Медуллобластома — причины, симптомы, диагностика и лечение

.

Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.

Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.

Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Медуллобластома. Причины

Экологические причины

  • Облучение и воздействие окружающей среды могут иметь некоторую связь с развитием опухолей мозга у детей.
  • Семейные и наследственные заболевания
  • 5% пациентов с аутосомно-доминантной невоидной базально-клеточной карциномой развивают медуллобластомы.

Генетика

  • 40-50% детей имеют делеции короткого плеча хромосомы 17, на котором должен присутствовать ген-супрессора опухоли.

Медуллобластома.

Патофизиология

Медуллобластома является мозжечковой опухолью. Гистогенез медуллобластомы остается спорным.

Согласно одной теории, основная точка происхождения этой опухоли находится в внешнем зернистом слое мозжечка. Это подтверждается тем фактом, что распространение предшественников нейронов в этом слое контролируется «звуковым ежиком», чьи рецепторы мутируют в подгруппе спорадических медуллобластом. Кроме того, подавлением «ежика» возможно полностью устранить медуллобластому, этот аспект был доказан на мышах.

Другая гипотеза предполагает то, что медуллобластомы имеют более чем одно место происхождения. Это основано на исследованиях, показывающих дифференциальную иммунореактивность к нейрональному кальций-связывающему белку, который экспрессируется в нервных клетках матрицы желудочка и внешнего зернистого слоя.

Что касается исхода, то избыточные экспрессии онкогенов ERBB2и MYCC связаны с худшим прогнозом и более того, мутации в гене MYCC могут вызвать потенциально более агрессивный анапластический вариант медуллобластомы.

Наконец, совсем недавно было подтвержденно, что усиление онкогена Otx2 также было связанно с развитием медуллобластомы.

Медуллобластома

По мере роста опухоли, у ребенка будет развиваться непроходимость спинномозговой жидкости (ликвора) в четвертом желудочке, в результате чего будет развита гидроцефалия. Эта опухоль может распространяться непрерывно, в мозжечковую ножку и / или в четвертый желудочек, вперед, к мозгу, книзу, в шейный отдел позвоночника или вверх, над мозжечком. Она также может распространиться через спиномозговую жидкость прямо в спинной мозг. Из всех детских новообразований в ЦНС, медуллобластома имеет наибольшую склонность к екстраневральному распространению, особенно в кости и костный мозг. Однако, это событие происходит у менее 4% пациентов с этой опухолью.

Медуллобластома. Симптомы и проявления

Хотя 70-90% пациентов с медуллобластомами имеют головные боли, рвоту и летаргии, эти симптомы, как правило, кратковременные и тонкие. Продолжительность симптомов часто длится в течение 3 месяцев или более, прежде чем будет диагностированна эта опухоль.

Ранние симптомы являются вторичными к увеличению внутричерепного давления. Классическая триада симптомов и проявлений состоит из утренних головных болей, рвоты и вялости. Головная боль постепенно уменьшается в течение дня. Триада Кушинга (то есть, гипертония, брадикардия, гиповентиляция), редкое событие у детей с повышенным внутричерепным давлением и если эта триада будет наблюдаться, то это, как правило, будет указывать на надвигающуюся грыжу.

Дети школьного возраста могут жаловаться на прирывистые головные боли и усталость. Младенцы могут быть раздражительными, у них может быть анорексия и задержки в развитии.

А вот с увеличением размера опухоли и с вторжением в окружающие мозговые ткани, у детей уже начнут появляться более характерные симптомы.

Одним из таких симптомов является постепенно ухудшающаяся атаксия в нижних конечностях.

Инфильтрация опухоли в ствол мозга или повышенное внутричерепное давление может привести к диплопии и к компрессии некоторых черепных нервов, что может вылиться в слабость лица, шум в ушах, в потерю слуха, ригидность затылочных мышц.

Медуллобластома. Диагностика

КТ головы с и без контраста имеет более чем 95% чувствительность в обнаружении опухолей головного мозга. На КТ медулобластома выглядит как твердая, однородная, гиперплотная, усиливающая контраст, у средней линии мозжечка, масса.

МРТ

МРТ головы и спинного мозга без применения гадолиния должно выполняться у всех пациентов проявляющих клинические данные медуллобластомы. Другие опухоли в области ямки, такие как астроцитомыи эпендимомы мозжечка, могут иметь аналогичный внешний вид на КТ. В данном случае МРТ может быть полезным методом демонстрации анатомического происхождения и степени опухоли.

Предоперационная и послеоперационная МРТ необходима для обнаружения и измерения остаточной болезни после хирургической резекции. Послеоперационная МРТ должна быть выполнена в течение 72 часов после операции, чтобы очертить остаточную опухоль от послеоперационных воспалительных изменений, которые также будут отображаться на МРТ в это время. МРТ позвоночной области является наиболее чувствительным методом обнаружения метастаз в спинной мозг.

Поясничная пункция

Поясничная пункция полезна для обнаружения микроскопических лептоменингиальных распространений опухоли. Тем не менее, отсутствие клинических симптомов, и отрицательные результаты анализа спиномозговой жидкости еще не дают оснований полагать, что у человека отсутствуют метастазы. Целых 50% пациентов с метастазами в спинной мозг являются бессимптомными и имеют отрицательные цитологические результаты.

Медуллобластома. Лечение

Стандартная терапия медуллобластом состоит из агрессивной хирургии с последующим применением лучевой терапии на всю краниоспинальную ось.

А с недавнего времени в эту систему добавили еще и адъювантную химиотерапию, которая для некоторых пациентов может оказаться полезной.

Что касается детей в возрасте более 3-х лет, то стандартная доза излучения 36 Гр (Грей) или сниженная доза 24 Гр могут быть подходящими вариантами в попытке уменьшения опухоли, но при этом данные дозы не поставят под угрозу выживание ребенка. Как уже было неоднократно замечено, данные дозы можно как уменьшать так и увеличивать, но при строго определенных факторах и у строго определенных пациентов. И более того, последние исследования показывают, что дети в возрасте 3-10 лет, которые проходили курс лечения медуллобластом пониженной дозой излучения и химиотерапевтическими препаратами достигали превосходной выживаемости по сравнению с теми, кто проходил лечение лучевой терапией в одиночку. Химиотерапевтические агенты, которые могут быть наиболее эффективными для борьбы с этим заболеванием у детей в возрасте от 3-х лет включают цисплатин, карбоплатин, циклофосфамид, винкристин.

У детей моложе 3 лет применение лучевой терапии остается спорным подходом. Поскольку эффект от воздействия лучевой терапии на интеллектуальное развитие будет наиболее серьезными в этой возрастной группе. И на сегодняшний день ведутся испытания, благодаря котором можно было бы избежать или отсрочить лучевую терапию в этой группе пациентов, используя циклы высокодозной химиотерапии с последующим аутологичным спасением стволовых клеток.

Некоторые дети в возрасте до 3 лет, могут реагировать, по крайней мере, частично, к химиотерапии. У больных с минимальной остаточной болезнью после операции, эта реакция может быть длительной.

Некоторые исследовательские центры сегодня изучают эффекты от применения химиотерапевтических средств в высоких дозах (карбоплатин и тиотеп) и пересадку стволовых клеток, после индукции химиотерапевтических агентов, аналогичных тем, которые используются в лечении детей старшего возраста, страдающих болезнью более низкого риска.

Хирургическое вмешательство

Субокципитальная трепанация черепа

Поскольку опухоль часто рыхлая, многие хирурги будут проводить нежное всасывание, а микродиссекция будет применяться для удаления прилипших частей.

Современные нейрохирургические методы позволяют провести полную либо почти полную резекцию с небольшим риском по сравнению с более консервативной хирургией.

После операции необходимо обязательно провести МРТ на предмет наличия остаточной болезни.

Целых 40% пациентов имеют некоторую степень неврологической дисфункции в послеоперационном периоде. Один плохо определенный синдром, синдром задней черепной ямки, который характеризуется мутизмом, сверхъядерным параличем черепных нервов, гемипарезом, часто происходит через 12-48 часов после операции. И такой дефицит наблюдается у целых 50% больных.

Более того, приблизительно 50% пациентов требуют размещения вентрикулоперитонеального шунта во время операции (или вскоре после нее) из-за высокого риска развития обструктивной гидроцефалии.

Медуллобластома. Осложнения

Осложнения включают:

  • Обструктивная гидроцефалия
  • Неврологические нарушения
  • Боль от вторичных метастазов
  • Химиотерапия-индуцированные эффекты — анемия, тромбоцитопения и повышенный риск развития кровотечения, нейтропения и повышенный риск развития жизнеугрожающих бактериальных, вирусных, грибковых инфекций, нефротоксичность, ототоксичность, гепатотоксичность, нейротоксичность
  • Радиационные эффекты — нейрокогнитивные и эндокринные заболевания, минерализующая микроангиопатия с ишемией миокарда, вторичные проявления со стороны ЦНС и щитовидной железы, злокачественные новообразования

Медуллобластома. Прогноз

Клинические критерии, используемые для назначения прогностических групп риска еще продолжают развиваться, но в настоящее время они базируются на следующих 3 аспектах: возраст, метастазирование и степень послеоперационной остаточной болезни. Классификация метастаз (М этап) строится на системе классификации Чанга. Она выглядит следующим образом:

  • М0 – Субарахноидальное или гематогенное метастазирование отсутствует
  • М1 – Микроскопические опухолевые клетки находятся в спинномозговой жидкости
  • М2 – Опухолевые клетки находятся в мозжечке, в субарахноидальном пространстве или в третьем или четвертом желудочках
  • М3 – Опухолевые клетки находятся в области спинного мозга
  • М4 – Екстраневральные метастазы.

Нижняя ступень М (М0) коррелирует с улучшенной выживаемостью без прогрессирования в М0> М1> М2 + у детей старше 3 лет.

Текущие группы риска определены следующим образом:

  • Болезнь среднего риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии M0, размер остаточной опухоли после операции менее 1,5 см в диаметре. 5-летняя выживаемость в этой группе в настоящее время составляет 78%.
  • Болезнь высокого риска. Пациенты старше 3 лет, которые находятся на стадии М1-М4 и / или с более чем 1,5 см в диаметре остаточной опухоли после операции.

    Медуллобластома

    5-летняя выживаемость в этой группе 30-55%.

  • Все пациенты с опухолями ямки, которые морфологически похожи на медуллобластому (примитивные нервные эктодермальные опухоли) имеют плохой прогноз, похожий на тот, который имеется у пациентов с медуллобластомой высокого риска, независимо от распространения.
  • Младенцы определяются как пациенты возрастом менее 3 лет. Эта группа имеет самый худший прогноз, вне зависимости от стадии и М степени послеоперационной остаточной болезни. 5-летняя выживаемость составляет примерно 30%. Однако, пациенты с метастазами будут иметь еще значительно худший прогноз.

Также некоторые биологические параметры могут иметь прогностический харрактер. В ретроспективных исследованиях, дети с опухолями, которые проявляли повышенную экспрессию белков TrkC и WNT, скорее всего будут иметь хороший прогноз, в то время как те, у кого увеличено усиление онкогена MYCC или у кого повышенная экспрессия гена ERBB2 имеют худший прогноз. Кроме того, гистологические особенности тяжелых анаплазий также были связаны с низкой выживаемостью.

Несмотря на то, что большинство детей можно успешно лечить, значительное число из них будут иметь нейрокогнитивные и эндокринологические дефициты. И хотя большинство из них имеют нормальный интеллект, многие впоследствии будут проявлять трудности в обучении, которые потребуют индивидуальных образовательных программ. Биохимический дефицит роста наблюдается у 70-80% больных, и в некоторой степени, замедление роста присутствует у более чем половины пациентов, после лечения.

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль (англ.)русск. задней черепной ямки) — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в задней черепной ямке (англ.)русск. в области средней линии мозжечка. Преимущественно медуллобластомы встречаются у детей и составляют у них около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Медуллобластомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга.

Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка.

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией.

Пятилетняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) колеблется от 35 % (в группе высокого риска) до 75 % (в группе низкого риска). Наихудший прогноз заболевания — у больных с рецидивом опухоли после операции.

Терминология

Термин «медуллобластома мозжечка» впервые был использован нейрохирургами Персивалем Бейли (англ.)русск. и Харви Кушингом в 1925 году. Под ним они понимали высокозлокачественную мелкоклеточную опухоль в области средней линии мозжечка. Предложенное определение оставалось неизменным вплоть до 1983 года, когда учёными Рорке, Беккером и Хинтоном было высказано предположение о том, что все злокачественные мелкоклеточные опухоли центральной нервной системы (включая медуллобластому) являются примитивными нейроэктодермальными опухолями (англ.)русск. (англ. primitive neuroectodermal tumors — PNET). Согласно их работам медуллобластома отличается от PNET лишь своим месторасположением. До этого под термином PNET подразумевались лишь супратенториальные (располагающиеся над намётом мозжечка) злокачественные мелкоклеточные опухоли. Считается, что данные опухоли происходят из эмбриональных клеток. На 2011 год остаётся нерешённым вопрос о том, является ли медуллобластома примитивной нейроэктодермальной опухолью или отдельным видом злокачественного образования. Классификация опухолей мозга Всемирной организации здравоохранения от 1993 года определяет медуллобластому как особую эмбриональную опухоль. PNET, согласно этой же классификации, представляет собой новообразование, гистологически неотличимое от медуллобластомы, которое находится вне мозжечка. В целом термины «PNET задней черепной ямки» и «медуллобластома» считают синонимами.

Эпидемиология

Медуллобластомы составляют около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы у детей. В США ежегодно на 1 миллион белого населения выявляют 2 новых случая медуллобластом, на 1 миллион чернокожего — 1 случай. Преимущественно данный тип новообразований встречается у детей. У взрослых они чрезвычайно редки — ежегодно 5—6 новых случаев на 10 миллионов. В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет. В Дании в 1960—1984 годах соотношение мальчиков и девочек среди больных медуллобластомами составило 2 к 1.

Патологическая анатомия

Макроскопически медуллобластомы представляют собой мягкий узел серовато-розового цвета, который чётко отграничен от окружающей ткани.

Микроскопически опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, которые образуют своеобразные структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с «грядами» и «колоннами».

Для гистологического строения медуллобластом характерны структуры в виде «розеток», образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки. Опухолевые клетки обладают повышенной митотической активностью. Наряду с гиперхромными округлыми ядрами в клетках медуллобластом также встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлинённые, а также более крупные светлые ядра с чётким ядрышком.

Строма опухоли содержит небольшое количество мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты для медуллобластом не типичны. Рост новообразования инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга.

Метастазируют медуллобластомы главным образом по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочов мозга. В области метастазирования макроскопически определяют плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки, которые переходят в диффузные разрастания. Крайне редко медуллобластомы метастазируют за пределы центральной нервной системы.

Классификация

В 1969 году была предложена классификация медуллобластом, основанная на принципах TNM. Впоследствии она была несколько модифицирована.

Модифицированная классификация медуллобластом Чанга

Обозначение Характеристика
Т1
Опухоль менее 3 см в диаметре, располагается в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка
Т2
Опухоль более 3 см в диаметре, прорастает в соседние структуры или частично заполняет IV желудочек головного мозга
Т3А
Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием либо в область водопровода мозга, либо в отверстия Люшка и Мажанди, что вызывает развитие гидроцефалии
Т3В
Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга
Т4
Опухоль более 3 см в диаметре, которая вызывает гидроцефалию за счёт перекрытия путей оттока ликвора (либо водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди) и прорастает в ствол мозга
М0
Нет метастазирования
М1
В ликворе при проведении микроскопических исследований определяются опухолевые клетки
М2
Метастазы в пределах субарахноидального пространства III и IV желудочков головного мозга
М3
Метастазы в субарахноидальном пространстве спинного мозга
М4
Метастазы за пределы центральной нервной системы

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа медуллобластомы определяют прогноз каждому конкретному больному.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка. Клинически синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагают встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств человек в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть.

Походка у пациента с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка при поражении мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.

Диагностика

Компьютерная томография

В типичных случаях на КТ медуллобластомы определяются как объёмные образования круглой или овальной формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество и располагаются в проекции червя мозжечка. Данные новообразования смещают IV желудочек вентрально. Достаточно часто определяются кисты (до 65 %) и микрокальцинаты.

Магнитно-резонансная томография

На МРТ характеризуется гетерогенно изменённым сигналом, пониженным на Т1-взвешенных изображениях. На Т2-взвешенных томограммах сигнал варьирует от гипо- до гиперинтенсивного. На снимках в сагиттальной проекции хорошо определяется расположение как верхнего, так и нижнего полюса опухоли, который обычно располагается в большой затылочной цистерне.

При наличии у пациента медуллобластомы рекомендовано проведение МР-исследования спинного мозга, что позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.

При проведении обследования с введением контрастных веществ происходит их неоднородное накопление в различных отделах опухоли. Метастазирование медуллобластомы по мягким мозговым оболочкам спинного и головного мозга лучше определяется после введения контрастных веществ.

Лечение

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией.

Хирургическое лечение

Для доступа к срединно расположенным медуллобластомам мозжечка необходимо вскрыть заднюю черепную ямку. В большинстве случаев во время операции также удаляют задние полудуги 1-го и 2-го шейных позвонков. Внедрение опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление.

В 30—40 % случаев после удаления медуллобластомы необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования (англ.)русск..

Медуллобластома у детей

Риск метастазирования по шунту оценивается в 10—20 %.

Лучевая терапия

После удаления основного очага производится лучевая терапия. Оптимальными дозами являются 35—40 Гр на весь краниоспинальный отдел и 10—15 Гр на любой участок спинного мозга, где имеются метастазы. Лучевая терапия проводится в течение 6—7 недель. Детям до 3 лет дозу облучения снижают на 20—25 %. В свою очередь лучевая терапия может вызывать целый ряд осложнений в виде поражения кожи, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, угнетение кроветворения.

Химиотерапия

Стандартный режим химиотерапии на 2011 год не выработан. Для лечения рецидивов, а также у пациентов с высоким риском рецидивирования и детей до 3 лет в основном используют ломустин и винкристин. Следует отметить, что применяемые при химиотерапии лекарственные средства действуют токсически не только на ткань опухоли, но и на здоровые органы и ткани организма. В результате могут возникать токсические поражения кроветворения, желудочно-кишечного тракта, печени, сердца, мочевыводящей системы. Возможно возникновение аллергических реакций.

Прогноз

Выделяют две прогностические группы — низкого и высокого риска. К группе низкого риска относятся больные с опухолями Т1 или Т2, при отсутствии метастазирования М0 (согласно модифицированной классификации Чанга), дети старше 3-х лет, тотальное удаление опухоли. Медуллобластомы Т3—Т4 (согласно классификации Чанга), метастазирование (М1—М4), возраст менее 3-х лет, а также субтотальное удаление опухоли — группа высокого риска. Пятилетняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) в группе низкого риска составляет около 75 %, в группе высокого — менее 35 %.

Наихудший прогноз заболевания у больных с рецидивом опухоли после операции. Средняя продолжительность жизни после выявления роста опухоли на исходном месте после её удаления составляет 13—18 месяцев.

.

Эпендимобластома. Медуллобластома.

Эпендимобластома — редкая эмбриональная опухоль больших полушарий головного мозга, имеющая признаки эпендимарной дифференцировки в виде скоплений истинных розеток. В подавляющем большинстве случаев она обнаруживается у детей в возрасте до 5 лет. Прогноз при эпендимобластоме неблагопрятный. У всех больных в короткие сроки развиваются послеоперационный рецидив и имплантационные метастазы.

Выживаемость пациентов обычно не превышает одного года. Макроскопически опухоль имеет вид плотного, четко отграниченного бело-розового узла, расположенного преимущественно перивентрикулярно. Под микроскопом ткань новообразования состоит из мелких мономорфных клеток с гиперхромными ядрами. В отдельных участках выявляются скопления эпендимарных розеток.

Медуллобластома

Эпендимобластома отличается от злокачественной эпендимомы отсутствием периваскулярных псевдорозеток, а также структурой истинных розеток — в эпендимобластоме эпителий розеток многорядный, а в его клетках выявляются множественные фигуры митоза.

Медуллобластома — эмбриональная опухоль мозжечка, гистогенез которой связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозжечкового паруса. Медуллобластома встречается преимущественно у детей, занимая второе место по частоте среди опухолей центральной нервной системы в этой возрастной категории. Нередко это новообразование поражает и взрослых лиц. Макроскопически медуллобластома четко отграничена от ткани мозжечка, ее консистенция зависит от гистологического варианта. Опухоль классического строения имеет серо-розовый цвет и мягкую консистенцию. Десмопластическая медуллобластома напротив, плотная, белесоватая и тяжистая на разрезе. Выделяют также редчайшие: крупноклеточную медуллобластому медулломиобластому и меланотическую медуллобластому. Прогноз при этой опухоли варьирует, а связь между ним и гистологическим строением новообразования не определена. Медуллобластома радиочувствительна. Используемое в последние 15 лет комбинированное лечение, включающее в себя радикальное удаление опухоли, тотальное краниоспинальное облучение (для профилактики метастазов) и химиотерапию, позволяет достичь 5-летнеЙ выживаемости у 50 % больных.

Под микроскопом медуллобластома «классического» типа состоит из мелких клеток округлой, овальной или вытянутой формы с гиперхромными мономорфными ядрами. Клетки формируют солидные скопления, среди которых обнаруживаются псевдорозетки Хомера—Райта и так называемые колоннарные Структуры . Последние представляют собой продольный срез через псевдорозетки. Иногда клетки медуллобластом имеют вытянутую форму и формируют пучковые фигуры.

Может встречаться и мелкоклеточный малодифференцированный тип. Митоз среди элементов медуллобластомы встречается редко, количество сосудов невелико, пролиферация эндотелия не характерна. Десмопластическая медуллобластома характеризуется обильным разрастанием соединительной ткани, а также сосудов различного калибра.

Большинство медуллобластом, независимо от их гистологического строения, прорастает через толщу мягкой мозговой оболочки в субарахноидальное пространство. При этом возможно и обратное врастание комплексов клеток оболочечной части опухоли в подлежащую ткань мозжечка.

— Читать далее «Опухоли шишковидной железы. Пинеоцитома. Герминогенные опухоли.»

Оглавление темы «Опухоли нервной системы.»:
1. Глиобластома. Олигодендроглиома.
2. Ганглиоцитома. Нейроцитома больших полушарий.
3.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Острый диссеминированный гистиоцитоз из клеток Лангерганса.
4. Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли. Медуллоэпителиома. Полушарная нейробластома и ганглионейробластома.
5. Эпендимобластома. Медуллобластома.
6. Опухоли шишковидной железы. Пинеоцитома. Герминогенные опухоли.
7. Менингиома. Виды менингиом. Аденома гипофиза.
8. Опухоли нейрогипофиза. Краниофарингиома. Метастатические поражения головного мозга.
9. Эпидермальная киста. Дермоидная киста. Коллоидная киста. Новообразования спинного мозга.
10.

Медуллобластомы

Шваннома. Признаки шванномы. Диагностика шванномы.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *