивирует в течение первого полугодия.

Миелоидный лейкоз (миелолейкоз): симптомы и лечение

Наилучшая стратегия — комбинирование ATRA с индукционной химиотерапией. Показано, что индукция с использованием all-трансретиноевой кислоты в комбинации с антрациклинами, несколько курсов основанной на антрациклинах консолидации и поддерживающая низкодозная терапия с или без ATRA обеспечивает 75-85% EFS в течение 5 лет у взрослых. Применение ATRA в индукции одновременно с химиотерапией даёт более высокую безрецидивную выживаемость, чем последовательное использование препаратов.

Применение поддерживающей терапии также уменьшает вероятность рецидива, а увеличение дозы антрациклинов в индукционной терапии и ATRA в консолидации может улучшить результаты лечения больных группы риска.

Лейкозы. Острый лейкоз. Хронический миелолейкоз. Хронический лимфолейкоз.

Лейкозы — злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся преобладанием процессов размножения клеток костного мозга, а иногда появлением патологических очагов кроветворения в других органах. Лейкозы по своему происхождению близки к опухолям. На основании некоторых морфологических особенностей и клинического течения выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических лейкозов наиболее часто встречаются миелолейкоз и лимфолейкоз.

Острый лейкоз — быстро прогрессирующее заболевание, характеризующееся разрастанием наиболее молодых, недифференцированных клеток, потерявших способность к созреванию.

Симптомы. Заболевание протекает с высокой лихорадкой, слабостью, развитием тяжелых проявлений геморрагического диатеза. Присоединяются инфекционные осложнения, некротическая ангина. Больной отмечает боли в конечностях; болезненно постукивание по грудине. В крови увеличивается число лейкоцитов, особенно резко число патологических молодых их форм, так называемых бластных клеток. При этом в мазке крови имеется также небольшое количество зрелых форм, а промежуточные формы обычно отсутствуют.

Хронический миелолейкоз

При сомнительных результатах исследований периферической крови проводят пункцию костного мозга, в котором обнаруживается разрастание бластных клеток.

Лечение острого лейкоза проводят назначением сочетания нескольких цитостатиков: винкристина, 6-меркаптопурина, метотрексата и больших доз преднизолона (60- 100 мг). По соответствующим показаниям назначают симптоматические средства (антибиотики, кровоостанавливающие препараты, витамины). При необходимости переливают кровь. После достижения клинико-гематологи-ческой ремиссии длительно проводят поддерживающую химиотерапию.

Хронический миелолейкоз сопровождается нарушением созревания гранулоцитов, усиленным их размножением, появлением очагов внекостномозгового кроветворения.

Симптомы. Болезнь может развиваться постепенно с появлением жалоб на повышенную утомляемость, плохой аппетит, похудание. При обследовании выявляют увеличение размеров печени, селезенки, лимфатических узлов. Возможна повышенная кровоточивость. Диагноз ставят при исследовании крови, в которой находят значительное увеличение числа лейкоцитов до 500 000 и более. При исследовании мазка крови обнаруживается большое число молодых форм нейтрофилов: миелобластов, миелоцитов. Может быть небольшая анемия и изменение числа тромбоцитов. Нередко повышается содержание мочевой кислоты в крови, что может привести даже к вторичной подагре. На поздних стадиях болезни возникают инфекционные осложнения, имеется склонность к тромбозам.

Лечение. В развернутой стадии болезни основным средством лечения является миелосан, который применяют в дозе 4-6 мг/сут. При снижении уровня лейкоцитов на половину от исходной величины дозу уменьшают вдвое. Когда уровень лейкоцитов становится близким к нормальному, переходят на поддерживающую дозу, например по 2 мг 1-3 раза в неделю. При малой эффективности такой терапии и прогрессировавши болезни проводят лечение по принципам, аналогичным лечению острого лейкоза, т. е. применяют комбинацию цитостатических средств. Внекостномозговые лейкемические инфильтраты, нередкие в терминальной стадии, лечат чаще всего облучением. Одновременно применяют симптоматическую терапию.

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль лимфатической ткани. Характеризуется лимфатическим лейкоцитозом, усиленным размножением лимфоцитов в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Болезнь обычно возникает в пожилом возрасте. При исследовании крови часто в течение ряда лет отмечается лишь лимфоцитоз (40-60 %), хотя общее число лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Постепенно начинают увеличиваться лимфатические узлы, в первую очередь обычно на шее, в подмышечных впадинах, затем процесс распространяется на другие области. Появляются повышенная утомляемость, потливость, слабость, иногда повышение температуры. При исследовании лимфатические узлы плотны, подвижны, безболезненны. Рентгенологически можно обнаружить увеличение лимфатических узлов средостения со смещением его органов. Селезенка и печень, как правило, нередко увеличены.’ В периферической крови число лейкоцитов увеличено в основном за счет малых лимфоцитов. Характерный признак хронического лимфолейкоза — полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гумпрехта). Хронический лимфолейкоз может осложняться бактериальными инфекциями, аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, опоясывающим лишаем, экссудативным плевритом, поражением нервной системы.

Лечение. В более легких случаях при наличии лишь умеренных изменений крови активное лечение может не проводиться. Показаниями к началу терапии являются: ухудшение общего состояния, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, появление лейкемической инфильтрации органов. Назначают хлорбутин (лейкеран) в дозе по 2 мг 2-6.раз в день (в зависимости от числа лейкоцитов в крови) в течение 4-8 нед. Для поддерживающей терапии хлорбутин применяют в дозе 10-15 мг 1-2 раза в неделю. При резистентности к этому препарату повторно его не используют, а назначают циклофосфан прерывисто большими дозами — 600-800 мг 1 раз в неделю. Эту терапию, особенно при наличии цитопении, сочетают с преднизолоном в дозе 15-20 мг ежедневно. При лечении цитостатиками, особенно хлорбутином, необходимо часто контролировать периферическую кровь ввиду возможности развития цитопении. Эффективной при хроническом лимфолейкозе может быть также локальная лучевая терапия.

Понравилась статья? Поделись с друзьями!

Абсцесс легкого, гангрена легкого

Абсцесс легкого представляет собой гнойное расплавление участка легкого с последующим образованием одной или нескольких полостей, часто отграниченных от окружающей легочной ткани фиброзной стенкой. Гангрена легкого характеризуется омертвением и гнилостным распадом легочной ткани. Она вызывается анаэробной (гнилостной) инфекцией.

читать полностью

Авитаминозы (гиповитаминозы)

Недостаточность витамина А. Витамин А относится к жирорастворимым витаминам и содержится в мясной и молочной пище. В виде провитамина каротина содержится в моркови, томатах, абрикосах. Суточная потребность — 1,5-2 мг.

читать полностью

Агранулоцитоз

АГРАНУЛОЦИТОЗ характеризуется значительной нейтропенией, что сопровождается нередко некротическим изъязвлением слизистой оболочки рта, лихорадкой, слабостью. Агранулоцитоз чаще является следствием аллергической реакции на лекарства и сочетается иногда с другими проявлениями лекарственной болезни.

читать полностью

Аддисона болезнь, хроническая недостаточность надпочечников

АДДИСОНА БОЛЕЗНЬ, ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ НАДПОЧЕЧНИКОВ — постепенно развивающееся заболевание.

Проявляется нарастающей слабостью, патологической пигментацией кожи и слизистых оболочек, гипотонией, гипогликемией.

читать полностью

Адреногенитальный синдром

АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ связан с избыточным выделением корой надпочечников мужских половых гормонов.

читать полностью

Акромегалия

АКРОМЕГАЛИЯ характеризуется патологическим ростом костей, мягких тканей, внутренних органов чаще с нарушением нормальных пропорций тела.

читать полностью

Амилоидоз

АМИЛОИДОЗ характеризуется отложением в различных органах особого гликопротеина — амилоида, который возникает в результате нарушения белкового обмена.

читать полностью

Анафилактический шок

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК — остро протекающее состояние аллергического характера, возникающее у предварительно сенсибилизированных лиц при повторном введении различных лекарств, сывороток, средств, применяемых при диагностических процедурах.

читать полностью

Анемии

АНЕМИИ характеризуются уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови, могут быть обусловлены кровопотерей, недостатком в организме железа, витамина В12, фолиевой кислоты и почечных гемопоэтинов, повышенным гемолизом, аплазией костного мозга.

читать полностью

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *