Полиневропатия контрактура мышц нижних конечностей

Справочник заболеваний

ПОЛИНЕВРОПАТИИ

ПОЛИНЕВРОПАТИИ — группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов. Клинически полиневропатии проявляются двигательными нарушениями (периферическим тетрапарезом), чувствительными нарушениями (часто по типу «носков и перчаток») и вегетативными нарушениями (периферической вегетативной недостаточностью). При большинстве полиневропатий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому обычно симптомы начинаются с дистальных отделов конечностей. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.

Диагностировать полиневропатию несложно, несравнимо более трудная задача — установить ее этиологию. В этот комплекс должны входить: клинический анализ крови, общий анализ мочи, исследование уровня в крови глюкозы, мочевины и креатинина, кальция, печеночных ферментов, электрофорез белков плазмы (определение белковых фракций), рентгенография грудной клетки, УЗИ брюшной полости, анализ крови на ВИЧ-инфекцию. По показаниям проводят инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, люмбальную пункцию, тесты на ревматические заболевания.

Синдром Гийена—Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) характеризуется остро развивающейся демиелинизацией корешков спинальных и черепных нервов, вероятно аутоиммунной природы. За 2 нед до параличей у большинства больных отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции (серологически у больных чаще всего выявляют антитела к Campylobacter jejuni, реже к цитомегаловирусу, микоплазме, вирусу Эпштейна—Барр), реже отмечаются оперативные вмешательства или вакцинации.

Клиническая картина. Проявляется нарастанием в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричной мышечной слабости в дистальных, затем в проксимальных отделах конечностей, сопровождающейся выпадением сухожильных и периостальных рефлексов и легкими чувствительными нарушениями по типу «носков» и «перчаток». Часто параличи захватывают дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. В остром периоде часто возникают вегетативные нарушения (повышение давления, тахикардия и другие нарушения ритма сердца). Лихорадка обычно отсутствует. Начиная с 7-го дня в ликворе выявляется повышение белка при нормальном или слегка повышенном цитозе (белково-клеточная диссоциация). Достигнув пика, состояние временно стабилизируется (фаза плато продолжается 2—4 нед), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. Смерть обычно наступает от паралича дыхательных мышц, пневмонии, тромбоэмболии легочных артерий, остановки сердца, сепсиса, однако благодаря современным методам интенсивной терапии смертность снизилась до 5%. Полное восстановление происходит в 70% случаев. Выраженные остаточные параличи сохраняются не более чем у 15% больных.

Лечение. Необходимо предупредить больного и его родственников о возможности быстрого ухудшения состояния. В тяжелых случаях критическое значение имеет раннее помещение больного в отделение интенсивной терапии. При бульбарном параличе — назогастральный зонд и интубация для питания и предупреждения аспирации. В умеренных и тяжелых случаях, у больных, потерявших способность к самостоятельному передвижению, плазмафарез (4 — 6 сеансов через день), начатый в первые 2 нед заболевания, ускоряет восстановление. Для предупреждения контрактур и параличей от сдавления важны положение в постели (широкая удобная постель, упоры для стоп), пассивные упражнения — 2 раза в сутки. Положение в постели необходимо менять каждые 2 ч, причем время от времени больной должен лежать на животе для предупреждения сгибательных контрактур нижних конечностей. В целях профилактики тромбоза глубоких вен голени (при плегии в ногах) подкожно вводят гепарин в малых дозах. Необходимо тщательно следить за АД и сердечным ритмом; при повышении АД применяют нифедипин (адалат) по 10 — 20 мг под язык, при тахикардии — анаприлин, при брадикардии — атропин, иногда временный водитель ритма. Для уменьшения боли — анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антидепрессанты, антиконвульсанты, иногда кортикостероиды или наркотические анальгетики. Показаны ранние реабилитационные мероприятия (дыхательная гимнастика, пассивные, затем и активные упражнения).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. В отличие от синдрома Гийена—Барре характеризуется более медленным развитием (фаза прогрессирования обычно продолжается не менее 2 мес), отсутствуют указания на предшествующую инфекцию, отмечаются более выраженные нарушения чувствительности, в том числе глубокой, но реже встречается болевой синдром. Возможно рецидивирующее течение, но чаще наблюдается неуклонное или ступенеобразное прогрессирование. Лечение начинают с плазмафереза или кортикостероидов. При недостаточной эффективности или плохой переносимости кортикостероидов добавляют азатиоприн или проводят лечение иммуноглобулином. В последние годы все чаще используют пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона.

Дифтерийная полиневропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков. Вероятность развития и тяжесть полиневропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания. На 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации, на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.

Генерализованная сенсомоторная полиневропатия обычно развивается на 6—12-й неделе (чаще на 50-й день) с вовлечения дистальных отделок нижних конечностей. В последующем параличи распространяются на проксимальные отделы ног, мышцы рук и туловища, в том числе на дыхательную мускулатуру. В части случаев преобладают нарушения глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. В ликворе отмечается значительное повышение белка, иногда легкий лимфоцитарный плеоцитоз. Смертельные исходы связаны с параличем дыхательных мышц и поражением сердца. У выживших больных восстановление начинается спустя несколько дней или недель от момента появления первых симптомов и обычно занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В острой стадии инфекции вводят антитоксическую сыворотку, которая при условии раннего введения (особенно в первые 48 ч) уменьшает вероятность и тяжесть неврологических осложнений. Однако в тот период, когда появляются неврологические симптомы, специфическая терапия уже неэффективна. Основу лечения составляет адекватная поддерживающая и симптоматическая терапия. В период восстановления проводят лечебную гимнастику, массаж, электростимуляцию.

Алкогольная полиневропатия вызвана дефицитом витамина В, и фолиевой кислоты и/или непосредственным токсическим действием алкоголя. Подостро развивается слабость, боли и парестезии в дистальных отделах ног, которые постепенно переходят на руки и проксимальные отделы. Характерны выпадение ахилловых рефлексов, чувство похолодания или жжения в стопах, болезненные спазмы мышц голени (крампи), болезненность мышц и нервных стволов, выраженные вегетативные нарушения (усиленное потоотделение на стопах, истончение и цианоз кожных покровов, импотенция, дисфункция желудочно-кишечного тракта). При отказе от алкоголя, введении витамина В, и других витаминов группы В, а также фолиевой кислоты возможно полное восстановление в течение нескольких месяцев. Восстановлению способствуют лечебная физкультура, массаж и физиотерапевтические процедуры.

ДИАГНОСТИКА ПОЛИНЕВРОПАТИЙ

Анамнез

При выявлении медленно прогрессирующей сенсомоторной полиневропатии, дебютировавшей с перонеальной группы мышц, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп (высокий подъём).

При развитии симметричной слабости разгибателей кисти необходимо исключить интоксикацию свинцом. Как правило, токсические полиневропатии характеризуются, помимо неврологических симптомов, общей слабостью, повышенной утомляемостью, иногда абдоминальными жалобами. Необходимо также выяснить, какие препараты принимает пациент, для исключения лекарственной полиневропатии.

Для ХВДП характерно относительно медленное развитие заболевания (в течение нескольких месяцев), при этом типично чередование обострений и временных улучшений. В отличие от СГБ связь с перенесённой вирусной инфекцией выявляют редко (20%). В 16% случаев наблюдают острое развитие симптомов, напоминающее СГБ. В этом случае диагноз ХВДП устанавливают при динамическом наблюдении (возникновение обострения через 3-4 мес после начала заболевания позволяет установить верный диагноз).

Медленно прогрессирующее развитие асимметричной слабости мышц позволяет заподозрить мультифокальную моторную невропатию.

Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими болевыми проявлениями в стопах.

Уремическая полиневропатия обычно возникает на фоне хронического заболевания почек, сопровождающегося почечной недостаточностью.

При развитии сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующейся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела необходимо исключить амилоидную полиневропатию.

Развитие мононевропатии с выраженным болевым синдромом у больного с признаками системного процесса (поражение лёгких, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, общая слабость, похудание, лихорадка) характерно для системных васкулитов и коллагенозов.

Дифтерийная полиневропатия развивается через 2-4 нед после дифтерийного фарингита.

Через 8-12 нед происходит генерализация процесса с поражением мышц конечностей, затем состояние больных быстро улучшается, и через несколько недель или месяцев наступает полное (иногда неполное) восстановление функции нервов.

Физикальное обследование

Для наследственных полиневропатий характерны преобладание слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов. В ряде случаев отмечают высокие своды стоп либо их деформацию по типу «конской» . В более поздней стадии отсутствуют коленные и карпорадиальные сухожильные рефлексы, развиваются атрофии мышц стоп, голеней. Через 1 5-20 лет после начала заболевания развиваются слабость и атрофии мышц кистей с формированием «когтистой лапы» .

Мышечная слабость при ХВДП. так же как и при СГБ, чаще более выражена в нижних конечностях, при этом выявляют относительно симметричное поражение как проксимальных, так и дистальных мышц. При длительном течении заболевания могут постепенно развиваться мышечные атрофии. Сенсорные нарушения чаще всего преобладают в дистальных отделах нижних конечностей, причём возможно поражение как тонких (снижение болевой и температурной чувствительности) , так и толстых волокон (нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности).

Болевой синдром при ХВДП наблюдают реже, чем при СГБ (20%) .

Сухожильные рефлексы отсутствуют у 90% больных. Возможны слабость лицевых мышц, лёгкие бульбарные нарушения, однако выраженные нарушения глотания и речи и поражение дыхательной мускулатуры для ХВДП не характерны.

Поражение мышц, соответствующее иннервации отдельных нервов, без сенсорных нарушений характерно для множественной моторной невропатии. В большинстве случаев преобладает поражение верхних конечностей. Сенсомоторные расстройства, соответствующие области нервов конечностей, с выраженным болевым синдромом характерны для васкулитов. Чаще страдают нижние конечности.

Сенсорные полиневропатии характеризуются дистальным распределением гипестезий (по типу «носков и перчаток» ) . В начальных стадиях заболевания возможна гиперестезия.

Полинейропатия нижних конечностей

Дистальные сухожильные рефлексы, как правило, выпадают рано.

Сенсомоторные аксональные невропатии (большинство токсических и метаболических) характеризуются дистальными гипестезиями и дистальной мышечной слабостью.

При вегетативных полиневропатиях возможны как явления выпадения, так и раздражение вегетативных нервных волокон. Для вибрационной полиневропатии типичны гипергидроз, нарушения сосудистого тонуса кистей (симптомы раздражения), для диабетической полиневропатии, напротив, сухость кожных покровов, трофические нарушения, вегетативная дисфункция внутренних органов (снижение вариабельности сердечного ритма, расстройства ЖКТ) (симптомы выпадения).

Лабораторные исследования

Исследование антител к ганглиозидам

Исследование антител к GМ1-ганглиозидам рекомендуют проводить у больных с моторными невропатиями. Высокие титры (более 1:6400) специфичны для моторной мультифокальной невропатии. Низкие титры (1:400- 1:800) возможны при ХВДП, СГБ и других аутоиммунных невропатиях, а также при БАс. Следует помнить, что повышенный титр антител к GМ1-ганглиозидам выявляют у 5% здоровых лиц, особенно пожилого возраста.

Повышение титра антител к ганглиазиду GD1b выявляют при сенсорных невропатиях (сенсорная хроническая полиневропатия, СГБ и иногда ХВДП).

Повышение титра антител к ганглиазиду GQ1b типично для полиневропатий с офтальмопарезом (при синдроме Миллера-Фишера их выявляют в 90% случаев).

Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-МАG антитела) выявляют у 50% больных с парапротеинемической полиневропатией (при моноклональных IgM-гаммапатиях) и в ряде случаев при других аутоиммунных полиневропатиях.

Концентрация витамина В12 в крови. При витамин В12-дефицитной полиневропатии возможно снижение концентрации витамина B12 в крови (ниже 0,2 нг/мг), однако в ряде случаев она может быть нормальной, поэтому данное исследование применяют редко.

Общий анализ крови.

При системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии — гиперхромную анемию.

Анализ крови, мочи на содержание тяжёлых металлов проводят при подозрении на полиневропатии, связанные с интоксикацией свинцом, алюминием, ртутью и др.

Исследования мочи. При подозрении на порфирию про водят простой тест — банку с мочой больного выставляют на солнечный свет. При порфирии происходит окрашивание мочи в красный (розовый) цвет. При положительной пробе подтвердить диагноз можно с помощью пробы Уотсона-Шварца.

Исследования ликвора

Содержание белка в ликворе повышается при СГБ, ХВДП, парапротеинемических полиневропатиях.

Также типична белково-клеточная диссоциация (не более 10 мононуклеарных лейкоцитов/мкл) . При моторной мультифокальной невропатии возможно незначительное повышение концентрации белка. При дифтерийной полиневропатии часто выявляют лимфоцитарный плеоцитоз с повышенным содержанием белка. Для ВИЧ-ассоциированных полиневропатий характерны лёгкий мононуклеарный плеоцитоз (выше 10 клеток в 1 мкл) , повышенное содержание белка.

ДНК-диагностика

Возможно проведение молекулярно-генетического анализа на все основные формы НМСН I, IIА, IV А, IVB типов.

Инструментальные исследования

Стимуляционная электромиография

Исследование проводящей функции моторных и сенсорных волокон позволяет подтвердить диагноз полиневропатии, определить её характер (аксональный, демиелинизирующий) , выявить блоки проведения по нервам .

• Объём исследования определяют исходя из клинической картины. При нарушении двигательных функций необходимо исследование моторных нервов нижних и верхних конечностей для оценки симметричности и распространённости процесса. Наиболее часто исследуют малоберцовый, большеберцовый, срединный и локтевой нервы. При наличии сенсорных нарушений целесообразно исследование икроножного, срединного, локтевого нервов. Для диагностики полиневропатии необходимо обследование не менее 3-4 нервов. При подозрении на множественную мононевропатию проводят исследование клинически поражённых и интактных нервов, а также выявление блоков про ведения методом «инчинга» — пошагового исследования нерва. Для постановки диагноза моторной мультифокальной невропатии необходимо выявление парциальных блоков проведения вне мест типичного сдавления не менее чем по двум нервам .

• При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).

  • Основные критерии аксонального процесса:
    — снижение амплитуды М -ответа;
    — нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
    — наличие блоков, про водящих возбуждение;
    — увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М -ответа.
  • Основные критерии демиелинизующего процесса:
    — снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);
    — увеличение длительности и полифазия М -ответа;
    — увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);
    — наличие блоков проведения возбуждения;
    — расширение диапазона латентности F-волн.

Игольчатая электромиография

Цель игольчатой ЭМГ при полиневропатии — выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса — не ранее чем через 4-6 нед. Поэтому в ранних стадиях СГБ игольчатая ЭМГ не выявляет патологических изменений. В то же время про ведение её оправдано, так как выявление скрыто текущего денервационнореиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.

Биопсия нерва

Биопсию нервов (чаще икроножного) при диагностике полиневропатий проводят редко. Исследование оправдано при подозрении на амилоидную полиневропатию (выявление отложений амилоида) , васкулиты (некроз стенок сосудов, питающих нерв) .

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Наследственные полиневропатии

Для болезни Шарко-Мари-Тус характерна медленно прогрессирующая слабость перонеальных мышц с выпадением ахилловых сухожильных рефлексов. При раннем начале заболевания (в 10-20 лет) заподозрить наследственный генез несложно: выявление при стимуляционной ЭМГ резко повышенного порога вызванных М -ответов, выраженного снижения скорости проведения по нервам (менее 38 м/с по срединному нерву), вероятнее всего, связано с НМСН 1 типа. Диагноз подтверждают с помощью молекулярно-генетических методов. При выявлении преимущественно аксональных изменений (скорость проведения по срединному нерву более 45 м/с) целесообразно провести генетический анализ на HMCH II типа. Выявление выраженного снижения скорости про ведения по нервам (менее 10 м/с) в сочетании с выраженной задержкой моторного развития характерно для HMCH III типа (синдром Дежерина-Сотта) , для которой также характерно утолщение нервных стволов. Сочетание столь же выраженного снижения скорости про ведения по нервам с нейросенсорной тугоухостью, ихтиозом, пигментной дегенерацией сетчатки, катарактой может быть связано с болезнью Рефсума (HМСН IV типа) .

При аксональном типе болезни Шарко-Мари-Тус исследование про водящей функции нервов выявляет снижение амплитуд М-ответов при практически сохранной СРВ; игольчатая ЭМГ выявляет денервационно-реиннервационный синдром, часто сочетающийся с потенциалами фасцикуляций, что в ряде случаев приводит к ошибочной трактовке патологии как спинальной мышечной атрофии. В отличие от спинальной мышечной атрофии болезнь Шарко-Мари-Тус характеризуется дистальным распределением мышечной слабости и атрофий. Дополнительным критерием может быть выявление сенсорных нарушений (клинически или при ЭМГ) . При спинальной амиотрофии Кеннеди также выявляют нарушение проводящей функции сенсорных нервов, но её можно отличить по другим признакам: бульбарным нарушениям, гинекомастии и др. Решающее значение играет генетический анализ.

При подозрении на наследственную полиневропатию и отсутствии чёткого семейного анамнеза обследование родственников больных помогает выявить субклинически протекающие формы HMCH. Активных жалоб многие из них не предъявляют, однако при расспросе указывают, что им трудно подобрать обувь из-за высокого свода стопы, ноги утомляются к вечеру. Ахилловы рефлексы часто отсутствуют или снижены, однако сила мышц, в том числе и перонеальной группы, может быть достаточной. Исследование СРВ часто выявляет демиелинизирующие изменения при отсутствии аксональных, СРВ при этом может быть снижена весьма значительно. При игольчатой ЭМГ обычно выявляются признаки реиннервации различной степени без выраженной денервации, то есть реиннервационный процесс полностью компенсирует незначительно выраженную денервацию мышечных волокон, что при водит к длительному субклиническому течению болезни.

Порфирийная полиневропатия

Порфирийная полиневропатия может имитировать полимиозит. Дифференциальную диагностику проводят на основании результатов игольчатой ЭМГ, выявляющей при поли миозите первично-мышечный тип изменений. При полимиозите наблюдают резкое повышение активности КФК в крови. От СГБ порфирийная полиневропатия отличается наличием абдоминальных расстройств, поражением ЦНС (бессонница, депрессия, спутанность сознания, конгитивные нарушения). а также частой сохранностью ахилловых рефлексов.

В некоторых случаях порфирийная полиневропатия может напоминать свинцовую интоксикацию (общая слабость, абдоминальные симптомы и преобладание слабости в мышцах рук). Ботулизм исключают по данными анамнеза и с помощью исследования нервномышечной передачи.

Аутоиммунные полиневропатии

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Сочетание дистальной и проксимальной мышечной слабости с дистальными гипестезиями. развившимися в течение 2-4 мес, позволяет заподозрить ХВДП. Характерно наличие эпизодов спонтанных ремиссий и обострений. При стимуляционной ЭМГ выявляют аксонально-демиелинизирующие сенсомоторные изменения. Выявление умеренного повышения антител к ганглиозидам GM1, GM2, повышенного содержания белка в ликворе позволяет подтвердить иммунный характер полиневропатии. При быстром развитии полиневропатии и тяжёлом её течении необходимо исключить СГБ. Выраженное укрупнение параметров ПДЕ при исследовании с помощью игольчатого электрода позволяет заподозрить более длительное течение заболевания, чем указывает больной.

Парапротеинемическая полиневропатия Преобладание сенсорных нарушений, прогредиентное течение без ремиссий. демиелинизирующие изменения при ЭМГ позволяют заподозрить парапротеинемическую полиневропатию. Диагноз подтверждают выявлением моноклональной гаммапатии при электрофорезе/иммуноэлектрофорезе плазмы крови и антител к ассоциированному с миелином гликопротеину. Кроме того, имеют значение выявление белка Бен-Джонса в моче, повышение концентрации белка и обнаружение моноклонального IgM в ликворе.

Мультифокальная моторная мононевропатия

Развитие выраженных атрофий, асимметричной мышечной слабости, фасцикуляций и отсутствие сенсорных нарушений при мультифокальной моторной мононевропатии часто бывают причиной ошибочной диагностики заболевания мотонейрона. В дифференциальной диагностике помогает выявление блоков проведения по двум или более моторным нервам методом «инчинга» (пошаговое исследование проводящей функции нервов) . Поражения при мультифокальной моторной мононевропатии укладываются в зоны иннервации отдельных нервов. а при нейрональном уровне поражения эта зависимость нарушается. Кроме того. для заболеваний мотонейрона характерно наличие выраженных потенциалов фасцикуляций, в том числе и в клинически не поражённых мышцах.

Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Пяточно-коленная проба (ПКП)

Пяточно-коленная проба (в неврологическом осмотре часто использует аббревиатура ПКП) является одной из методик оценки функций экстрапирамидной системы. Основная цель проведения данного теста – выявление атаксии. Методика проведения следующая:

  • Больной лежит на кушетке и закрывает глаза.
  • Врач-невролог просит пациента поднять одну ногу и попасть пяткой в колено другой.
  • После этого, не отрывая пятки, следует провести по ноге от колена к стопе.
  • После этого данные команды выполняются другой ногой.

Атаксия указывается в том случае, если пятка ведущей ноги во время проведения пробы соскальзывает с другой, также возможны раскачивающиеся движения в начале выполнения теста.

Следует отличать атаксию от неуверенности при проведении пробы. Необходимо помнить о том, что плохое выполнение команд может быть связано со слабостью в нижних конечностях, также затруднение пациент испытывает при наличии суставной патологии.

Своеобразное выполнение выявляется также при радикулопатии и иной патологии с имеющимися нарушениями чувствительности нижних конечностей. Пациент достаточно хорошо попадает пяткой в колено, однако дальнейшее движение ноги происходит неуверенно.

Иногда имеет место и функциональный компонент, как и при пальценосовой скрининговой пробе. Однако данный вариант встречается реже. Диагностическое значение ПКП имеет при гередо-дегенеративных заболеваниях, хорее Гентингтона, рассеянном склерозе и других органических поражениях головного мозга. Наличие изменений с одной стороны может быть дополнительным диагностическим критерием при инсульте.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог)

Практикующий врач-невролог.

Полиневропатия: что это такое, лечение, симптомы, причины, признаки

Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней. Подробнее…


ПОЛИНЕВРОПАТИИ

Полиневропатии — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч.
poly — много, nеиго — нерв, pathos — болезнь) .

МКБ-I0: G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия; G62. Другие полиневропатии;
G63*. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.

По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические .

Наследственные полиневропатии:

— наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) 1 типа (синонимы — невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус, демиелинизирующий тип НМСН);
— синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН IA);
— НМСН II типа (аксональный тип НМСН) ;
— НМСН III типа (синдром Дежерина-Сотrа, гипертрофический тип НМСН);
— НМСН IV типа (болезнь Рефсума) ;
— невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
— порфирийная полиневропатия;
— наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии .

Приобретённые полиневропатии:

  • аутоиммунные полиневропатии:
    — острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, синдром Миллера-Фишера) ;
    — острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип СГБ) ;
    — ХВДП;
    — парапротеинемические полиневропатии;
    — паранеопластические полиневропатии;
    — множественные мононевропатии: моторная мультифокальная невропатия с блоками про ведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса) ;
  • метаболические полиневропатии:
    — диабетическая полиневропатия;
    — полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;
    — уремическая полиневропатия;
    — печёночная полиневропатия;
    — полиневропатия при первичном системном амилоидозе;
  • полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:
    — витамин В1-дефицитная полиневропатия;
    — витамин В6-дефицитная полиневропатия;
    — витамин В12-дефицитная полиневропатия;
    — витамин Е-дефицитная полиневропатия;
  • токсические полиневропатии:
    — алкогольная полиневропатия;
    — лекарственные полиневропатии;
    — полиневропатии при отравлении тяжёлыми металлами, органическими растворителями и другими токсическими веществами;
  • полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка,
    склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз, васкулиты);
  • инфекционно-токсические полиневропатии:
    — дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;
    — полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза;
    — поствакцинальные полиневропатии;
    — полиневропатия при клещевом боррелиозе;
    — полиневропатия при ВИЧ-инфекции;
    — полиневропатия при лепре.

Мультифокальная моторная и сенсомоторная мононевропатии, строго говоря, не относятся к полиневропатиям, но также являются системными аутоиммунными заболеваниями периферических нервов, в связи с чем рассматриваются в этом разделе.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Полиневропатии весьма распространённая группа заболеваний. Их выявляют приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах — почти у 8% населения. К наиболее распространённым полиневропатиям относятся диабетическая и другие метаболические, токсические, а также некоторые наследственные полиневропатии. В клинической практике весьма распространена формулировка «полиневропатия неясного генеза», которые в действительности в большинстве случаев имеют аутоиммунный либо наследственный генез. 10% всех полиневропатий неясного генеза составляют парапротеинемические, около 25% — токсические полиневропатии.

Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения. Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IВ типа выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди мужчин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет. в 10% — до 20 лет. НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет) .

Распространённость ХВДП составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболевание чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютировать в любом возрасте, в том числе и в детском.

Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость СГБ составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год, мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте (от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.

Распространённость мультифокальной моторной невропатии составляет приблизительно 1 на 100 000 населения, мужчины болеют в три раза чаще женщин. Средний возраст начала заболевания — 40 лет.

Признаки диабетической полиневропатия выявляют у 10-60% больных сахарным диабетом (до 66% при сахарном диабете типа 1 и до 59% при сахарном диабете типа 2). При постановке диагноза сахарного диабета признаки полиневропатии выявляют у 7,5%, а через 25 лет после начала заболевания — у 50%.

Уремическую полиневропатию обнаруживают у 10-83% больных с хронической почечной недостаточностью. Вероятность её развития связана не столько с возрастом пациента, сколько с длительностью и выраженностью почечной недостаточности.

Дифтерийная полиневропатия развивается у 20% больных, перенёсших дифтерию.

ПАТОГЕНЕЗ

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов — поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. Оба процесса тесно взаимосвязаны: при аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными является большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант CГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, HMCH 1 типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, несущим в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и ре иннервацию мышечных волокон, что ведёт к изменению структуры ДЕ.

При стимуляционной ЭМГ аксональный тип изменений характеризуется снижением амплитуды М -ответа при относительно сохранной скорости про ведения возбуждения. Процесс реиннервации приводит к укрупнению ДЕ, что косвенно отражается на амплитуде F-волн, выявляют повышенное Количество F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М -ответа в этой мышце. При исследовании ПДЕ с помощью игольчатого электрода выявляют признаки денервации мышечных волокон (потенциалы фибрилляций), некроза мышечных волокон (положительные острые волны) и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды ПДЕ).

Клинически поражение аксона двигательного волокна вызывает мышечную слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Б норме скорость проведения нервного импульса по периферическим моторным и сенсорным нервам составляет 40-70 м/с на нижних конечностях и 50-80 м/с на верхних конечностях. Наиболее выраженную демиелинизацию наблюдают при наследственных полиневропатиях, при которых скорость проведения может составлять 5-20 м/с (синдром Русси-Леви, НМСН Ш, IV типов); при НМСН IA типа скорость проведения на нижних конечностях составляет 25-35 м/с, на руках — 30-38 м/с.

Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, как правило, характеризуются незначительным снижением скорости проведения (30-40 м/с на нижних конечностях и 40-50 м/с на верхних конечностях).

Демиелинизирующее поражение нерва клинически про является развитием мышечной слабости (часто с нетипичным для «классической» полиневропатии проксимальным распределением), ранним выпадением сухожильных рефлексов, без развития мышечных атрофий. Наличие атрофий указывает на дополнительный аксональный компонент.

Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина (приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, парапротеинемические, паранеопластические полиневропатии) , генетическими нарушениями (НМСН 1 типа), воздействием экзотоксинов (дифтерийная полиневропатия) . Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов (уремическая, алкогольная, лекарственная полиневропатия, полиневропатия при отравлении тяжёлыми металлами и органическими соединениями), генетическими факторами (НМСН II типа).

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

Поражение моторных волокон при водит К развитию вялых парезов, для большинства невропатий характерно поражение верхних и нижних конечностей с дистальным распределением мышечной слабости, при длительных существующих поражениях аксона развиваются мышечные атрофии. Для аксональных и наследственных полиневропатий характерно дистальное распределение мышечной слабости, чаще преобладает поражение нижних конечностей, слабость более выражена в мышцах-разгибателях, чем в мышцах-сгибателях. При выраженной слабости перонеальной группы мышц развивается степпаж («петушиная походка»).

Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии могут проявляться проксимальной мышечной слабостью. При тяжёлом течении может отмечаться поражение ЧН и дыхательных мышц, что чаще всего наблюдают при СГБ (см. раздел «Синдром Гийена-Барре») .

Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса — коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.

Сенсорные нарушения при полиневропатии также чаще всего относительно симметричны, в начале возникают в дистальных отделах (по типу «носков» и «перчаток» ) И распространяются проксимально. В дебюте полиневропатии часто выявляют позитивные сенсорные симптомы (парестезии, дизестезию, гиперестезию), но при дальнейшем развитии процесса симптомы раздражения сменяются симптомами выпадения (гипестезия).

Поражение толстых миелинизированных волокон приводит к нарушениям глубокомышечной и вибрационной чувствительности, поражение тонких миелинизированных волокон — к нарушению болевой и температурной чувствительности.

Характерный признак многих полиневропатий — болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными.

Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, про является сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции) . Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.

Автор: Неврология.

Диабетическая полинейропатия нижних конечностей: физиолечение

Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

.

Главная•Медицинский справочник•Медицинский справочник «П»• ПОЛИНЕВРОПАТИЯ

ПОЛИНЕВРОПАТИЯ

ПОЛИНЕВРОПАТИЯ — клинический синдром, характеризующийся диффузным поражением периферических нервных волокон. В отличие от множествен ной мононевропатии, при полиневропатии единицей поражения являются не отдельные нервы, а волокна, входящие в состав различных периферических нервов, вероятность повреждения которых зависит от их длины, калибра, антигенного состава, интенсивности обмена веществ и т. д. Клинически полиневропатия проявляется вялым тетрапарезом, арефлексией, нарушением чувствительности (часто по типу «носков и перчаток») и вегетативной дисфункцией, в частности вазомоторными нарушениями, расстройством потоотделения и др. проявлениями вегетативной недостаточности. При поражении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия. При большинстве полиневропатий в первую очередь страдают наиболее длинные нервные волокна, поэтому симптомы обычно начинаются со стоп, а затем распространяются в восходящем направлении, последовательно вовлекая голени, кисти, предплечья и т. д. Симметричность симптоматики отражает диффузный характер поражения нервных волокон.

Что такое полинейропатия нижних конечностей и можно ли вылечить болезнь?

Осн. причины полиневропатии: аутоиммунные процессы (напр., синдром Гийена- Барре), инфекции (напр., дифтерия), диффузные заболевания соединительной ткани (напр., ревматоидный артрит), метаболические расстройства (напр., сахарный диабет или уремия), интоксикации (напр., мышьяком), недостаточность питания (напр., недостаточность витамина B1 или В12), паранеопластические процессы при злокачественных новообразованиях, наслественные заболевания (см. Моторно-сенсорные невропатии, Сенсорно-вегетативные невропатии).

Выделяют 2 осн. группы полиневропатий: с преим. страданием аксонов (осевые цилиндры) нервных волокон — аксонопатии, либо их миелиновых оболочек — демиелинизирующие полиневропатии, которые могут быть токсическими (дифтерия) или наследственньдои. При демиелинизирующих полиневропатиях поражаются преим. крупные миелинизированные двигательные и сенсорные (проводящие глубокую чувствительность) волокна. Поэтому наблюдаются раннее выпадение всех сухожильных рефлексов, более грубое нарушение суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. Часто страдают и проксимальные сегменты нервных волокон, в т. ч. спинномозговые корешки, поэтому характерно вовлечение как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей. После устранения причинного фактора восстановление миелиновой оболочки обычно происходит в течение нескольких недель или месяцев, что приводит к полному восстановлению функций у большинства больных. Аксонопатии поражают как крупные миелинизированные, так и мелкие немиелинизированные или маломиелинизированные волокна; характерны более постепенное развитие, преим. вовлечение дистальных отделов конечностей, быстрое развитие амиотрофий, выраженное нарушение болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Сухожильные рефлексы на ранней стадии заболевания могут быть сохранными. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно, путём регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных.

Пoд peд. B. Бopoдyлинa

ПОЛИНЕВРОПАТИЯ и др. медицинские термины…

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *