Ошибка 404 — страница не найдена

Общие симптомы заболевания — слабость, быстрая утомляемость, кожный зуд, повышение температуры, потливость, похудание.

Увеличение селезенки (Спленомегалия) и печени (гепатомегалия) — может проявляться болью, дискомфортом в левом и правом подреберье, может быть причиной чувства быстрого насыщения съеденной пищей. Селезенка – это один из органов иммунной системы. Когда в костном мозге развивается фиброз и формируется “рубец”, опухолевые клетки крови начинают вырабатываться в селезенке и печени, из-за чего они увеличиваются в размерах.

Анемия — состояние, при котором наблюдается снижение уровня гемоглобина в крови. Пациенты, страдающие анемией, обычно испытывают постоянное чувство усталости и отсутствия энергии. Проявления анемии различаются в зависимости от ее степени тяжести. Например, при легкой анемии больные могут чувствовать себя хорошо или испытывать только легкую слабость. При анемии средней тяжести почти все больные ощущают слабость, которая также может сопровождаться учащенным сердцебиением, затруднением дыхания и бледностью. При этом проявления слабости могут быть различными, как, например, усталость при физической нагрузке или даже без нее, сонливость, затруднения в самых простых видах деятельности (приготовление пищи, принятие душа), отсутствие интереса к чему-либо, потеря аппетита. В случае тяжелой анемии почти все больные выглядят бледными и испытывают сильное чувство усталости, страдают от одышки. Поскольку при тяжелой анемии уменьшается поступление крови в сердце, у пожилых пациентов более вероятно появление сердечно-сосудистых симптомов, в том числе болей за грудиной (стенокардия или «грудная жаба»).

Тромбоцитопения — состояние, при котором наблюдается снижение уровня тромбоцитов в крови. Больные, страдающие тромбоцитопенией, обладают повышенной склонностью к образованию синяков и кровотечениям, возникающим даже при незначительных ударах или царапинах, нередко появляются носовые кровотечения и кровоточивость десен.

Лейкопения — низкое количество лейкоцитов в крови снижает сопротивляемость организма к бактериальной инфекции, поэтому больные с нейтропенией часто болеют инфекциями дыхательных путей (кашель, затруднение дыхания, боль в горле, насморк, повышение температуры тела), мочевыводящих путей (болезненное, учащенное мочеиспускание), у них нередко возникают кожные инфекции.

Тромбоцитоз — увеличение количества тромбоцитов выше нормы. У пациентов с миелофиброзом может наблюдаться как снижение уровня тромбоцитов, так и увеличение. Это может быть одной из причин увеличения вязкости крови и приводить к развитию тромбозов. При повреждении кровеносного сосуда клетки крови (тромбоциты, лейкоциты) формируют сгусток и препятствуют кровотечению. Так происходит в норме. Но при миелофиброзе из-за нарушения свойств клеток крови может происходить спонтанное образование сгустков в сосудах без нарушения их целостности.

Тромбоз может возникать как венах, так и в артериях. При появлении тромбоза у пациента может наблюдаться отечность, болезненность руки или ноги, боль за грудиной, внезапная одышка. Образование тромба в артерии головного мозга может вызвать инсульт, в сердце — инфаркт, в сосудах легких — тромбоэмболию легочной артерии. Так как при миелофиброзе может нарушаться образование «нормальных» сгустков, то у некоторых пациентов может возникать носовое, маточное кровотечение или кровоточивость при незначительных травмах. Эти состояния могут быть опасны для жизни и требуют экстренного обращения за медицинской помощью

Поиск по сайту

 

 

Содержание

Миелофиброз идиопатический.


Неопластическое заболевание, часто характеризующееся анемией, фиброзом костного мозга и омоложением клеток определенного ряда, возникает в последние годы все чаще. Этиология его до конца неизвестна, однако клиническая картина весьма характерна.

Типичное течение болезни.

Общими симптомами и явными признаками миелофиброза называют разные состояния, однако есть и более конкретные утверждения. Таким образом ученые выделяют:
1. Общие симптомы, такие как общая слабость, полное отсутствие аппетита и, как следствие, потеря массы тела, одышка, внезапная ночная потливость, тахикардия, зуд в разных местах по телу, костно-суставная боль и вообще различные виды истощения организма.
2. Симптомы, связанные с миелофиброзом и кроветворением: компрессия вен, иногда даже вздутие, может быть боль в селезенке, увеличение размеров печени, наличие вторичной гипертензии, выраженные симптомы анемии, различные проявления, связанные с экстрамедуллярными очагами кроветворения, то есть целый ряд заболеваний разных органов, начиная от мочевого пузыря, заканчивая легкими.
3. Типичный ход проявления заболевания, сперва бессимптомное явление, а позже проявления нарастающей анемии, возможно тромбоцитопении или миелоидной метаплазии в селезенке и, параллельно, печени. Может быть печеночная недостаточность.

Диагностика и исследования.

1. Общий анализ крови выявляет нормоцитарную анемию, уменьшение лейкоцитов; количество тромбоцитов вполне может быть увеличено, нарушения морфологии, а также функции тромбоцитов неизбежны; в мазке проявятся анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов, каплевидный эритроцит, а также эритробласты.
2. Часто проводят исследования костного мозга. Непосредственно цитологическое исследование не позволяет точно установить диагноз. На начальных и в фазе миелофиброза, ситуация кардинально меняется и результаты отличаются. Кроме того, в этот период неовзможно провести аспирацию образца; трепанобиопсия, это единственная возможность обнаружить увеличенное количество волокон и возможно найти немногочисленные остаточные очаги кроветворения.
3. Молекулярные исследования по мутации гена.
Диагностические критерии, по которым доктора ставят диагноз, немногочисленны, но наличие большинства всех больших критериев и двух малых признаков, с научной точки зрения, обязательно.
1. Большие критерии:
1) стандартная картина трепанобиоптату;
2) полное исключение истинной полицитемии и опухолевых заболеваний миелоидного ряда;
3) подтверждение наличия мутации гена либо иного клонального маркера.
2. Малые критерии:
1) в периферической крови лейкоеритробластоз;
2) значительное повышение ЛДГ в сыворотке;
3) наличие анемии;
4) обнаружение спленомегалии.
Подтверждаемый диагноз предполагает серьезный период борьбы с заболеванием и проведение конкретных манипуляций, включенных в терапию. Среди возможных вариантов развития событий медики выделяют:
1. Миелофиброз при разных опухолевых заболеваниях:
2. Миелофиброз при заболевании не опухолевого характера, например, вторичный гиперпаратиреоз или почечная остеодистрофия, туберкулез или сифилис.

Лечение идиопатической миелофиброзы.

Лечение не всегда продолжает продолжительности жизни и это надо учитывать. Заболевания сложное, тяжелое и бороться за здоровье предстоит искренне. Выбор терапии обычно зависит от предполагаемого срока продолжительности жизни, оцениваемого с помощью специальной прогностической классификации, используемой в течении заболевания и при диагностике.
Бессимптомных пациентов из двух групп риска, то есть низкого либо среднего можно оставлять без лечения. Симптоматическое лечение приветствуется для устранения выраженных проявлений. Пациентам с высоким риском делают allo-HCT и лекарства, проходящие клинические испытания, поскольку на данном этапе существуют только такие ингибиторы. Естественно, симптоматическое лечение тоже возможно.
1. Аllo-HCT это уникальный и пока единственный метод, реально дающий шанс полностью вылечиться. Обычно он рекомендован пациентам с предусмотренным сроком жизни менее 5 лет, то есть из группы высокого либо среднего риска.
2 . Циторедукционная терапия показана заболевшим с лейкоцитозом и с клиническими симптомами тромбоцитоза, а также при общих тяжелых симптомах.
3. Лечение анемии.
4. Спленэктомия, как хирургическая операция, показана при значительно увеличенной, то есть болезненной селезенке. Смертность на данном этапе составляет обычно пять процентов.
5.

Миелофиброз: лечение в лучших клиниках мира

Облучение селезенки и лечение медикаментами болевого синдрома при выявленном инфаркте селезенки.
6. Вне костного мозга облучение симптоматических очагов кроветворения.
7. Ингибиторы пациентам с клинически значимой спленомегалией , а также тяжелыми, всевозможными общими симптомами.
8. Трансфузии эритромассы, но они, как правило, мало эффективны.
Общий анализ крови позволяет осуществлять мониторинг состояния, поэтому его необходимо делать каждые 2-3 месяца.

Прогноз на выздоровление.

Среди всех миелопролиферативных заболеваний, к сожалению, прогноз на миелофиброз идиопатический наименее благоприятный. Согласно статистике, средний срок выживания полностью зависит от текущего состояния, то есть от группы риска к которой можно отнести пациента после исследований. Обычно по данным в годах, это от 15 лет в группе низкого риска до года, соответственно, в группе высокого риска. Параллельно, очень большое количество больных умирают еще в процессе лечения из-за различных инфекций, частых кровотечений или, например, в связи с трансформацией в лейкемию.скачать dle 12.1

 

 

 

Категория:Сердце и сосуды

 

Первичный миелофиброз — клиническая картина, лечение

.

Первичный миелофиброз: почему возникает, симптомы, диагностика и лечение

Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей (D47)

последние изменения: январь 2010

D47.0

Гистиоцитарные и тучноклеточные опухоли неопределенного или неизвестного характера

Вялотекущий системный мастоцитоз

Тучноклеточная опухоль БДУ

Мастоцитома БДУ

Системный мастоцитоз, ассоциированный с гематологическим заболеванием (не тучных клеток) (SM-AHNMD)

Исключена: мастоцитома (врожденная) (кожная) (Q82.2)

последние изменения: январь 2012

D47.1

Хроническая миелопролиферативная болезнь

Хронический нейтрофильный лейкоз

Миелопролиферативная болезнь неуточненная

Исключены:

  • атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR/ABL-отрицательный (C92.2)
  • хронический миелоидный лейкоз [CML] BCR/ABL-положительный (C92.1)

последние изменения: январь 2010

D47.2

Моноклональная гаммапатия неопределенного генеза (MGUS)

последние изменения: январь 2010

D47.3

Эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия

Идиопатическая геморрагическая тромбоцитемия



Хронический идиопатический миелофиброз

Миелофиброз (идиопатический) (с миелоидной метаплазией)

Миелосклероз (мегакариоцитарный) с миелоидной метаплазией

Вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании

Исключено: острый миелофиброз (C94.4)

добавлено: январь 2010

D47.5

Хронический эозинофильный лейкоз [гиперэозинофильный синдром]

добавлено: январь 2010

D47.7

Другие уточненные новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Гистиоцитарные опухоли неопределенного и неизвестного характера

последние изменения: январь 2010

D47.9

Новообразование неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей неуточненное

Лимфопролиферативная болезнь БДУ

Миелофиброз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Миелофиброз

Что такое Миелофиброз —

Миелофиброз (myelofibrosis) — миелопролиферативное заболевание, для которого характерны анемия различной выраженности — от умеренной до тяжелой, весьма разнообразные изменения в периферической крови, фиброз костного мозгаи миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов. Болезнь возникает в результате пролиферации мутантного клона, происходящего из стволовой кроветворной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов [Adamson, Fialkow, 1978]. Нередко наблюдается также пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани. Неизвестно, является ли фиброз костного мозга реакцией на нарушения пролиферативной активности клеток кроветворной системы или же компонентом таких патологических пролиферативных реакций.

Миелоидная метаплазия селезенки, печени и других органов обычно рассматривается как компенсаторный процесс; возможно, однако, что она является результатом пролиферации стволовой клетки.

Что провоцирует / Причины Миелофиброза

Патогенез (что происходит?) во время Миелофиброза

Симптомы Миелофиброза

Миелофиброз может возникнуть на фоне истинной полицитемии или тромбоцитемии, однако обычно он развивается как первичный процесс. Следует еще раз подчеркнуть, что это болезнь людей среднего и пожилого возраста: максимальная заболеваемость отмечается в возрастной группе 50-70 лет. Лица обоего пола болеют одинаково часто.

Болезнь прогрессирует медленно, и из-за скрытого начала диагноз часто ставят при обследовании пациента по совершенно иному поводу. Часто наблюдаются симптомы, обусловленные анемией: сонливость, слабость и одышка при физической нагрузке. Иногда первыми проявлениями заболевания бывают симптомы, обусловленные увеличением селезенки, а именно вздутие живота, ощущение дискомфорта после приема пищи, изжога и даже отеки в области лодыжек. Спленомегалия — почти постоянный признак, селезенка в одних случаях слегка увеличена, в других же достигает огромных размеров, фактически занимая всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается острой болью в левом подреберье и шумом трения брюшины. Часто выявляется гепатомегалия. Портальная гипертензия возникает в результате тромбоза селезеночной вены, образования экстрамедуллярных инфильтратов пролиферирующих клеток по ходу портального тракта или его увеличенного кровенаполнения. У больных с портальной гипертензией могут возникать кровотечения, варикозное расширение вен пищевода и асцит.

Нередко обнаруживаются признаки подагры. Больные также страдают от зуда, который становится особенно мучительным в тепле. Возникают судороги в икроножных мышцах, боли в костях, причем все эти симптомы очень легко можно отнести за счет возраста пациента.

Встречающиеся иногда функциональные нарушения тромбоцитов бывают причиной внутрикожных кровоизлияний и желудочно-кишечных кровотечений. Примерно у 1/3 больных миелофиброзом обнаруживается очаговый остеосклероз, обычно захватывающий кости осевого скелета и проксимальные эпифизы плечевых и бедренных костей. Изредка поражаются и другие участки скелета, например череп.

Течение и прогноз

Состояние многих пациентов долгие годы остается стабильным при нормальном уровне гемоглобина и минимальной спленомегалии. У некоторых больных заболевание протекает менее доброкачественно, характеризуется постепенным ухудшением состояния здоровья, прогрессированием анемии и спленомегалии. Средний срок жизни от момента установления диагноза составляет 3 года, но многие больные живут дольше. Неблагоприятными прогностическими признаками являются тяжелая анемия, которую не удается устранить с помощью переливаний крови, выраженная лейкопения, спонтанные кровотечения и быстрая потеря массы тела. Все эти симптомы могут быть обусловлены дефицитом фолиевой кислоты. Причиной смерти чаще всего является прогрессирующая анемия, примерно 20 % больных умирают от острого миелобластного лейкоза.

Диагностика Миелофиброза

Ко времени обращения за медицинской помощью анемия обнаруживается у 2/3 всех больных. Будучи слабо или умеренно выраженной на ранних стадиях заболевания, по мере его прогрессирования она становится более тяжелой. Отмечаются полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются клетки каплевидной формы. В периферической крови нередко встречаются ядросодержащие эритроциты и незрелые гранулоциты. Часто возникает дефицит фолиевой кислоты, вызванный недостаточным поступлением ее с пищей и повышенным оборотом клеток крови. В случае кровопотерь возникает дефицит железа. Число лейкоцитов часто увеличено, они представлены главным образом зрелыми лейкоцитами, обычно встречаются и незрелые формы.

Число тромбоцитов может быть снижено или увеличено в зависимости от стадии заболевания. На ранних фазах их число может достигать 1000·109/л. Морфология тромбоцитов изменена, в мазке периферической крови встречаются гигантские формы и фрагменты циркулирующих мегакариоцитов. По мере прогрессирования болезни и увеличения селезенки число тромбоцитов уменьшается.

Пункции костного мозга обычно безуспешны («сухой прокол»), однако из-за очагового характера поражений при миелофиброзе иногда удается получить пунктаты гиперплазированных участков. Для точной диагностики следует провести трепанобиопсию подвздошной кости. Активность кроветворных клеток и степень костномозгового фиброза вариабельны. С помощью» метода серебрения увеличение количества ретикулиновых волокон удается обнаружить даже в гиперплазированных фрагментах.

Уровень мочевой кислоты в крови при миелофиброзе обычно высок.

Лечение Миелофиброза

Специфического лечения нет. Больные с умеренно выраженными симптомами нуждаются только в периодическом обследовании. Анемия является главным поводом для начала терапии. Нередко возникающий дефицит фолатов хорошо поддается лечению фолиевой кислотой. Миелофиброз — одна из немногих болезней, при которых показан длительный профилактический прием фолиевой кислоты в дозе 5 мг/сут.

Следует убедиться в том, что у больного не нарушено всасывание витамина B12. Многим больным назначают андрогены, однако последние не всегда эффективны, улучшение состояния если и наступает, то только спустя несколько недель.

Если анемия настолько тяжела, что вызывает сердечно-сосудистые нарушения, то необходимо переливать кровь, стараясь поддерживать гемоглобин на уровне 90-100 г/л. Однако прежде чем приступить к программе повторных гемотрансфузий, следует внимательно оценить общее состояние пациента. После переливания крови подъем уровня гемоглобина часто бывает меньше ожидаемого, и в конечном итоге его прирост становится все меньше по величине и короче по времени, а улучшение состояния длится только 1-2 нед. Это может быть обусловлено разрушением перелитых эритроцитов в селезенке.

Депонирование крови в селезенке является важной причиной развития анемии, степень депонирования необходимо определять с помощью 51Сг. Очень эффективным средством уменьшения размеров селезенки является миелосан — короткий курс лечения этим препаратом приводит к длительному улучшению состояния больного.

Для уменьшения размеров селезенки используют также ее облучение, результаты которого неоднозначны. Прибегать к спленэктомии у больных пожилого возраста не рекомендуется из-за высокой летальности и многочисленных осложнений, а также из-за возможного реактивного увеличения содержания тромбоцитов. Более безопасен метод эмболизации через внутриартериальный катетер.

Профилактика Миелофиброза

Смотрите также:Острый промиелоцитарный лейкоз, Полиомиелит, Гематогенный остеомиелит, Амиелия, Миелит, Острый эритромиелоз (эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо), Сублейкемический миелоз, Острый полиомиелит, Диастематомиелия, Западный лошадиный энцефаломиелит (энцефалит)

Миелофиброз — что это такое?

Миелофиброз — это миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется анемией различной выраженности.

Миелофиброз является результатом пролиферации мутантного клона, который происходит из стволовой кроветворной клетки.

В большинстве случаев наблюдается пролиферация остеобластов и образование новой костной ткани.

Симптомы миелофиброза

Миелофиброз возникает чаще всего на фоне тромбоцитении или истинной полицитемии. Прогрессирование болезни происходит медленными темпами.

Миелофиброз: симптомы и лечение

Нередко наблюдаются симптомы, которые обусловлены анемией: одышка и слабость при физической нагрузке, сонливость.

Увеличение селезенки в некоторых случаях может стать причиной проявления следующих симптомов: ощущение дискомфорта после приема пищи, вздутие живота, изжога и отеки в области лодыжек. Практически постоянным признаком является спленомегалия: незначительное увеличение селезенки в одних случаях, и ее увеличение до огромных размеров – в других (может занимать всю брюшную полость).

Инфаркт селезенки сопровождается, как правило, шумом трения брюшины и острой болью в левом подреберье. Портальная гипертензия сопровождается возникновением асцита, варикозного расширения вен пищевода и кровотечениями.

Достаточно часто отмечаются признаки подагры. Также больные жалуются на зуд, который проявляется больше всего в тепле. Возникают боли в костях, а также судороги в икроножных мышцах. Причиной желудочно-кишечных кровотечений и внутрикожных кровоизлияний могут быть функциональные нарушения тромбоцитов.

Третья часть больных страдает очаговым остеосклерозом, который захватывает проксимальные эпифизы бедренных и плечевых костей и кости осевого скелета.

Течение миелофиброза при минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина остается стабильным на протяжении длительного периода времени. Некоторые больные жалуются на постепенное ухудшение состояния здоровья.

Диагностика миелофиброза

Прогрессирование миелофиброза утяжеляет течение болезни. Появляются клетки каплевидной формы, отмечаются пойкилоцитоз, анизоцитоз, полихромазия. Периферическая кровь содержит незрелые гранулоциты и ядросодержащие эритроциты. Нередко возникает дефицит фолиевой кислоты, который вызван ее недостаточным поступлением с пищей.

Лечение миелофиброза

Лечение миелофиброза предполагает длительный профилактический прием фолиевой кислоты. При тяжелом течении заболевания назначают переливание крови.

Еще интересное с сайта

  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — симптомы, причины, лечение
  • Полицитемия — что это, симптомы и лечение
  • Макроглобулинемия Вальденстрема — симптомы, лечение
  • Острый лейкоз — что это такое, симптомы, причины, лечение
  • Коагулопатия — что это такое, симптомы, лечение
  • Гемофилия — что это такое, фото, симптомы, лечение

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *