Первичный иммунодефицит что это такое

Представьте, что Вы не можете обнять и поцеловать Вашего ребенка, не помыв рук в течение трех минут и не надев специальный костюм. Представьте, что он впервые увидел мир через окно больничной палаты. Представьте, что Ваш ребенок по полгода живет не дома, а в больнице…

Первичный иммунодефицит – страшный диагноз, означающий, что ребенок родился без естественной защиты. Он совершенно не может сопротивляться инфекциям, и то, что для нас с вами является окружающим миром, для него – источник ежеминутной опасности.

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. Без лечения дети  с первичным иммунодефицитом погибают от различных инфекционных осложнений.  

На сегодняшний день открыто более 170 разновидностей подобных нарушений, которые встречаются примерно у одного пациента на 10 тыс. населения, но их реальная распространенность может достигать отношения 1:500.

По оценкам ведущих российских иммунологов, 90% больных  Первичным иммуно-дефицитом в России умирают недиагностированными. В Национальном  регистре, созданном в 2000 году на базе РДКБ, чуть более 700 пациентов, в регистре Института иммунологии еще столько же, хотя, по оценке Зав. отделением клинической иммунологии Кондратенко И.В, ожидаемое на сегодняшний день реальное количество пациентов в России может составить15000 человек. Несмотря на улучшение условий диагностики в регионах в последние годы, нередко детям ставят неправильные диагнозы и многие из них, особенно младенцы с тяжелой формой иммунодефицитных состояний, погибают в возрасте 2-4 месяцев.

Первичные признаки врожденного иммунодефицита могут быть не обнаружены, потому что у него нет уникальных черт. Он может проявляться как «обычная повторяющаяся инфекция», например носа, ушей или легких. Могут возникать желудочно-кишечные проблемы или воспаление суставов. Родители и врачи часто не осознают, что  эти проблемы созданы генетическими дефектами иммунной системы. Инфекции переходят в хроническую форму, создают осложнения, пациент «не реагирует» на обычный курс антибиотиков. Тяжелые формы первичного иммунодефицита обычно проявляются сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него.

Если врач заподозрил первичный иммунодефицит, то для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Важно понимать, что первичный иммунодефицит — это не СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). Хотя и тот и другой вид иммунодефицита затрагивают иммунную систему, первичный иммунодефицит является генетическим заболеванием, как бы «встроенным» в тело человека его генами. Это похоже на цвет ваших глаз: вы не можете его изменить. Приобретенный иммунодефицит (СПИД) является инфекционным заболеванием и вызывается вирусом. 

Лечение первичных иммунодефицитов — сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. В крупных городских больницах пациентов исследуют по рекомендованным клиническим критериям, проводят иммунологический скрининг с последующим уточнением диагноза в отделении клинической иммунологии Российской Детской Клинической больницы Росздрава.

При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

Полная иммунологическая реконструкция у детей с тяжелой формой первичного иммунодефицита происходит только при трансплантации костного мозга. Это означает, что при успешной операции у ребенка образуется собственная иммунная система.

Пренатальная диагностика и генетическое консультирование.

На сегодняшний день установлено, что многие иммунодефициты являются наследственными заболеваниями: известен тип наследования, выявлена локализация дефектного гена, определен продукт этого гена.  Cтановится ясно, что первичный иммунодефицит – не столь редкое состояние, как принято было считать. Родителям и родственникам детей, больных ПИД необходимо знать, что  в настоящее время стало возможным выявление носительства дефектного гена и генетическое  консультирование семей, планирующих рождение детей с риском возникновения ПИД. Например, выявление одного из самых страшных диагнозов ПИД Тяжелой Комбинированной  Иммунной Недостаточности  (диагноза,  являющегося 100 %  летальным без проведения трансплантации костного мозга) возможно  до рождения ребенка, если в семье уже есть больной ребенок, а также, если выявлен молекулярный дефект. Если у ранее рожденного больного ребенка проведен анализ мутации можно выполнить диагностическое исследование нерожденного ребенка ( эмбриона или плода с околоплодными тканями). Это можно сделать путем молекулярного анализа ресничек хориона или околоплодной жидкости, содержащей клетки плода и полученной из полости матки путем амниоцентеза.

В России проведение  пренатальной диагностики и генетическое консультирование  возможно в следующих медицинских диагностических центрах:

— Медико-генетический научный центр Российской академии медицинских наук (МГНЦ РАМН) http://www.med-gen.ru/

Адрес : 115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, Медико-генетический научный центр РАМН, второй этаж ; проезд: метро «Каширская»

Телефоны регистратуры: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57

Консультативный прием осуществляется с 10.00 до 15.00 ежедневно, кроме субботы и воскресенья по предварительной записи по телефонам: (495) 324-87-72, 324-18-65, 324-31-57 

— «Центр Молекулярной Генетики» Полякова ; http://www.dnalab.ru/

115478, Москва, ул. Москворечье, д. 1, в здании Медико-генетического научного центра на 1ом этаже, каб.116; проезд: метро «Каширская»

Телефоны регистратуры: (495) 221-90-84, (495) 324-05-01, (495) 324-81-10, (495) 324-98-46

 

 

Часто задаваемые вопросы по первичному иммунодефициту

 

Первичный иммунодефицит – это СПИД?

Нет, первичные иммунодефициты являются наследственными заболевания и не относятся к инфекционным заболеваниям, т.к. дети страдающие первичным иммунодефицитом не опасны для окружающих, скорее окружающие представляют угрозу для детей страдающих первичными иммунодефицита.

Можно ли вылечить первичный иммунодефицит?

На сегодняшний день существует возможность излечения от первичного иммунодефицита, с помощью трансплантации костного мозга. В настоящее время в мире в каждым днем увеличивается количество форм первичных иммунодефицитов, которые можно вылечить с помощью ТКМ. Если еще несколько лет назад считалось что достаточно назначить антибактериальную и заместительную терапию иммуноглобулином, но на сегодняшний день во всем мире стараются как можно раньше провести трансплантацию костного мозга, чтобы избежать различных осложнений.

А не страшно ли то, что больные первичными иммунодефицитами всю жизнь получают антибиотики и другие противомикробные препараты, если считается что антибиотики подавляют иммунитет?

При первичных иммунодефицитах антибактериальная и другая противомикробная терапия назначается для помощи организму т.к. в первую очередь страдает противоинфекционная защита. В большинстве случаев, врачи, занимающими лечением пациентов, страдающих первичными иммунодефицитами, не видят осложнений от антибактериальной терапии, о которых так широко говориться в различных средствах массовой информации.

Если в семье есть дети, страдающие первичным иммунодефицитом, это значит, что у этой семьи не может здоровых детей?

Вероятность рождения больного ребенка составляет 25% независимо от варианта наследования заболевания. В настоящее время известны гены, мутации в которых приводят к развитию первичных иммунодефицитов. В большинстве случаев врачи способны помочь семье, проведя на ранних сроках беременности пренатальную диагностику и установив страдает ли плод первичным иммунодефицитом.

Существуют ли ограничения в социальной жизни у детей, страдающих первичными иммунодефицитами?

В большинстве случаев эти дети ведут такой же образ жизни, как и все остальные, исключения составляют дети, страдающие тяжелыми формами иммунодефицита, например ТКИН, которые нуждаются в изоляции и больные после проведения ТКМ.

Автор-составитель – Юрасова Анна, врач-иммунолог

Иммунитет >> Иммунодефицит

Иммунодефицитом называем состояние, для которого характерно снижение функции иммунной системы и сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

С точки зрения этиологии (причин развития заболевания) различаем первичные и вторичные иммунодефициты.

  1. Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы, происходящее на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500.000 человек. При первичных иммунодефицитах могут нарушаться отдельные составляющие иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплимента. Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона. Нарушение функции микро и макрофагов наблюдаются во время хронического гранулематоза, синдром Чедиака-Хигаси. Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
  2. Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению. Ниже рассмотрим подробнее значение различных неблагоприятных факторов в развитии вторичных иммунодефицитов, а также принципы их диагностики и лечения.

Причины развития вторичного иммунодефицита
Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.

В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнение окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

К внутренним факторам, способным спровоцировать вторичный иммунодефицит относятся:

  • Хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулез, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьезные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом.
  • Злокачественные новообразования (опухоли) – нарушают деятельность всех систем организма.

    Иммунодефицит

    Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма.

  • Нарушение питания и общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна).
  • Аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию.
  • Потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек. Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть их которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, С-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный).
  • Различные эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий.
  • Тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьезное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
  • Прием различных лекарственных препаратов и наркотических средств оказывает выраженное иммунодепрессивное действие. Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов.
  • Снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей.

Диагностика иммунодефицита
Первичный иммунодефицит обычно проявляется сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него. Для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты.

Лечение иммунодефицита
Лечение первичных иммунодефицитов сложная задача. Для назначения комплексного лечения обязательно установление точного диагноза с определением нарушенного звена иммунной защиты. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин.

При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.

Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения (см. выше). Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.

Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок (БАД), содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.

Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия. Препараты Рибомунил, Кристин и Биостим содержат антигены различных бактерий и будучи введенными в организм, стимулируют выработку антител и дифференциацию активных клонов лимфоцитов. Тималин, Тактивин – содержат биологически активные вещества, экстрагированные из вилочковой железы животных. Кордицепс — является наиболее эффективным иммуномодулятором, нормализующим иммунитет в целом как систему. Эти препараты оказывают выборочное стимулирующее действие на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Нуклеинат натрия стимулирует синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), деление и дифференциацию клеток. Различные виды интерферонов повышают общую сопротивляемость организма и с успехом используются в лечении различных вирусных заболеваний.

Заслуживают особого внимания иммуномодулирующие вещества растительного происхождения: Иммунал, экстракт Эхинацеи розовой, и особенно Кордицепс.

Библиография:

  • Хаитов Р.М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
  • Кирзон С.С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
  • Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002

Темы по алфавиту:

АБВГДЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЯ

19 мая, 2015, 14:45

Иммунодефицит и принципы его лечения

.

  • Что такое иммунодефицит?
  • Диагностика и лечение иммунодефицита
  • Профилактика иммунодефицитов

Признаки иммунодефицита у детей обычно заключаются в частых рецидивирующих вирусных и аутоиммунных заболеваниях. Симптомы могут быть самые разнообразные, и важно точно определить наличие такого состояния, чтобы правильно его лечить.

Что такое иммунодефицит?

Иммунодефицитом называют явление, при котором иммунная система выходит из строя. При этом организм не в состоянии противостоять вирусам, бактериям и грибкам, и такой ребенок будет болеть чаще и тяжелее других детей. По своему происхождению иммунодефициты разделяются на:

Первичный иммунодефицит является врожденным.

То есть вследствие каких-то генетических сбоев защитные силы организма очень слабые. Это достаточно редкое явление. Такой ребенок рождается в среднем в 1 случае на 10000 детей.

Нужно сказать, что это очень тяжелое состояние, ведь для таких детей угрозу представляет даже те микроорганизмы, которые для обычного ребенка совсем не являются опасными. Причины такого сбоя в работе иммунной системы до конца не изучены. Однако известно, что это состояние может возникать у ребенка даже в том случае, когда оба родителя здоровы. Такое состояние классифицируют на несколько подвидов – в одном случае отсутствует клеточный иммунитет, в другом нарушена выработка защитных антител. Также встречается комбинированный иммунодефицит. Вторичный иммунодефицит возникает уже под действием факторов окружающей среды. Его причиной могут стать:

  • инфекционные заболевания (например, ВИЧ);
  • врожденные генетические заболевания (например, синдром Дауна);
  • нарушения обмена веществ;
  • заболевания крови;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • хирургические операции.

К счастью, такое состояние имеет обратимый характер (за исключением генетических патологий) и может быть скорректировано. В некоторых случаях оно может пройти и без лечения, если провоцирующий его фактор будет устранен. Важно помнить, что бесконтрольный прием антибиотиков существенно влияет на иммунитет ребенка.

Самым главным проявлением такого состояния является гипертрофированная восприимчивость к разному рода болезнетворным микроорганизмам. Симптомы, по которым родители могут заподозрить иммунодефицит у своего малыша:

  1. Аллергические проявления. При некоторых заболеваниях (например, при синдроме Вискотта-Олдрича) они могут быть более выраженными, при других – отсутствовать вообще.
  2. Аутоиммунные заболевания – эндокринопатия, гемолитическая анемия, ревматоидный артрит.
  3. Осложнения при течении даже легких заболеваний. Еще одной особенностью течения болезней при таком состоянии является то, что недуг поражает сразу несколько органов или тканей. Поэтому периоды лечения и выздоровления длительные, курсы медикаментозной терапии приходится повторять по нескольку раз.
  4. Вследствие вторичного иммунодефицита могут начаться неврологические проблемы – такие, как судорожный синдром, энцефалит.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение иммунодефицита

Диагностируют такое состояние, опираясь на анамнез, осмотр ребенка, во время которого оценивается состояние лимфоузлов, кожи и слизистых оболочек. Кроме этого, назначается и целый ряд лабораторных анализов. Самым важным, пожалуй, является клинический анализ крови, который показывает количество разных видов клеток в крови. Это помогает определить, какой именно вид иммунодефицита возник у ребенка. Существуют и специальные молекулярно-генетические исследования, которые могут дать ответ на вопрос, почему возникла такая проблема. На сегодняшний день существуют такие методы исследования, которые могут выявить иммунодефицит даже у еще не рожденного ребенка. Такую услугу оказывают в перинатальных центрах.

Лечение иммунодефицита у детей зависит от его вида. В случае с первичным иммунодефицитом лечение будет зависеть от того, какое именно звено защитной системы нарушено. Это может быть заместительная терапия иммуноглобулинами. В очень тяжелых случаях таким детям рекомендована пересадка костного мозга.

Очень важным моментом является факт, что детям, имеющим такую врожденную патологию, нельзя делать прививки живыми вакцинами от ряда заболеваний – кори, краснухи, паротита, туберкулеза, полиомиелита, ветряной оспы.

Лечение вторичного иммунодефицита обычно не вызывает особых сложностей.

Как лечить иммунодефицит у ребенка?

Иммунодефициты

Для этой цели обычно назначают иммуномодуляторы, вещества, которые восстанавливают защитные силы организма, но вмешательство в такую тонкую структуру, как иммунитет, может привести к непредсказуемым последствиям. Поэтому назначать схему лечения и дозировку должен только врач после тщательного обследования маленького пациента.

Вернуться к оглавлению

Профилактика иммунодефицитов

Конечно же, такое состояние проще предупредить, чем лечить. Самым главным профилактическим методом является планирование беременности. Разумный подход в таком сложном вопросе позволит снизить риск возникновения подобных проблем. Очень важно грудное вскармливание малыша, ведь в материнском молоке находятся антитела, которые защищают ребенка. Питание играет ключевую роль в формировании крепкого иммунитета у детей. Правильное и сбалансированное питание, отказ от употребления вредных продуктов – газировки, чипсов, сухариков, майонезов, соусов – вот единственный верный путь к формированию крепкого иммунитета.

Для поддержания защитных сил организма могут назначаться комплексы поливитаминных препаратов. Хотя, конечно же, лучше отдать предпочтение свежим овощам и фруктам, которых в рационе ребенка должно быть много круглый год.

Здоровый способ жизни, физическая активность, закаливание организма также способствуют формированию крепкого иммунитета. Замечательно, если ваш малыш будет заниматься каким-то видом спорта.

Ну и, конечно же, самое главное – положительные эмоции и минимум стрессовых ситуаций. Только в доброжелательной семейной обстановке у малыша сформируется крепкое здоровье и иммунитет.

Итак, если рассматривать иммунодефицит у детей, причины этого заболевания могут быть самые разнообразные. Однозначно одно: лечением такого состояния должен заниматься высококлассный специалист.

Источники: http://vashimmunitet.ru/raznoe/priznaki-immunodeficita-u-detej.html

Первичные иммунодефициты

Иммунодефицит – это ослабление иммунитета человека, приводящее к повышению частоты инфекционных заболеваний и более тяжелому их течению.

В зависимости от причин, вызывающих иммунодефицитное состояние, выделяют первичный иммунодефицит и вторичный.

Выбор методов лечения иммунодефицита зависит от вида данного состояния. Это может быть иммуностимулирующая терапия, заместительная терапия сыворотками с антителами или донорской плазмой.

Причины иммунодефицита

По этиологии различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты развиваются на фоне генетических нарушений. При этом происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета:

Гуморального ответа:

  • Общий вариабельный иммунодефицит;
  • Селективный дефицит иммуноглобулинов;
  • Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.

Клеточного звена:

  • Хронический слизисто-кожный кандидоз;
  • Синдром Ди Джорджи.

Системы фагоцитов:

  • Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;
  • Хронический гранулематоз;
  • Синдром Джоба;
  • Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Комплимента: врожденный ангионевротический отек.

Выделяют также комбинированные иммунодефициты:

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
  • Синдром Луи-Бар;
  • Комбинированный иммунодефицит с повышенным иммуноглобулином М;
  • Иммунодефицит с карликовостью;
  • Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичный иммунодефицит сопровождает человека в течение всей жизни.

Умирают такие пациенты от инфекционных осложнений.

Вторичный иммунодефицит развивается по причине воздействия на организм различных инфекций и неблагоприятных факторов внешней среды. Вторичные иммунодефициты (кроме вируса иммунодефицита человека) хорошо поддаются лечению и являются обратимыми.

В качестве основных причин вторичных иммунодефицитов выступают:

  • Хронические вирусные и бактериальные инфекции, паразитарные инвазии (вирус иммунодефицита человека, стафилококкоз, туберкулез, пневмококкоз, токсоплазмоз, аскаридоз, малярия, лейшманиоз и другие). При инфекционных хронических заболеваниях иммунная система сильно изменяется, происходит интоксикация организма, угнетается функция кроветворения. При наличии вируса иммунодефицита человека иммунодефицит опосредуется поражением клеток иммунной системы;
  • Нарушение питания и истощение организма. Иммунитет человека особенно чувствителен к недостатку минералов, витаминов, питательных веществ. Поэтому снижение защитных сил организма чаще наблюдается в период сезонной витаминной недостаточности;
  • Диарейный синдром;
  • Гельминтозы;
  • Тяжелые травмы и операции. Любое серьёзное заболевание или оперативное вмешательство ведет к вторичному иммунодефициту. Это связано с интоксикацией организма, нарушением метаболизма, а также производством организмом большого количества гормонов надпочечников, угнетающих функцию иммунной системы;
  • Стресс-синдром;
  • Большие потери крови, ожоги, заболевания почек;
  • Эндокринопатии (гипертиреоз, гипотиреоз, сахарный диабет);
  • Острые и хронические отравления токсическими веществами, наркотическими средствами, лекарственными препаратами. Сильно снижают иммунитет цитостатики, антибиотики, глюкокортикоиды, антиметаболиты;
  • Низкая масса тела при рождении;
  • Злокачественные новообразования;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Старческий и детский возраст, беременность. Снижение иммунитета в этих случаях обусловленофизиологическими особенностями организма в эти периоды жизни человека.

Симптомы иммунодефицита

Основным симптомом иммунодефицита является довольно частое возникновение заболеваний инфекционного характера, в частности респираторных инфекций.

Чаще всего иммунодефицит проявляется тяжелой рецидивирующей бактериальной инфекцией, при которой периодически повторяются боли в горле, происходит инфицирование верхних дыхательных путей. У пациента развиваются отит, бронхит, хронический синусит. К характерным особенностям состояния иммунодефицита также относят легкость, с которой развиваются и затем прогрессируют инфекции, например, бронхит легко перетекает в воспаление легких с последующим развитием дыхательной недостаточности и бронхоэктазии.

При наличии иммунодефицита часто возникают инфекции на коже, слизистых (пародонтит, молочница, язвы во рту, папилломы, бородавки, экзема).

Типичным симптомом дефицита иммунитета также являются различные расстройства в работе системы пищеварения, такие как мальабсорбция, диарея.

Реже при иммунодефиците возникают гематологические нарушения, васкулит, судороги, артрит, энцефалит.

В результате развиваются серьезные осложнения в виде тяжелых инфекционных поражений, сывороточной болезни, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний.

Диагностика иммунодефицита

Для того, чтобы поставить диагноз иммунодефицитного состояния, врач должен тщательно изучить анамнез пациента, установив, насколько часто тот сталкивается с инфекционными заболеваниями, провести общий осмотр.

Также назначается:

  • Выполнение общего и биохимического анализа крови;
  • Определение цитокинного статуса — для анализа функции регуляторов иммунной системы;
  • Выполнение иммунограммы — для изучения клеточного состава крови.

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита основывается на:

  • Профилактике инфекционных заболеваний;
  • Применении витаминотерапии;
  • Заместительной коррекции нарушенного звена иммунной системы путем замещения иммуноглобулинов, трансплантации костного мозга, переливания нейтрофилов;
  • Применении терапии цитокинами;
  • Заместительной ферментотерапии;
  • Лечении сопутствующих инфекций.

Вторичные иммунодефициты лечатся проще. Лечение иммунодефицита вторичного типа начинается с установления причины, которая его вызвала, с последующим ее устранением. Так, например, лечение иммунодефицита, развившегося на фоне хронических инфекционных заболеваний, начинается с санации очагов воспаления; иммунодефицита, связанного с витаминно-минеральной недостаточностью – с терапии витаминно-минеральными комплексами.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, а также для стимуляции иммунитета применяется иммуностимулирующая терапия.

У пациентов с иммунодефицитом необходимо вовремя выявлять и лечить бактериальные и грибковые инфекции. Если имеют место инфекции грудной клетки, то применяется физиотерапевтическое лечение и лечебная физкультура.

Иммунодефицит – опасное для человека состояние, которое при отсутствии лечения и соблюдения мер профилактики может иметь тяжелые последствия. Поэтому для предупреждения первичных иммунодефицитов при планировании беременности будущие родители должны проходить медико-генетическую консультацию. Предупредить же развитие вторичных иммунодефицитов можно путем бережного отношения к своему здоровью — своевременного лечения заболеваний, способных вызывать дефицит иммунитета; ведения здорового образа жизни, отказа от алкоголя и курения, недопущения воздействия на организм вредных факторов внешней среды, недопущения случайных половых связей.

Иммунодефицитные заболевания

Предыдущая12345678910111213141516Следующая

 

Иммунодефицитные заболевания характеризуются недостаточным реагированием вследствие снижения или отсутствия функции какого-ли­бо звена иммунной системы. Результатом этого будет недостаточность иммунной защиты или ее извращение. Иммунодефицит может реализо­ваться как в специфическом, так и в неспецифическом звеньях этой сложной системы. Понятие об иммунодефицитах было введено с 1952г. с момента описания английским ученым Брутоном болезни юноши, у кото­рого было врожденное отсутствие гамма-глобулинов крови и который страдал рецидивирующими бактериальными инфекциями. В зависимости от причин и времени развития иммунологической недостаточности иммунодефицитные заболевания разделяют на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефицитные состояния имеют своей основой ге­нетически обусловленный дефект развития того или иного звена иммун­ной системы. Каждый из таких дефектов создает блокаду в сопряженной функции звеньев всей системы. В зависимости от того, на каком уровне структурной организации системы возникает подобный блок, будут выяв­ляться различные виды иммунологической недостаточности. Может из­бирательно страдать Т-система, В-система иммунитета, может выяв­ляться недостаточность моноцитарной фагоцитирующей системы (МФС), может наблюдаться их сочетание. В иммунной системе, начиная от ство­ловой кроветворной клетки до клеток-эффекторов, продуцирующих ИГ, функционирующих Т-лимфоцитов (хелперов и супрессоров) пли клеток, представляющих МФС, существует б уровней. Поэтому различают 6 ос­новных вариантов генетических дефектов. Возможные сочетания этих дефектов значительно увеличивают количество вариантов первичной им­мунологической недостаточности. Самой тяжелой формой является генерализованная аплазия кроветворной и лимфатической систем (ТКИН). При этой форме без лечения дети гибнут через 6-12 месяцев после рож­дения при явлениях резкого отставания в весе и тяжелых инфекционных воспалительных поражений дыхательного аппарата и пищеварительного тракта. При избирательной недостаточности В-системы возникают гной­ные воспаления, вызванные бактериальной и грибковой флорой, вирус­ные инфекции (конъюктивиты, отиты, пневмонии, абсцессы). При селек-

тивном дефиците иммуноглобулина А преобладают инфекции дыхатель­ного и пищеварительного трактов, тяжелые аллергические состояния, с непереносимостью ко многим видам пищи. При избирательной недос­таточности клеточного иммунитета (Т -система) у детей возникают злока­чественные опухоли, септические состояния, аутоиммунные заболевания. При генетических дефектах МФС и системы комплемента выявляются нарушения функции нейтрофильных лейкоцитов и моноцитарных макрофагов, возникает дефицит их ферментных систем (миэло-пероксидазы, глюкозо-б-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы). Меняются подвиж­ность этих клеток, фагоцитарная функция, выработка медиаторов, монокинов и лейкокинов. Результатом этого являются рецидивирующие вос­паления, хронические гранулематозные заболевания, тяжелое течение всех инфекционных заболеваний, развитие хронических органных осложнений.

Вторичные иммунодефицитные состояния приводят к различным заболеваниям и возникают от различных причин. Это приобретенные за­болевания, возникающие у людей с первично состоятельной системой иммунитета. Никаких генетических блоков не бывает, а иммунитет ста­новится недостаточным по мере воздействия различных внешних и внут­ренних факторов. Проблема вторичных иммунодефицитных заболеваний в настоящее время выходит на одно из первых мест в патологии челове­ка. Это объясняется угрожающим ростом прямых неблагоприятных воз­действий на иммунную систему в связи с ростом научно-технического прогресса и ухудшения экологии. Большое влияние оказывает и увели­чение удельного веса патологии нейроэндокринной системы, а она — главный регулятор и контролер механизмов иммунной защиты. Вторич­ная, или приобретенная иммунологическая недостаточность может про­являться извращением функции Т-клеточного иммунитета, В-клеточного, недостаточностью МФС, а также комбинацией этих нарушений.

По классификации ВОЗ вторичные иммунодефицитные состояния разделяют по причинам, которые их вызывают. Это важно потому, что знание причин вторичных иммунодефицитов должно помочь предупреж­дению этих грозных состояний.

Этиологические факторы включают экзогенные и эндогенные воз­действия и заболевания.

1) Протозойные и глистные заболевания. К ним относятся — маля­рия, трипаносомоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистосомоз, трихинеллез и др.

2) Бактериальные инфекции. Особенно туберкулез, сифилис, лепра, пневмококковые и менингококковые инфекции.

3) Вирусные инфекции:

а) острые — корь, краснуха, грипп, свинка, ветряная оспа, гепа­тит;

б) персистирующие — гепатит В, герпес;

в) врожденные — питомегалия;

г) специфические — ВИЧ-инфекция.

4) Нарушение питания в течение длительного времени. Сюда отно­сится алиментарная дистрофия (голодное истощение), истощение, свя­занное с заболеваниями желудочно-кишечиого тракта (опухоли, хронические воспаления). Мощным этиологическим фактором является хро­ническая белковая недостаточность, связанная с неполноценным пита­нием (квашиоркор, избыточное выведение белков с мочой при заболева­нии почек (нефротический синдром) или нарушение всасывания белков в больном кишечнике.

5) Интоксикация и обменные нарушения — опухоли, диабет, почеч­ная недостаточность, ожоговая болезнь.

6) Болезни эндокринной системы и реактивные дисгормонозы (стресс)

7) Лекарственные болезни и различные ятрогенные воздействия (искусственное кровообращение, хронический гемодиализ).

Клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния определяются тем, какое звено сложной иммунной защиты страдает бо­лее всего (клеточный иммунитет, гуморальный иммунитет, неспецифическое звено). Следовательно, клинические проявления будут разно­образны. Они состоят:

1) в рецидивирующих воспалительных процессах со склонностью к хронизации;

2) в острых инфекционных поражениях органов дыхания (пневмо­нии), вызываемых условно патогенной флорой (пневмоцисты, микоплазма) почек (кишечная и синегнойная палочка).

3) в развитии сепсиса и септических осложнений при оперативных вмешательствах;

4) в развитии злокачественных опухолей;

5) в развитии болезней со вторичными иммунными нарушениями (ревматизм, нефропатии, амилоидоз);

6) в развитии аутоиммунных заболеваний.

ВИЧ-инфекция (СПИД)

 

Это — эпидемическое инфекционное заболевание, вызываемое РНК — вирусом из семейства ретровирусов (HTLV).

Возбудитель обладает спе­цифическим лимфотропным эффектом и первично поражает иммунную систему. Поэтому эта болезнь была названа СПИД-ом (синдром приоб­ретенного иммунодефицита). Заболевание отличается высокой леталь­ностью (до 80%). В то же время у вирусоносителей клинические про­явления болезни с почти неизбежным трагическим исходом развиваются не очень часто — у 2-25 % вирусоносителей. Эпидемии этого заболевания разразились во второй половине нашего века, впервые выявились в США и по-прежнему распространяются там с частотой, опережающей прогрессию ВИЧ-инфекции в других странах. Ежемесячно в США ре­гистрируется от 80 до 120 новых заболевших. Мужчины поражаются в 14 раз чаще женщин.

Вирус выделяется из крови, спермы и слюны инфицированных лиц. Заражение происходит чаще всего половым путем, а также при введении инфицированной крови. В органах больных людей вирус почти никогда не удается обнаружить. Только в клетках иммуной системы (лимфоциты, макрофаги) обнаруживаются своеобразные включения, остающиеся в ци­топлазме после репликации вируса, сборки вирионов.

Клинические проявления ВИЧ-инфекции мало отличаются от обыч­ных проявлений прогрессирующих иммунодефицитов.

К ним относятся:

• прогрессирующее похудание;

• анорексия;

• поносы;

• лихорадка, лимфоаденопатия;

• нарастающая астения;

• рецидивирующие хронические заболевания;

• различные формы органных поражений с прогрессирующим те­чением. Они обычно и являются причинами летальных исходов.

Трудность выявления и лечения ВИЧ-инфекции заключается в мед­ленном нарастании его клинических проявлений. Различают 3 стадии этого заболевания:

1 стадия длится от 4-х месяцев до 15 лет. В этот период клини­чески проявления либо отсутствуют, либо они незначительны и трудно­

 

уловимы. Практически эта стадия представляет собой латентное вирусоносительство и потому крайне опасна для окружающих.

2 стадия длится от 3 по 5 лет. Все вышеперечисленные клини­ческие проявления могут быть налицо, но выражены слабо. Наиболее ти­пичны — лимфоаденопатия, лимфадениты, рецидивы хронических инфек­ций (тонзиллит, бронхит, холецистит, кожные проявления), субфебрильная температура неясного генеза, умеренная астения, аллергические сим­птомы.

3 стадия яркий синдром приобретенного иммунодефицита с раз­нообразием органных проявлений. Эта стадия длится 2-3 года и в боль­шинстве случаев приводит к смерти (у 4-х из 5-ти заболевших). Эта ста­дия характеризуется острым началом обострения какой-либо имеющейся хронической инфекции (лихорадка, местные проявления) — своя инфек­ция "поднимает голову". Потом при любой локализации наступает по­следний период: острое начало, лихорадка, потливость, сыпь, миалгия, тяжелая ангина, нарастающая тромбоцитопения; и на этом фоне разви­вается терминальная "оппортунистическая инфекция" локализованного (пневмония) или генерализованного (сепсис) характера. Эта инфекция вызывается маловирулентными микробами или грибами. Наиболее часто в этой терминальной стадии поражаются легкие, ЦНС, миокард.

Патогенез. Так как ВИЧ-инфекция обладает специфическим изби­рательным поражением иммунной системы, то все последующие патоло­гические процессы являются отражением нарастающего иммунодефици­та. Вирус обладает избирательным поражением Т-лимфоцитов-хелперов, но в связи с важной ролью Т-хелперов в поддержании иммунологического гомеостаза при ВИЧ-инфекции наблюдается патология и клеточно­го, и гуморального иммунитета, и МФС. Повреждающее воздействие ви­руса связано: 1) с прямым цитопатическим действием его на клетки, 2) со встраиванием вируса в клетки-эффекторы иммунной системы и в изменении генетического кода в направлении каскадной редупликации вируса в самой иммунной системе. Повреждение и функциональные на­рушения эффекторного звена ИС приводят к гиперпластическим реакци­ям в лимфоидных органах (лимфоаденопатия), увеличению тимуса и се­лезенки. Естественным исходом этих компенсаторно-гиперпластических процессов будет истощение структурной базы ИС (атрофия лимфатичес­ких узлов, тимуса, всего паренхиматозного компонента органов иммуногенеза).

Недостаточность ИС является генерализованной. Т-система пора­жается первично (Т-хелперы и Т-киллеры). Патология В-системы нарас­тает постепенно из-за поражения Т-хелперов. Функция макрофагального звена извращается, изменяется продукция интерферона, нарушается син­тез белковых рецепторов на их поверхности. Из-за этого наступает нару­шение их кооперативного взаимодействия с Т-лимфоцитами. У больных нарастает количество ИГ-А, синтезируется патологический ИГ-Д, при­чем это нарастание может доходить до десятикратных размеров. Вдвое увеличивается количество ИГ-А, а этот иммуноглобулин является инги­битором миграции лейкоцитов. Отражением этого является нарастающая лейкопения и уменьшение количества лейкоцитов в строме органов, осо­бенно в участках воспаления. Гиперпродукция иммуноглобулинов при­водит к увеличению повреждающего влияния циркулирующих иммунных комплексов. Таким образом, нарушение всей системы иммунитета определяет многообразие органных проявлений и свойственное ВИЧ-инфекции развитие "оппортунистической" инфекции. Несмотря на генерализованность цитопатического действия вируса ВИЧ, повреждение прежде всего выявляется:

1) в эндотелии микрососудов и в периваскулярной строме,

2) в нейроглии и в дендритных клетках — ретикулоцитах лимфа­тических узлов и селезенки.

Патологическая анатомия. Морфологические изменения разде­ляются на первично возникающие изменения иммунной системы и вто­ричные изменения органов, связанные с иммунодефицитом.

 

Иммунная система

 

Костный мозг. Наиболее характерными изменениями являются:

1) прогрессирующее уменьшение клеточности (до 22%) с замеще­нием жировой тканью;

2) пролиферация микрососудов с набуханием эндотелия;

3) накопление плазматических клеток;

4) гемосидероз (увеличивается по мере снижения гемоглобина кро­ви).

Вилочковая железа. Уменьшается в размерах, уменьшается число тимоцитов, исчезают тельца Гассаля, нарастает склероз с гиалинизацией соединительной ткани и гиалинозом сосудов.

 

Лимфатические узлы и селезенка. Изменения на стадии генерализованной лимфоаденопатии обладают известной периодичностью.

1) Вначале развивается фолликулярная и паракортикальная гипер­плазия. В остальных участках наблюдается деструкция сети дендритных клеток. В синусах выявляются крупные макрофаги и нейтрофильные лейкоциты. Значительно уменьшается количество Т-лимфоцитов — хелперов и киллеров, нарастает количество гемомикрососудов и синусоидов, наблюдается заселение тимус-зависимых зон плазмобластами. По мере обеднения Т-лимфоцитами нарастает плазматизация лимфоидной ткани.

2) Постепенно начинается инволюция лимфоидных органов. При этом фолликулы атрофируются, капсула лимфатических узлов и селе­зенки инфильтрируется атипичными мелкими лимфоцитами, в фолликулах выявляются гистиоциты и плазматические клетки. Диффузная ин­фильтрация мелкими лимфоцитами приводит к стиранию границ функ­циональных зон, утрате фолликулярного строения. На этой стадии лимфоидные органы (селезенка и лимфатические узлы) напоминают Т-кле­точную лимфому.

3) В последней стадии заболевания наблюдается полная атрофия лимфоидной ткани. Это касается не только селезенки и лимфатических узлов, но и лимфоидной ткани кишечника, миндалин, дыхательной сис­темы.

ЦНС. У 41% больных ВИЧ-инфекцией появляются неврологические симптомы. В микроглии выявляются мелкие множественные узелки око­ло сосудов.

Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение

Пролиферативные процессы сочетаются с периваскулярным и перицеллюлярным отеком, дистрофией нейронов, демизлинизацией и нейронофагией. Морфологические изменения имеют характер подострого энцефалита и энцефаломиэлита. В клеточном инфильтрате встре­чаются гигантские многоядерные клетки и крупные макрофаги со следа­ми репродукции вируса в цитоплазме (кольцевидные образования, тубулярные и тубулоретикулярные включения). Эти изменения чаще обнару­живаются в мозжечке, спинном мозге, мозговом стволе и реже — в коре головного мозга.

 

Предыдущая12345678910111213141516Следующая



Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *