Фиброзная дисплазия костей

.

Фиброзная дисплазия кости — си­стемное заболевание скелета, нарушение развития костной ткани, хотя и не является истинной опухолью, но близко стоит к ново­образованиям. Среди различных новообразований скелета оно занимает у детей 10%. Впервые его описали Брайцев и Lichten­stein. В участках на стадии неполного обызвествления имеют место скопления остеогенной волокнистой ткани.

Являясь пороком развития кости, как и хрящевая дисплазия, фиброзная дисплазия костей наблюдается чаще у детей и под­ростков.

Симптомы фиброзной дисплазии кости

При поражении больших участков кости пер­вым симптомом болезни могут быть переломы (в 30% случаев), которые в последующем повторяются. Иногда болезнь обращает на себя внимание вследствие возникающих деформаций, появления вздутия кости, искрив­ления оси конечности, замедления роста кости в длину.

Локализация фиброзной дисплазии костей разнообразна. Практически пора­жение может быть в любой кости. Поражения и диффузные, и очаговые располагаются в метафизах и диафизах, чаще в длинных трубчатых костях конечностей. При диффузных формах преобла­дает поражение подвертельной области бедра, при многооча­говой монооссальной — диафиз большеберцовой кости.

Фиброзная дисплазия. Фиброзная дисплазия костей (болезнь Брайцева)

Возможная сим­метричность поражения и преобладающее одностороннее поражение всех сегментов конечности говорят в пользу врожденной природы заболевания.

Фиброзная дисплазия кости иногда сочетается с другими заболеваниями. Jaffe к ним причисляет наблюдав­шиеся им сочетания с гипертиреоидизмом, рудиментарной поч­кой, врожденной атрофией зрительного нерва, а также с множе­ственными фибромиксоидными опухолями тканей. Все эти примеры говорят о дизонтогенетической основе с нарушением развития мезенхимы. Так называемый синдром Олбрайта является подтверждением также этой мысли.

Причины сочетания симптомов остаются непонятными, но они говорят в пользу диспластической природы. Факт поступления гона­дотропного гормона в кровь заставляет предполагать, что эндокринная система при этом вовлечена вторично: по-видимому, костные изменения диспластического характера затрагивают и кости основания черепа.

Микроскопически очаги заболевания это малодиф­ференцированная остеогенная ткань. Остеобласты, вернее фибробласты, клеточно-волокнистая ткань участвуют в формировании волокон и костных балок, но строение их крайне примитивное и они не дают возможности образования твердого костного вещества.

Большие трудности для дифдиагностики фиброзной дисплазии кости представ­ляют регионарные очаговые формы образования. При краевом расположе­нии дисплазию могут напоминать гигантоклеточные опу­холи, очаги эозинофильной гранулемы в стадии репарации и абсцессы кости.

Прогноз при фиброзной дисплазии кости

Прогноз для жизни у детей благоприятен. Вместе с тем возможен переход очага в доброкачественную опухоль — неоссифицирующуюся фиброму или гигантоклеточную опухоль кости. Кроме того, описаны случаи злокачественного перерож­дения очага в остеогенную саркому у взрослых. Именно поэтому дети должны находиться под непосредственным наблюдением врача. Что касается функционального прогноза, то большие поражения костей — диффузные и многоочаговые формы в одной кости, при отсутствии ортопедической профилактики и лечения могут вести к значительному калечеству: искривлениям костей, выбухающим дефор­мациям, многократным патологическим переломам, а при диффузной форме — к длительному их срастанию, вплоть до образования ложных суставов. Небольшие одиночные очаги фиброзной дисплазии не являются опасными. При отсутствии беспокойств их не следует удалять в расчете на самостоятельную оссификацию.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение только оперативное. Показана резек­ция очага поражения в пределах здоровых тканей, как бы велик он ни был, с замещением дефекта гомотрансплантатами.

.

ФИБРОЗНАЯ ССТЕОДИСПЛАЗЙЯ ЧЁЛЮСТЕЙ (osteodysplasia maxillarum fibrosa; син. фиброзная дисплазия челюстей) — порок развития челюстей в виде опухолеподобной их деформации, в основе к-рого лежит нарушение окостенения. Является одной из наиболее частых локализаций фиброзной остео-дисплазии (см.).

В ы являете я чаще в период прорезывания постоянных зубов, а также полового созревания, сопровождающегося активизацией деятельности эндокринной системы, интенсивным ростом челюстей (см.) и других костей лицевого скелета.

Длительное время разновидностью Ф. о. ч. считали осерувизм (см.). В наст, время доказано, что херу-визм является самостоятельной но-

зо л. формой и рассматривать его в группе фиброзных дисплазий неправомерно.

Морфологически Ф. о. ч. характеризуется разрастанием клеточно-волокнистой ткани своеобразного строения, содержащей отдельные трабекулы незрелой кости или участки незавершенного остеогенеза. Иногда при поражении челюстей наблюдается развитие ткани, напоминающей по своему строению цемент корня зуба (см. Зубы) и обычно образующей одиночные или множественные округлые или ветвистые конгломераты — цемен-

1 п кли.

По числу костей лицевого скелета, вовлеченных в патол. процесс, различают моиооссальную и нолиоссаль-ную формы Ф. о. ч. Пораженке челюстей нередко сочетается с поражением других костей скелета.

Первым признаком Ф. о. ч. обычно является нарушение симметрии лица, при этом возникают изменения прикуса (см.), иногда значительные. С увеличением размеров патол. очага в челюсти могут появиться вторичные нарушения от сдавления близлежащих органов (экзофтальм, снижение остроты зрения на один глаз, затрудненное носовое дыхание и др.). Лицо больных, особенно при полиоссальной форме, становится уродливым (цветн. табл., ст. 208, рис. 11).

Диагноз основывается на клин, и рентгенол. данных. При поражении верхней челюсти в начальных стадиях патол. процесс проявляется на рентгенограмме умеренным вздутием стенок челюсти равномерно в медиальную и латеральную сторону. Контуры челюсти сохранены, гайморова (верхнечелюстная, Т.) пазуха слегка затемнена, форма ее не изменена. Структура патол. очага однородна, плотность его приближается к плотности окружающей кости, границы относительно четкие. При увеличении патол. очага контуры верхней челюсти расплываются, границы гайморовой пазухи полностью исчезают (цветн. табл., ст. 208, рис. 13). Быстрорастущие патол. очаги, замещающие верхнюю челюсть, могут сдавливать глазницу, носовые кости. Структура патол. очагов становится неоднородной.

При поражении нижней челюсти рентгенол. картина довольно однообразна. Очаги локализуются обычно в области тела и ветви челюсти. Пораженный участок вздут, гл. обр. в вестибулярную сторону, компактный (кортикальный) слой резко истончен. Исчезает присущая здоровой кости трабекулярность, характерен однородный мелкосетчатый рисунок. Реже определяются грубые трабекулы, к-рые окаймляют отдельные бесформенные ячейки или кисты. Структура патол. очага гомогенна.

Диагностика полиоссальной формы Ф. о. ч., как правило, затруднений не вызывает. Моиооссальную форму необходимо дифференцировать с саркомой (см.), остеобласто-кластомой (см.), остеомой (см.), оссифицирующей фибромой (см.), хрон. гиперпластическим (одонто-генным) остеомиелитом челюстей (см. Челюсти, патология). Саркома отличается быстрым ростом, наличием болей, хаотичным расположением участков лизиса и петрификации на рентгенограмме. Увеличение патол. очага при саркоме сопровождается разрывом компактного -слоя кости. При дифференциальной диагностике с остеобластокластомой, оссифицирующей фибромой, остеомой принимают во внимание характерные рентгенол. признаки последних. Для хрон. гиперпластического (одон-тогенного) остеомиелита характерно наличие так наз. причинного зуба с резорбтивными изменениями у верхушек корней, реакция периоста, расслоение кортикального слоя, более разнообразная картина перестройки кости. В сложных случаях необходимо прибегать к биопсии (см.).

Лечение больных с Ф. о. ч. оперативное и заключается в радикальном удалении патол. очага с последующей костной пластикой (см.) образовавшегося дефекта (цветн. табл., ст. 192, рис.

Фиброзная дисплазия — лечение болезни. Симптомы и профилактика заболевания Фиброзная дисплазия

12, 14).

Прогноз для жизни при Ф. о. ч. благоприятный. Профилактикой грубых косметических нарушений и функций близлежащих органов могут быть оперативные вмешательства, предпринятые сразу после выявления заболевания в детском возрасте.

Библиогр.: Дмитриева В. С., Логосов В. С. и Савицкий В. А. Доброкачественные опухоли лица, полости рта и шеи, М., 1968; К о л е с о в А. А. Новообразования лицевого скелета, М., 1969; К о с и н с к а я И. С. Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, Л., 1973; Рог и некий В. В. Клинические формы фиброзной дисплазии костей лица у детей, Стоматология, • 1, с. 61, 1969. В. С. Дмитриева, В. В. Рогинский.

Фиброзная дисплазия является ненаследуемой аномалией развития костей, при которой нормальная костная ткань заменяется фиброзно-костной тканью. Это условие было впервые описано в 1942 году Лихтенштейном и Яффе. Следовательно, фиброзная дисплазия иногда называют болезнью Лихтенштейна-Яффе. Процесс болезни может быть локализован в одной или в нескольких костях.

Локализированная фиброзная дисплазия может происходить как часть синдрома Маккьюна-Олбрайта или Мазабрауда. Фиброзная дисплазия также может развиваться в связи с другими эндокринными дисфункциями, например, при гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии, при сахарном диабете, синдроме Кушинга.

Фиброзная дисплазия. Эпидемиология

Фиброзная дисплазия составляет около 5% от всех доброкачественных поражений костей. Однако, истинная заболеваемость неизвестна, так как многие пациенты не имеют симптомов. Локализованная фиброзная дисплазия составляет 75-80% случаев.

Фиброзная дисплазия является медленнорастущим поражением, которое обычно появляется в периоды роста костей и, таким образом, их часто можно наблюдать у лиц в раннем подростковом и в позднем подростковом возрасте. Фиброзная дисплазия, которая развивается в нескольких костях, составляет 20-25% всех случаев и пациенты, с этой формой, как правило, показывают проявления этой болезни в несколько более раннем возрасте (средний возраст 8 лет).

Беременность может вызвать усиленный рост поражения. Лица мужского и женского пола развивают это расстройство в равной степени, хотя множественный вариант, который связан с синдромом Маккьюна-Олбрайта, чаще всего встречается у женщин.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Фиброзная дисплазия. Фото


Клиническая фотография отличительной пигментации у пациентов с нарушениями эндокринной системы, связанной с фиброзной дисплазией.

Литические поражения шейки бедренной кости с окружающими их очагами склероза

Трехмерная (3D) реконструкция компьютерной томографии пациента. Обратите внимание на расширение левой верхнечелюстной кости с смещением зубов, альвеолярного отростка и верхней орбиты. Подглазничный обод также смещен вперед.

Фиброзная дисплазия


Фиброзная дисплазия. Симптомы и проявления

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

При множественной фиброзной дисплазии, болезнь может развиться от минимум в двух костях до более чем в 75% костях скелета. Эта форма фиброзной дисплазии наиболее часто встречается в бедре, голени, в костях таза и в костях ног. Другие места, в которых также развивается эта болезнь, но реже, включают: ребра, череп и кости верхних конечностей. И еще реже (и даже необыкновенно), эта форма болезни может развиваться в поясничном, шейном отделах позвоночника и в ключицах.

Наиболее распространенными физическими уродствами этой болезни являются несоответствия длин ног, асимметрия лица и деформации ребер.

Причины, симптомы и лечение фиброзной дисплазии

Перелом – наиболее частое осложнение фиброзной дисплазии всех двух типов. Переломы костей фиксируются у более чем половины пациентов. У многих лиц также развиваются деформации несущих костей. Почти 75% пациентов, с фиброзной дисплазией, страдают от боли, деформаций костей или от патологических переломов.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов > 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Фиброзная дисплазия. Диагностика

Обычная рентгенография

При проведении рентгенографии, операторы аппарата и другие компетентные в этом вопросе специалисты, могут обнаружить фиброзную дисплазию в качестве интрамедуллярного и хорошо определяемого очага в области диафиза или метафиза кости. Поражения могут варьироваться от полностью просветленных до полностью склеротических. Однако, большинство поражений имеют характерный туманный вид или как его еще называют вид матового стекла. Степень помутнения на рентгеновском снимке коррелирует напрямую с его основной гистопатологией. Более рентгенопрозрачные поражения состоят преимущественно из волокнистых элементов, в то время как более рентгеноконтрастные очаги содержат большую долю тканей кости. Кроме того, поражения могут быть окружены толстым слоем склеротической реактивной ткани, которую называют «кожурой».

Сцинтиграфия, КТ и МРТ

Сцинтиграфия может быть применена в определении степени болезни. Активные волокнистые поражения, особенно у молодых пациентов, значительно увеличивают поглощение изотопа, это поглощение будет становиться менее интенсивным с созреванием поражения.

Но лучше всего, степень поражения демонстрируется на компьютерной томографии. На КТ, у большинства пациентов можно без затруднений отличить фиброзную дисплазию от других поражений в дифференциальной диагностике.

Фиброзная дисплазия. Лечение

Бессимптомные, рентгенологически характерные волокнистые поражения требуют только клинического наблюдения. Рентгенографию необходимо проходить каждые 6 месяцев. Если у пациента будут выявленны новые поражения, то врачам необходимо будет исключить диагноз множественной формы этой болезни. Иначе, пациент должен быть направлен к эндокринологу для раннего выявления возможных системных нарушений.

Бисфосфонаты и в первую очередь памидронат, могут использоваться для уменьшения боли в костях у симптоматических пациентов с одиночной формой фиброзной дисплазии. Открытая биопсия может быть указана для тех пациентов, у которых будут проявляться нехарактерные знаки. Большинству пациентов потребуется проведение хирургических операций по коррекции деформаций, профилактики патологических переломов или для удаления симптоматических поражений.

Лечение злокачественной трансформации необходимо проводить на основе подтипа саркомы, но прогноз, как правило, будет плохим.

Фиброзная дисплазия. Прогноз

Частота рецидивов фиброзной дисплазии, даже после выскабливания и костной пластики, является высокой. Тем не менее, большинство одиночных поражений стабилизируются с скелетной зрелостью. Как правило, одиночная форма не трансформируется в множественную.

Множественные формы могут быть очень серьезными (по своим проявлениям), но они также (чаще всего) стабилизируются в период полового созревания. Тем не менее, существующие деформации могут прогрессировать.

Несовершенное костеобразованиеВрожденная ломкость костей—системное заболевание скелета, связанное с аномалией процесса костеобразова­ния. В настоящее время существуют две формы этого забо­левания: 1) врожденное несовершенное костеобразование, при котором уже во внутриутробном периоде происходят переломы костей у плода, — osteogenesis imperfecta conge­nita и 2) позднее несовершенное костеобразование, когда переломы или искривления наступают после рождения,— osteogenesis imperfecta tarda.

Этиология и патогенез заболевания остаются невыясненными.

Клиника. наличие множественных пере­ломов длинных трубчатых костей и ребер и их хрупкость. Осо­бенностью переломов является отсут­ствие смещения по длине, несмотря на значительные искривления под углом, и быстрое их срастание. Для заболевания характерна триада симптомов: ломкость ко­стей, голубой цвет склер и глухота, появляющаяся к 20—30 годам вследствие прогрессирую­щего отосклероза. Кроме того, наблюдаются атрофия мышц, мелкие крошащиеся зубы янтар­ной окраски. Внутренние органы обычно без отклонений от нормы.Диагностика. На рентгенограмме костей Костные перекладины тонки и редки; выявляется исчезновение трабекулярного рисунка строе­ния кости. Кортикальный слой тонок. Губчатая кость име­ет ячеистое строение. Эпифизы по сравнению с истонченными диафизами ка­жутся утолщенными.Лечение. Остеоклазия, клиновидная и сегментарная остеотомия. Последняя операция состоит во множественном поперечном рассечении кости, исправлении деформации и фиксации кости металлическим стержнем. Внутрикостная фиксация сегментов металлическим стержнем.

Фиброзная дисплазия: лечение, причины, диагностика

Гомопластика. Один фиксирующий кортикальный аллотрансплантат проводят внутрикостно, другие 3—4 транс­плантата — экстракортикально. Аллотрансплантаты рассасываются, но на их основе значительно утолщается и укрепляется собственная кость больного. своевременное наложение гипсовых лонгет и последующее назначение беззамковых ортопедических аппаратов, которые могут предупредить тяжелые искрив­ления.

Врожденная хондродистрофия Хондродистрофия относится к порокам развития хондробластической системы зародыша и является системным заболеванием, поражающим главным образом кости конеч­ностей и основания черепа. Клиническая картина. Ведущий клинический симптом заболевания — укорочение конечности. Верхние конечности у новорожденного едва достигают пупка, а у взрослых — паховой области. Укорочение конечностей носит ризомелический характер—большие укорочения проксимальных сегментов (плечо и бедро) по сравнению с дистальными (предплечье, голень). Извращенный и замедленный эпифизарный рост при ненарушенном периостальном росте делает все труб­чатые кости утолщенными, изогнутыми, бугристыми вслед­ствие выступания апофизов — мест прикрепления мышц. В результате ненормального и неодинакового по всей площади эпифизарной пластинки роста эпифизы деформиро­ ваны, это ведет к вальгусным и варусным деформация. Хорошо развитая у больных хондродистрофией муску­латура конечностей при повышенной эластичности метаэпифизарных отделов костей приводит к некоторому искривлению оси сегментов. Туловище при хондродистрофии нормальных разме­ров, позвоночник лишен нормальных изгибов, наблюдает­ся плоская спина. Типичными для хондродистрофии являются изменения в черепе, характеризующиеся макроцефалией и брахице­фалией с выступающими теменными и лобными буграми.

Свод черепа как бы нависает над небольшим по размерам и несколько расширенным лицом. Нос седловидный, ши­рокий, с вдавленной переносицей, что делает больных похожими лицом друг на друга. Лечение хондродистрофии ортопедическое. Профилактика деформаций нижних конечностей состоит в предотвращении раннего вставания и длительной ходьбы детей на первом году жизни, как это рекомендует­ся детям, болеющим рахитом. При появляющихся дефор­мациях в целях предупреждения их прогрессирования назначают беззамковые ортопедические аппараты. При прогрессирующей варусной деформации аппарат делают с жестким креплением с поясом и упором на седалищный бугор. Если деформация нижних конечностей уже разви­лась, проводится корригирующая остеотомия: при варус­ной деформации шейки бедра — подвертельная попереч­ная остеотомия с металлическим стержнем или аллотрансплантатом либо окончатая остеотомия по Кочеву (предпочтительнее из них первая, так как она не укорачивает бедра). Делаются попытки удлинения конечностей путем косой или Z-образной остеотомии бедер и большеберцовых костей с наложением дистракционных аппара­тов (в четыре этапа).

Хрящевая дисплазия К хрящевым дисплазиям относятся заболевания, свя­занные с нарушением развития эпифизарного росткового хряща (экзостозная хондродисплазия и болезнь Блаунта), хрящевой ткани (эпифизарная дисплазия), суставного хряща (суставная деформирующая хондродисплазия Вол­кова), хрящевой ткани метафизов и диафизов (дисхондрозплазия, или болезнь Оллье), и различные формы метафизарных дисплазий.

Экзостозная хонд­родисплазия, или юно­шеские костно-хрящевые эк­зостозы (exostosis osteo-carti-laginea juvenilis). Хрящевые клетки эпифизарной ростко­вой зоны при нарушенном гистогенезе продуцируют кос­тное вещество не перпендикулярно ростковой зоне, а в сторону, что вызывает образо­вание костно-хрящевых выступов. По мере рост кости они отодвигаются от эпифизарной зоны. Длительное существование экзостозов, их сдавление соседними костями или травматизация извне часто служат причиной превращения их в истинную костно-хрящевую опухоль. Тогда такой экзостоз приобретает округлые очертания, характерные для хондромы, появляется ряд шарообразных дополнительных образований, напоминаю­щих цветную капусту. На рентгенограмме та­кая хондрома характеризуется прозрачным хрящевым фоном, в котором вкраплены отдельные островки извести. В редких случаях даже у детей возможно превращение экзостоза в хондросаркому. Тактика хирурга определяется клинической картиной экзостоза. Абсолютными показаниями к удалению экзо­стозов являются: сдавление сосудисто-нервного пучка, дав­ление экзостоза на соседнюю и искривляющуюся кость. Крупные, не беспокоящие больного экзостозы также сле­дует удалять, помня о возможном перерождении их в ис­тинную опухоль. Нередко множественные экзостозы сопровождаются врожденным недоразвитием отдельных эпифизов (наиболее часто — дистальный эпифиз локтевой кости). Особенность операции при удалении юношеских хрящевых экзостозов состоит в том, что вместе с хрящом долотом убирают основание экзостоза. На месте удаленно­го экзостоза должна быть образована выемка для профи­лактики появления новых экзостозов. Необходимо береж­но обращаться с надкостницей.

Дисхондроплазия (болезнь Оллье) — порок окостенения хряще­вого скелета. Сущность дисхондроплазии состоит в замедленной и извращенной оссификации примордиального хряща. При дисхондроплазии в метафизарных и диафизарных отделах костей остаются участки эмбрионально­го гиалинового хряща, не заме­щенные костью, что указывает на начало заболевания в раннем периоде эмбриогенеза (на III — VI месяце эмбриональной жиз­ни). Первые признаки болезни выражаются в укорочении пораженной конечности и появлении различного рода деформаций, которые прогрессируют с возрастом. Деформации имеют различный характер: утолщение метафизарных отделов, искривления, вальгусные или ва-русные положения суставов; следствием этих поражений являются сколиозы, разболтанность суставов и др. Болей обычно не отмечается. Мышечная атрофия наблюдается лишь в связи с нарушением функции. Воз­можны и патологические переломы. Особенно характерно поражение фаланг пальцев кисти по типу множественных хондром. В отдельных случаях как проявление общей мезенхимальной недостаточности возможно сочетание костных поражений, с аномалиями развития сосудов (множествен­ный ангиоматоз) — так называемый синдром Маффуччи. На рентгенограмме наблюдаются овальные или вееро­образные очаги просветления в метафизарных участках длинных трубчатых костей и в лопатке. При гистологическом исследовании удаленной ткани обнаруживается богатый сосудами эмбрионального типа гиалиновый хрящ, в котором имеются участки, отличаю­щиеся своей атипичностыо и полиморфизмом. При лечении дис­хондроплазии применяются ортопедические аппараты для коррекции деформаций и укорочений. Оперативное вме­шательство при дисхондроплазии показано в случаях про­грессирующей деформации, ведущей к нарушению функ­ции конечности. В этих случаях необходимо удалять боль­шие очаги эмбрионального хряща путем выскабливания л исправлять деформацию остеотомией. Не следует по­вреждать ростковую зону, необходимо стремиться сохра­нять футляр из надкостницы при удалении очагов. Поло­сти и дефекты кости хорошо заполняются с помощью тугой тампонады гомостружкой. При укорочениях более 3 см целесообразно производить удлинение конечностей с помощью дистракционных аппаратов.

Хрящевые дисплазии зон роста составляют особую группу заболеваний, выражающуюся в постнатальном проявлении нару­шенной функции хрящевой эпифизарной ростковой зоны. Это нарушение проявляется либо в расширении зоны рос­та, либо в преждевременной оссификации части ростковой пластинки, что ведет к неправильному росту соответствую­щей кости. Этот вид хондроплазии наблюдается в прокси­мальной ростковой зоне большеберцовой кости (болезнь Блаунта—Эрлахера), в дистальной ростковой зоне луче­вой кости (болезнь Маделунга) и в проксимальной рост­ковой зоне бедренной кости. Болезнь Блаунта — Эрлахера обнаруживается у детей 2—5 лет и диагностируется по появлению варусных де­формаций голени. Рано проводимая остеотомия болыпеберцовой кости позволяет урегулировать последующий эпифизэрный рост проксимального конца большеберцовой кости. Рецидив предупреждают назначением беззамковых орто­педических аппаратов. Хондродисплазия ростковой зоны проксимального конца бедренной кости наблюдается у детей 5—16 лет и, возможно, связана с гормональными наруше­ниями. Разгрузка конечности или проведение туннелизации с аллотрапсплантатом способствует оссификации раз­реженных расширенных хрящевых ростковых зон, не вызывая в последующем отставания конечности в росте. При нередко наступающем эпифизиолизе возникает варусная деформация шейки бедра (coxa vara). В этих случаях показана подвертельная остеотомия, устраняющая варус и способствующая нормализации ростковой зоны.

Фиброзная остеодисплазия Фиброзная остеодисплазия — болезнь Брайцева—Лих­тенштейна — системное заболевание скелета, связанное с нарушением развития костной ткани. Вследствие нару­шенного процесса оссификации скелета плода и остановки его в отдельных участках на стадии неполного обызвест­вления на рентгенограммах наблюдаются очаги разреже­ния костной ткани.

Клинически заболевание выявляется с началом ходь­бы ребенка в виде деформаций конечностей или патологи­ческих надломов или переломов. На рентгено­граммах очаги разрежения наблюдаются как в метафизарных, так и в диафизарных отделах костей и имеют вид очага с неоднородной по плотности структурой, напомина­ющей матовое стекло; очаг отграничен от нормальной кости плотной склеротической каймой. При обширных очагах кость имеет колбообразно вздутый вид с истончением кортикального слоя. При частом пораже­нии верхнего конца бедра кость искривлена по типу пас­тушьей палки. Гистологическое исследова­ние очагов выявляет картину абластической ткани, состоящей из клеточно-волокнистых эле­ментов и включений плотного костного вещества. При появлении деформации нижних конечностей у детей с фиброзной дисплазией целесообразно удалять па­тологические очаги. Наибольшие трудности представляет лечение ложных суставов костей голени. В последнее вре­мя их лечат консервативными методами с помощью аппа­рата Илизарова путем медленной дистракции — это при­водит к исправлению деформации, удлинению и оссификации дефекта. При удалении больших очагов фиброзной остеодисплазии, так как часты рецидивы, лучше приме­нять резекцию кости вместо выскабливания.

У детей костеобразовательная деятельность нормальной костной тка­ни, окружающей очаги, резко не нарушается, поэтому пос­ле удаления очагов производится аллопластика по типу «вязанки хвороста».

Врожденная кишечная непроходимость. Этиология. Классификация. Клиника. Методика обследования. Показания и методика контрастного исследования ЖКТ при подозрении на врожденную кишечную непроходимость. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

Кишечная непроходимость – заболевание, которое характеризуется частичным или полным нарушением продвижения содержимого по ЖКТ.

Этиология:1) пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы); 2) пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистомы); 3) пороки развития кишечной стенки (аганглиоз, гипоганглиоз — болезнь Гиршпрунга); 4) пороки, при­водящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус — муковисцидоз); 5) пороки поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда — cочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с заворотом «средней кишки», изолированный заворот средней киш­ки, заворот изолированной кишечной петли).


⇐ Предыдущая9101112131415161718


Дата публикования: 2015-10-09; Прочитано: 852 | Нарушение авторского права страницы



studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2018 год.(0.002 с)…

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *