Хорея сиденгама

Малая хорея (хорея Сиденгама, ревматическая хорея) описана английским врачом Sydenham в 1686 г. и выделена им из группы хореических гиперкинезов в качестве самостоятельной нозологической формы. Ревматическую природу малой хореи предполагали еще в конце XVIII века, а в настоящее время это мнение получило широкое признание. А. А. Кисель (1940) относит заболевание к одному из пяти «абсолютных признаков ревматизма». Морфологически указанная связь подтверждается обнаружением при малой хорее специфических гранулем в сердечной мышце, а клинически — частым сочетанием ее с достоверными соматическими проявлениями активного и неактивного ревматизма (порок сердца, ревмокардит). Представляя собой проявление активного ревматизма, хорея вместе с тем может возникать и без других клинических и лабораторных признаков активности этого заболевания (чистая хорея). Более того, появление в таких случаях острофазовых реакций должно служить поводом для поиска других локализаций активного ревматического процесса.

Многие авторы рассматривают малую хорею как клиническое выражение ревматического энцефалита с преимущественным поражением стриопаллидарной системы мозга (В. В. Михеев, 1960, и др.). Вместе с тем отсутствие постоянно обнаруживаемого морфологического субстрата с определенной локализацией, корреляции между клиническими признаками заболевания и активностью ревматического процесса позволяет некоторым исследователям ведущее значение в возникновении хореического синдрома придавать не воспалительным, а токсико-аллергическим дисметаболическим влияниям. Предполагается, что преимущественному поражению стриопаллидарной системы как в том, так и в другом случае способствует обусловленная возрастными, половыми и, по-видимому, генетическими факторами индивидуально повышенная ранимость нервного субстрата этих образований.

Малая хорея — это заболевание детского и юношеского возраста, значительно чаще обнаруживается у девочек. После наступления половой зрелости оно развивается почти исключительно у девушек, редко у взрослых женщин со склонностью к рецидивам во время беременности. За последние 2—3 десятилетия отмечается некоторое снижение частоты возникновения хореи (11 —13% от общего количества детей, больных ревматизмом), почти полное исчезновение острых вариантов и учащение периодически обостряющихся стертых и затяжных форм.

Клиническая симптоматика малой хореи весьма характерна. Спокойный, общительный ребенок становится пассивным, замкнутым, эмоционально неустойчивым, эгоистичным. Рассеянность, снижение внимания, быстрая утомляемость, обидчивость, враждебность к окружающим, вспышки гнева, крика, эмоциональная холодность и другие формы необычного поведения привлекают внимание педагога, родителей. Нередко ребенка упрекают за капризы, недисциплинированность, леность. Наряду с изменениями психики нарастают симптомы двигательного беспокойства и мышечной слабости. Они проявляются в неловкости движений, их несоразмерности, неустойчивой, спотыкающейся, иногда подпрыгивающей походке. В непроизвольные движения могут вовлекаться все мышцы, но в большей степени мышцы лица, кистей, стоп. Больной не в состоянии длительно сохранять спокойное выражение лица, гримасничает, хмурит брови, надувает щеки, высовывает язык. Насильственные движения языка, сокращения мышц гортани обусловливают характерную отрывистую невнятную, сопровождающуюся заиканиями, неправильной расстановкой ударений, нечленораздельным мычанием, дизартричную речь. Вследствие гиперкинезов резко деформируется почерк, появляются помарки, кляксы, письмо становится неряшливым, трудным для прочтения. Ребенок не может удержать в руке ложку, вилку. Иногда хореические движения обнаруживаются лишь на одной стороне (гемихорея), а мышечная слабость отдельных групп мышц может оказаться настолько выраженной, что напоминает паралич. Характерное для хореи снижение тонуса мышц у некоторых больных проявляется симптомом «вялых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи). В отдельных случаях мышечная гипотония выступает на первый план в клинической картине болезни. Больной не может ходить, двигаться, в положении сидя падает на бок. У окружающих возникает мысль о внезапном развитии у ребенка распространенных параличей (псевдопаралитическая, или «мягкая», форма хореи).

В процессе развития заболевания двигательное беспокойство нарастает постепенно. У некоторых больных возникают выраженные гиперкинезы с участием больших групп мышц конечностей. Несоразмерные, некоординированные, стремительные движения сильно затрудняют ходьбу, стояние. Больной постоянно находится в состоянии беспорядочного движения, принимает причудливые позы. Наблюдаются нарушения глотания, акта мочеиспускания, дефекации. Нередко обнаруживается симптом Черни — втяжение подложечной области при вдохе в результате нарушения синергизма в работе дыхательных мышц грудной клетки и диафрагмы. Для части больных оказывается невозможным держать одновременно закрытыми глаза и высунутый язык (симптом «глаз и языка» Филатова), характерна неравномерность напряжения мышц при пожатии руки. При поднимании рук над головой можно наблюдать их отчетливую пронацию («симптом пронации»). Часто возникает симптом «хореической руки» — сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах вытянутой вперед руки, а также симптом Гордона — задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра. Сухожильные рефлексы при малой хорее несколько повышены, но в случаях с выраженной мышечной гипотонией могут отсутствовать. Иногда выявляется нерезко выраженный клонус стоп. Хореические гиперкинезы заметно усиливаются при волнениях, реже — при физической нагрузке и полностью исчезают во время сна.

Продолжительность клинических проявлений малой хореи около 2—3 мес. В течение 2—4 недель от появления первых признаков болезни симптомы ее нарастают, после чего происходит их постепенное обратное развитие. Гиперкинезы становятся менее выраженными, появляются реже и полностью исчезают. Улучшается общее состояние больных: они становятся спокойнее, уравновешеннее, общительнее. Наряду с относительно благоприятным течением можно встретить затяжные и даже в течение ряда лет рецидивирующие формы заболевания, после которых длительно обнаруживаются нарушения трудоспособности, внимания, отклонения в поведении, раздражительность, двигательное беспокойство при волнении. Более длительно протекают медленно развивающиеся формы со слабо выраженными симптомами. Следует отметить, что, несмотря на частое сочетание малой хореи с ревматическим кардитом, вальвулитом, поражения сердца у этих больных протекают сравнительно благоприятно и не имеют тенденции к быстрому прогрессированию.

Малая хорея (chorea minor; синоним: хорея Сиденгама, инфекционная хорея, ревматическая хорея).

Этиология. В настоящее время ревматическая природа малой хореи не вызывает сомнений,  болезнь рассматривается как наиболее частая и лучше всего изученная форма ревматического энцефалита. Развитию малой хореи часто предшествуют ангины, ревматическая атака с поражением сердца, реже суставов, но малая хорея может быть и первым клиническим проявлением ревматизма.

Развитие малой хореи должно рассматриваться как активно текущий ревматический процесс, даже если отсутствуют другие клинические проявления (температура, РОЭ, изменения сердца).

Распространенность. Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте 5—15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще мальчиков. В 15—25-летнем возрасте болеют почти исключительно женщины, причем большей частью это рецидивы хореи, наблюдавшейся в детстве. Отмечено, что чаще заболевают малой хореей астеничные, хрупкие, повышенно возбудимые дети. В теплое, сухое время года проявления малой хореи наблюдаются значительно реже, чем в холодные, дождливые месяцы.

Патологическая анатомия. Смертельные исходы при ревматической хореи наблюдаются редко и наступают при тяжелом ревматическом поражении сердца или от случайных причин.

Головной мозг отечен, отмечается очаговый фиброз мягкой мозговой оболочки.

Гистологически в мозге обычно обнаруживают дезорганизацию соединительной ткани стенок мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного набухания, фибриноидного превращения, склероза и гиалиноза, развивающихся на фоне повышенной тканевой и сосудистой проницаемости. При большой продолжительности заболевания в коре и других отделах головного мозга встречаются мелкие рубцы — очаги капиллярофиброза (рис. 1).

В мелких сосудах и капиллярах происходит пролиферация эндотелия, наблюдаются эндоваскулиты, микротромбы. Постоянны такие признаки, как дистония сосудов с их извитостью, инвагинацией или аневризматическим выпячиванием стенки, гиперемия, стазы, образование гиалиновых тромбов и периваскулярный отек. Около измененных сосудов развивается очаговое разрежение нервных клеток с размножением глии.

В части случаев при ревматической хорее наблюдают продуктивные энцефалиты с образованием в ткани мозга воспалительных узелков — неспецифических глиогранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гистиоцитов, единичных нейтрофилов и элементов глии (рис. 2).

Сосудистые и воспалительные изменения при хорее локализуются в подкорковых узлах (полосатом и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипоталамической области, ножках мозжечка, среднем и продолговатом мозге, но нередко распространяются на кору и другие отделы головного мозга.

Многие авторы придают большое значение дистрофии мелких нервных клеток подкорковых узлов и внутреннего зернистого слоя коры головного мозга, в которых наблюдаются хроматолиз, кариоцитолиз с образованием клеток-теней, гидропическая дистрофия, отложение липофусцина, невронофагия.

Обнаруживают также выраженную гиперплазию глиальных элементов: пролиферацию и гипертрофию астроцитов, размножение плотных и дренажных клеток олигодендроглии, значительную гиперплазию и дистрофию микроглии.

В случаях с острым злокачественным течением ревматической хореи сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения выявляются наиболее отчетливо. Возникают микронекрозы вещества мозга, диапедезные кровоизлияния, локализующиеся в подкорковых узлах и мозговом стволе, появляются амебоидные формы астроцитов.

При хорее и нехореических гиперкинезах у детей особое внимание привлекают изменения нервных волокон в виде набухания, вакуолизации и образования концевых колб (рис. 3), локализующихся в подкорковых узлах, субталамической области, среднем и продолговатом мозге. Нервные волокна других отделов мозга остаются неизмененными. При остром течении заболевания наступает более глубокое поражение нервных волокон вплоть до сегментарного их распада. Подобные изменения нервных волокон не встречаются при ревматизме, протекающем без хореи. По-видимому, именно поражение нервных волокон определенных отделов мозга является морфологическим субстратом хореических и нехореических гиперкинезов. Сосудистые, воспалительные и дистрофические изменения головного мозга неспецифичны. Они наблюдаются также при ревматизме без хореи и обусловливают разнообразие клинических форм и проявлений хореического заболевания.

Об изменениях внутренних органов при хорее см. Ревматизм.

Патогенез малой хореи рассматривается с позиции современных представлений о ревматизме как о хроническом аутоаллергическом поражении соединительной ткани, главным образом ее межуточного вещества, со вторичными изменениями в паренхиматозных органах. В нервной системе при малой хорее также поражаются ее соединительнотканные компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма plexus chorioideus.

Нервные клетки и волокна страдают вторично. Установлено значение в патогенезе малой хореи не только морфологических изменений, но и функциональных нарушений сосудистой реактивности и тонуса сосудов. У многих больных методами плетизмографии (рис. 4) и осциллографии выявлены низкий тонус периферических сосудов и повышенная вазомоторная лабильность. Диффузность церебрального поражения при малой хорее выявляют электроэнцефалографией, причем отмечена зависимость не от выраженности клинических симптомов болезни, а от длительности заболевания ревматизмом.


Рис. 4.

Хорея Сиденгама

Пальцевая плетизмограмма больной малой хореей. Выраженная волнообразность кривой. Низкий сосудистый тонус. Глубокие реакции в ответ на раздражение холодом.

Течение и симптомы. Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных — при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Повышение температуры, высокая РОЭ наблюдаются у больных с текущим ревмокардитом. Изменения сердца, чаще всего эндокардит с поражением митрального клапана, наблюдаются примерно у половины больных малой хореей. Комплексная терапия ревматизма и сезонная профилактика (бициллин, аспирин) существенно изменили клинические формы и течение ревматизма: значительно реже теперь встречаются тяжелые поражения сердца, уменьшилось количество атак и активных форм.

Малая хорея — первое клиническое проявление ревматизма у многих детей. Изменения же сердца, большей частью нетяжелые, могут выявиться позднее, иногда и через несколько лет. У значительной части больных малой хореей изменения сердца выражаются только небольшим расширением его границ, функциональными шумами у основания, нерегулярностью сокращений, причем все эти нарушения имеют обратимый характер и могут полностью прекратиться. У большинства больных отмечается лабильность вазомоторов, положительные симптомы щипка, жгута, положительная баночная проба, что объясняется характерной для ревматизма повышенной проницаемостью сосудов. Возбудимость вазомоторов также повышена. Кровь без особенностей, иногда отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, некоторое уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. РОЭ нормальна, иногда умеренно ускорена. В моче изменений нет.

Многообразные поражения ЦНС при малой хорее можно сгруппировать в следующую типичную триаду симптомов: изменения психики, хореические гиперкинезы и снижение мышечного тонуса.

Изменения психики относятся к ранним, первым проявлениям хореи, но правильно оценить их удается лишь при наступлении выраженных гиперкинезов, ибо сам по себе наблюдаемый неврозоподобный синдром (повышенная раздражительность, обидчивость, слезливость, немотивированная смена настроения, «капризы», рассеянность, забывчивость, невнимательность, иногда не свойственное ранее больному упрямство, беспокойный и недлительный сон с медленным засыпанием и легким пробуждением) присущ многим заболеваниям, особенно у детей. Аффективные вспышки могут возникнуть по малейшему поводу. Описаны эпизодические состояния психомоторного возбуждения с расстройствами сознания, галлюцинациями, бредовыми идеями. Психосенсорные расстройства при малой хорее выражаются нарушением оптико-пространственного синтеза.

Постепенно к этим явлениям присоединяются и усиливаются двигательные нарушения — неловкость и неточность движений, двигательное беспокойство, гримасничание, гиперкинезы. Меняется почерк, письмо становится неряшливым, появляются кляксы, помарки, сползание букв, неравномерность их по величине. Насильственные движения выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Гиперкинезы постепенно нарастают в интенсивности и все более затрудняют выполнение целенаправленных движений. Затрудняется не только письмо, но и ходьба, самостоятельная еда, даже возможность взять и удержать в руке предмет. Распространение гиперкинезов на мышцы гортани вызывает нарушение речи, которая становится смазанной, дизартричной, иногда шепотной. Больной издает порой мычащие, нечленораздельные звуки. При тяжелых формах больные совсем перестают говорить (хореический мутизм). Гиперкинез мешает произвольно высунуть язык, а если это удается, то удержать его высунутым больной не может.

Эмоциональное напряжение, особенно неприятные эмоции, резко усиливает гиперкинезы. Во сне они прекращаются, но больному трудно уснуть, так как гиперкинезы ему мешают. Характерны симптомы языка и век — невозможность держать высунутым язык при закрытых глазах. При вдохе стенка живота втягивается вместо нормального выпячивания (симптом Черни). Затруднение фиксации взора приводит к постоянным движениям глазных яблок: они все время «бегают» в разных направлениях. Выраженность насильственных движений очень различна: от крайне резких («двигательной бури» или «бешеной пляски») до еле заметных, выявляемых только при специальном исследовании.

Мышечная гипотония также бывает выражена в разной степени. В случаях с очень резким снижением мышечного тонуса гиперкинезы мало выражены и могут даже отсутствовать. При так называемой chorea mollis — мягкой, паралитической хореи — наблюдается картина псевдопараличей, когда больной не может выполнить активные движения из-за атонии мышц. Гипотония при малой хорее обусловлена не только структурными изменениями в указанных выше отделах головного мозга, но и функциональными расстройствами надсегментарных аппаратов, прежде всего нисходящих систем ретикулярной формации ствола и межуточного мозга. Если гиперкинезы и мышечная гипотония выражены только в одной половине тела, болезнь называют гемихореей.

Отмечена известная корреляция между изменениями психики и очаговыми расстройствами ЦНС: состояние резкого психического возбуждения чаще наблюдается у больных с грубо выраженными гиперкинезами, а общая вялость, апатия, безынициативность — у больных с мало выраженными гиперкинезами и заметной мышечной гипотонией.

Сухожильные рефлексы у больных без грубо выраженной гипотонии мышц остаются сохраненными.

При резкой мышечной атонии сухожильные рефлексы не вызываются, хотя рефлекторная дуга структурно сохранена. Для малой хореи характерны изменения коленных рефлексов: 1) симптом Гордона: после удара молоточком по сухожилию четырехглавой мышцы нога на некоторое время застывает в позе разгибания вследствие тонического напряжения этой мышцы; 2) маятникообразный характер коленного рефлекса с повторным покачиванием ноги при постепенном уменьшении амплитуды движения.

Чувствительных расстройств при малой хореи не наблюдается. У некоторых больных выражены боли в суставах, мышцах, изредка по ходу нервных стволов. Функция сфинктеров не нарушена. Глазное дно нормально. В тяжелых случаях описана эмболия центральной артерии сетчатки.

Спинномозговая жидкость, как правило, не изменена. В единичных наблюдениях отмечено незначительное повышение ликворного давления и небольшое увеличение цитоза. Люмбальная пункция большинству больных малой хореей не производится, так как для диагноза в этом необходимости нет, а повышенно возбудимые больные реагируют усилением гиперкинезов на всякое вызывающее боль раздражение.

Электроэнцефалография при малой хорее выявляет диффузную по всей коре недостаточность альфа-ритма, преобладание нерегулярных медленных волн, наличие в некоторых случаях отдельных спайкоподобных колебаний. У больных с гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих полушариях. При клиническом выздоровлении нормализации ЭЭГ у большинства больных не наступает. Изменения биоэлектрической активности мозга более выражены при значительной давности заболевания ревматизмом и при рецидивах малой хореи. В случаях, когда малая хорея является первым проявлением ревматизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной.

В течении малой хореи отмечаются периодические усиления и стихания неврологических симптомов. Наиболее длительно протекают случаи с очень медленным и постепенным развитием клинических проявлений при малой их выраженности. Чем более резко выражена гипотония мышц, тем медленнее протекает заболевание; chorea mollis имеет затяжное, многомесячное течение. Наиболее благоприятно протекают и быстро купируются формы с относительно быстро развившимися гиперкинезами и без резкого снижения мышечного тонуса.

Примерно у половины больных малая хореей рецидивирует, возникновению рецидива обычно предшествует ангина или обострение ревматического процесса. Рецидив чаще всего наступает через 1—2 года. Количество рецидивов различно: от одного-двух до многих. С улучшением общего состояния, уменьшением гиперкинезов постепенно сглаживаются психические расстройства, но и после выздоровления состояние астенизации у людей, перенесших малую хорею, остается на длительный срок. При катамнестическом обследовании таких больных выявляются различные невротические нарушения: головные боли, головокружения, повышенная утомляемость и раздражительность.

Диагноз малой хореи ставится прежде всего на основании постепенного развития гиперкинезов и снижения мышечного тонуса при наличии изменений со стороны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм или частые ангины в анамнезе подтверждают диагноз, но следует помнить, что малая хорея — нередко первое клиническое проявление ревматизма.

От других форм ревматического энцефалита с гиперкинезами малая хорея отличается мышечной гипотонией и характером насильственных движений. От гиперкинезов невротического происхождения малую хорею позволяют дифференцировать ревматический анамнез, изменения сердца, повышенная проницаемость сосудов, постепенное развитие без четкой связи с психогенными факторами.

Прогноз при малой хорее благоприятный. Летальные исходы редки и обусловлены не хореей, а тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия и сезонная противоревматическая профилактика уменьшают возможность рецидивов малой хореи и позволяют более благоприятно расценивать прогноз как в отношении поражения сердца, так и в отношении остаточных неврологических явлений.

Лечение — см. ниже.

Рис. 1. Рубец из коллагеновых и ретикулиновых волокон в коре головного мозга (импрегнация по Снесареву).
Рис. 2. Рыхлый глиальный узелок в хвостатом теле (окраска по Нисслю).
Рис. 3. Набухание, вакуолизация и образование концевых колб в нервных волокнах подкорковых узлов (импрегнация серебром по Авцыну).

Что такое хорея и как гомеопатия помогает в лечении

  • Опубликовал(а): Лайма Янсонс

Хорея – это неврологическая патология, которая проявляется совершением лишних непроизвольных движений. Иногда эту патологию называют «пляска святого Вита».

Малая хорея (хорея Сиденгама): симптомы и лечение

Больной совершает бесцельные вычурные движения, как правило, имеющие стереотипный характер и не зависящие от воли самого человека, такие движения называют гиперкинезами.

Обратите внимание! Гиперкинезы могут появляться во время ходьбы, в покое и даже во время сна, исчезают они спонтанно. Больной при этом осознает, что совершает лишние движения, но не может контролировать их. 

Виды и формы хореи

Выделяют два основных вида хореи: первичную и вторичную.

Первичная является самостоятельным наследственным заболеваниям. К ней относятся такие формы:

  • Хорея Гентингтона – это патология генетического аппарата, которая проявляется в возрасте 35-40 лет и всегда начинается с бесцельных движений;
  • Хореоатетоз. Отличается тем, что к обычным проявлениям хореи добавляется атетоз (неконтролируемые медленные движения пальцами рук).

Вторичные обусловлены возникновением патологии, на фоне которой развивается хорея. К ней относят несколько наследственных форм болезней накопления:

  • Болезнь Леша-Нихана. При этой патологии в организме накапливается мочевая кислота, которая токсично влияет на ЦНС. Помимо хореи может наблюдаться атетоз, умственная отсталость, нарушение поведения.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова. Данная патология связана с накоплением в организме меди. Медь концентрируется в печени и мозге, повреждая эти органы. Помимо хореи наблюдается гепатит, печеночная недостаточность, умственная отсталость.

Обратите внимание! Болезнь Вильсона-Коновалова может проявиться в виде хореи в 7 или 10 лет, а хорея Гентингтона обычно дает о себе знать только после 50 лет.

Кроме того, вторичная хорея может иметь и приобретенный характер. Например, вследствие вирусной или бактериальной инфекции, травмы или кровоизлияния. Отдельно выделяют малую хорею или болезнь Сиденгама

Причины развития болезни

Главная причина возникновения данного патологического состояния – поражение базальных ганглиев головного мозга. К повреждению этих структур могут привести следующие патологические состояния:

  • Энцефалит (воспаление вещества мозга);
  • Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты или преходящие атаки);
  • Рассеянный склероз (повреждение нейронов);
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Системные васкулиты (заболевания сосудов). 

Иногда причиной повреждения базальных ганглиев является наследственная патология, при этом в организме накапливаются различные белки и метаболиты, влияющие на головной мозг, выделяя токсины.

Причины хореи у детей

У детей хорея вызывается теми же причинами, что у взрослых, но есть определенные особенности:

  • Энцефалит, вследствие перенесенной инфекции у детей встречается чаще, чем у взрослых;
  • Рассеянный склероз и системные васкулиты в детском возрасте встречаются крайне редко;
  • Ревматизм часто приводит к малой хореи у детей, что не характерно для взрослых;
  • Болезни накопления (Вильсона-Коновалова и Леша-Нихана) проявляются в раннем возрасте;
  • Иногда хорея может быть обусловлена детским церебральным параличом.

Что такое малая хорея

Малая хорея является одним из симптомов ревматической болезни. Возникает она чаще всего у детей. Проявляется спонтанными гиперкинезами, которые развиваются через несколько недель после перенесенной ангины или скарлатины. Часто сочетается с поражением миокарда и клапанного аппарата сердца. Отличительной особенностью малой хореи является то, что во время сна гиперкинезы исчезают.

Симптомы и признаки хореи

Основной признак – совершение больным вычурных непроизвольных движений, которые не несут никакого смысла и даже мешают его повседневной активности. Например, больной может с некоторой периодичностью разводить руками или поворачивать голову, пританцовывать одной или обеими ногами, изгибать тело.

В таком случае важно определить, что предшествовало развитию данного состояния. Так можно проследить связь с инфекционным процессом, травмой или гипертоническим кризом. Кроме того, следует обратить внимание на другие симптомы, возникшие вместе с хореей или незадолго до неё.

При возникновении гиперкинезов у детей стоит посмотреть, появляются ли патологические движения во время сна. 

Диагностика и лечение хореи

Определить хорею не составляет труда. Выраженная клиническая картина позволяет безошибочно поставить диагноз при одном только взгляде на больного. 

Сложнее определить, что стало причиной такого состояния.

Для этого необходимо сделать МРТ головного мозга и отнести снимок неврологу. 

Врач внимательно изучит состояние базальных ганглиев и определится с дальнейшей тактикой. 

Иногда необходимо прибегнуть к дополнительным видам исследования, чтобы установить точный диагноз. 

Обратите внимание! Для обнаружения болезни Вильсона-Коновалова исследуют кровь на концентрацию меди. Медь при этом может превышать нормальные показатели в несколько раз. Болезнь Леша-Нихана определяют по повышению уровня мочевой кислоты.

Лечением патологии занимается врач-невролог. Прежде всего, терапия устраняет причину заболевания. При вторичной хорее лечат основное патологическое состоянием вслед за которым исчезает хорея. 

Первичная форма лечится очень сложно и может оставаться на всю жизнь.

Гомеопатия для лечения хореи

Гомеопатическое лечение при хорее имеет вспомогательное значение в качестве симптоматической терапии. Назначают препараты в зависимости от проявления гиперкинеза:

  • Аргентум нитрикум (Argentum Nitricum). Данный препарат используют для лечения подергиваний мимических мышц лица.
  • Белладонна (Belladonna). Используют при нижней форме гиперкинезов, непроизвольных движениях, совершаемых ногами.
  • Цикута (Cicuta). Препарат применяют при гиперкинезах головы и шейных мышц (кивание, сгибание, повороты).
  • Цина (Cina). Используют при непроизвольных движениях руками и туловищем.

Об авторе

Хорея Сиденгама (пляска Святого Вита): причины, диагностика, лечение

Хорея Сиденгама (пляска Святого Вита):
A. Заболевание характеризуется хореическим гиперкинезом, эмоциональной лабильностью и мышечной гипотонией.
Б. Часто в семейном анамнезе отмечается хорея или ревматические атаки, но определенный паттерн наследования не установлен. Хорея Сиденгама в большинстве случаев возникает после стрептококковой инфекции либо острой ревматической атаки. У значительного числа больных удается выявить в анамнезе психоэмоциональную травму, которая, возможно, играет роль в развитии заболевания. Женщины болеют несколько чаще.

B. Начало заболевания обычно приходится на возраст от 3 до 13 лет.

Г. Симптоматика хореи Сиденгама:
1. Непроизвольные хореические движения, усиливающиеся при волнении. Иногда они ограничиваются одной половиной туловища (гемихорея).
2. Двусторонние сокращения мимических мышц, которые часто интерпретируются как «гримасничанье».
3. Из-за выраженной двигательной активности во всех суставах ребёнок создает впечатление «неугомонного» и «беспокойного».

4. Гиперкинез нарушает координацию. Ребенка нередко называют неуклюжим.
5. Может страдать речь. Она становится невнятной, отрывистой.
6. Также могут нарушаться глотание и дыхание. В тяжелых случаях может появиться необходимость в трубочном питании.

Д. Диагноз хореи Сиденгама устанавливается на основании анамнеза и клинических данных. Стрептококковая инфекция может задолго предшествовать развитию хореи (за несколько месяцев), но часто имеется её серологическое подтверждение.

Е. Лечение хореи Сиденгама. Диазепам или фенобарбитал быстро купируют неврологическую симптоматику. Пенициллин назначается как минимум на 10 дней для ликвидации любой активной стрептококковой инфекции.

Ревматическая хорея (I02)

После этого следует провести профилактический курс пенициллинтерапии по той же схеме, как и при ревматических атаках.

Ж. Прогноз хореи Сиденгама. Как правило, отмечается прогрессирующее улучшение на протяжении нескольких месяцев. У двух третей больных в последующем отмечаются рецидивы, обычно в первые 1-2 года после первого эпизода. В небольшом числе случаев симптоматика персистирует, однако при этом выраженность ее минимальна (тремор, дискоординация).

— Читать «Поздняя дискинезия после приема нейролептиков у детей: причины, диагностика, лечение»

Оглавление темы «Детская неврология»:

  1. Хорея Сиденгама (пляска Святого Вита): причины, диагностика, лечение
  2. Поздняя дискинезия после приема нейролептиков у детей: причины, диагностика, лечение
  3. Семейные тремор и хорея: причины, диагностика, лечение
  4. Тортиколлис (спастическая кривошея): причины, диагностика, лечение
  5. Спастичность у детей: причины, диагностика, лечение
  6. Синдром TORCH у детей. Токсоплазмоз: причины, диагностика, лечение
  7. Сифилис у детей: причины, диагностика, лечение
  8. Краснуха у детей: причины, диагностика, лечение
  9. Цитомегаловирусная инфекция у детей: причины, диагностика, лечение
  10. Простой лишай (Herpes simplex) у детей: причины, диагностика, лечение

Главная страница  » НЕВРОЛОГИЯ  » Хорея малая

Малая хорея

Болезнь Сиденгама

НЕВРОЛОГИЯ — EuroMedicine.ru — 2007

ХОРЕЯ — гиперкинез, характеризующийся разбросанными беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Больные суетливы, непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживают заданную позу Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность; типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает дизартрия, в тяжелых случаях больные совсем не могут говорить. Наибольшее значение в развитии хореи имеет поражение стриарных структур и мозжечка.

Малая хорея

Малая хорея Сиденгама — чаще всего результат ревматического поражения мозга, возникающего, как правило, у детей. Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани. Характерны непроизвольные, некоординированные движения на фоне значительного снижения мышечного тонуса, эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность, агрессивность. Типична тоническая форма коленного рефлекса (симптом Гордона). Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание длится от нескольких недель (чаще) до нескольких месяцев. В 1/3 случаев возникают рецидивы.

Малую хорею следует дифференцировать от тиков, которым обычно свойственна стереотипность и локальность.

Кроме того, отмечено семейное предрасположение к малой хорее; среди больных преобладают девочки, что связывают с действием женских гормонов. Развитие клинических проявлений гиперкинеза при хорее связано с повреждением нервных структур, ответственных за координацию движений и нормальный мышечный тонус — коры мозга, мозжечка и некоторых глубоких структур мозга (базальных ганглиев).

Из наиболее распространенных гиперкинезов — это гиперкинезы гортани, языка, что проявляется невнятностью речи и нарушением глотания. Мышцы туловища обычно не вовлекаются в гиперкинез, исключение составляет поражение диафрагмы, приводящее к прерывистому неритмичному дыханию. Выраженность гиперкинезов варьирует от легкого гримасничанья, неловкости и смазанности рисунка движений до «хореической бури» с массивными патологическими движениями в лице, руках и ногах.

Заболевание протекает в виде атак гиперкинезов, прерывающихся промежутками с нормальными движениями и поведением. Средняя длительность атаки составляет 12 недель, чаще 4-6 месяцев, изредка заболевание может затягиваться на 1-2 года. У трети больных, перенесших малую хорею в последующем развивается порок сердца. У части больных могут длительно сохраняться нервно-психические нарушения после приступов хореи и формирования сердечного порока — слабость, вялость, нарушения сна.

При малой хорее возможны психические нарушения, проявляющиеся в эмоциональной неустойчивости, тревожности, импульсивности поступков; возможно снижение памяти и концентрации внимания. Эти расстройства чаще возникают в самом начале заболевания и сохраняются в промежутках между приступами гиперкинезов. При адекватном лечении заболевания они полностью проходят.

Лечение хореи сводится к назначению противовоспалительных средств — антибиотиков и гормональных средств. Их назначение предотвращает усиление осложнений. Для уменьшения гиперкинезов назначают противосудорожные средства и транквилизаторы. Так же показан постельный режим и полноценное питание.

РЕАБИЛИТАЦИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ в ГЕРМАНИИ

КЛИНИКА ИХИЛОВ — ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *