Хронический лимфолейкоз картина крови

Главная / Медицинская энциклопедия / Л / Лейкоз / Клиническая картина (хронический лимфолейкоз)

Клиническая картина (хронический лимфолейкоз)

Выделяют несколько форм хронического лимфолейкоза:

  • типичная доброкачественная форма заболевания с распространенным увеличением лимфоузлов, умеренным увеличением печени и селезенки, лейкемической картиной крови, отсутствием анемии, редкими инфекционными и аутоиммунными нарушениями. Эта форма встречается наиболее часто и характеризуется длительным и благоприятным течением;
  • злокачественный вариант, отличающийся тяжелым течением, наличием плотных лимфоузлов, образующих конгломераты, высоким лейкоцитозом, угнетением нормального кроветворения, частыми инфекционными осложнениями;
  • спленомегалическая форма, протекающая часто без периферических лимфаденопатий, нередко с увеличением брюшных лимфоузлов. Число лейкоцитов в пределах нормы или слегка снижено. Характерна быстро нарастающая анемия;
  • костно-мозговая форма с изолированным поражением костного мозга, лейкемической картиной крови, отсутствием увеличения лимфоузлов и селезенки. Нередко развивается анемия, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;
  • кожная форма (синдром Сезари) протекает с преимущественной лейкемической инфильтрацией кожи;
  • формы с изолированным увеличением отдельных групп лимфоузлов и наличием соответствующей клинической симптоматики.

Изменения со стороны периферической крови характеризуются высоким лейкоцитозом — до 20-50 и 100 г/л. Иногда количество лейкоцитов повышено незначительно. Лимфоциты составляют 60-90% всех форменных элементов.

В случае трансформации хронического лимфолейкоза в гемосаркому отмечается смена лимфоцитоза нейтрофилезом. Содержание эритроцитов и тромбоцитов при отсутствии аутоиммунных осложнений существенно не меняется.

В случае развития аутоиммунного гемолиза наблюдаются:

  • нормохромная анемия;

  • ретикулоцитоз;

  • СОЭ увеличена.

  • В миелограмме больных хроническим лимфолейкозом выявляется резкое увеличение процента зрелых лимфоцитов вплоть до полной метаплазии (нарушение образования) костного мозга лимфоцитами. В сыворотке крови отмечается снижение содержания гамма-глобулинов.

    Далее по теме:


    Лимфолейкоз – онкологическое поражение лимфатической ткани, вызывающее образование в периферической крови, костном мозге и лимфатических узлах опухолевых лимфоцитов.

    Заболевание подразделяют на острый лимфолейкоз и хронический лимфолейкоз.

    Острый лимфолейкоз: симптомы и диагностика

    Острый лимфолейкоз (острая лимфобластная лейкемия) – злокачественное заболевание, как правило, проявляющееся у детей в возрасте 2-4 лет.

    Симптомами лимфолейкоза острого являются общая слабость и недомогание. Аппетит у больных резко падает, температура тела немотивированно поднимается, кожа приобретает бледный цвет из-за анемии и общей интоксикации организма.

    Также симптомами лимфолейкоза острого являются болевые ощущения в конечностях и позвоночнике. Развитие лимфолейкоза у детей характеризуется увеличением периферических, а иногда и медиастинальных лимфоузлов. Примерно в половине случаев наблюдается развитие геморрагического синдрома, для которого характерны кровоизлияния и петехии.

    Нередко может развиться нейролейкемия вследствие возникновения экстрамедуллярных очагов поражения ЦНС.

    Для правильной постановки диагноза лимфолейкоза у детей необходимо провести МРТ, ЭЭГ, томографию головного мозга, а также исследование ликвора. Обследование больных начинается с проведения анализов периферической крови. В случае острого лимфолейкоза обычно выявляется тромбоцитопения и нормохромная анемия. Таким образом, заподозрить наличие болезни опытный врач может уже на основании общей картины крови и жалоб пациента. Однако точный диагноз возможно поставить только после детального исследования красного костного мозга.

    Лечение лимфолейкоза острого

    При грамотном лечении, как правило, лимфолейкоз у детей излечивается полностью. В процессе лечения лимфолейкоза острого важно придерживаться определенных принципов.

    Так, например, важен принцип широкого спектра воздействия, когда применяются химиопрепараты с различными механизмами воздействия. Не менее важен принцип использования адекватных дозировок: при резком снижении дозы вероятен рецидив заболевания, а при чрезмерном увеличении – повышается риск осложнений лимфолейкоза.

    Врач при назначении пациенту препаратов должен придерживаться принципа этапности и преемственности.

    Но главным принципом лечения лимфолейкоза острого является непрерывность от самого начала и до полного выздоровления. Возникновение рецидивов заболевания существенно сокращает шансы на полное выздоровление.

    ГЛАВА 24 ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

    Как правило, при возникновении рецидивов применяются несколько коротких курсов химиотерапии в высоких дозировках.

    Хронический лимфолейкоз: симптомы, стадии, диагностика

    Для хронического лимфолейкоза характерно постепенное накапливание в костном мозге, периферической крови и лимфатических узлах опухолевых лимфоцитов. Если сравнить хронический лимфолейкоз с острым, то в данном случае опухоль разрастается более медленно, а нарушения кроветворения наблюдаются уже на поздней стадии заболевания.

    Симптомами лимфолейкоза хронического являются ощущения тяжести в животе (в частности в области левого подреберья), общая слабость, усиленная потливость. Пациент резко теряет в весе, лимфоузлы увеличиваются в размерах.

    Как правило, в качестве первого симптома лимфолейкоза хронического проявляется именно увеличение лимфоузлов, которое приводит к увеличению селезенки, что, в свою очередь, и вызывает чувство тяжести в животе.

    У пациентов, как правило, снижается иммунитет, что делает их восприимчивыми к различного рода инфекциям.

    На сегодняшний день согласно специально разработанной системе выделяют три стадии этого недуга:

    • Стадия А – характерно поражение до двух групп лимфоузлов максимум. На данной стадии у пациента еще отсутствует тромбоцитопения и анемия;
    • Стадия В – поражение трех и более групп лимфоузлов. Тромбоцитопения и анемия еще отсутствует;
    • Стадия С – у пациента наблюдается тромбоцитопения и анемия, а симптомы болезни зависят от количества пораженных групп лимфоузлов.

    Кроме того, при постановке диагноза к обозначению стадии лимфолейкоза врачи добавляют римские цифры, обозначающие определенные симптомы:

    • I – наличие лимфаденопатии;
    • II – увеличение селезенки (спленомегалия);
    • III – наличие анемии;
    • IV – наличие тромбоцитопении.

    В большинстве случаев хронический лимфолейкоз диагностируется у пациента случайно, во время проведения анализа крови, либо уже на поздней стадии заболевания после проявления симптомов. Для окончательной постановки диагноза пациента направляют пройти ряд исследований. Обязательно назначают клинический анализ крови, где производят подсчет лейкоцитарной формулы. Как правило, определенную картину поражения, характерную именно для данного заболевания, можно выявить при исследовании костного мозга. При подозрении на хронический лимфолейкоз пациенту проводят иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови, а также биопсию увеличенного лимфоузла.

    Лечение лимфолейкоза хронического

    Особенностью данного заболевания является то, что врачи считают нецелесообразным проводить лечение лимфолейкоза на ранних его стадиях. Связано это с тем, что у преимущественного количество больных на ранних стадиях недуга имеет место «тлеющее» течение болезни, т.е. довольно длительный период пациенты могут обходиться без лечения и вести привычный образ жизни, чувствуя себя хорошо при этом.

    Когда же в крови нарастает количество лимфоцитов, а увеличение лимфоузлов начинает заметно прогрессировать, наблюдается существенное увеличение селезенки, возникают признаки опухолевой интоксикации (быстрая потеря массы тела, усиленное потоотделение, лихорадка, сильная слабость), необходимо начинать лечение лимфолейкоза.

    На сегодняшний день существует ряд подходов к лечению данного заболевания. Активно применяется химиотерапия. До недавнего времени активно использовали препарат Хлорбутин, но на сегодняшний день более эффективными считаются группа препаратов – пуриновых аналогов.

    Также активно применяют биоиммунотерапию с применением моноклональных антител. После применения этих препаратов происходит активное уничтожение опухолевых клеток, при этом не наблюдается повреждение здоровых тканей организма.

    Если вышеперечисленные методы лечения не приносят должного эффекта, то врач может назначить пациенту высокодозную химиотерапию и последующую пересадку столовых кроветворных клеток. Если у пациента наблюдается много опухолей, то эффективным может оказаться метод лучевой терапии. При сильном увеличении селезенки пациенту могут назначить ее удаление.

    При выборе тактики лечения лимфолейкоза у детей и взрослых врач должен руководствоваться данными всех проведенных исследований и учитывать индивидуальные особенности пациента и характер течения болезни.

    Лимфоидный лейкоз — что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение лимфоидного лейкоза

    Ключевые факты о лимфоидном лейкозе:

    • хронический лимфолейкоз является типом рака, при котором костный мозг вырабатывает слишком много лимфоцитов (тип белых кровяных клеток);
    • лейкемия может повлиять на красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты;
    • пожилой возраст может стать фактором риска появления хронического лимфолейкоза;
    • основные признаки и симптомы хронического лимфолейкоза – это увеличение лимфатических узлов и усталость;
    • анализы крови, проба костного мозга, диагностика лимфатических узлов — всё это применяется для обнаружения и постановки стадии лимфоидного лейкоза;
    • некоторые сопутствующие факторы могут влиять на выбор лечения и прогноз (например, питание, образ жизни, моральное состояние пациента).

    Существует три вида лимфоидного лейкоза: острый, подострый и хронический. Острый протекает быстро и с высокой вероятностью летального исхода и неблагоприятным ответом на лечение.

    Подострый лейкоз характеризуется как более мягкая форма по сравнению с острым, но все же не переходящая в хроническую. Среди всех форм лейкоза хронический встречается наиболее часто.

    Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является раковым заболеванием крови и костного мозга, которое, как правило, прогрессирует медленно. ХЛЛ является одним из наиболее распространенных видов лейкоза у взрослых. Он часто случается после переходного возраста или после 50 лет, и редко — у детей до 14 лет.

    На рисунке 1 можно ознакомиться со строением кости. Это позволит понять, каким образом лейкемия затрагивает костный мозг, и почему это заболевание так опасно для человека.

    Кость человека состоит из компактной кости, губчатой кости и костного мозга. Компактная кость составляет внешний слой кости. Губчатая кость находится в основном на концах костей и содержит красный костный мозг. Костный мозг располагается в центре большинства костей и имеет много кровеносных сосудов. Существует два типа костного мозга: красный и желтый. Красный костный мозг содержит стволовые клетки крови, которые могут стать красными кровяными клетками, белыми или тромбоцитами. Желтый костный мозг состоит в основном из жиров. Лейкемия затрагивает сразу несколько видов клеток: красные, белые кровяные клетки и тромбоциты.

    Как правило, организм производит стволовые клетки крови (незрелые клетки), которые становятся зрелыми в течение долгого времени.

    Хронический лимфолейкоз

    Стволовые клетки крови могут стать миелоидными или лимфоидными стволовыми клетками.

    Миелоидные клетки способны разделяться на три типа зрелых клеток крови:

    • красные;
    • белые (лимфоциты);
    • тромбоциты.

    Лимфоидные стволовые клетки становятся лимфобластными, а затем — одними из нескольких видов лимфоцитов (белые кровяные клетки):

    • B-лимфоциты (производят антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией);
    • Т-лимфоциты (помогают В-лимфоцитам производить антитела для борьбы с инфекцией);
    • Природные клетки-киллеры, которые атакуют раковые клетки и вирусы.

    Это деление подробно показано на рисунке 2.

    При хроническом лимфоидном лейкозе стволовые клетки становятся аномальными лимфоцитами и не переходят в состояние здоровых белых кровяных клеток.

    Аномальные лимфоциты также можно назвать лейкозными клетками. Лимфоциты в таком случае не способны качественно бороться с инфекциями, кроме того, чем более увеличивается число лимфоцитов в крови и костном мозге, тем меньше места остается для здоровых белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов. Это приводит к различным инфекциям, анемии, легким или интенсивным кровотечениям.

    Такова краткая суть лимфоидного лейкоза.

    Другие подвиды лимфоидного лейкоза

    Пролимфоцитарный лейкоз

    Пролимфоцитарный лейкоз — это редкое заболевание, ранее считавшееся подвидом лимфоидного лейкоза, который встречается лишь в 2% случаев всех лимфоидных лейкозов у взрослых. Начинается этот вид рака в лимфоцитах, без образования твердых опухолей. Он протекает агрессивнее, чем лимфоидный лейкоз, часто фиксируется у пожилых людей старше 65 лет. Обычно при пролимфоцитарном лейкозе у пациента увеличена селезенка и очень высокое количество белых кровяных клеток. Лимфатические узлы обычно не увеличены.

    Волосатоклеточный лейкоз (лейкемический ретикулоэндотелиоз)

    Волосатоклеточный лейкоз — это тип рака, при котором костный мозг вырабатывает излишнее количество лимфоцитов. Это редкий тип лейкоза, который может способствовать медленному ухудшению состояния пациента или никак не проявляться длительное время. Заболевание называется волосатоклеточным лейкозом, поскольку лейкозные клетки выглядят «мохнатыми», если смотреть на них под микроскопом.

    Факторы риска заболевания лимфолейкозом

    Любые факторы, увеличивающие шансы на появление хронического лимфолейкоза, называются факторами риска. К ним относятся следующие показатели:

    • возраст старше 50 лет;
    • принадлежность к европейской расе (белые мужчины старше 50 лет);
    • родственники с похожим заболеванием или любым другим видом рака;
    • курение, употребление алкоголя;
    • работа на вредных производствах.

    Симптомы лимфолейкоза:

    • безболезненный отек лимфатических узлов в области шеи, подмышек, живота или паха;
    • чувство постоянной усталости;
    • боль или распирание в области ниже ребер;
    • лихорадка, инфекции;
    • потеря веса по неизвестным причинам.

    Лечение лимфолейкоза и его подвидов

    Самые популярные методы лечения:

    Анализ крови на показатели при лимфолейкозе

    .

    Хронический лимфолейкоз

    Хронический лимфолейкоз (хронический лимфоцитарный лейкоз) — заболевание, характеризующееся клональным разрастанием зрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке и печени. При выраженной инфильтрации костного мозга возможно нарушение гемопоэза, проявляющееся анемией, агранулоцитозом и тромбоцитопенией.

    Заболевание развивается чаще (в 75% случаев) у лиц в возрасте старше 60 лет. Мужчины заболевают в 2—3 раза чаще, чем женщины. Иногда болезнь носит семейный характер.

    Этиология

    Этиологическая связь хронического лимфолейкоза с канцерогенными химическими веществами и ионизирующим излучением не доказана. В отличие от других B-клеточных лейкозов, для хронического лимфолейкоза не удалось выявить типичных хромосомных транслокаций, затрагивающих онкогены. Кроме того, крупные хромосомные перестройки редко наблюдаются на ранних стадиях заболевания, так что маловероятно, что они являются первичной причиной этой болезни. Однако по мере прогрессирования заболевания такие перестройки происходят: чаще всего это делеции участков хромосом 11, 13, 17.

    Патогенез

    Клеточное микроокружение (ниша) играет большую роль в патогенезе хронического лимфолейкоза. Пролиферация злокачественных клеток происходит в микроанатомических структурах, которые называются пролиферативными центрами, или псевдофолликулами. Псевдофолликулы представляют собой скопления лейкозных клеток, находящихся в контакте со вспомогательными клетками (например, стромальными клетками), которые стимулируют их пролиферацию и выживание. Пролиферативные центры в основном находятся в лимфатических узлах и в меньшей степени в костном мозге.

    В патогенезе заболевания имеет значение избыточное накопление В-лимфоцитов — это В-лимфоцитарный подтип хронического лимфоцитарного лейкоза, к которому относится более 70% случаев. У большинства больных нарушаются гуморальные иммунные реакции, обусловленные повышенной активностью Т-супрессоров, что сопровождается развитием частых инфекционных осложнений. Нарушение иммунорегуляции может приводить к аутоиммунным осложнениям (гемолитической аутоиммунной анемии, тромбоцитопении, васкулитам, тиреоидиту) в связи с образованием аутоантител к клеткам крови и тканей. Иммунологические нарушения могут быть причиной развития второго и даже третьего онкологического заболевания. Кроме В-лимфоцитарного подтипа в 5% случаев выявляется подтип клональной экспансии Т-лимфоцитов.

    К хроническим лимфолейкозам относятся:

    • пролимфоцитарный лейкоз,
    • кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари),
    • волосатоклеточный лейкоз,
    • лимфоматозный лейкоз, наблюдаемый на поздних стадиях злокачественной лимфомы.

    Т-клеточный лимфолейкоз проявляется выраженной спленомегалией и распространенными поражениями кожи. Пролимфоцитарный лейкоз может быть как В-, так и Т-клеточным. В крови, костном мозге и лимфатических узлах выявляют опухолевые клетки, имеющие большие размеры, широкую цитоплазму с хорошо заметным ядром. Пролимфоцитарный лейкоз характеризуется выраженным лейкоцитозом, спленомегалией и незначительным увеличением лимфоузлов.

    Т-клеточная лимфома кожи проявляется полиморфными высыпаниями на коже, увеличением лимфоузлов и появлением в крови атипичных лимфоцитов (клетки Сезари). На поздних стадиях поражаются селезенка, печень, ЖКТ, легкие, почки и костный мозг, генерализуется эритродермия.

    Волосатоклеточный лейкоз — В-клеточная опухоль, при которой в костном мозге выявляют лейкозную инфильтрацию и явления фиброза. В крови увеличено количество лимфоцитов, обнаруживают «волосатые» клетки, нейтропению, анемию и тромбоцитопению.

    «Волосатые» клетки имеют крупные размеры с эксцентрично расположенным ядром, обильной серо-голубого цвета цитоплазмой и тонкими ее отростками, придающими клеткам характерный вид. Клинические проявления разнообразны: от бессимптомного лимфоцитоза и спленомегалии до тяжелых инфекционных осложнений. Нередко развивается узелковый периартериит.

    Лимфоцитарные лимфомы на поздних стадиях лейкемии характеризуются наличием в крови крупных клеток, имеющих ядра с характерным изрезанным контуром.

    Симптомы

    Болезнь обычно начинается исподволь. Первым проявлением может быть увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов без неприятных ощущений для больного. Некоторые больные предъявляют неспецифические жалобы на слабость, отсутствие аппетита, потерю массы тела, одышку при физической нагрузке, потливость.

    К моменту установления диагноза выявляют значительное увеличение лимфоузлов, сдавливающих соседние органы. Например, увеличенные медиастенальные лимфатические узлы вызывают кашель, одышку, застой в системе верхней полой вены. При пальпации периферические лимфатические узлы мягкие, безболезненные, не спаяны между собой и с кожей. Селезенка и печень умеренно увеличены. При прогрессировании заболевания развивается специфическое поражение кожи — очаговая или генерализованная лейкемическая инфильтрация.

    У большинства больных имеется предрасположенность к бактериальным инфекциям вследствие гипогаммаглобулинемии. Наиболее часто развиваются различные пневмонии, имеющие, как правило, тяжелое и длительное течение, пиелонефриты, ангины, абсцессы.

    Для поздних стадий болезни характерны аутоиммунная гемолитическая анемия и аутоиммунная тромбоцитопения, проявляющиеся бледностью, умеренной желтухой, петехиями.

    Диагностика

    Характерны высокий лейкоцитоз (до 100х109/л и более) и постоянный абсолютный лимфоцитоз (более 5000 клеток/мкл). В формуле крови лимфоциты составляют 80–90%, пролимфоциты — 5–10%. В миелограмме выявляется резкое увеличение числа лимфоцитов. При инфильтрации костного мозга и возникновении аномального кроветворения в крови обнаруживают нормохромную анемию, которая также может быть обусловлена и гемолизом эритроцитов, и тромбоцитопению. В сыворотке крови отмечается снижение содержания гаммаглобулинов.

    Дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза проводят:

    • с лимфогранулематозом, который протекает с увеличением шейных лимфатических узлов и узлов средостения в сочетании с лихорадкой и ночными потами. В крови и костном мозге нормальное количество лимфоцитов. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием биоптата лимфатического узла, в котором обнаруживают клетки Рида—Штернберга.
    • со злокачественными лимфомами, которые характеризуются неопластической пролиферацией лимфоидных клеток. Точный диагноз устанавливается при гистологическом исследовании иссеченной ткани. Обнаруживают нарушение архитектоники лимфоузла, инвазию его капсулы и прилежащей жировой ткани неопластическими клетками.
    • с макроглобулинемией Вальденстрема, при которой обнаруживают умеренную общую лимфоаденопатию и выраженную пурпуру.

      В сыворотке крови с помощью иммуноэлектрофореза или иммунофиксации идентифицируют IgM.

    Стадии болезни

    Для решения вопросов терапии и прогноза выделяют 5 клинических стадий болезни и 3 группы риска по классификации Рея (Rai K. et al., 1975).

    Хронический лимфолейкоз – симптомы, причины, лечение, прогноз.

    Стадирование болезни и группирование по риску позволяет делать прогнозы о выживаемости: прогноз пациентов на поздних стадиях может быть хуже, чем на более ранних.

    Группа риска Стадия Описание
    Низкий риск 0 Характеризуется абсолютным лимфоцитозом (более 10000 клеток в 1 мкл крови и не менее 40% лимфоцитов в миелограмме)
    Средний риск I Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов
    II Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов + увеличение печени и селезенки
    Высокий риск III Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов + увеличение печени и селезенки + анемия (гемоглобин < 110 г/л)
    IV Лимфоцитоз + увеличение лимфоузлов + увеличение печени и селезенки + анемия + тромбоцитопения (тромбоциты < 100х109/л)

    Лечение

    Выбор тактики лечения определяется стадией заболевания. Хронический лимфолейкоз 0 и I стадий характеризуется доброкачественным течением и не требует лечения. Показаниями для начала лечения является прогрессирующее увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени.

    Обычно рекомендуют алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, милеран и др.) в малых дозах ежедневно или в больших дозах один раз в 3—4 недели. Активно исследуется возможность применения в терапии алкилирующего препарата бендамустин. Возможно сочетание алкилирующих средств с преднизолоном.

    Существует схема полихимиотерапии — «CVR» (циклофосфамид в дозе 3 мг/кг внутрь ежедневно в течение 5 дней, винкристин в 1-й день 1,4 мг/м2, преднизолон в течение 5 дней в суточной дозе 40 мг/м2). Интервалы между циклами — 2–4 недели, количество определяется индивидуально. Существует более интенсивная схема лечения — «СНОР» (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон). Проводимое лечение позволяет добиться ремиссии в течение 2—3 лет у 30% больных.

    Высокоэффективным при лечении хронического лимфолейкоза является флударабин фосфат (флудара), относящийся к группе антиметаболитов. Препарат вводят в дозе 25 мг/м2 в/в ежедневно в течение 5 дней через каждые 28 дней до достижения максимального эффекта (в среднем проводят 6 циклов). У не лечившихся ранее больных частота полных ремиссий при этом лечении превышает 30%, частичных ремиссий — 45%.

    Одна из наиболее эффективных схем лечения — «FCR» (флударабин 25 мг/м2 в/в 1—3 дни, циклофосфамид 250 мг/м22 в/в 1—3 дни, ритуксимаб 375 мг/м2 (1 курс) или 500 мг/м2 (2—6 курсы) 1 или 0 день). Проводимое лечение позволяет получить полную ремиссию примерно у 85 % больных низкой группы риска. Однако эта схема лечения имеет побочные эффекты, которые не позволяют использовать ее для пациентов пожилого возраста. Также это лечение малоэффективно для больных группы высокого риска (например, имеющих делецию 17p).

    С целью снижения частоты и тяжести инфекционных осложнений и уменьшения гипогаммаглобулинемии назначают нормальный человеческий иммуноглобулин в/в капельно по 0,4 г/л с интервалом в 2–3 нед. При бактериальных инфекциях применяют полусинтетические пенициллины и аминогликозиды.

    Кортикостероиды используют при иммуногемолитической анемии и тромбоцитопении. Обычно назначают преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг, иногда ее увеличивают до 1,5–3,0 мг/кг. Лечение преднизолоном должно быть непродолжительным из-за вызываемых им метаболических сдвигов и увеличения частоты и тяжести инфекций.

    Лучевую терапию используют при хроническом лимфолейкозе, протекающем со значительным увеличением лимфоузлов, печени и селезенки для получения паллиативного эффекта. Назначают локальное облучение малыми дозами (1—2 Гр). Иногда проводят общее облучение в небольших дозах, но его эффективность не высока.

    Аутоиммунные осложнения (гемолитическая анемия и тромбоцитопения), выраженная спленомегалия с гиперспленизмом (неиммунные цитопении), неэффективность нормального иммуноглобулина и преднизолона являются показаниями для спленэктомии, после которой больные живут больше 3 лет.

    У пациентов с резистентным течением болезни в настоящее время используются высокие дозы глюкокортикостероидов, алемтузумаб (моноклональное антитело к CD52), а также аллогенная трансплантация костного мозга.

    Проведение интенсивной химиотерапии и трансплантации костного мозга у пожилых может быть затруднено плохим соматическим статусом и наличием серьезных сопутствующих заболеваний. В этой группе больных часто используется хлорамбуцил или комбинации на его основе.

    Новые препараты (леналидомид, флавопиридол, облимерсен, люмиликсимаб, офатумумаб) и комбинированные схемы лечения на их основе в настоящее время находятся на этапе клинических испытаний. Существует также новые экспериментальные подходы к терапии хронического лимфолейкоза, эффективность и безопасность которых окончательно не установлена.

    В последние годы показана высокая эффективность ингибиторов тирозинкиназы Брутона (Ибрутиниб и др.) и ингибиторов фосфоинозитид-3-киназ (Иделалисиб, Дувелисиб и др.), а также высокоселективного ингибитора регулятора апоптоза Bcl-2 — Venetoclax (ABT-199). Данные препараты обладают высокой активностью даже у пациентов с неблагоприятным прогнозом (del17p) и относительно малотоксичны. В то же время, недостатком является их крайне высокая стоимость.

    Прогноз

    Прогноз относительно благоприятный. Хронический лимфолейкоз является медленнопрогрессирующим заболеванием. Заболевание может сохранять стабильность годами, иногда в течение всей жизни больного. Часто наблюдается волнообразное течение с периодами увеличения и уменьшения опухолевого объема.

    Примерно в 30 % случаев болезнь прогрессирует медленно, так что смерть наступает по причине, не связанной с болезнью. В 15 % случаев смерть от болезни или побочных эффектов лечения наступает в течение 2—3 лет с момента постановки диагноза. В остальных случаях болезнь медленно прогрессирует в течение 5—10 лет, после чего наступает терминальная стадия болезни и летальный исход.

    После установления диагноза хронического лимфолейкоза средняя продолжительность жизни больных больше 10 лет. Лучший прогноз (продолжительность жизни до 12—15 лет) у больных с 0 и I стадиями заболевания. Прогноз ухудшается при нарушении костно-мозгового гемопоэза или при развитии второго неопластического процесса.

    Следующие статьи

    .

    Add a Comment

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *