Синдром стивенса джонсона

.

Содержание

Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона – симптомы и лечение


Под названием СДД (синдром Лайелла и Джонсона) подразумевается тяжелое воспаление кожных покровов и слизистых оболочек – многоморфной эритемы. Открыта болезнь была в США в 1922 году. Описали её два педиатра Лайелл и Джонсон, в честь которых синдром получил свое название. Заболевание отличается острым ходом, с поражением слизистых и кожи не менее двух органов.
В настоящее время синдром Лайелла и Стивенса Джонсона встречается во всем мире у людей преимущественно в возрасте старше сорока лет. С недавних пор заболевание стало диагностироваться у детей и даже младенцев.

Предпосылки к заболеванию:

1. Прием определенных лекарственных средств;
Часто признаки синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона возникают при передозировке лекарств. Встречаются случаи заболевания вследствие приема всего одной и правильной дозы лекарства. Большая часть случаев заболевания была спровоцирована приемом антибиотиков, чаще – при принятии антибиотиков из ряда пенициллина.
Меньшая вероятность заболевания присутствует при приеме местных анестезирующих средств, сульфаниламидных лекарств, нестероидных препаратов противовоспалительного назначения.
2. Инфекционные болезни;
Факторы повышенного риска – бактериальные и грибковые инфекции. Острая аллергическая реакция ССД может развиться после контакта с вирусами герпеса, ВИЧ, гриппа и гепатита.

3. Онкологические заболевания;
4. Идиопатическая форма.
Это заболевание, причины которого специалистам не удалось выявить. Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона может возникнуть по неизвестной причине.

Основные симптомы ССД

В большинстве случаев синдром начинается проявляться резкой болью в суставах. ССД представляет собой острую, или быструю форму аллергии, поэтому начинается неожиданно.
Больной сначала может подумать, что страдает от респираторного заболевания. На этом этапе ощущается сильная непреходящая слабость, суставные боли, лихорадка. Заболевший человек может страдать от тошноты и рвоты. Начальное состояние при синдроме продолжается несколько часов или несколько дней. Затем проявляются сильные высыпания на слизистых оболочках и кожных покровах.
Сыпь появляется в разных местах.

Особенность синдрома – симметричные высыпания. Аллергическая реакция дает о себе знать сильным зудом и ощущением жжения.
Сыпь локализуется по-разному. У большинства пациентов наблюдаются высыпания в области лица, тыльных сторон кистей и стоп, на коленных и локтевых сгибах. Чаще страдают слизистые оболочки во рту и чуть реже — глаза.
Синдром Лайелла и Стивенса Джонсона определяется сыпью в форме папул, диаметром от двух до пяти миллиметров. Каждая папула зрительно делится на две части. В центре пузырька ясно определяется маленькая полость с кровью (геморрагическое содержимое) и белковой жидкостью (серозное вещество). Внешняя часть пузырька имеет ярко красную окраску.
Папулы, которые образуются на слизистых оболочках, более болезненны. Они быстро лопаются, оставляя на месте болезненные эрозии с желтым нездоровым налетом.
Поражение слизистых в интимных местах может привести у мужчин к проявлению стриктуры уретры и у женщин к развитию вагинита.
При поражении глаз развивается блефароконъюктивит и другие заболевания глаз, ухудшающие зрение.

Синдром Стивенса–Джонсона

При любой форме синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона пациенты ощущают боли и нарастающее ощущение тревожности. Болезненность при сыпи на слизистых приводит к отказу от пищи.

Диагностика синдрома ССД

Обязательно составляется подробный и корректный анамнез. ССД является одной из тяжелых форм аллергической реакции, поэтому можно выявить некоторые закономерности в ранних аллергических проявлениях у заболевшего человека. Пациент должен предоставить лечащему врачу максимально полную информацию – рассказать, случались ли раньше аллергические реакции. Также врач должен знать, на какие именно вещества и насколько тяжело протекала аллергия.
Лечащий врач назначает пациенту общий анализ крови, биохимическое исследование. Результаты анализов выявят в крови ферменты аминотрансфераз, билирубина и мочевины.
Путем тщательного внешнего осмотра выявляется сила и характер аллергического поражения. Часто правильная постановка диагноза невозможна без сдачи имуннограммы. Это исследование направлено на поиск в крови антител специфического класса.
Сама по себе диагностика синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона не является архисложной задачей. Практически все назначаемые исследования преследуют цель исключить заболевания пузырчаткой или другими болезнями со схожими клиническими проявлениями.
Как лечится ССД
Выявление синдрома Лайелла и Стивенса Джонсона требует срочной медицинской квалифицированной помощи.
В чем срочно нуждается больной до помещения в стационарное отделение? Проводятся следующие неотложные мероприятия:
• Катетеризация вены;
• Инфузионная терапия (вводятся солевые или коллоидные растворы для сокращения концентрации аллергенов в крови);
• Внутривенное введение преднизолона разовой дозой объемом в 60-150 мг;
• Вследствие выраженного отека слизистой гортани пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких.
После помещения пациента и стабилизации его состояния в отделении стационара ему назначается основное лечение. Лечащий врач пропишет анальгетики для обезболивания, глюкокортикостероидные препараты против воспаления. При инфицировании кожи или слизистых оболочек назначаются сильные антибиотики, кроме препаратов на основе пенициллина и витаминов.
Осложнения, сопровождающие синдром Лайелла и Стивенса Джонсона, требуют проведения дополнительной терапии.
Поражения кожи и слизистых обрабатываются антисептическими растворами и противовоспалительными мазями.
Пациент должен получать гипоаллергенное питание, исключающее употребление всех видов рыбы, кофе, цитрусовых, меда и шоколада.

скачать dle 12.1

 

 

 

Категория:Кожа, ногти, волосы

 

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, симптомы, лечение, диагностика

  1. Причины синдрома Стивенса-Джонсона
  2. Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона
  3. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона
  4. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона
  5. Отзывы Синдром Стивенса-Джонсона: причины, симптомы, лечение, диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона (токсический эпидермальный некролиз) – тяжелая аллергическая реакция на действие лекарственных средств.

На фоне патологического состояния происходит поражение слизистых оболочек и кожных покровов. Синдром Стивенса-Джонсона — тяжелая болезнь, при которой происходит отделение мертвых клеток эпидермиса от шара дермы. Это вызывает образование пузырей на теле больного, причем, не только на поверхности кожи, но и на слизистых оболочках.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Чаще всего заболевание возникает на фоне приема медикаментов, но существуют и те клинические ситуации, при которых определить этиологический фактор не получается. Лекарственные средства, которые приводят к развитию синдрома Стивенса-Джонсона:  

  • антибактериальные препараты (чаще — пенициллин и препараты группы пенициллинов);
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • витаминные комплексы;
  • средства, влияющие на обменные процессы;
  • сульфаниламиды;
  • препараты, используемые в терапии эпилепсии;
  • барбитураты;
  • препараты, используемые для проведения вакцинации.

Обратите внимание! Иные причины синдрома Стивенса-Джонсона — вирусные агенты, а также опухолевые процессы. У четверти пациентов установить тип этиологического фактора не удается. Наблюдается несколько случаев заболевания на миллион человек. Патология не имеет зависимости от пола или возраста, но чаще возникает у людей старше 45 лет, тех, кто имеет ВИЧ, на фоне системных аутоиммунных болезней, при опухолевых процессах. При старении пациента прогноз его аллергического состояния не улучшается, летальный исход развивается у каждого десятого больного.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона

Заболевание имеет несколько форм, которые зависят то того, насколько обширным является поражение кожи и слизистых оболочек. Существуют следующие формы патологического состояния у пациента:

  1. Собственно, синдром Стивенса-Джонсона – поражение не более 10% тела.
  2. Токсический эпидермальный некролиз – в процесс вовлекается больше четвертой части поверхности тела.
  3. Промежуточная стадия.

На фоне синдрома Стивенса-Джонсона происходит вовлечение в патологический процесс слизистых оболочек двух и больше органов пациента.

Синдром Стивенса Джонсона

У синдрома Стивенса-Джонсона острое начало, которое сопровождают дополнительные осложнения: гипертермия (резкое повышение температуры тела), головная боль, приступы рвоты и поноса. Проявления синдрома Стивенса-Джонсона говорят о том, что кожа больного изменяет свои характеристики:

  • появляются высыпания красно-синюшного оттенка;
  • возникают папулы и пузыри;
  • пузыри увеличиваться в размере в течение нескольких часов;
  • после разрушения поверхности пузырей на коже и слизистых появляются эрозии;
  • на коже ладоней и ступней при синдроме Стивенса-Джонсона проявляются бордовые круглые пятна;
  • после того, как вскрываются пузыри на слизистых оболочках ротовой полости, на губах, в зоне половых органов у больного, остаются эрозии с серым налетом.

Больные с синдромом Стивенса-Джонсона, отказываются от принятия пищи из-за болевых ощущений и дискомфорта. Возникает боязнь света и прямых солнечных лучей, которую сопровождает болевой синдром в глазах. При выделении мочи, пациенты жалуются на жжение, боль. Поражение ротовой полости при синдроме Стивенса-Джонсона возникает у всех больных без исключения. Аллергическая реакция проявляется образованием грубых корок на губах и пузырей на слизистой оболочке. Патология зрительного анализатора развивается в 90% клинических случаев. Появляется гнойный конъюнктивит. Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона: рубцовый процесс роговицы, панофтальмит (воспалительный процесс всех тканей глазного яблока), увеит (патология сосудистых структур глаза). Тяжелое поражение половых органов характерно для каждого второго больного, у 5 % пациентов поражена слизистая оболочка анального отверстия и кожные покровы вокруг. Обратите внимание! Высыпания появляются периодически на протяжении месяца. Неблагоприятный исход развивается у каждого десятого больного.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона

По мнению медиков, достоверных лабораторных исследований, которые могли бы подтвердить тяжелую аллергическую реакцию организма по типу синдрома Стивенса-Джонсона, не существует. При подозрении используют следующие методы обследования:

  1. Общий анализ крови – подтверждает наличие высокого уровня лейкоцитов в периферической крови. Говорит о возникновении вторичного инфицирования кожных покровов и слизистых оболочек. Также можно определить наличие анемии, эозинофилии, нейтропении.
  2. Пункционная биопсия кожи – специалисты подтверждают субэпидермальную локализацию пузырей, что характерно для больных синдромом Стивенса-Джонсона. Кроме того, определяется развитие омертвения клеток во всех слоях кожных покровов.

Дифференциальная диагностика

При синдроме Стивенса-Джонсона важно отличить тяжелое поражение слизистых оболочек и кожи аллергического характера от других заболеваний. Подробности в таблице.

Патология, с которой нужно провести дифференциацию Основные отличия
Обыкновенная пузырчатка Аутоиммунное заболевание. На коже и слизистых возникают пузыри, которые преобразуются позже в эрозии. Причина – выработка антител к собственным клеткам эпидермиса
Фототоксическая реакция Повышенная чувствительность кожных покровов к лучам солнца. Может возникать и под воздействием ряда препаратов. Не связано с аллергическими проявлениями
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи Как правило, возникает у детей до 6 лет. Характеризуется наличием возбудителя – стафилококка, токсины которого расщепляют верхние слои эпидермиса
Трансплантат против хозяина Это реакции организма и внутренних органов на трансплантацию костного мозга. В основном, возникает у пациентов с иммунодепрессивным состоянием (например, рак или СПИД)
Экссудативная эритема Инфекционное заболевание. Возникают папулезные высыпания, которые выступают над поверхностью кожи, сливаются друг с другом. Сыпь распределена симметрично.
Скарлатина Инфекционная болезнь, возбудитель – бета-гемолитический стрептококк. Чаще появляется в детском возрасте. Возникают мелкоточечные высыпания на щеках, по бокам туловища, в паховой области. Язык приобретает малиновый цвет. После исчезновения сыпи остается значительное шелушение
Эксфолиативная эритродермия Практически на всем теле покраснения и шелушения, повышена температура тела, увеличены лимфатические узлы. Пациент жалуется на сильный зуд, боль отсутствует

 

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Цели лечения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • улучшение общего состояния больного;
  • профилактика повторного развития симптомов;
  • предупреждение возможных осложнений патологического состояния.

Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается врач-дерматовенеролог. Если у пациента более тяжелые формы поражения, привлекают и других узких специалистов (например, комбустиолог, хирург).

При резком появлении симптомов заболевания следует госпитализировать человека в ожоговый стационар, или в отделение реанимации. Немедленно отменяют препараты (растворы, таблетки), которые принимали на протяжении последних 2 месяцев. Схема терапии на фоне поражения организма при синдроме Стивенса-Джонсона:

  1. Гормональные препараты (Дексаметазон, Гидрокортизон).
  2. Инфузии растворов – физиологический раствор, раствор кальция глюконата, тиосульфата натрия.
  3. Гемосорбция или плазмаферез – процессы аппаратной очистки крови, плазмы от токсических веществ.
  4. Антибиотики.
  5. Местно проводят обработку раствором перекиси, хлоргексидина, перманганата калия. Далее наносят зеленку или фукорцин. Это устраняет боль, подсушивает, обеззараживает кожу. Глаза капают препаратами с гормонами, используют средства искусственной слезы. Ротовую полость обрабатывают антисептиками, препаратами против грибка. Это купирует боль, предотвратит развитие осложнений, ускорит процесс заживления.

Важно обратиться к специалисту при первых проявлениях патологии, поскольку самолечение только ухудшит состояние организма в целом, органов и систем в частности.

.

Синдром Стивенса — Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Возникновение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Течение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы болезни Синдром Стивенса-Джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика болезни Синдром Стивенса-Джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, — фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным.

Синдром Стивенса-Джонсона

Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования — иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение болезни Синдром Стивенса-Джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться при болезни Синдром Стивенса-Джонсона

   

Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса-Джонсона)

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *