Стеноз легочной артерии, клапана: причины, лечение

Содержание

Стеноз легочной артерии: как лечить?

Многие сердечные патологии имеют врожденный характер. Это может объясняться родовыми травмами, плохой наследственностью, а также многими другими факторами. Отметим, что стеноз легочной артерии – это достаточно часто встречающееся заболевание, с которым приходится сталкиваться многим современным людям. Как показывает статистическая информация, из всех сердечных пороков врожденного типа, рассматриваемая патология занимает 6-10%.

Исходя из особенностей локализации проблемного участка, сужение может быть:

  • надклапанным;
  • клапанным;
  • подклапанным;
  • периферическим – возникает при поражении различных веток главной артерии легких.

В основном у пациентов диагностируют первую разновидность, причем иногда она комбинируется с другими дефектами, такими как тетрада Фалло.

Симптоматика заболевания

Для того, чтобы направить лечение в правильное русло, грамотные кардиологи, прежде всего, внимательно выслушивают жалобы своих пациентов. Это помогает правильно продолжить диагностирование с использованием современного оборудования. Как правило, данное заболевание приводит к дискомфорту, который проявляется в:

  • одышке (как при физических нагрузках, так и в состоянии покоя);
  • болезненных ощущениях в области сердца, связанных с недостатком кровообращения коронарного типа;
  • посинении губ;
  • набухании и чрезмерной пульсации вен, которые располагаются в шейном отделе.

Стеноз легочной артерии

Стоит отметить, что достаточно часто встречается стеноз легочной артерии у новорожденных. В связи с этим необходимо сделать акцент на том, что у маленьких детей сердце в таких случаях сильно увеличивается в своих размерах.

Рассматриваемое заболевание представляет собой патологическое сужение легочной артерии. Опасность такого явления заключается в том, что данная артерия выполняет очень важную для всего организма функцию – транспортировку крови в легкие из правого желудочка. Именно благодаря этому процессу кровь получает возможность насыщаться кислородным ресурсом в процессе газообмена.

Процесс сужения приводит к тому, что работа правого желудочка осуществляется в критичных условиях. Для того, чтобы выполнять стандартные сокращения, ему приходится прилагать серьезные усилия, что приводит к быстрому «изнашиванию» данного органа со всеми соответствующими последствиями.

Важно! Трудности в процессе проталкивания необходимого объема крови приводят к тому, что достаточно в быстрых темпах происходит развитие такого явления в правом желудочке, как гипертрофия. Таким образом, стеноз легочной артерии у детей приводит к тому, что поступление крови в артерию легочного типа осуществляется слишком медленно. Такое отклонение от нормы становится причиной серьезных сбоев в работе сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина

Состояние пациента, страдающего от такого недуга, может быть различным. Это зависит, в первую очередь, от стадии сужения. Если процесс уже запущен, но артерия еще обладает возможностью вполне нормально выполнять свои функциональные обязательства, ребенок может чувствовать себя хорошо и не жаловаться своим родителям или окружающим на какой-либо дискомфорт в области сердца. Такое состояние также никак не будет сказываться на общем развитии человека.

Диагностика стеноза легочной артерии

Но если вашему чаду был поставлен такой диагноз, расслабляться не стоит. В том случае, если диагностирован стеноз легочной артерии средняя продолжительность жизни при котором зависит от целого ряда факторов, и выражен уже достаточно отчетливо, возникает необходимость в более серьезных мерах. Особенностью этой патологии является то, что одним из наиболее эффективных методов лечения считается именно операбельное вмешательство.

Доверить своего ребенка хирургу лучше в наиболее раннем возрасте. Ведь чем моложе организм, тем более выносливо и хорошо он отреагирует на хирургическое вмешательство. И, соответственно, операция пройдет более успешно. А вот в том случае, если постоянно откладывать это мероприятие по тем или иным причинам, можно, во-первых, допустить существенное ухудшение состояния здоровья человека, а, во-вторых, сделать более сложной задачу для хирурга.

Лечение заболевания

При наличии признаков стеноза врач в обязательном порядке назначает больному дополнительные обследования, позволяющие подтвердить предполагаемый диагноз и оценить степень угрозы для жизни и здоровья. Ключевое значение при таком заболевании имеют:

  • фонокардиограмма;
  • аускультация;
  • электрокардиография;
  • селективная ангиография;
  • эхокардиография.

Если в дальнейшем планируется хирургическое вмешательство, то может потребоваться пройти более глубокое исследование и сдать ряд анализов.

Как правило, серьезная стадия рассматриваемой патологии у детей и взрослых достаточно явно проявляется. Сильно развитый цианоз выражается в посинении таких частей тела человека, как:

  1. Нос.
  2. Губы.
  3. Подбородок.
  4. Ногти.

Помимо этого, родителям следует обращать внимание на реакцию организма ребенка на различные физические нагрузки. Безусловно, каждый малыш индивидуально справляется и с бегом, и с игровыми спортивными играми. Кто-то может часами напролет играть во дворе в футбол, а кто-то менее активен. И это не повод паниковать. Но в том случае, если у вашего ребенка появляется сильно заметная одышка после пятнадцати минут активного времяпровождения – это существенный повод, чтобы как можно скорее записаться на прием к профессиональному кардиологу. Возможно, вам придется столкнуться именно с таким заболеванием, как стеноз клапана легочной артерии.

Когда в кабинете у кардиолога звучит такой диагноз, первое, что возникает в голове у родителей, это особенности реабилитационных мероприятий. В связи с этим, отметим, что одним из наиболее эффективных методов борьбы за здоровье в таком случае является именно операция. Идеальным возрастом для такой процедуры считается 5-10 лет. Но при этом, если у вашего ребенка в этом возрасте нет серьезных жалоб, операбельное вмешательство может оказаться не обязательным.

Катетерная вальвулопластика баллонного типа

Помимо этого, клапанный стеноз легочной артерии у новорожденного может поддаваться лечению при помощи специальной процедуры: катетерной вальвулопластики баллонного типа. В том случае, если такие мероприятия дают очевидный результат, операция может не потерять смысл. Поэтому необходимо акцентировать внимание на том, что огромное значение в работе с маленькими пациентами, столкнувшимися с такой бедой, имеет грамотная диагностика. После успешного хирургического вмешательства показатели гемодинамики стабилизируются сразу. Больному не требуется пребывание в реанимационном отделении, а выписка из клиники производится в течение 3-4 суток с момента операции.

Современное оборудование позволяет докторам более профессионально и быстро ставить диагнозы, ускоряя, таким образом, реабилитационный процесс. Но при этом необходимо обращаться за помощью только к грамотным и опытным кардиологам, у которых вы – не первый пациент. Значительное влияние на прогноз имеет соблюдение рекомендаций доктора в период восстановления. Пациентам показана ограниченная физическая активность, требуется отказ от вредных привычек, регулярное врачебное наблюдение и сбалансированный режима питания.

Facebook

Вконтакте

Одноклассники

Google+

Поражаются створки клапана, тогда как его кольцо остается интактным. В легких случаях имеется три отдельных створки клапана, но между ними формируются спайки, ограничивающие подвижность створок. В более тяжелых случаях отдельные створки дифференцируются слабо, клапан утолщен и имеет форму купола. При стенозе клапана легочной артерии развивается гипертрофия правого желудочка, что при выраженном стенозе приводит к подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка. Тяжелый стеноз клапана легочной артерии может сочетаться с гипоплазией клапанного кольца, легочного ствола и легочных артерий. Стеноз клапана легочной артерии с утолщением и миксоматозной дегенерацией его створок часто встречается при синдроме Нунан.

Гемодинамика

Клинические проявления

Течение и прогноз. Лечение

Общее развитие плода при стенозе клапана легочной артерии не страдает. Хотя в норме большую часть сердечного выброса плода (около двух третей) прокачивает правый желудочек, общий сердечный выброс при обструкции выносящего тракта правого желудочка остается нормальным. Это, вероятно, обусловлено тем, что системный венозный возврат почти полностью сбрасывается через овальное окно в левое предсердие и поступает в левый желудочек, который начинает выбрасывать больше крови, чем правый. Это подтверждается тем, что при тяжелом стенозе клапана легочной артерии и его атрезии восходящая часть и перешеек аорты расширены.

Степень недоразвития правого желудочка и трехстворчатого клапана, вероятно, зависит от срока беременности, на котором у плода появляется стеноз клапана легочной артерии. Если стеноз развивается рано, сброс крови через овальное окно в левые отделы сердца приводит к гипоплазии правого желудочка и трехстворчатого клапана, может возникать даже атрезия клапана легочной артерии. При позднем появлении стеноза правый желудочек обычно развивается нормально.

Гемодинамика

При стенозе клапана легочной артерии потребление кислорода, а следовательно, и коронарный кровоток, необходимые для работы правого желудочка, возрастают. При каком именно давлении в легочной артерии возникает ишемия правого желудочка, неизвестно; но значимой она становится только при длительном и тяжелом стенозе. При раннем лечении признаки ишемии на ЭКГ у грудных детей не возникают даже при давлении в легочной артерии, в 1,5 раза превышающем системное.

Последовательность кровотока и клинические проявления зависят от тяжести стеноза, степени развития правого желудочка, его выносящего тракта, трехстворчатого клапана, легочного ствола и легочных артерий. При тяжелом стенозе правый желудочек не способен выбрасывать весь системный венозный возврат, поэтому количество крови, поступающее из правого желудочка в сосуды легких, снижено. При таком стенозе, который называется критическим, гемодинамика подобна таковой при атрезии клапана легочной артерии, то есть большая часть крови в сосуды легких поступает через открытый артериальный проток.

Повышение давления в правом желудочке при стенозе клапана легочной артерии ведет к трикуспидальной недостаточности и повышению давления в правом предсердии. Большая часть системного венозного возврата при этом сбрасывается на уровне предсердий справа налево, вызывая цианоз. Выраженность цианоза зависит от величины межпредсердного сброса крови справа налево и сброса слева направо через открытый артериальный проток в сосуды легких. Межпредсердный сброс обычно осуществляется через открытое овальное окно, но стенозу клапана легочной артерии могут сопутствовать и истинные дефекты межпредсердной перегородки. У новорожденных кровоток через межпредсердную перегородку обычно не ограничен, поскольку из-за большого сброса крови во внутриутробном периоде овальное окно становится широким. Однако если межпредсердное сообщение становится недостаточным, возникает препятствие системному венозному возврату и падает сердечный выброс.

При умеренном стенозе клапана легочной артерии легочный кровоток после закрытия артериального протока поддерживается на нормальном уровне. Это происходит за счет гипертрофии правого желудочка в ответ на перегрузку давлением. Таким образом, легочный кровоток остается нормальным, и даже при наличии межпредсердного сообщения у детей с умеренным стенозом не развивается правожелудочковая недостаточность и нет межпредсердного сброса крови справа налево. При более тяжелом стенозе правый желудочек не справляется с перегрузкой давлением, не обеспечивает достаточный выброс, и в течение первых месяцев жизни развивается правожелудочковая недостаточность. При наличии межпредсердного сообщения появляется небольшой или умеренный сброс крови справа налево, проявляющийся цианозом. При легком и умеренном стенозе клапана легочной артерии дети обычно растут и развиваются нормально. Однако с возрастом кровоток по большому и малому кругу возрастает, и если отверстие клапана легочной артерии не растет, систолическое давление в правом желудочке, необходимое для поддержания нормального выброса, постепенно увеличивается. Кроме того, поскольку ЧСС с возрастом уменьшается, ударный объем, наоборот, возрастает, что ведет к пропорциональному увеличению систолического кровотока через стенозированный клапан.

Клинические проявления

Тяжелый стеноз клапана легочной артерии проявляется сразу после рождения, напоминая по клинической картине атрезию клапана легочной артерии с выраженным цианозом и острой сердечной недостаточностью, развивающейся после закрытия артериального протока. При умеренном стенозе в грудном возрасте, пока открыто овальное окно, может быть легкий цианоз. Однако после закрытия овального окна цианоз исчезает. Правожелудочковая недостаточность развивается или у грудных детей примерно в 6 мес, или уже в юношеском возрасте. Правожелудочковая недостаточность проявляется быстрым увеличением печени, заметной пульсацией шейных вен (выраженные волны А) и низким сердечным выбросом.

Стеноз клапана легочной артерии в большинстве случаев бывает весьма умеренным, протекает бессимптомно и обнаруживается только из-за шума. По выраженности физикальных признаков судить о тяжести стеноза можно лишь приблизительно. При дилатации правого желудочка пальпируется разлитой сильный сердечный толчок снизу у левого края грудины. Сверху у левого края грудины обычно пальпируется систолическое дрожание. Аускультативная картина схематично изображена на рисунке.

Рисунок.

Какая средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии?

Аускультативная картина при стенозе клапана легочной артерии. СТИ —систолический тон изгнания.

Первый тон сердца обычно не изменен, но иногда он может быть усилен. Вдоль всего левого края грудины часто слышен систолический тон изгнания, который при тяжелом стенозе становится тише. По мере развития вторичной обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии тон изгнания может исчезать. Интервал между зубцом Q на ЭКГ или I тоном и систолическим тоном изгнания при тяжелом стенозе укорачивается. Второй тон сердца обычно слегка приглушен, и чем тяжелее стеноз, тем тише и позднее становится слышен его легочный компонент. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии легочный компонент II тона может не выслушиваться вовсе. При выраженной гипертрофии правого желудочка нередко слышен IV тон, а при правожелудочковой недостаточности может появляться III тон.

Шум стеноза клапана легочной артерии — это веретенообразный мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у левого края грудины, проводящийся в левую подключичную область. Громкость шума плохо соотносится с тяжестью стеноза, хотя при тяжелом стенозе шум обычно громче, чем при легком. При тяжелом стенозе период изгнания правого желудочка удлиняется, шум становится продолжительнее и позже достигает своего максимума, вплоть до того, что заглушает аортальный компонент II тона. Частота шума пропорциональна выраженности стеноза — чем тяжелее стеноз, тем выше частота шума. При пробе Вальсальвы внутригрудное давление возрастает, системный венозный возврат и ударный объем правого желудочка падают, поэтому шум сразу становится тише, если только нет застоя в большом круге и выраженной гипертрофии выносящего тракта правого желудочка.

На ЭКГ видны высокие заостренные зубцы Р, свидетельствующие о гипертрофии правого предсердия. Кроме того, имеются признаки гипертрофии правого желудочка, в том числе отклонение вправо электрической оси сердца; выраженность этих признаков пропорциональна тяжести стеноза. В правых грудных отведениях записываются высокие зубцы R, а при тяжелом стенозе может быть инверсия зубца Т и депрессия сегмента ST.

Рисунок. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе клапана легочной артерии.

Правый желудочек и легочный ствол расширены, тогда как легочный сосудистый рисунок не обогащен.

На рентгенограмме грудной клетки увеличен правый желудочек и приподнята верхушка. Увеличение правого желудочка зависит от тяжести стеноза и выраженности гипертрофии. Легочный ствол и левая легочная артерия расширены за счет постстенотическоской дилатации. Легочный сосудистый рисунок не изменен или слегка ослаблен. При ЭхоКГ створки клапана легочной артерии утолщены, его кольцо сужено, свободная стенка правого желудочка утолщена, а легочный ствол и легочные артерии расширены. Надежно оценить тяжесть стеноза позволяет допплеровское исследование.

Рисунок. ЭхоКГ при стенозе клапана легочной артерии, парастернальный доступ. Створки клапана легочный артерии утолщены, расположены куполообразно (стрелки). Легочный ствол и легочные артерии резко расширены. АО — аорта; LA — левое предсердие; LPA — левая легочная артерия; РА — легочный ствол; RA — правое предсердие; RPA — правая легочная артерия; RVO — выносящий тракт правого желудочка.

Течение и прогноз

При умеренном стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке часто остается постоянным в течение многих лет, что, вероятно, обусловлено увеличением отверстия клапана легочной артерии по мере роста ребенка. Однако у некоторых детей систолическое давление в правом желудочке заметно нарастает, что может происходить как за счет относительного уменьшения отверстия клапана, так и за счет обструкции выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии. При этом вслед за систолическим возрастает конечно-диастолическое давление в правом желудочке, и развивается правожелудочковая недостаточность. Кроме того, свой вклад в недостаточность правого желудочка вносит ишемия его миокарда.

При легком стенозе клапана легочной артерии систолическое давление в правом желудочке возрастает очень незначительно, почти не влияя на выброс правого желудочка и не приводя к его гипертрофии. С возрастом систолическое давление в правом желудочке часто так и остается нормальным или лишь слегка повышенным. В этом случае функция правого желудочка почти не страдает, и прогноз весьма благоприятен.

Лечение

При тяжелом стенозе клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке превышает системное АД) проводят срочную баллонную вальвулопластику, а если это невозможно — открытую комиссуротомию. При тяжелом стенозе клапана легочной артерии почти всегда имеется вторичная обструкция выносящего тракта правого желудочка из-за его гипертрофии, но она проходит самостоятельно после устранения стеноза. Лечение показано всем больным с непереносимостью физической нагрузки или утомляемостью, а также с выраженной гипертрофией правого желудочка, даже при относительно небольшом трансклапанном градиенте давления. В отсутствие симптомов и гипертрофии правого желудочка лечение проводят детям с систолическим давлением в правом желудочке более 50 мм рт. ст., поскольку продолжительное воздействие такого давления приводит к кардиосклерозу. Баллонная вальвулопластика — лучший метод лечения даже у грудных детей; ее можно проводить амбулаторно без общей анестезии, используя лишь транквилизаторы. Отверстие клапана расширяется в среднем на 60%, при этом риск ближайших и отдаленных осложнений минимален.



Литература:

«Детская кардиология» под ред. Дж. Хоффмана, Москва 2006

Стеноз легочной артерии (стриктура)

Стеноз легочной артерии, или же её сужение (стриктура), — это процесс, происходящий в легочной артерии, отвечающей за отправку крови в легкие для обогащения кислородом. Стеноз может произойти и в правой, и в левой ветвях легочной артерии. Такое сужение затрудняет процесс поступления крови в легкие, а без достаточного количества кислорода сердце, и весь организм в целом, не могут функционировать в нормальном режиме.

С целью преодолеть сужение артерии организм вырабатывает физиологическую реакцию — повышается давление в правом желудочке. Уровень давления повышается до такого, который может оказаться разрушительным для сердечной мышцы. Стеноз может присутствовать не на одном, а на нескольких участках артерии, что усугубляет симптоматическую картину.

Строение кровеносной системы сердца. Виды стенозов легочной артерии

Легочные вены представляют собой крупные кровеносные сосуды, с каждым легким сочетается две вены. Каждая из них передает обогащенную кислородом кровь из легких в левое предсердие. Стеноз опасен тем, что формирует опасно низкий для жизни уровень кислорода в крови и сопровождается неприятными симптомами, основным из которых является удушье. Может появиться цианоз, учащается сердцебиение.

В наиболее тяжелых случаях, например, у детей со стенозом легочной вены, возникает полная обструкция тока крови к сердцу. Без своевременной помощи врачей состояние приводит к летальному исходу.

Рисунок 1. Стеноз легочной артерии

Виды стенозов легочной артерии

Как правило, стеноз легочной артерии принадлежит к одной из следующих категорий:

  1. Осложнение основного заболевания — болезни сердца или другие состояния.
  2. Внутрипросветный стеноз легочной вены — аномальное утолщение стенок легочных вен.
  3. Аномальное разрастание клеток соединительной ткани.
  4. Изолированный стеноз легочной вены.

Диагностируется у детей на фоне отсутствия каких-либо других дефектов сердца или сосудов, наступает внезапно, быстро прогрессирует. Диагноз ставится в раннем детстве. Дети с этим типом стеноза могут казаться абсолютно здоровыми.

Причины возникновения стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии преимущественно является врожденным пороком сердца и представляет собой аномалию развития. Стеноз легочной артерии часто присутствует в сочетании с другими врожденными пороками сердца, такими как:

  1. Тетрада Фалло.
  2. Легочная атрезия — отсутствие клапана легочной артерии.
  3. Дефект артериального ствола.
  4. Стеноз легочного клапана.
  5. Открытый артериальный проток.

    Симптомы, лечение и профилактика клапанного стеноза легочной артерии

    Обычно этот проток закрывается самостоятельно в течение нескольких часов после рождения, но если этого не происходит, необходима операция, в ходе которой хирург может закрыть отверстие.

Другие причины стеноза легочной артерии:

  • краснуха;
  • синдром Вильямса;
  • хирургические процедуры на сердце (например, целенаправленное сужение артерии для уменьшения притока крови к легким).

Симптомы стеноза легочной артерии. Методы диагностики сужения легочной артерии

Если сужение в артерии составляет менее 50%, больной может не испытывать каких-либо симптомов. Однако если сужение артерии превышает этот показатель, больной испытает следующие симптомы:

  • усталость;
  • учащенное, тяжелое дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • отеки ног, лодыжек, лица, век, брюшной полости.

При прослушивании можно услышать характерные шумы в сердце. Если они диагностируются, необходимы дополнительные исследования, в частности:

  • электрокардиограмма (ЭКГ);
  • рентген грудной клетки — показывает размер и форму сердца, легких и легочной артерии;
  • эхокардиография — тест, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения внутренних структур сердца;
  • ультразвуковая допплерография — звуковые волны для измерения интенсивности кровотока.

Обычно назначается в сочетании с эхокардиографией для оценки внутренней структуры сердца и качества сердечных сокращений;

  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография;
  • сердечная катетеризация — процедура, в ходе которой в вену или артерию вставляется катетер и направляется в сердце для измерения уровня кислорода, давления и получения изображения внутренней структуры сердца;
  • легочная ангиография — применение красителя для рентгена легочных артерий и сердца;
  • перфузионное сканирование — тест, при котором пациенту вводится небольшое количество радиоактивного материала.

    Специальный прибор показывает, насколько хорошо кровь циркулирует через каждую из легочных вен и артерий.

Методы лечения стеноза легочной артерии

Стеноз легочной артерии лечится хирургическим способом. Основным методом лечения является баллонная ангиопластика. Однако она эффективна на ранних стадиях заболевания, а также для детей без сопутствующих заболеваний сердца и прочих симптомов. Пожилым людям с атеросклерозом и различными дефектами сердца ангиопластика приносит лишь временное облегчение.

Частота рестеноза (повторного стеноза) после балонной ангиопластики составляет примерно 50%. Лучший прогноз дает установка стента. Установка стента с диаметром 9-10 мм позволяет достичь хороших результатов и улучшить прогноз. Рестеноз после данной процедуры может, однако, возникнуть и через несколько месяцев, и через несколько лет. Стенты с лекарственным покрытием не используются, поскольку тогда их диаметр увеличится до 12 мм, что превышает рекомендуемый размер трансплантата.

Источники статьи:
http://my.clevelandclinic.org/
http://circ.ahajournals.org/
https://www.ucsfbenioffchildrens.org/
https://www.nlm.nih.gov/
http://www.childrenshospital.org/
http://www.childrenshospital.org/

По материалам:
Boston Children’s Hospital 300 Longwood Avenue.
Norman S. Kato, MD, Surgeon with the Cardiac Care Medical Group,
Encino, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network;
by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie,
PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
© 2002 — 2016 The Regents of The University of California.
© 2016 by American Heart Association, Inc.
Cleveland Clinic © 1995-2016.

Смотрите также:

  • Стеноз аортального клапана. Недостаточность аортального клапана — что такое аортальный стеноз, причины сужения аортального клапана, симптомы и методы лечения. Что такое аортальная недостаточность. Причины недостаточности аортального клапана, симптомы, лечение
  • Ревматический аортальный стеноз (сужение аортального клапана) клапана — строение и функции клапанов сердца. Как возникает ревматический аортальный стеноз, причины стеноза аорты. Симптомы аортального стеноза, факторы риска. Методы лечения стеноза аортального клапана
  • Стеноз трикуспидального клапана. Недостаточность трикуспидального клапана — функции трехстворчатого клапана сердца, его дефекты. Симптомы и лечение трикуспидального стеноза. Причины недостаточности трикуспидального клапана, симптомы трикуспидальной регургитации, лечение
  • Врожденные пороки сердца — причины и профилактика

У нас также читают:

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5—2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка — подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% — подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.


Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 — сужение устья легочной артерии (43% случаев — на уровне клапана легочной артерии, 43% — в области конуса легочной артерии, 14% — одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 — дилатация и гипертрофия правого желудочка.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать 300 мм рт. ст. вместо нормальных 25—30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения.

Стеноз легочной артерии у новорожденного

Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии — во втором межреберье у левого края грудины — пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется.

Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе — 5—10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т., 30 лет), закончилась
срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное кесарево сечение (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С., 22 лет), беременность наступила через 3 года, у другой (Л., 27 лет) — через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К., 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33—34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; абортом (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.

  ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ 

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8—9 % всех пороков [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl Н., 1980] одинаково часто у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761).
Анатомия, классификация. Морфологически ИСЛА неоднороден. Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его варианты.

  1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) с интактиой межжелудочковой перегородкой (рис. 32). Сужение расположено в области клапанов легочной артерии и чаще представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Клапанное кольцо гипоплазировано. У 2 % больных имеется двустворчатый клапан ЛА. При тяжелых стенозах чаще у взрослых больных возможно отложение кальция в створках. В других случаях ИСЛА является результатом дисплазии створок легочной артерии, они ригидны, неподвижны, резко утолщены. Выявляют отклонения и в структуре клапанного кольца, которое полностью отсутствует, и створки отходят непосредственно от легочного ствола, иногда в кольце отмечают значительное увеличение миксома- тозной ткани. Выше места стеноза отмечают постстенотическое расширение ствола легочной артерии, реже он гипоплазирован.
  2. Инфундибулярный стеноз с интактиой межжелудочковой перегородкой может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте. Инфундибулярный стеноз может сочетаться с клапанным.
  3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее ветвей (может сочетаться с клапанным).
  4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. Синонимы: двухкамерный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелудочковое сердце. В этом случае имеется субинфундибулярная мышечная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную — с низким. Этот вариант порока обычно сочетается с ДМЖП.
  5. Атрезия ЛА с интактиой межжелудочковой перегородкой (см. главу 16).
  6. Отсутствие 6-й дуги аорты приводит к атрезии или отсутствию ее производных (ствола и ветвей легочной артерии, артериального протока); легкие снабжаются кровью через крупные бронхиальные артерии, всегда имеется ДМЖП.

Кроме анатомического варианта стеноза, необходимо выделять случаи с наличием или отсутствием ДМПП или открытого овального окна (около 10 % всех больных с ИСЛА), через которые разгружается правое предсердие и чем объясняются особенности цианоза. В отечественной литературе такое, сочетание иногда называют триадой Фалло.
Миокард правого желудочка, межжелудочковой перегородки,

Рис. 32. Схема клапанного стеноза легочной артерии.
папиллярных мышц при ИСЛА гипертрофирован соответственно выраженности стеноза, описаны случаи сопутствующей кардиомиопатии как проявление врожденной дисплазии миокарда; при выраженном стенозе миокард плотный из за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта миокарда, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Именно состояние миокарда при ИСЛА во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения. Полость правого желудочка уменьшена, а при выраженном стенозе может быть дилатирована, увеличена полость правого предсердия. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии, что способствует возникновению его недостаточности и кальцификации. Аорта и левый желудочек не изменены.
Гемодинамика. Если есть препятствие к выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значительно повышается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается. На фоне повышенного давления в правом предсердии при наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс, при меньшей степени стеноза сброс может быть артериовенозным. Величина сброса крови наряду с выраженностью стеноза определяет клинические особенности цианоза (от малинового до темносинего). Следует заметить, что степень стеноза с возрастом увеличивается, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.
Клиника, диагностика. Клинические особенности ИСЛА целиком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум типа изгнания во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). Интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У детей с инфундибулярным или комбиниро
ванным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева. На основании сердца могут выслушиваться систолический тон изгнания (сразу за I тоном) и клики — результат пролабирования диафрагмы легочных клапанов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют или не превышают ПБ степени по правожелудочковому типу; реже у больных с «бледными» вариантами ИСЛА отмечается декомпенсация III степени.
При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, интенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда правого желудочка). Дети с выраженной гипоксемией, как правило, отстают в физическом развитии. Иногда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния, которые носят аритмогенный характер, в силу чего могут расцениваться как предвестники внезапной смерти. Таким больным показано холтеровское мониторирование. Правожелудочковая сердечная недостаточность (одышка, гепатомегалия, отечный синдром) часто носит рефрактерный характер и, раз возникнув, имеет прогрессирующее течение. Данная картина обычно наблюдается при резком стенозе с выраженной трикуспидальной недостаточностью.
У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии миокарда правого желудочка). Систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева выражено незначительно. В большинстве случаев вдоль левого края грудины определяется грубый, продолжительный шум клапанного стеноза легочной артерии с максимумом во втором межреберье. При выраженной сердечной недостаточности давление в правом желудочке падает, шум ослабевает. Локальный систолический шум в пятом межреберье слева свидетельствует о недостаточности трехстворчатого клапана.
На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, Vi), резкое отклонение электрической оси сердца вправо (zLaAQRS до +210°), выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка (форма R или qR в Vi, глубокий зубец S в Уб) (рис. 33). Сегмент ST часто смещен на 2—5 мин ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Г в отведениях от Vi—V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде [Замыслов В. Л., 1989].
На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу, пик шума расположен- тем позже, чем больше степень стеноза, легочный компонент II тона снижен и отстоит на 0,06—0,1 с от аортального.
На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного

рисунка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины праволевого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеются расширение ствола J1A, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца (смещение правым желудочком влево и вверх левого) (рис. 34, а). Степень выбухания дуги J1A определяется направлением струи крови, врожденными особенностями строения соединительной ткани сосудистой стенки и не всегда отражает степень стеноза.

Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трикуспидального клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма (шаровидная) становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна (рис. 34,6).
М-эхокардиографическая диагностика клапанного стеноза J1A основана главным образом на выявлении аномалий движения


Рис. 34. Изолированный стеноз легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки.
а — обеднение легочного рисунка, небольшая теиь сердца, постстенотическое выбухание легочной артерии, б — обеднение легочного рисунка, кардномегалия в результате дилатации правых отделов.

створки клапана. При тяжелых формах стеноза это проявляется углублением a-волны на задней створке (градиент давления между правым желудочком и легочной артерией превышает 50 мм рт. ст.) либо ее исчезновением при умеренном стенози- ровании. Одновременно определяются гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки при нормальном дви
жении последней, увеличение экскурсии трикуспидального клапана и задержка его закрытия, голосистолический пролапс его створок. Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудон позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. Импульсная допплер-эхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана ЛА.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систолического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза. Этого достигают непрерывной записью кривой давления на всем пути выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек и далее в правое предсердие. Выявление градиента давления на уровне клапанов ЛА, выше или ниже их позволяет диагностировать соответственно уровень стеноза: клапанный, надклапанный, инфундибулярный и сочетанный. По уровню давления можно выделять варианты с давлением ниже (до 100 мм рт. ст.) и выше системного, при последних особенно страдает коронарный кровоток. Определение степени насыщения крови кислородом в предсердиях при наличии ДМПП позволяет оценить направленность и величину сброса.
Правая вентрикулография в двух проекциях выявляет полость правого желудочка с выраженной гипертрофией миокарда и трабекулярностью, локализацию, характер и степень стеноза, состояние кольца, ствола и ветвей ЛА. Полость правого желудочка может быть нормальных или уменьшенных размеров с нормальной или увеличенной фракцией выброса. Дилатация полости чаще свидетельствует о выраженных изменениях в миокарде, что подтверждается уменьшением фракции выброса, снижением систолического давления в ЛА, подъемом конечно-диастолического давления в правом желудочке. Если последний признак имеется при уменьшенной полости правого желудочка, он отражает ухудшение диастолического расслабления (ком- плайнс), тогда как сократительная функция миокарда может быть сохранена. При подозрении на ДМПП контрастное вещество вводится в правое предсердие.
Дифференциальный диагноз ИСЛА следует проводить с ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.
Течение, лечение. Сведения об естественном течении ИСЛА немногочисленны.

Диагностика и лечение стеноза легочной артерии

Тяжелые формы порока (резкий стеноз) проявляются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением, удовлетворительной переносимостью физических нагрузок до 20—30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижается трудоспособность, к 50 годам остаются живыми только 12 %
больных. Средняя продолжительность жизни при ИСЛА равняется 24,5 годам. Основными причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть. Лишь 14 % новорожденных с ИСЛА умирают в течение первого месяца жизни. Если порок обнаруживают у детей раннего возраста, то только в 40 % случаев можно отметить легкую степень стеноза, в 47 % — умеренную, а в 14%—тяжелую [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Показаниями к хирургическому лечению И С Л А в раннем возрасте являются выраженный цианоз, кардиоме- галия, сердечная недостаточность, увеличение градиента давления между правым желудочком и Л А до 40—50 мм рт. ст. и более, давления в правом желудочке — до 70—75 мм рт. ст. и выше. Многие ‘кардиохирурги предпочитают оперировать больных в возрасте до 16 лет, так как более поздние вмешательства увеличивают риск развития необратимых изменений в миокарде правого желудочка.
Операция выполняется на открытом сердце в условиях умеренной гипотермии или искусственного кровообращения и заключается в рассечении стеноза по комиссурам.

При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение, а в некоторых случаях для устранения требуется вскрытие выводного отдела правого желудочка. При наличии ДМПП следует его закрыть в ходе операции.
В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется транслюминальная чрескожная баллонная вальву- лопластика, впервые предложенная Y. Rubio и R. Limon-Lason в 1954 г. Через бедренную вену вводят 1 или 2 баллонных катетера диаметром 6—20 мм, производят их надувание на уровне или ниже клапанов ЛА, делают несколько тракций, в результате чего происходит разрыв по коммиссурам, и градиент давления уменьшается Чрескожная вальвулопластика не показана больным с диспластичным клапаном ЛА, определяемым по двухмерной эхокардиограмме. В большинстве случаев возникает незначительная недостаточность клапанов ЛА, которая не всегда определяется аускультативно; она, как правило, не имеет гемодина- мического значения [Rey С. et al., 1985]. Инфундибулярный стеноз, сохраняющийся после устранения клапанного, со временем может уменьшаться .[Robertson М et al., 1987].
Летальность после хирургического устранения ИСЛА не превышает 3 %. Однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии, обусловленной не только гипертрофией, но и ди- латацией правых полостей сердца, т. е. когда имеется поражение сократительного миокарда.
Осложнением оперативного вмешательства может быть острая сердечная недостаточность, чаще всего обусловленная неполным устранением стеноза.
Отдаленные результаты, как правило, хорошие и находятся

в прямой зависимости от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза. Повторная операция клапанного рестеноза или прогрессирования подклапанного стеноза может быть показана больным, оперированным в раннем детском возрасте.

А так же в разделе «  ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ »

Порок сердца стеноз легочной артерии

Диабет-Гипертония.RU — популярно о болезнях.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (9% всех врожденных пороков сердца) — порок сердца при котором существует препятствие нормальному току крови на уровне клапана легочного ствола.

Существует несколько форм изолированного стеноза легочной артерии:

  • клапанный стеноз легочной артерии — происходит сращение створок по комиссурам, в результате чего клапан приобретает вид диафрагмы с отверстием округлой (слегка овальной) формы;
  • подклапанный (инфундибулярный) стеноз легочной артерии — у места соединения полости правого желудочка и артериального конуса образуется фиброзно-мышечная полоса, или же гипертрофированные мышцы формируют суженный выход из правого желудочка и располагающейся под клапанами легочной артерии или ниже;
  • неравномерное деление артериального ствола, суживающее просвет легочной артерии — наиболее редко встречающаяся форма порока.

Изолированный стеноз легочной артерии ведет к утолщению эндокарда в выходном отделе с формированием выраженного фиброза, в стенке легочной артерии происходят дегенеративные изменения (постстенотическое расширение легочной артерии), при выраженном стенозе миокард плотный, трехстворчатый клапан имеет признаки дисплазии.

В результате плохого оттока крови правый желудочек испытывает перегрузку, систолическое давление в нем возрастает (200 мм рт.ст. и более), в результате чего образуется систолическая разница давлений между правым желудочком и легочной артерией. Все эти процессы ведут к развитию гипертрофии правого желудочка. С течением времени гипертрофированный миокард становится более ригидным и менее растяжимым, в правом желудочке возрастает систолическое давление, тем самым повышая давление в правом предсердии — отсюда гипертрофия и дилатация правого предсердия. Постепенно измененный ток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию, повышая степень стеноза с возрастом больного.

Клинические признаки стеноза легочной артерии (зависят от степени стеноза):

  • физическое отставание в развитии;
  • выраженная одышка, сердечные боли, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки;
  • сердечный горб;
  • усиленный сердечный толчок;
  • систолическое дрожание передней части грудной стенки (2-3 межреберье слева);
  • расширение границ сердца вправо;
  • систолический шум большой интенсивности над легочной артерией, усиливающийся на вдохе, и хорошо проводящийся к верхней части левой половины грудной клетки и на область спины;
  • при клапанном и подклапанном стенозе II тон над легочной артерией ослаблен или отсутствует;
  • при надклапанном стенозе II тон может быть усилен.

ЭКГ-признаки изолированного стеноза легочной артерии:

Фонокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

  • высокий систолический шум ромбовидной формы, регистрирующийся в точке легочной артерии, и занимающий почти всю систолу (чем выше степень стеноза, тем позже определяется пик шума);
  • осцилляции II тона снижены (увеличены при надклапанном стенозе);
  • чем больше интервал между аортальным и легочным компонентом II тона, тем значительнее выражен стеноз (при тяжелых стенозах интервал превышает 0,1 с).

Рентгенографические признаки стеноза легочной артерии:

  • расширение контура правого желудочка в переднезаднем положении;
  • при подклапанном стенозе легочная артерия уменьшена; при надклапанном — расширена с выступающей дугой;
  • различие между пульсирующим основным стволом легочной артерии и неподвижными легочными артериями средней величины в области корней легких;
  • левый желудочек небольших размеров, аорта часто недоразвита;
  • легкие повышенной прозрачности.

Эхокардиографические признаки стеноза легочной артерии:

  • утолщение створок клапана с неполным открытием их во время систолы;
  • уменьшение отверстия, гипоплазия клапанного кольца;
  • турбулентный систолический поток в легочном стволе, определяемый при допплеровском исследовании.

Катетеризация полостей сердца обнаруживает:

  • разницу систолического давления между правым желудочком и легочной артерией;
  • характерное изменение давления в полостях сердца: правый желудочек — давление повышено до 100-200 мм рт.ст. и выше; давление в легочной артерии в пределах нормы или снижено (при выраженном стенозе наблюдается существенное снижение давления — до 8 мм рт.ст. и менее);
  • о локализации стеноза судят по характеру изменения давления от легочной артерии к правому желудочку:
    • резкий перепад давления наблюдается при клапанном стенозе (наиболее благоприятный случай для хирургического вмешательства);
    • давление изменяется постепенно при подклапанном стенозе (в полости левого желудочка давление не изменено).

Стеноз легочной артерии дифференцируют с:

Частые осложнения стеноза легочной артерии:

Больные с незначительно выраженным стенозом легочной артерии доживают до старости. При выраженном стенозе и прогрессировании порока развивается недостаточность правого желудочка, являющаяся основной причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Единственным эффективным методом лечения стеноза легочной артерии является хирургическая операция, после которой летальность не превышает 3%, отдаленные результаты хорошие и находятся в прямой зависимости от возраста пациента, исходной тяжести стеноза:

  • закрытая операция (типа легочной вальвулотомии), в процессе которой рассекаются сросшиеся комиссуры, при подклапанном стенозе иссекаются избыточные ткани в области выходного отдела правого желудочка в условиях искусственного кровообращения;
  • транслюминальная чрескожная баллонная вальвулопластика.

Показания к операции:

  • выраженная клиническая картина стеноза;
  • разница давлений между правым желудочком и легочной артерией более 40 мм рт.ст.

Противопоказания к операции:

  • выраженная правожелудочковая недостаточность.

 

В начало страницы

ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!

В начало страницы

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *