Портальная гипертензия что это такое лечение

.

Причины расширения селезеночной вены

Опубликовано: . Категория: Здоровье

Цирроз разрушает печень, запуская ряд процессов, которые приводят к портальной гипертензии. Печеночная ткань трансформируется в соединительную, формируется много регенераторных узлов. Нормальная сеть капилляров разделяется перегородками из соединительной ткани, что видно на фото в учебниках анатомии.

Портальная гипертензия: факторы возникновения, признаки, течение, устранение

В системе кровотока развивается дисбаланс, приток крови начинает преобладать над оттоком, что приводит к расширению венозных стенок. Излишек крови начинает перетекать в верхнюю и нижнюю полые вены. Стадии Медицинская наука различает две стадии заболевания: функциональную и органическую. Первую выявляют через оценку тонуса периферических сосудов, обнаружение веществ, которые расширяют кровеносные сосуды (вазоактивных) и оценку возможности крови действовать на сосуды портальной системы. На органической стадии начинается ущемление и разрушение синусоидов, рост биомассы соединительной ткани в центрообулярных областях долек печени. Осложнения При несвоевременной диагностике, некорректном лечении и запущенных случаях болезни возникает риск осложнений цирроза следующего характера: Кровотечение из вен желудка, пищевода, прямой кишки, расширившихся в результате болезни. Варикозное расширение вен свойственно абсолютному большинству пациентов с данным диагнозом. Вероятность острых кровотечений – 30%. Вероятность летального исхода после первого кровотечения – 40%. Печеночная энцефалопатия или недостаточность. Формирование вокруг пупка расширившихся подкожных вен. Нарастающая симптоматика асцита, повреждение печени. Диагностика Выявить синдром портальной гипертензии можно после изучения симптомов пациента и жалоб. При осмотре изучают расширение вен брюшной стенки, наличие извитых сосудов около пупка, геморроя, грыжи. В диагностику болезни входит исследование мочи, крови, коагулограмма, устойчивость к вирусам гепатита. Из инструментальных методов используют: ангиографию сосудов; спленопортографию; целиакографию. Состояние кровотока оценивается при помощи ультразвукового исследования, сцинтиграфии. Прочими способами исследования являются эзофагоскопия, портальная гастропатия, ректороманоскопия, рентгенография. К биопсии печени и диагностической лапароскопии прибегают в случае получения морфологических результатов, отражающих причины появления портальной гипертензии.

Портальная гипертензия – симптомокомплекс, обусловленный нарушением кровообращения и повышением давления в системе воротной вены выше 200 мм водн.ст., развивающийся в результате взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в неё. Причиной у детей чаще всего бывают врождённые и приобретённые диффузные заболевания печени (хронический гепатит, цирроз печени), аномалии развития и тромбоз магистральных сосудов портальной системы или печёночных вен. В зависимости от локализации процесса, вызывающего затруднение портального кровотока, выделяют надпечёночную, внутрипечёночную и подпечёночную формы портальной гипертензии; по клиническим проявениям – компенсированную, суб- и декомпенсированную формы.

Надпечёночная форма

Причины: нарушение венозного оттока от печени (болезнь и синдром Бадда-Киари).

Клиническая картина: проявления болезни и синдрома Бадда-Киари идентичны. Различают острую и хроническую формы. Заболевание может осложниться почечно-печёночной недостаточностью, мезентериальным тромбозом, эмболией лёгочной артерии. У детей надпечёночная форма встречается очень редко.

Внутрипечёночная форма

Причины: хронические диффузные заболевания печени, приводящие к фиброзу или циррозу (последствия перенесённого вирусного гепатита, болезнь Вильсона-Коновалова, атрезия желчных путей).

Клиническая картина: дети жалуются на слабость, утомляемость, похудание, боли в животе, чувство тяжести в эпигастрии, диспепсию, снижение аппетита, повышенную кровоточивость. Родители отмечают плаксивость, раздражительность, ослабление памяти и внимания, повышенную потливость. В начальных стадиях заболевания печень умеренно увеличена, плотная, гладкая. По мере прогрессирования она становится более плотной, бугристой, уменьшается в размерах. Выявляют умеренную спленомегалию и гиперспленизм. При лабораторных исследованиях обнаруживают признаки нарушения функций печени – повышение прямого билирубина, снижение белка сыворотки.

Подпечёночная форма

Причины: непроходимость воротной вены (последствия катетеризации, перенесённого омфалита, внутрибрюшных инфекций), кавернозная трансформация воротной вены.

Клиническая картина: симптомы заболевания при этой форме начинаются очень рано. У детей увеличивается живот, появляется диарея неясного генеза, спленомегалия, подкожные кровоизлияния на нижних конечностях, носовые кровотечения, усиление венозного рисунка на передней брюшной стенке. В результате варикозного расширения вен пищевода появляются рецидивирующие кровотечения, которые часто являются первым симптомом заболевания. Асцит развивается только после перенесённых кровотечений и быстро ликвидируется. Также у ребёнка могут возникать периоды лихорадки неясного происхождения, сопровождающиеся болями в животе, увеличением печени и селезёнки.

Портальная гипертензия — что такое, симптомы и лечение

Такие проявления связывают с обострением хронического пилефлебита, инфарктом селезёнки и периспленитом.

Подпечёночная форма встречается наиболее часто, при этом функции печени практически не страдают.

Диагностика

  • Клиника

  • УЗИ брюшной полости – кавернозная трансформация воротной вены (при подпечёночной форме), уплотнение печени

  • Допплерография висцеральных вен – снижение скорости кровотока

  • ФЭГДС – варикозно расширенные вены пищевода и желудка

  • Висцеральная ангиография (спленопортография, мезентерикопортография) – обнаружение места блокады, пути коллатерального кровотока)

  • Ректороманоскопия – обнаружение изменённых вен слизистой оболочки прямой кишки

  • Пункционная биопсия печени – дифференциальная диагностика внутрипечёночной портальной гипертензии

Лечение

Консервативная терапия включает щадящую диету с ограничением водно-солевого режима; назначение седативных препаратов, диуретиков; аспирацию желудочного содержимого при кровотечении, гемостатическую, инфузионную терапию; гемотрансфузии; антиферментные препараты (контрикал, гордокс) при хроническом поражении печени для устранения развивающейся у этих больных гепатоцеребральной недостаточности.

Показания к хирургическому лечению – триада симптомов: варикозное расширение вен, частота и массивность кровотечений из них, интенсивность проявлений гиперспленизма.

  • Создание новых путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, органопексия). Радикальный способ снижения портального давления – сосудистые анастомозы. Идеальной операцией считается спленоренальное шунтирование

  • При выраженных изменениях селезёнки показаны спленэктомия, эндоваскулярная эмболизация паренхимы селезёнки для уменьшения притока крови в портальную систему

  • При выраженном отёчно-асцитическом синдроме – дренирование брюшной полости

  • Для устранения пищеводно-желудочных кровотечений выполняется эндоскопическая склеротерапия вен пищевода и кардии; гастротомия с прошиванием варикозно расширенных вен (операция разобщения, операция Таннера)

  • Единственный метод лечения терминальных стадий цирроза печени — трансплантация

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.

Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

  • Цирроз печени
  • Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)
  • Острый алкогольный гепатит
  • Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
  • Интоксикация витамином А
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Альвеококкоз
  • Болезнь Кароли
  • Болезнь Уилсона
  • Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)
  • Болезнь Гоше
  • Поликистоз печени
  • Опухоли печени
  • Гемохроматоз
  • Миелопролиферативные заболевания
  • Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

  • Сдавление ствола воротной или селезеночной вены
  • Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки
  • Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения
  • Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии
  • Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

  • Синдром Бадда—Киари
  • Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени
  • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

 

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

  • Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен
  • Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения
  • Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.
  • Отеки
  • Может быть желтуха

Обследование

  • В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов
  • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени
  • Определение маркеров вирусных гепатитов
  • Выявление аутоантител
  • Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени
  • Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови
  • Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.
  • Эзофагография
  • Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка
  • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены
  • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.
  • Допплерография
  • Венография
  • Ангиография

Лечение портальной гипертензии

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания.

Также применяется:

  • Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов
  • Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.
  • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.
  • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода.

    Портальная гипертензия: синдром, признаки, лечение

    Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.

  • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.
  • Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита, гепаторенального синдрома
  • Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

.

Клиника. Симптомы портальной гипертензии очень многообразны и зависят от ее формы. Их можно систематизировать как характерные для вне (до) печеночной, внутрипеченочной и над (за)печеночной портальной гипертензии.

Вне (до)печеночная портальная гипертензия. Клиника этой формы портальной гипертензии менее разнообразна, несмотря на большое число вызывающих ее заболеваний.

Главным симптомом внепеченочной портальной гипертензии является спленомегалия. Она может быть без асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода. Чаще всего спленомегалия сопровождается гиперспленизмом, но без кровотечений и без асцита, реже с гиперспленизмом и с кровотечением из вен пищевода и еще реже — со всей триадой: гиперспленизмом, кровотечениями и всегда вслед за ними асцитом.

Внепеченочная форма портальной гипертензии проявляется чаще всего в возрасте 20—25 лет, а после 40 лет встречается очень редко. Такой возраст заболевания обусловлен этиологией: перенесенный пупочный сепсис, врожденные аномалии портальной системы, детские инфекции, пилефлебит аппендикулярного, кишечного происхождения. Печень при внепеченочной портальной гипертензии обычно не прощупывается и внешне обычно не изменена. Caput medusae на брюшной стенке обычно не бывает.

Развитие внепеченочной портальной гипертензии обычно медленное, плавное, с многократно рецидивирующими эзофагогастральными кровотечениями. После одного из очередных кровотечений дело может быстро измениться к худшему. Появляются асцит, печеночная недостаточность.

Портальная гипертензия (K76.6)

Стабильное до этой поры течение гипертензии становится прогрессирующим. Для клинициста это важно отмечать, как сигнал к большей активности.

Причиной смерти при этом виде портальной гипертензии являются кровотечения, тромбоз вен портальной системы, легочные эмболии, реже печеночная недостаточность.

Внутрипеченочная портальная гипертензия. Синдром этой формы гипертензии бывает более сложным и разнообразным. Здесь наиболее яркими симптомами являются: спленомегалия, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит. Но выражены они более «злокачественно» и, что самое главное, являются по сути дела признаками запущенности процесса. Наличие их в совокупности резко ограничивает возможность хирургического лечения больного. Для успеха лечения важна ранняя диагностика. Следует отметить, что более ранние признаки внутрипеченочной портальной гипертензии существуют, но далеко не все о них помнят. К ним относятся: а) вялопротекающие, но упорные диспепсические явления, особенно после еды, при отсутствии изменений в желудке; б) часто возникающие после принятия любой пищи вздутия и чувство полноты под ложечкой; в) ощущение постоянной переполненности кишок без выраженных запоров; г) постоянное нарастание похудания и гиповитаминоза при сохраненном аппетите и фактически достаточном получении калорийного и богатого витаминами питания без наличия данных в пользу рака; д) периодически возникающие безболевые и бестемпературные поносы, приносящие временное облегчение. Появляются жалобы на усталость, недомогание, резкое снижение трудоспособности, периодические боли в эпигастрии или подреберьях без четкой локализации; нередко единственным проявлением служат кровотечения из носа и десен, а иногда первым проявлением нарастания портальной гипертензии является обильное гастроэзофагальное кровотечение, появляющееся как бы среди полного здоровья.

В анамнезе у больных выявляется эпидемический гепатит (болезнь Боткина), дизентерия, колит, малярия и т. п. Мужчины болеют чаще женщин. Селезенка, как правило, увеличена. Размеры печени могут быть различными: то неизмененными, то резко увеличенными; тогда пальпируется печень с плотной равномерно бугристой поверхностью. Иногда размеры печени настолько уменьшены, что она не только не пальпируется, но даже почти не перкутируется.

При циррозе часто заметно расширение нижней грудной апертуры с выстоянием реберных дуг. Нередко задолго до появления желтухи появляется упорный кожный зуд. Кожные покровы отличаются сухостью и скудной растительностью; на коже видны «сосудистые звездочки», ладонные поверхности кистей гиперемированы; у мужчин бывает гинекомастия и импотенция, у женщин — аменорея, атрофия молочных желез. Если заболевание началось в детском возрасте, то может наблюдаться инфантилизм.

Очень часто наблюдаются изменения в крови. Они характеризуются гиперспленической триадой: анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Последняя не всегда соответствует изменениям коагулограммы. Ее в полном объеме, а также данные тромбоэластографии необходимо знать, чтобы до операции предупредить возможность образования тромбоза и кровотечений как во время операции, так и после нее.

В отличие от внепеченочной формы портальной гипертензии при внутрипеченочной эзофагогастральное кровотечение имеет роковое значение, так как вслед за ним возникает резкое ухудшение функции печени.

Наряду с варикозным расширением вен пищевода, у больных при внутрипеченочной портальной гипертензии нередко наблюдается расширение вен брюшной стенки — caput medusae. Несколько реже наблюдается и расширение прямокишечных вен; кровотечения из них не столь обильны и менее грозны.

Поражение печени при внутрипеченочной форме портальной гипертензии выражено значительно сильнее, чем при иных формах этого заболевания. В основе его лежит сложная дезорганизация печеночной дольки, обусловленная некрозами и регенератами при циррозе, что слабо выражено без цирроза. В дальнейшем сама портальная гипертензия, снижая оксигенацию печени, еще более усиливает расстройство функции печени.

Наконец, одним из важнейших клинических проявлений внутрипеченочной портальной гипертензии (особенно при циррозе) оказывается асцит. Обычно он оказывается не транзиторным, а более грозным — стабилизированным и прогрессирующим. Как правило, это признак декомпенсации и нарушений функции печени и расстройств портального кровотока. Суточное количество мочи не превышает 300—400 мл. Диуретические средства перестают действовать, что является плохим прогностическим признаком.

Гипертензия при внутрипеченочном блоке портальной системы всегда тотальна, но может преобладать то в гастро-лиенальной, то в кишечно-мезентериальной зоне портальной системы. В клинической картине при преобладании той или иной формы проявляются некоторые особенности. Так, при гастро-лиенальном преобладании гипертензии боли локализуются в эпигастрии и особенно в левом подреберье, тогда как при кишечно-мезентериальном преобладании боли непостоянны и бывают вокруг пупка, в подвздошных областях или в области печени и реже всего в левом подреберье. Для гастро-лиенального преобладания более характерны эпигастрально-диспепсические симптомы, для кишечного преобладания — колитный синдром. Похудание, несмотря на сохранность аппетита, более ярко выражено при кишечно-мезентериальном преобладании. Вздутия в эпигастральной области и чувство полноты под ложечкой после еды, даже скудной, чаще встречаются при гастро-лиенальном преобладании, тогда как при кишечно-мезентериальном — более выражены гипогастральные вздутия и разлитой метеоризм.

Спленомегалия и гиперспленизм, равно как и эзофагогастральные кровотечения из варикозно расширенных вен, чаще встречаются при гастро-лиенальном преобладании.

Помимо перечисленных общеклинических отличий, дифференцировать зональное преобладание внутрипеченочной портальной гипертензии еще лучше позволяют некоторые специальные методы исследования больных. Это видно по данным таблицы 9.

Метод исследования Равномерная тотальная гипертензия Гастро-лиенальное преобладание портальной гипертензии Кишечно-мезентериальное преобладание портальной гипертензии
Лапароскопия Вены напряжены и извиты повсеместно Застойные вены видны главным образом в зоне большой кривизны желудка и селезенки Застойные вены видны главным образом в зоне диафрагмы, печени, желчных путей, круглой связки, кишок
Спленоманометрия Показатели значительно повышены Показатели давления очень высоки Показатели давления повышены умеренно
Спленопортография Стволы v. lienalis и v. portae равномерно значительно расширены. Коллатерали развиты везде Ствол v. lienalis расширен даже больше, чем ствол v. portae. Коллатерали преобладают по гастро-эзофагальному пути Ствол v. lienalis значительно уже ствола v. portae. Коллатерали развиты по мезентерико-геморроидальному пути
Умбилико-портография Особенно хорошо виден очень широкий ствол v. portae, почти лишенный внутрипеченочных ветвей, стволы v. lienalis и брыжеечные вены наполнены интенсивно Так же как и при тотальной, но ствол v. portae очень широк, варикозен, и резко усилены диафрагмальные и околопищеводные коллатерали Ствол v. portae выражен слабее, но похож на тотальную, v. lienalis не контурируется, брыжеечные вены очень широки
Мезентерико-портография То же Варикоз вен селезеночной группы превалирует над варикозом мезентериальных вен То же
Гепатоманометрия Давление в печени почти равно давлению в селезенке Давление в печени много ниже давления в селезенке Давление в печени выше давления в селезенке
Веноазигография В зоне v.

hemiazygos видны группы варикозных узлов

В зоне v. hemiazygos варикозные узлы развиты не резко
Рентгеноскопия (графия) пищевода и желудка Вариксы видны в нижней трети пищевода, рельеф слизистой желудка местами волнист Вариксы наиболее крупны, распространяются они высоко; слизистая всего желудка набухше-волнистая Вариксы пищевода видны слабо, рельеф слизистой желудка изменен главным образом в его аборальной части
Эзофагоскопия Вариксы в нижней трети пищевода Вариксы достигают очень высоких отделов пищевода Вариксы в пищеводе не резки

Внутрипеченочная портальная гипертензия обычно протекает без повышения температуры тела. Однако в тех случаях, когда начинаются осложнения, температура повышается. Обычно это наблюдается при обострении некротического процесса в печени или тромбозе (тромбофлебите) вен портальной системы. Лихорадочное состояние длится очень долго, нередко сопровождаясь рецидивами эзофаго-гастральных кровотечений. Гибель больных при внутрипеченочной портальной гипертензии чаще всего происходит от кровотечений, печеночной недостаточности или тромбоза.

Над (за) печеночная портальная гипертензия является следствием: 1) декомпенсации селезеночной деятельности; 2) тромбоза, склероза, стеноза, облитерации печеночных вен на выходе их из печени или у места впадения их в нижнюю полую вену.

Первый вариант надпеченочной портальной гипертензии не имеет самостоятельного значения; второй вариант чаще бывает связан или с синдромом Budd — Chiari, или со сдавленней печеночных вен (при прохождении их через венозное отверстие диафрагмы) специфическими или паразитарными гранулемами. В остром периоде тромбоза печеночных вен возникает увеличение печени, массивный асцит с небольшими или колеблющимися увеличениями селезенки и значительными отеками. Желтуха бывает умеренная. Болевые ощущения в области печени обусловлены напряжением ее капсулы. Извитость венозных коллатералей на брюшной стенке зависит от продолжительности закупорки вен. Типична рвота с примесью крови из узурированных варикозно расширенных вен пищевода. Лабораторные данные говорят о той или иной степени недостаточности печени. Нередко больные погибают от печеночной комы.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *