Микроцефалия у детей фото

.

Главная &#8594 Неврология

Макроцефалия

Макроцефалия – это пропорциональное увеличение головного мозга без признаков гидроцефалии (водянки), протекающее в большинстве случаев бессимптомно, но практически всегда сопровождается умственной отсталостью. Другие названия – мегалоцефалия, макрокефалия, макроэнцефалия.

Симптомы, причины и лечение микроцефалии

На первый взгляд, головной мозг при макроцефалии у детей практически не отличается от нормального состояния. Гистологические исследования показывают увеличение элементов нервной ткани, но без структурных изменений. Форма головы нормальная, без характерных для водянки головного мозга выпуклостей, но размер головы превышает норму. Обычно увеличение размеров головы заметно уже в роддоме или в первые 1-2 года жизни ребенка. Часто подобные явления были у родителей или близких родственников ребенка. Нередко большой родничок закрывается существенно позже обычного, может быть широким, но не выпуклым.

Интеллектуальное развитие ребенка при данном заболевании в большинстве случаев замедленное, нередко развивается олигофрения и умственная отсталость.

Основная причина макроцефалии – врожденный характер, однако случается, что заболевание возникает и после родов, но причины этого еще не до конца изучены.

При макроцефалии возможно повышение внутричерепного давления или отек мозга, особенно при получении черепно-мозговой травмы или в связи с общим острым инфекционным заболеванием. В этих случаях прогноз обычно неблагоприятный: возникает сильная головная боль, судороги, потеря сознания, высокая температура, и острое повышение внутричерепного давления может стать причиной смерти. При отсутствии осложнений и своевременных обращениях к врачу прогноз в целом благоприятный.

Дифференциальная диагностика проводится с гидроцефалией головного мозга и состоит в обнаружении выпуклостей головы, характерной для водянки мозга, а для макроцефалии характерна правильная форма головы.

Лечение макроцефалии как таковое отсутствует, определенные меры принимаются при повышении внутричерепного давления. Постоянно необходимо сдавать анализы и консультироваться с врачом. Профилактических мер при данной болезни пока не разработано.

Дополнительно статьи на данную тему:

Кровоизлияние в головной мозг

Отек головного мозга

Микроцефалия – серьезный порок развития, характерными признаками которого являются уменьшенная на 2 и более сигмальных отклонения окружность черепной коробки и уменьшенная масса мозга при нормальных размерах других частей тела. Заболевание сопровождается умственной недостаточностью различной степени выраженности по типу олигофрении (от не резко выраженной имбецильности до глубокой идиотии). Это тяжелое нарушение развития головного мозга обусловлено инфекциями, перенесенными матерью в первые три месяца вынашивания плода, изменениями в течении обменных процессов, наследственностью. У рожденных в срок детей, но с микроцефалией мозга, объем головы, как правило, не превышает 25-27 см, родничок полностью отсутствует или имеет слишком малые размеры, черепные кости более плотные.

Выделяют две формы микроцефалии: первичную (истинная, простая, генетическая) и вторичную (осложненная, комбинированная). Истинная семейная микроцефалия (или болезнь Джакомини-Пенро-Уза-Бека) относится к аутосомно-рецессивным заболеваниям, встречается в 2 случаях на 10 тысяч новорожденных и обусловливается воздействием травмирующего фактора в I или II триместре беременности, а также наследственно-генетическим фактором. Толчком к развитию вторичной микроцефалии у детей является воздействие травмирующего фактора на поздних сроках беременности, в процессе родов или в течение первых месяцев жизни ребенка.

В пренатальном периоде заболевание очень сложно диагностировать.

Причины развития патологии

Причины микроцефалии мозга достаточно разнообразны. Однако главными факторами, провоцирующими ее развитие, являются:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • антенатальная интоксикация плода (интоксикация плода в утробе матери, например, алкоголем, наркотическими веществами, табачным дымом);
  • механические травмы;
  • инфекционные заболевания, перенесенные матерью в период вынашивания плода;
  • внутриутробные инфекции у плода (например, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес, грипп, свинка и т.д.; при этом особенно большое влияние на развитие патологии оказывает токсоплазмоз, перенесенный женщиной в период беременности);
  • эндокринные нарушения у матери;
  • негативное влияние отдельных лекарственных препаратов, оказывающих на плод тератогенное действие (цитостатики, антибиотики и т.д.);
  • вредные условия труда (например, работа с химическими веществами);
  • плохая экологическая ситуация в месте проживания;
  • ионизирующая радиация и т.д.

Симптомы микроцефалии

Микроцефалия характеризуется:

  • малыми размерами головного мозга (иногда его масса не превышает 500-600 г, при этом наиболее сильно уменьшены височные и лобные его доли);
  • грубыми пороками развития мозга (макро- и микрогирии, агенезии мозолистого тела, гетеротопии и т.д.).

Кроме того, мозг микроцефала отличается уплощенностью извилин, отсутствием третичных извилин и борозд, развитостью базальных ганглий в сравнении с корой большого мозга. Могут наблюдаться уменьшенные размеры зрительного бугра, ствола мозга, мозжечка, пирамиды продолговатого мозга.

По своему фенотипу микроцефалия у детей проявляется в виде диспропорции лицевого и мозгового черепа. При этом характерными признаками внешности у больного микроцефалией являются:

  • узкий покатый лоб;
  • недоразвитость и непропорционально малая часть мозгового черепа;
  • выступающие выпуклые надбровные дуги;
  • большие оттопыренные уши;
  • выступающий нос;
  • низкий тонус мышц;
  • относительно широкая и в большинстве случаев сморщенная кожа головы;
  • тело и вес ребенка меньше нормы.

У детей с микроцефалией очень рано (обычно в первый месяц жизни) зарастают роднички. В отдельных случаях они могут полностью отсутствовать уже при рождении. Швы между костями черепа уплотнены и выступают в виде валиков.

При микроцефалии мозга поражения затрагивают не только внешность, но также нервную систему. Это выражается в виде:

Наиболее страшным последствием развития патологии является умственная неполноценность ребенка. Она может выражаться как в виде легкой формы дебилизма, так и в форме глубокой идиотии.

В случае первичной микроцефалии у ребенка относительно сохраняется двигательная активность, а невралгические отклонения выражены не резко. У детей с микроцефалией вторичного типа моторика и интеллект поражаются в значительной степени (часто по типу церебрального паралича).

Микроцефалия у детей может проявляться двумя типами поведения, которые обусловлены темпераментом ребенка:

Пациентов торпидной группы отличает повышенная вялость, малая подвижность, безучастность к происходящему вокруг них. Пациенты с эретическим типом поведения, напротив, отличаются повышенной подвижностью и суетливостью. Они поздно в сравнении со здоровыми детьми учатся держать голову, сидеть, ходить. При этом невралгические отклонения у них выражены не резко. Могут наблюдаться нарушения черепных иннерваций, анизорефлексия (асимметрия рефлексов), незначительные нарушения координации движений и т.д.

Клинические проявления микроцефалии

Более 15 лет назад группа ученых, возглавляемая J. Tolmie, выделила 4 типа клинического проявления микроцефалии в зависимости от вариантов ее постнатального течения.

1. Для I типа характерно отсутствие нарастания признаков заболевания. При этом у ребенка сохраняется нормальная двигательная активность, спазмы и судороги не наблюдаются, коэффициент IQ находится в пределах 60.

2. II тип микроцефалии мозга характеризуется быстрым прогрессированием и частыми проявлениями судорожного синдрома. Как правило, смерть пациента с такой формой заболевания наступает в возрасте 10-12 лет и преимущественно от респираторной инфекции.

3.

Микроцефалия

У пациентов с III типом проявления патологии быстро прогрессируют, судорожный синдром развивается достаточно рано, а его спастическая составляющая резко выражена. Наблюдается задержка психомоторного развития.

4. В IV группу выделена патология, которая наследуется по аутосомно-рецессивному типу (неклассифицируемая микроцефалия). Для нее характерно отсутствие судорожного и спастического синдромов.

Лечение микроцефалии

Лечение микроцефалии как таковое не существует. В большей степени оно предполагает устранение возникающих вследствие патологии симптомов. Также для лечения микроцефалии применяют препараты, способствующие улучшению обменных процессов в мозговой ткани.

Диагноз «первичная микроцефалия» в отдельных случаях позволяет ребенку учиться во вспомогательной школе. Дети с диагнозом «вторичная микроцефалия» нуждаются в постоянной опеке и контролировании их состояния.

В целом, прогнозы, даже при условии лечения микроцефалии, являются неблагоприятными: средняя длительность жизни микроцефалов снижена, нормальное функционирование мозга невозможно.

Микроцефалия (Microcephaly) – довольно-таки тяжелое заболевание, связанное с недоразвитостью черепа и головного мозга, что приводит к неврологическим отклонениям и умственной отсталости. В результате болезни дети рождаются с черепом, мозговая часть которого имеет аномально маленькие размеры. Причем на самом мозге отсутствуют третичные борозды, а извилины имеют сплюснутую форму. В норме у детей при рождении размер (окружность) головы составляет около 36±1 см, а вес мозга ≈400 г, а при микроцефалии головного мозга эти размеры 26±1 см и ≈250 г соответственно.

Для пациентов характерно диспропорциональное соотношение нормальных размеров туловища и маленькой недоразвитой головы. Кстати, именно микроцефалия головного мозга у детей обуславливает причины развития олигофрении. У детей с подобной болезнью отмечается раннее закрытие черепных швов, и также родничка, задерживается моторика, может отсутствовать речь. Подобная патология головного мозга может быть врожденная или приобретенная, первичная (истинная) или вторичная.

Формы и причины

Врожденная патология головного мозга диагностируется у детей при рождении, а приобретенная развивается в первый год от рождения. При приобретенной форме с развитием грудничка его мозг не растет, голова тоже не увеличивается, а лицевые черты развиваются как у здоровых детей. Результатом такого явления у детей становится маленькая голова с покатым лбом и большим лицом. Кроме того, как уже уточнялось, микроцефалия бывает истинная или вторичная. Истинная врожденная патология головного мозга обуславливается наследственными патологическими состояниями. На долю истинной или первичной патологии головного мозга приходится около трети всех диагнозов.

Вторичную форму обуславливают причины хромосомных мутаций, наследственными нарушениями процессов вещественного обмена, патологическими состояниями в период беременности или родов. Вторичная микроцефалия может развиться при синдроме «Кошачьего крика», Дауна, Патау или Эдвардса. Также вторичной патологии головного мозга способствуют причины негативного воздействия ряда факторов, среди которых можно выделить профессиональные интоксикации, алкогольное или наркотическое воздействие. Зачастую причины кроются во внутриутробных инфекциях вроде цитомегаловируса, токсоплазмоза, герпеса, краснухи и пр.

Микроцефалия: тело растет, а мозг и голова — нет

Развивается вторичная форма и по причине родовых внутричерепных травм, а также наличия у матери таких гормональных патологий как диабет или тиреотоксикоз.

Зачастую микроцефалия у детей сопровождается другими аномальными патологиями развития: волчья пасть, заячья губа, почечная гипоплазия, врожденная катаракта, легочные и сердечные пороки, кардиомиопатии и пр. В зависимости от характера сопутствующей патологии можно утверждать, что прогноз микроцефалии при присоединении определенных заболеваний значительно усугубляется (похожие проблемы могут наблюдаться и при феохромоцитоме). Но бывает и так, что оба родителя полностью здоровы и неблагоприятных факторов при беременности не наблюдалось, а ребенок рождается с недугом.

Симптомы

Микроцефалия мозга имеет довольно-таки характерные симптомы, которые несложно распознать, посмотрев на фото пациента, поэтому определить диагноз специалисту не сложно. У грудничков симптомы болезни ограничиваются недоразвитыми размерами черепа. С развитием ребенка симптомы начинают дополняться крупными лицевыми чертами у детей. Отличительные признаки наблюдаются и в области лба – он имеет излишне покатую форму, как на фото. В роддоме врачи выделяют симптомы, связанные с окружностью грудной клетки – у микроцефалов она больше окружности головы.

Кроме того, характерные симптомы касаются и родничка. У больных малышей он закрыт уже при рождении или закрывается в первый месяц после рождения. Кроме указанных, для микроцефалов характерны признаки вроде оттопыренных ушей и выпуклых надбровных дуг. У большинства малышей с микроцефалией наблюдаются признаки косоглазия, нарушенной двигательной координации, могут появиться симптомы судорожных сокращений.

Для деток-микроцефалов характерно позднее держание головки, ползание, сидение и ходьба. Они часто гиперактивные и легковозбудимые, либо, наоборот, апатичные и малоподвижные. Диагноз микроцефалии обычно сопровождают различные степени умственной отсталости от легкой интеллектуальной недоразвитости (имбецильности) до глубокой идиотии. Продолжительность жизни у таких больных не превышает трех десятков лет, а чаще составляет не больше 15 лет.

Лечение

Заболевание считается неизлечимым, поэтому лечение подразумевает коррекционную терапию мозговой деятельности больного. Лечение микроцефалии основывается на комплексном подходе, целью которого является максимально возможная детская социальная адаптация. Медикаментозное лечение показано для стимуляции мозговых обменных процессов, а при необходимости дополняется еще и дегидратационными, противосудорожными или успокоительными препаратами.

Комплексное лечение микроцефалии подразумевает и применение физиотерапевтических процедур, ЛФК и массажа. Большую роль в терапии играет интеллектуальное развитие малышей. Для этого существуют специальные дошкольные учреждения, предназначенные для деток-микроцефалов. В качестве дополнительных занятий можно воспользоваться индивидуальными занятиями с профессиональным логопедом или дефектологом.

Микроцефалия первичной формы обычно имеет благоприятный прогноз. Конечно, полностью здоровым ребенок не будет, но к упрощенной социальной жизни он будет приспособлен. В случае вторичной формы прогноз, к сожалению, значительно хуже. Часто такие дети не могут обучиться элементарным навыкам, хотя и получают полноценное лечение.

.

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *