Синдром фелти

.

Синдром Фелти (был впервые описан в 1924 году) является потенциально серьезным расстройством, связанным с развитием ревматоидного артрита. Синдром Фелти характеризуется развитием следующей триады: ревматоидный артрит, спленомегалия и гранулоцитопения. Хотя многие пациенты с синдромом Фелти не развивают симптомы и проявления, некоторые все же могут развить серьезные и опасные для жизни инфекции, вторично по отношению к гранулоцитопении.

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки. Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму. Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото


Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти


Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов. Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя. В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии.

    Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти. Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы. Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию. Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти. Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции.

Болезнь Стилла и Фелти: диагностика, лечение и что их объединяет

Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми. Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти. В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

.

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *