Нефротический синдром

Содержание

Нефротический синдром

Нефротический синдром — это не болезнь, а клинико-лабораторный неспецифический симптомокомплекс (комплекс симптомов), который может присутствовать при различных заболеваниях почек. Выражается нефротический синдром в массовой протеинурии (от 5г/сут и более), а также в нарушениях водно-солевого и белково-липидного обменах, которые проявляются диспротеинемией с увеличением a2 – глобулинов, гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией, в том числе анасарки (обширный отёк подкожной клетчатки) и водянкой серозных полостей.

Этиология и классификация

Нефротический синдром разделяется на:

  • Первичный — развивается в следствии непосредственно заболеваний почек. Это могут быть все виды гломерулонефрита Брайта, липоидный нефроз, первичный амилоидоз нефропатической формы, мембранозная нефропатия, а также сюда же относятся нефротический синдром наследственный или врождённый.
  • Вторичный — развивается в следствии заболеваний не связанных с почками, в качестве осложнения. Этот вид нефротического синдрома встречается намного реже, при этом, обуславливающая группа болезней, намного шире, чем при первичном нефротическом синдроме. Сюда относятся такие болезни, как коллагенозы (это может быть системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартрит и так далее), геморрагический васкулит, ревматоидный артрит и ревматизм, септический эндокардит и диабетический гломерулосклероз, гнойные хронические заболевания (например, бронхоэктазы, абсцессы лёгких и так далее), лимфомы и другие болезни крови, различные опухоли, особенно злокачественные, туберкулёз и прочие инфекционные заболевания, аллергия и лекарственная болезнь, а также малярия и прочие паразитарные заболевания.

Цитологические и гистологические исследования в первую очередь определяют характерные для нефропатии изменения. Гистологическими признаками в основном можно считать наличие слияния ножковых отростков на фоне распластывания в клубочках тел подоцитов, наличие в проксимальных канальцев вакуольной и гиалиновой дистрофии клеток, а также обнаружение пенистых клеток с липидами.

Патогенез

Патогенез синдрома тесно связан с заболеваниями, которые вызвали сам симптомокомплекс. Практически все заболевания имеют иммунологический характер. А это значит, что все они возникают в следствии оседания во всех органах, в том числе и почек, иммунных комплексов, фракций комплемента или же антител на антиген мембраны клубочков, что в итоге ведёт к нарушению иммунитета клеток.

Симптомы

  • Отёки вплоть до анасарки.
  • Отёки сетчатки глаза или глазного дна.
  • В некоторых случаях развивается отёк мозга.
  • Дистрофические изменения слизистой и кожи.
  • Могут быть периферические флеботромбозы.
  • Образование очагов вирусной, грибковой или бактериальной инфекции самой разной локализации.
  • В крайней степени развивается гиповолемическим шоком или нефротический криз, что одно и тоже.

Существует также смешанная форма нефротического синдрома, когда симптомы осложняются артериальной гипертензией.

Диагностика

Выявить нефротический синдром не представляет никакой трудности. Диагноз ставится на основе сбора анамнеза, симптомов и лабораторных исследований (анализ мочи). Основное подтверждение диагноза ставится на основе биопсии — это главный критерий в определении нефротического синдрома.
В некоторых случаях, например при системной красной волчанке, проводят дополнительное исследование на обнаружение LE-клеток.

Лечение

Основное лечение нефротического синдрома заключается в соблюдении специальной безнатриевой диеты с ограничением до 100 гр/сут живого белка. Обычно назначается стационарный не строгий пастельный режим и ЛФК для профилактики образования тромбоза вен ног. Обязательно проводится санация возможных очагов латентной инфекции.
Лекарственные препараты назначаются исключительно только специалистом. Из лекарств применяют котикостероиды, мочегонные под контролем кальция, цитостатики, антикоагулянты и противовоспалительные препараты.

Прогноз

Эффективность лечения напрямую зависит от морфологических особенностей непосредственно нефропатии и характера основного первичного заболевания. В целом же, данный симптомокомплекс потенциально обратимый. Например, липоидному нефрозу в том числе у взрослых пациентов, характерные лекарственные и спонтанные ремиссии. Правда, довольно часто бывают и рецидивы, примерно за 10-20 лет, могут повторяться от 5-10 раз. Персистирующее течение симптомокомплекса бывает при мезангиопролиферативном, мембранозном и порой при фибропластическом гломерулонефрите.

При экстракапиллярном нефрите, фокально-сегментарном гиалинозе и подостром волчаночном нефрите развивается прогрессирующая форма нефротического синдрома и переходом в течении 1.5-3 лет в хроническую почечную недостаточность.
При радикальном удалении антигена (это возможно только в случае современной операции по удалению опухоли или исключения антигенного лекарства (если нефротический синдром связан с ними)) возможная стабильная и практически полная ремиссия.
В зависимости от степени активности и вида первичного заболевания показано курортное лечение, которое также значительно повышает эффект лечения.

X

Спасибо!
Ваша заявка успешно отправлена!Мы свяжемся с Вами в ближайшее время.

Нефротический синдром

Нефротический синдром характеризуется главным образом протеинурией, которая может быть клубочковой, канальцевой и гиперпротеинемической.

  • Клубочковая протеинурия развивается при повышении проницаемости клубочкового фильтра для белков.
  • Канальцевая – при нарушении реабсорбции белков в проксимальных канальцах.
  • Гиперпротеинемическая – при избытке белка в крови (легких цепей иммуноглобулинов).

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Нефротический синдром развивается только при клубочковой протеинурии. Основными заболеваниями, приводящими к нефротическому синдрому, являются:

  1. болезнь минимальных изменений,
  2. фокально-сегментарный гломерулосклероз,
  3. мембранозная нефропатия,
  4. мезангиокапиллярный гломерулонефрит,
  5. диабетический гломерулосклероз,
  6. амилоидоз.

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений, или липоидный нефроз, развивается при дисбалансе между субпопуляциями Т-лимфоцитов. В большинстве случаев болезнь возникает без видимых причин (идиопатический вариант), реже – при системных заболеваниях (лимфогрануломатозе, сахарном диабете, ВИЧ-инфекции, IgA-нефропатии, болезни Фабри) и применении лекарств (НПВС, рифампицина, интерферона α, комплекса декстран-железо). Морфологические изменения выявляют только при электронной микроскопии. Обнаруживают отек с диффузным набуханием отростков эпителиальных подоцитов, вакуоли, лизомы и увеличенное число органелл.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом и гиалинозом отдельных петель клубочка (отсюда сегментарный) менее чем в половине клубочков (фокальный), в большинстве случаев бывает идиопатическим, реже развивается при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления. Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается после гибели части почечной паренхимы, приводящей к повышению внутриклубочкового давления, при врожденной агенезии почки; после резекции почки при туболоинтерстициальном нефрите, серповидной анемии. При гистологическом исследовании обнаруживают слияние ножек подоцитов и сегментарный склероз клубочков, узелковые и крупнозернистые отложения IgМ и СЗ.

Мембранозная нефропатия

Мембранозная нефропатия характеризуется диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров. Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны. Вторичная осложняет течение системных заболеваний (злокачественных новообразований, СКВ, гепатита В) или развивается при введении пеницилламина и препаратов золота. При электронной микроскопии на ранних стадиях болезни выявляют субэпителиальные отложения с выступами lamina densa между ними. Позже отложения образуются внутри ГБМ, происходит диффузное и гранулярное распределение IgG вдоль нее без клубочковой пролиферации, экссудации и некроза.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит бывает двух типов, сходных по основным морфологическим признакам (увеличение числа клеток в мезангии, расширение мезангиального матрикса, двухконтурность и утолщение базальных мембран, дольчатость клубочков) и различающихся по локализации и составу отложений. При I типе отложения субэндотелиальные и мезангиальные, они содержат СЗ, IgG или IgМ. При II типе отложения содержат СЗ, не содержат иммуноглобулинов и располагаются внутри мембран. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит – иммунокомплексное заболевание, которое развивается при инфекционном эндокардите, ВИЧ-инфекции, гепатитах В и С, СКВ и злокачесвенных новообразованиях (лейкозах и лимфоме).

Симптомы

Основным признаком нефротического синдрома является протеинурия обычно больше 2 г/м2. Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочкового фильтра при повреждении клубочковой базальной мембраны и фильтрационных щелей между ножками подоцитов. Следствием протеинурии является гипоальбуминемия, уровень которой зависит от количества выводимого с мочой альбумина. Гипоальбуминемия обусловлена также распадом реабсорбированного альбумина в проксимальных канальцах и нарушением синтеза альбумина в печени.

Ведущим клиническим признаком заболевания являются отеки, возникающие исподволь, постепенно нарастающие и достигающие нередко степени анасарки с асцитом, гидротораксом и гидроперикардом. Но первичное обращение к врачу может быть связано с очаговым отеком из-за жалоб на затрудненное дыхание (отек гортани или плевральный выпот), загрудинную боль (гидроперикард), распухшие колени (гидроартроз), боли в животе (отек брыжейки), набухание мошонки.

Отеки обычно появляются по утрам на веках и лице и в коленях ближе к вечеру после хождения. По мере прогрессирования заболевания отеки становятся постоянными и массивными, приводящими к растяжению кожи с образованием бледных атрофических участков – стрий, особенно на животе и бедрах. Патогенез отеков сложен. Жидкость скапливается главным образом в связи с гипоальбуминемией и изменением соотношения гидравлического и онкотического давления в капиллярах и интерстиции (старлинговые силы) и повышением канальцевой реабсорбции Na и воды, обусловленным усиленной секрецией АДГ и активацией ренин-ангиотензинальдостеронового механизма.

Еще один важный диагностический признак данного синдрома – гиперлипопротеидемия.

Нефротический синдром

Уровни ЛПНП и холестерина повышены у большинства больных, а ЛПОНП и триглицеридов – в наиболее тяжелых случаях. Но риск атеросклероза и ИБС при нефротическом синдроме не доказан. При нефротическом синдроме обычно развиваются нарушения свертывания крови за счет уменьшения активности антикоагулянтных и фибринолитических факторов сывороточных протеиназ. Нарушения свертываемости крови и эпизодическая гиповолемия создают риск ТЭЛА, тромбоза периферических сосудов, особенно почечных вен.

Характерными клиническими симптомами являются недомогание, анорексия, увеличение массы тела, атрофия мышц, которая может быть замаскирована отеком. В зависимости от степени выработки у больных ангиотензина II возможны гипо-, нормо- или гипертензивное состояние.

Осложнения

Осложнения развиваются при длительно существующем нефротическом синдроме. К ним относятся:

  • дефицит питательных веществ, включая белковую недостаточность, проявляющуюся ломкостью волос и ногтей, задержкой роста, деминерализацией костей;
  • синдром недостаточности калия;
  • миопатия;
  • снижение метаболизма.

В связи с потерей иммуноглобулинов нередко развиваются инфекционные заболевания. Артериальная гипертензия может осложниться поражением сердца и головного мозга. Но возможно развитие ортостатической гипотензии и гиповолемического шока, иногда с фатальным исходом.

Диагностика

Анализ мочи выявляет значительную протеинурию с экскрецией 3,5 г и более белка в сутки. В мочевом осадке выявляют обычно гиалиновые, восковидные, зернистые и эпителиальноклеточные цилиндры. Протеинурия при гломерулонефрите может сочетаться с гематурией и лейкоцитурией.

В крови снижается содержание альбумина (меньше 1,5–2,5 г%), уровней α- и γ-глобулинов, адренокортикальных и тиреоидных гормонов, а также трансферина, антистрептолизина-О, других Ig и комплемента. Наоборот, при системной красной волчанке уровень IgG повышен, при очаговом гломерулосклерозе – снижен, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ нормальный. Содержание азота мочевины и креатинина в сыворотке крови зависит от степени поражения почек.

Нарушение свертываемости крови обусловлено выведением IX, XII и тромболитических факторов (урокиназы и антитромбина III) с мочой и повышением содержания фактора VIII, фибриногена и тромбоцитов в сыворотке. Потеря с мочой трансферрина приводит к развитию микроцитарной анемии. Для нефротического синдрома характерно увеличение в сыворотке общего холестерина, триглицеридов, свободного и эстерифицированного холестерина и фосфатов. Резко повышенная концентрация липидов сочетается с выраженной гипоальбуминемией.

Диагноз основывается на клинических проявлениях и лабораторных исследованиях. Однако окончательный диагноз ставится только после гистологического и электронно-микроскопического исследования биоптатов почки.

Дифференциальный диагноз:

  • В первую очередь проводится между первичным нефротическим синдромом, для которого характерны тяжелая протеинурия, выраженные биохимические изменения сыворотки и сравнительно позднее развитие почечной недостаточности, и вторичным нефротическим синдромом, при котором почечная недостаточность имеется уже к началу нефротического синдрома или развивается вскоре после этого.

  • Болезнь минимальных изменений встречается чаще у детей и характеризуется гипертензией и азотемией.
  • Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит также развивается главным образом у детей (60–80% случаев), протекает с макрогематурией, азотемией и артериальной гипертензией.
  • Мезангиокапиллярный гломерулонефрит выявляется чаще у взрослых больных (75%), протекает с микрогематурией в 20% и гипертензией в 35% случаев.

Течение и прогноз

Течение нефротического синдрома длительное, прогноз зависит от этиологии. Более благополучный прогноз при заболеваниях, поддающихся лечению кортикостероидами. Некоторые из них, например мезангиокапиллярный гломерулонефрит, могут проходить самостоятельно через 5–8 лет. При болезни минимальных изменений прогноз у 90% детей и взрослых хороший. Рецидивы у них возникают часто, но поддаются лечению, и почечная недостаточность обычно не развивается.

Мембранозная нефропатия протекает медленно, постепенно прогрессирует до почечной недостаточности у 50% больных на протяжении 15–20 лет, у 50% могут сохраняться протеинурия или нефротический синдром без нарушения функции почек. Тяжелее протекают фокально-сегментарный гломерулосклероз и мезангиокапиллярный гломерулонефрит, при которых почти у половины больных развивается хроническая почечная недостаточность в течение 8–10 лет. Лечение кортикостероидами обычно не эффективно. Стойкая ремиссия наблюдается у немногих больных (5%).

После трансплантации почек рецидивы нефротического синдрома часто развиваются у больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом, мезангиокапиллярным гломерулонефритом, СКВ, Ig – нефропатией.

Прогноз обычно ухудшается при инфекционных заболеваниях, азотемии, артериальной гипертензии, выраженной азотемии, тромбозах периферических сосудов.

Лечение

Лечение больных проводится с учетом нозологической формы, вызвавшей нефротический синдром, функционального состояния почек, продолжительности и особенностей его течения. Не следует строго ограничивать режим и диету больных.

Больным назначают лечебную физкультуру, ежедневную ходьбу до 3–4 км, полноценное питание с содержанием животного белка в пище до 1 г/кг массы тела и снижение потребления натрия хлорида до 5 г/сут. Медикаментозное лечение включает: лечение основного заболевания, снижение протеинурии и уменьшение отдельных клинических проявлений.

Лечение основного заболевания

При болезни минимальных изменений рекомендуют первичную терапию преднизолоном в дозе 1–1,5 мг/кг внутрь в течение 4–6 нед. Положительный эффект проявляется прекращением протеинурии и увеличением диуреза. В последующем больные переводятся на поддерживающую терапию преднизолоном по 2–3 мг/кг через день в течение 4 нед и затем дозу постепенно в течение последующих 4 мес сводят на нет. Если больные не реагируют на кортикостероиды или развиваются частые рецидивы, рекомендуется назначение преднизолона с циклофосфамидом по 2–3 мг/кг/сут в течение 3 нед или хлорамбуцилом по 0,2 мг/кг/сут в течение 12 нед.

Такое лечение обычно эффективно, но цитостатические препараты вызывают многочисленные побочные эффекты (подавление функции половых желез, иммунитета, цистит, канцерогенность), особенно в препубертатном возрасте. Возможно назначение вместо алкилирующих средств циклоспорина внутрь по 5 мг/кг/сут в два приема. Циклоспорин вызывает ремиссию в 60–80% случаев, но после уменьшения дозы возможен рецидив.

Нефротический синдром при мембранозной нефропатии проходит без лечения у 40%, у 35–40% он протекает волнообразно – с рецидивами и ремиссиями, у остальных 20–25% он сохраняется постоянно, при этом постепенно нарушается функция почек, и через 10–15 лет развивается терминальная почечная недостаточность. Эффективность глюкокортикоидов, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина не доказана. При терминальной хронической почечной недостаточности показана трансплантация почки.

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза не эффективно. Протеинурия может быть уменьшена 8-недельным курсом преднизолона и циклофосфамида. Восстановление клубочковой фильтрации и снижение протеинурии возможно при лечении циклоспорином в дозах, применяемых при лечении болезни минимальных изменений. Ремиссия обычно непродолжительная, быстро развивается рецидив. Не существует доказательств эффективности лечения нефротического синдрома антикоагулянтами и антитромболитическими средствами.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите эффективно лечение глюкокортикоидами в сверхвысоких дозах («пульс-терапия»), чередующимися с хлорамбуцилом. Преднизолон назначают по 1000 мг в/в в течение 3 дней, а затем внутрь по 0,4 мг/кг/сут в течение 27 дней; хлорамбуцил – внутрь по 0,2 мг/кг/сут. Курс лечения 6 мес. Возможно назначение антиагрегантов (дипиридамола 200–400 мг/сут и аспирина 300–500 мг/сут).

Снижение протеинурии и уменьшение клинических проявлений

В комплекс лечения включают ингибиторы АПФ, которые могут снижать протеинурию и липемию. Но при тяжелой почечной дисфункции они могут усилить гиперкалиемию.

При массивных отеках и асците целесообразно проводить лечение тиазидовыми диуретиками. Но они могут привести к гипокалиемии и метаболическому алкалозу. Поэтому при их назначении следует дополнительно использовать препараты калия. Кроме того, диуретики в больших дозах уменьшают объем плазмы, что может привести к ухудшению функции почек и угрозе тромбоза.

При выраженной гиповолемии, угрожающей развитием гиповолемического шока, необходимы вливания плазмы или альбумина. Артериальную гипертензию лечат диуретиками, ингибиторами АПФ и антагонистами кальция. Бактериурия, эндокардит, перитонит и другие очаги инфекции требуют своевременного выявления и интенсивного лечения.

НПВС уменьшают протеинурию, вероятно, за счет снижения кровотока в клубочках, но они не влияют на активность процесса. Учитывая способность этих препаратов вызывать острую почечную недостаточность, задержку натрия и воды, гиперкалиемию и другие побочные эффекты, их применяют ограничено.

Следующие статьи

Нефротический синдром – это заболевание почек различной этиологии, характеризующееся массивной потерей белка, выводимого мочой из организма (протеинурией), пониженным уровнем альбумина в крови, нарушением обмена белков и жиров. Заболевание встречается у представителей всех возрастных групп, довольно часто у детей в возрасте 1,5–4 лет, у мальчиков чаще, чем у девочек. Нефротический синдром у детей и взрослых подразделяют на первичный и вторичный. Обеим формам заболевания свойственны генерализованные и периферические отеки тканей. По характеру течения разделяют хронический и острый нефротический синдром.

Причины нефротического синдрома

Причины патологии не изучены полностью. Считается, что причиной заболевания являются иммунологические изменения в организме – сбои на уровне клеточного иммунитета, но в некоторых случаях природа заболевания остается неизвестной. Развитие синдрома происходит из-за нарушений в почках фильтрации клубочков – фильтрующих кровь образований, состоящих из капилляров. Поражение почек приводит к разрушению клеток клубочков, нарушению фильтрации и канальцевой реабсорбции белков.

Если толчок к развитию нефротического синдрома дают протекающие заболевания почек, то он относится к первичному типу, диагностированному почти у 2/3 всех больных. Причиной первичного синдрома называют в большинстве случаев все типы гломерулонефрита. Вторичный нефротический синдром может проявить себя на фоне следующих заболеваний:

Также отмечается влияние наследственного фактора на развитие патологии. Проявиться наследственный нефротический синдром у детей может вскоре после рождения либо несколько позже.

Симптомы нефротического синдрома

Самым характерным симптомом нефротического синдрома является появление отечности – именно с такой жалобой наиболее часто больные обращаются впервые к врачу. Помимо этого отмечаются слабость и отсутствие аппетита, боли в области живота. Для больных характерно бледное, одутловатое лицо с припухшими веками. Отечность с области лица может распространяться дальше – на подкожную клетчатку тела, жидкость обычно скапливается в брюшной либо плевральной полости, а также в сердечной сумке – полости перикарда. Иногда количество воды, задержанной в организме, составляет четверть общего веса больного. При тяжелых отеках происходят дистрофические изменения кожи – вследствие обезвоживания она становится сухой, покрывается трещинами. Также возникают: одышка, вздутие живота, постоянная жажда, припухлость коленных суставов. В начале заболевания у взрослых наблюдается артериальная гипертензия, признак развития почечной недостаточности. Симптомом нефротического синдрома у детей считается тенденция к снижению артериального давления; из-за высокой восприимчивости к инфекциям могут возникать частые бронхиты, пневмонии, рожистые воспаления кожи.

Главными признаками нефротического синдрома при клинических исследованиях являются: повышение количества белка в моче, понижение его концентрации в крови и увеличение уровня холестерина, снижение выделяемой мочи (диурез), при повышении ее удельного веса.

Степень проявлений признаков болезни

Степень проявления внешних симптомов заболевания зависит от характера его протекания. При остром нефротическом синдроме совокупность симптомов проявляется бурно: во временном промежутке от нескольких часов до нескольких недель. Заболевание наиболее часто протекает после стрептококковой инфекции и выражается нарастанием оттеков, массивной протеинурией, резким снижением уровня альбумина в крови, развитием гипертензии, увеличением давления в легочных сосудах. У некоторых больных с острым нефротическим синдромом заболевание через несколько месяцев может привести к прогрессирующей почечной недостаточности. При квалифицированном лечении острый нефротический синдром в большинстве случаев излечивается, у 90–95% детей полностью восстанавливаются функции почек, у взрослых это число составляет около 60%.

При хроническом протекании заболевания синдром может не проявлять себя в течение нескольких лет, его развитие протекает незамеченным и может быть обнаружено лишь при лабораторном исследовании. В некоторых случаях при появлении почечной недостаточности наблюдаются: тошнота, рвота, повышенная утомляемость, затрудненное дыхание. Периоды длительной ремиссии могут сменяться тяжелыми рецидивами.

Диагностика нефротического синдрома

Диагностика нефротического синдрома основывается на проявленных симптомах и результатах лабораторных исследований. К лабораторным исследованиям относят:

  • Общий анализ крови. Определяется уровень гемоглобина, лейкоцитов, повышение СОЭ;
  • Биохимический анализ крови. Определяется наличие изменений: гипоальбуминемии (пониженное содержание альбумина), гиперлипидемии (повышенная концентрация липидов), гипопротеинемии (пониженный уровень содержания белка);
  • Общий анализ мочи. Выявляется повышенная плотность (1030-1040), а также наличие кристаллов холестерина, спрессованных белков, протеинурии, лейкоцитурии (наличие лейкоцитов);
  • УЗИ почек.

    Подтверждается наличие патологии;

  • УЗДГ почечных сосудов. Проводится для определения параметров почечного кровотока;
  • Нефросцинтиграфия.

    Нефротический синдром: патогенез, симптоматика, диагноз, как лечить

    Метод, при котором получают изображение почки при помощи радионуклидного сканирования;

  • Биопсия. Проводится для уточнения характера повреждения почки.

Диагностика нефротического синдрома в целом не вызывает особых трудностей, сложность представляет определение причины, вызвавшей заболевание, что нужно для постановки точного диагноза и назначения соответствующего лечения.

Лечение нефротического синдрома

Для избрания эффективного метода лечения необходимо определение и устранение основной причины, спровоцировавшей заболевание. Главной задачей лечения нефротического синдрома является остановка утечки белка из сыворотки крови в мочу и увеличение объема выделяемой мочи. Прежде всего назначается диета с низким содержанием соли, жиров и содержанием белка в количестве 1 г на 1 кг массы тела пациента в сутки. Также рекомендуется включать в рацион продукты богатые калием и большим числом витаминов. Объем потребляемой жидкости должен превышать суточный диурез не более чем на 20–30 мл. Медикаментозное лечение проводится под наблюдением специалистов в условиях стационара и включает в себя: прием диуретиков на фоне постоянного контроля калия в крови и иммуносупрессивную терапию, направленную на корректировку иммунных поражений организма. Иммуносупрессивное лечение нефротического синдрома заключается в приеме глюкокортикоидов – преднизолона и метилпреднизолона.

При условии своевременного обращения к врачу и грамотной терапии в сочетании с посещением санаторно-курортных учреждений прогноз лечения можно считать весьма благоприятным.

Что такое нефротический синдром

Нефротический синдром — это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны отеки (часто массивные), выраженная протеинурия, превышающая величину 3,5 г в сутки, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в мочевом осадке), повышение свертываемости крови.

Изменения стенок клубочковых капилляров, обусловливающие чрезмерную фильтрацию белков плазмы, возникают в результате самых разнообразных процессов, включающих иммунные нарушения, токсические воздействия, нарушения метаболизма, дистрофические процессы и утрату заряда базальной мембраной. Следовательно, нефротический синдром можно рассматривать как результат ряда патологических состояний, приводящих к повышенной проницаемости стенки клубочковых капилляров.

Причины нефротического синдрома

В развитии нефротического синдрома ведущую роль играют иммунологические механизмы, однако в ряде случаев иммунный генез его остается не доказанным.

Причины развития первичного нефротического синдрома:

липоидный нефроз (идиопатический нефротический синдром у детей, нефропатия с минимальными изменениями);
мембранозный гломерулонефрит (идиопатический нефротический синдром взрослых);
мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит;
мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит;
фокально-сегментарный гломерулосклероз встречаются реже, чем предыдущие, могут наблюдаться и у взрослых, и у детей.

Причины развития вторичного нефротического синдрома:

инфекционные болезни — постстрептококковый гломерулонефрит, инфекционный эндокардит, вторичный сифилис, лепра, гепатит В, малярия, шистосоматоз, филяриоз и др.;
системные заболевания соединительной ткани;
другие заболевания иммунной природы;
семейно-наследственные заболевания;
системная красная волчанка;
ревматоидный артрит;
болезнь Шенлейна-Геноха;
другие васкулиты;
амилоидоз;
саркоидоз;
сахарный диабет;
серповидноклеточная анемия и др.;
лекарственные и токсические воздействия — тяжелые металлы (препараты золота, отравление соединениями ртути), пеницилламин, каптоприл, нестероидные противовоспалительные препараты, рентгено-контрастные средства, антитоксины и др.;
опухоли — лимфогранулематоз, лимфома, лейкоз, карцинома, меланома (паранеопластический нефротический синдром).

Следует отметить, что нефропатия с минимальными изменениями, характерная для детского возраста, может встречаться и у взрослых, причем соотношение детей и взрослых составляет примерно 4 к 1.

Вне зависимости от причины, нефротический синдром имеет общие морфологические проявления, обусловленные массивной протеинурией, развитием реабсорбционной недостаточности канальцев в отношении белка и отражающие структурную перестройку гломерулярного фильтра и канальцевого аппарата.

В подоцитах наблюдается вакуолизация, отек цитоплазмы, исчезновение внутриклеточных структур и десквамация клеток с оголением базальной мембраны.

В канальцах же находят гиалиновокапельную дистрофию эпителия с его некробиозом, десквамацией, атрофией и кистозным расширением канальцев. Гиалиноз, склероз клубочков и развитие соединительной ткани в интерстиции нередко приводят к картине вторичного сморщивания почек.

Симптомы нефротического синдрома

Основным клиническим проявлением нефротического синдрома являются отеки, которые могут развиваться как постепенно, так и — у некоторых больных — очень быстро. Вначале они заметны в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку, нередко достигая степени анасарки. На коже могут образовываться striaedistensae.

Появляются транссудаты в серозные полости: гидроторакс, асцит, реже гидроперикард. Больные имеют характерный вид: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками. Несмотря на выраженную бледность больных, анемия обычно лишь умеренная или отсутствует.

Если у пациента развивается хроническая почечная недостаточность, анемия становится отчетливой. При асците появляются диспепсические жалобы; у больных с гидротораксом и гидроперикардом наблюдается выраженная одышка.

Со стороны сердца может отмечаться приглушенность тонов, появление систолического шума над верхушкой сердца, изменение конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ, экстрасистолия, реже — другие нарушения ритма, что при отсутствии других заболеваний сердца можно трактовать как нефротическую дистрофию миокарда, обусловленную гипопротеинемией, электролитными и другими метаболическими нарушениями.

СОЭ обычно увеличена, нередко до 50—60 мм за 1 ч. Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030—1060. Клубочковая фильтрация обычно нормальная или даже увеличена.

Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может возникать при нефротическом синдроме, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне волчаночной нефропатии или гломерулонефрита.

Течение и прогноз при нефротическом синдроме

Течение и прогноз нефротического синдрома определяются многими факторами: возрастом больных, причиной развития нефротического синдрома, клиническими особенностями нефролатии (прогноз хуже при сочетании нефротического синдрома с артериальной гипертензией, выраженной гематурией), морфологическими особенностями нефропатии, адекватностью проводимой терапии, наличием осложнений.

Липоидный нефроз имеет наиболее благоприятный прогноз (особенно у детей) вследствие наклонности к самопроизвольным ремиссиям и обычно хорошей реакции на кортикостероиды, хроническая почечная недостаточность у таких больных развивается редко.

Прогноз при первичном мембранозном гломерулонефрите существенно хуже: в пределах 10 лет примерно у трети взрослых пациентов развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности или наблюдается смерть от интеркуррентного заболевания.

Прогноз первичного нефротического синдрома, развившегося на фоне других нефропатии, еще менее благоприятен: у значительной части больных в пределах 5—10 лет развивается артериальная гипертензия и прогрессирующая хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа и/или трансплантации почки.

Течение и прогноз вторичного нефротического синдрома определяются не только собственно нефропатией, но и характером и течением основного заболевания.

Лечение нефротического синдрома

Больным нефротическим синдромом рекомендуется разумная физическая активность, так как гипокинезия может способствовать развитию тромбозов.

Диета назначается бессолевая — поваренная соль ограничивается до 3 г в сутки. Максимально ограничиваются все пищевые продукты, содержащие натрий. Объем вводимой жидкости должен превышать суточный диурез лишь на 20-30 мл.

Белок вводится в количестве 1,0 г на 1 кг массы тела в сутки при нормальной общей калорийности рациона. Белок должен обладать высокой биологической ценностью. Введение повышенных количеств белка нецелесообразно, так как это обычно лишь усиливает протеинурию. Пища должна быть богатой калием и витаминами.

При появлении почечной недостаточности отеки обычно уменьшаются, тогда больному увеличивают прием соли — чтобы предупредить ее дефицит, и разрешают введение большего количества жидкости (в соответствии с диурезом). Пациентам с азотемией количество белка снижается до 0,6 г/кг массы тела в сутки.

Внутривенное введение альбумина с целью повысить содержание белка в плазме дает небольшой эффект, так как практически весь введенный белок выводится через 1—2 сут. с мочой.

Однако такое введение оказывается полезным при резистентности к мочегонным, поскольку может способствовать диурезу. Лечение альбумином применяется также у больных с тяжелой ортостатической (гипопротеинемической) гипотензией.

Нефротический синдром. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

При выраженных отеках назначаются диуретики — тиазидовые, петлевые и калийсберегающие. Наиболее эффективны фуросемид и этакриновая кислота, которые можно сочетать с верошпироном или триамтереном.

Иногда диуретический эффект наступает только при значительном увеличении дозы (например, фуросемид до 1 г), однако при этом также увеличивается опасность ортостатического коллапса и тромбозов.

Предложено применять при нефротическом синдроме гепарин и антиагреганты, что особенно целесообразно у больных со склонностью к гиперкоагуляции. Патогенетическое лечение заключается во введении глюкокортикоидов и цитостатиков.

Особенности применения глюкокортикоидов и цитостатиков при невротическом синдроме

Введение глюкокортикоидов наиболее эффективно при липоидном нефрозе у детей или при минимальных изменениях у взрослых, а также мезангиопролиферативном нефрите. Преднизолон назначают в дозе 1-2 мг/кг массы тела. При наступлении ремиссии терапию продолжают в течение 6-8 нед. с последующим медленным снижением дозы и введением поддерживающей дозы в продолжение 1 — 1,5 лет.

Терапия цитостатиками назначается при неэффективности преднизолона, а также тем больным, которым не удается снизить высокие дозы глюкокортикоидов, или при наличии противопоказаний к стероидным гормонам. В таких случаях применяют циклофосфан или хлорамбуцил.

Однако в клинической практике часто используют сочетание глюкокортикоидов с цитостатиками, что позволяет снизить дозы каждого препарата и уменьшить риск осложнений при их применении.

При мембранозном гломерулонефрите глюкокортикоиды значительно менее эффективны, однако сочетание высоких доз преднизолона с цитостатиками позволяет и у части этих больных достигнуть ремиссии и снижает скорость прогрессирования хронической почечной недостаточности. Стероидные гормоны более эффективны у больных без артериальной гипертензии и без выраженной гематурии.

Глюкокортикоиды не оказывают влияния на нефротический синдром, развившийся на фоне фибропластического гломерулонефрита, фокально-сегментарного гломерулосклероза и противопоказаны при амилоидозе, диабетической нефропатии и паранеопластическом нефротическом синдроме.

Все перечисленное показывает, что уточнение нозологической формы и характера нефропатии важно для решения вопроса о назначении кортикостероидов (а иногда и цитостатиков). Поэтому такому лечению должно предшествовать подробное клиническое обследование больного, включающее при необходимости биопсию почки.

Наверх

Нефротический синдром: симптомы и лечение

.

Этиология. Хронический нефротический синдром развивается при хроническом гломерулонефрите, при системных заболеваниях (амилоидоз, коллагенозы, лекарственная болезнь, миеломная болезнь), малярии, сепсисе, туберкулезе, хронических нагноительных заболеваниях легких, сахарном диабете и некоторых других заболеваниях. Среди этих многочисленных и разнообразных причин возникновения нефротического синдрома самой распространенной является гломерулонеф­рит. Определенное значение в развитии нефротического синдрома придают участию аутоиммунного механизма. Этиологический фактор выявляется не всегда из-за многообразия причин нефротического син­дрома. Это может быть связано с латентным течением инфекции, не­полным сбором анамнестических сведений или недостаточном обсле­довании больного.

Патогенез. Главным звеном нефротического синдрома является массивная протеинурия. Механизмы почечной утечки белка до сих пор окончательно не выявлены. Известно, что протеинурия связана с выраженной селективной потерей белка в связи с повышением про­ницаемости клубочковых мембран и снижением реабсорбции его в проксимальных отделах канальцев.

Нефротический синдром. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Некомпенсированная потеря белка почками вызывает цепь патологических явлений — гипоальбуминемию, снижение коллоидно-осмотического давления плазмы, гиповолемию, усиленную продукцию антидиуретического гормона, ре­нина и альдостерона с гиперреабсорбцией натрия, развитие отеков.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании почки увеличены в объеме, поверхность их гладкая, бледно-серого цвета (так называемая большая белая почка). Капсула снимается лег­ко. Корковый слой несколько расширен и резко отграничен от красно­ватого мозгового слоя.

Микроскопически выявляются в клубочках измененные подоциты, имеются очаговые и диффузные утолщения и деструкция базальных мембран.

Значительные изменения наблюдаются со стороны канальцев. Про­ксимальные канальцы местами расширяются, в их просвете содержит­ся белок, слущенные и фрагментированные клетки канальцевого эпи­телия. Эпителий канальцев подвержен выраженной белково-жировой дистрофии и дегенерации.

Клиническая картина. Основной и нередко единственной жало­бой больных являются упорные отеки. Отеки нередко достигают зна­чительных размеров, располагаясь на лице, туловище, конечностях. Иногда жидкость накапливается в плевральной и брюшной полостях, в полостях крупных суставов. Отеки обычно долго держатся, но ино­гда быстро уменьшаются, а затем вновь рецидивируют.

Больные отмечают слабость, одышку и сердцебиения.

Объективно: отеки на лице, туловище и конечностях, иногда мо­шонке. Лицо одутловатое, веки набухшие, глазные щели узкие. Кожа бледная, сухая и легко шелушащаяся. При давлении на кожу в ней легко остается ямка, которая сравнительно быстро исчезает. У отдель­ных больных бывает трофическое поражение ногтей, поверхность ко­торых становится неровной, исчерченной, покрытой белыми полоса­ми. Изменяется конфигурация крупных суставов и ощущается флюк­туация при их пальпации.

При наличии жидкости в плевральной полости притупление перку­торного звука и ослабленное дыхание. Приглушение тонов сердца, незначительная тахикардия. Повышение артериального давления не характерно для нефротического синдрома. В случае сочетания его с гломерулонефритом артериальное давление может незначительно по­вышаться.

Лабораторные методы исследований. В период нарастания отеков обычно уменьшен диурез, за сутки выделяется около 400 мл мочи. Отно­сительная плотность мочи незначительно увеличена. В моче большое количество белка (до 10-20 г/л и более), потеря белка с мочой составляет более 3,5 г в сутки. В мочевом осадке большое количество разнообраз­ных цилиндров (гиалиновые, зернистые, восковидные), клетки канальце­вого эпителия с жировыми включениями, капельки нейтрального жира, кристаллы холестерина, эритроциты в небольшом количестве. Возможно появление небольшого количества сахара в моче.

При исследовании крови — умеренная анемия, лимфоцитоз и вы­сокая СОЭ. В сыворотке крови всегда значительно уменьшено белка, главным образом за счет альбуминов. Увеличиваются фракции α2 и β-глобулинов, а γ-глобулины снижаются. Уменьшается альбумино-глобулиновый коэффициент. Постоянным симптомом является значи­тельное увеличение холестерина в крови (до 13-15 ммоль/л и выше), а также других липидов (нейтральный жир, фосфолипиды, триглицери­ды).

Основные функциональные пробы почек длительное время оста­ются нормальными. Лишь с прогрессированием болезни снижаются функциональные показатели, и развивается азотемия.

При наличии нефротического синдрома важно определить характер основного заболевания. В этой связи используются дополнительные методы исследований, применяя в неясных случаях и пункционную биопсию почек.

Лечение. При ухудшении состояния и значительных отеках боль­ных госпитализируют для проведения активной терапии основного заболевания и нефротического синдрома.

Диетотерапия включает ограничение потребления хлорида натрия и употребление пищи, богатой белком (животного белка до 100 г/сутки).

Основное место в лечении нефротического синдрома занимают кортикостероиды. Преднизолон рекомендуется принимать 50-60 мг в сутки в течение 6-8 недель с последующим уменьшением дозы. В слу­чае низкой эффективности глюкокортикоидов назначают иммуноде­прессанты (имуран, лейкеран), Можно назначать антикоагулянты прямого и непрямого действия. При значительных отеках применяют мочегонные препараты (гипотиазид, фуросемид). При упорных отеках хороший диуретический эффект оказывают белковые препараты (аль­бумин) и растворы с аминокислотами (альвезин, актовегин). Иногда диуретический эффект достигается добавлением пуриновых средств (эуфиллин) и приемом хлорида калия.

Эффективность терапии определяется характером основного заболевания и морфологическими особенностями нефропатии.

Течение. При благоприятном течении основного заболевания неф­ротический синдром протекает длительно, годами. В связи снижением иммунитета больные чувствительны к кокковой инфекции, поэтому инфекционные осложнения требуют немедленной антибактериальной терапии. Прогрессирующий характер течения нефротического син­дрома с исходом в хроническую почечную недостаточность в первые 1,5-3 года болезни отмечается при экстракапиллярном гломерулонеф­рите, амилоидозе и подостром волчаночном нефрите.

Прогноз. При комплексном и своевременном лечении основного заболевания прогноз бывает благоприятным. Прогностически наибо­лее благоприятны формы нефротического синдрома, развивающиеся в связи с острым нефритом и нефропатией беременных.

4.5. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек (degenerotio renis cystica) — врожденное заболевание, характеризующееся замещением почечной ткани множеством различных по величине тонкостенных кист.

Распространенность. Согласно секционным данным, поликистоз встречается в одном случае на 350 аутопсий, а в урологических стационарах — у одного из 150 больных (Е. М. Тареев). У мужчин поликистоз встречается чаще.

Этиология. Заболевание относится к наследственным аномалиям развития почек. Аномалия передается как рецессивный нас­ледственный признак.

Патогенез. Патогенез обусловлен пороком эмбрионального разви­тия канальцев, часть которых из-за нарушения соединения прямых и извитых канальцев трансформируется в кисты.

Патологоанатомическая картина. В большинстве случаев по­ражаются обе почки. Почка сохраняет свою форму, но увеличена с неровной, бугристой поверхностью, похожая на кисть винограда. По­ликистозные почки могут достигать очень больших размеров (длина 30-40 см) и большого веса (1,5-2 кг). На поверхности среза видны многочисленные кисты различной величины — от 1 мм до 5 см и больше в диаметре. Кистозная жидкость водянистая с низкой относи­тельной плотностью (1004-1006), желтоватая или цвета кофейной гу­щи. В содержимом кист находят кристаллы мочевой кислоты и щаве­левокислого кальция. Лоханка и чашечки деформированы, удлинены. В существующей паренхиме бывают изменения типа интерстициаль­ного нефрита.

Клиническая картина. Длительно болезнь протекает бессимп­томно и может случайно выявиться при физикальном, рентгеноло­гическом или ультразвуковом исследовании.

По мере прогрессирования заболевания появляются жалобы на чувство тяжести и боли в пояснице, ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, головные боли, жажду и полиурию.

Объективно при значительном увеличении почки можно заметить появление выпячивания в соответствующем подреберье. При пальпа­ции прощупывается увеличенная, бугристая и болезненная почка.

Значительные изменения возникают со стороны диуреза. Появля­ется полиурия (иногда до 3-4 л/сут.), изо- и гипостенурия. При при­соединении инфекции (пиелонефрит) — лейкоцитурия.

Характерна гематурия, иногда наблюдается профузная гематурия, опасная для жизни больного.

В дальнейшем медленно развивается клиническая картина хрони­ческой почечной недостаточности — азотемия, анемия, повышение артериального давления, поражение других органов и систем.

Диагноз поликистоза почек основывается на данных анамнеза, объективных данных и исследованиях функций почек. Кроме того, ценную информацию дают рентгенологическое и ультразвуковое ис­следования. На обзорной рентгенограмме видны тени увеличенных почек, на внутривенных урограммах — характерные деформации вы­тянутых чашечек и лоханок.

Эхографическая картина поликистоза почек зависит от стадии за­болевания. На ранних стадиях поликистоза почки имеют нормальные размеры, сохранена дифференциация «паренхима — почечный си­нус». Однако дифференциация «кора — пирамидка» уже нарушена. В паренхиме определяются множественные мелкие кистозные структу­ры и точечные гиперэхогенные структуры. По мере роста кист почки увеличиваются, обычно симметрично с обеих сторон, нарушается дифференциация «паренхима — почечный синус». На поздних стади­ях заболевания эхографически почки представляют глыбой кист, паренхима практически не прослеживается.

Течение. Длительность течения заболевания после обнаружения первых признаков болезни колеблется от 5 до 10 лет. Нарастанию по­чечной недостаточности способствуют нагноение кист, травма, бере­менность и роды, оперативные вмешательства, артериальная гипер­тензия.

Лечение должно быть направлено на создание условий для макси­мального функционального щажения сохранившейся почечной парен­химы.

Консервативное лечение только симптоматическое, оно сводится к борьбе с инфекцией, хронической почечной недостаточностью и по­чечной гипертензией.

Хирургическое лечение состоит во вскрытии и опорожнении боль­ших нагноительных кист. В терминальной стадии почечной недо­статочности могут быть применены гемодиализ и трансплантация почки.

Прогноз. В большинстве случаев заболевание приводит к хро­нической почечной недостаточности. Нередко больные умирают от инкуррентных инфекций.

4.6. ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Почечная недостаточность (insufficientia renalis) — патологи­ческое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения да организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотическою и кислотно-щелочного равновесия. В зависимости от вызывающих се причин и темпа ее развития почечную недостаточность делят на две основные формы — острую и хроническую.


⇐ Предыдущая49505152535455565758Следующая ⇒


Дата публикования: 2015-02-28; Прочитано: 118 | Нарушение авторского права страницы



studopedia.org — Студопедия.Орг — 2014-2018 год.(0.003 с)…

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *