Мастоцитоз — классификация, признаки, лечение

Мастоцитоз представляет собой системное заболевание, которое обусловлено размножением и инфильтрацией кожи и внутренних органов тучными клетками.

Причины мастоцитоза до сих пор не установлены. Чаще всего встречается мастоцитоз у детей в возрасте до 2 лет.

Характерным диагностическим признаком мастоцитоза является феномен Дарье-Унны.

Лечение мастоцитоза – консервативное с применением ингибиторов серотонина, цитостатиков, блокаторов гистамина.

Причины мастоцитоза

До настоящего времени причины, обусловливающие развитие данного заболевания, не установлены.

Тучные клетки встречаются практически во всех органах человеческого организма. Они располагаются близко к лимфатическим и кровеносным сосудам, эпителиальным поверхностям и периферическим нервам и, благодаря этому, выполняют защитные, регуляторные функции, участвуют в воспалительных реакциях. Считается, что основную роль в патогенезе мастоцитоза играет клональная пролиферация тучных клеток.

Чаще всего к развитию мастоцитоза у взрослых ведет мутация протоонкогена с-KIT.

При мастоцитозе у детей такие генные мутации наблюдаются редко. Болезнь не имеет семейного характера, кроме редких случаев аутосомно-доминантной передачи.

Мастоцитоз у детей обусловливается спонтанными случаями гиперплазии тучных клеток, мутациями гена c-KIT или другими неизвестными мутациями.

Классификация и симптомы мастоцитоза

Выделяют следующие формы заболевания:

  • Кожный мастоцитоз раннего детского возраста. Развивается первые годы жизни ребенка. Характеризуется полным отсутствием поражений внутренних органов. В подростковом возрасте заболевание проходит. В редких случаях эта форма заболевания переходит в системный мастоцитоз;
  • Кожный мастоцитоз подростков и взрослых. При данной форме заболевания происходит инфильтрация тучными клетками как кожи, так и внутренних органов: сердца, печени, слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, селезенки, почек. При этом изменения во внутренних органах носят постоянный характер и не прогрессируют со временем. Иногда кожный мастоцитоз может трансформироваться в системный.
  • Системный мастоцитоз. Характеризуется прогрессирующим поражением внутренних органов и изменениями на коже. Кожные проявления могут и отсутствовать. Эта форма заболевания наблюдается в 10% случаев кожного мастоцитоза.
  • Злокачественный мастоцитоз. Данная форма заболевания связана с озлокачествлением тучных клеток, которые инфильтрируют ткани и внутренние органы, что ведет к быстрой смерти пациента. Кожные проявления при этом, как правило, отсутствуют.

В более чем половине случаев мастоцитоза симптомы заболевания проявляются только на коже. При поражении внутренних органов у больных возникают: приступы пароксизмальной тахикардии, периодические падения артериального давления, повышение температуры, покраснение кожи, сопровождающееся зудом.

Выделяют пять типов поражений кожи при мастоцитозе:

  • Макулопапулезный. На коже появляются множественные гиперпигментированные пятна небольшого диаметра. Ярко выражен феномен Дарье-Унны, который заключается в том, что при механическом воздействии на папулы они превращаются в мелкие пузырьки;
  • Узловой. В коже появляются множественные полушаровидные узелки розового, желтого или красного цвета, которые могут сливаться в бляшки. Феномен Дарье-Унны выражен слабо.
  • Солитарный. Характеризуется образованием узла (мастоцитомы) диаметром 2-5 см с гладкой или сморщенной поверхностью, с резиновой консистенцией. Иногда мастоцитомы могут сочетаться с макулопаппулезными высыпаниями. Солитарные поражения кожи развиваются только при кожном мастоцитозе в раннем детском возрасте. Кожные высыпания локализуются на коже предплечий, шеи и туловища. Феномен Дарье-Унны положительный;
  • Эритродермический. Характеризуется образованием на коже четко отграниченных желто-коричневых очагов поражения с плотной консистенцией и неровными краями. Наблюдается выраженный зуд. Наиболее частая локализация — подмышечные впадины и складки между ягодицами. Симптом Дарье-Унны резко положителен;
  • Телеангиэктатический. Характеризуется красно-коричневыми участками поражения кожи, располагающимися на коже конечностей и груди.

Диагностика мастоцитоза

Диагноз ставится на основании симптомов заболевания, положительного теста Дарье-Унны, а также установления наличия увеличения тучных клеток в местах поражения.

Пациентам с подозрением на мастоцитоз назначается анализ мочи с определением в ней уровня гистамина.

Чтобы подтвердить диагноз проводится биопсия элементов кожи. При мастоцитозе в ходе гистологического исследования выявляются инфильтраты, которые представляют собой скопления тучных клеток. В случае телеангиэктатического или макулопапулезного мастоцитоза тучные клетки инфильтрируются в верхних слоях кожи. В случае узлового мастоцитоза тучные клетки формируют плотные инфильтраты, которые захватывают все слои кожи. При наличии мастоцитом и солитарных узлов инфильтрат распространяется также и в подкожную клетчатку. При эритродермическом мастоцитозе формируются лентообразные инфильтраты из тучных клеток, которые располагаются в верхнем слое кожи.

Системный мастоцитоз диагностируется определением метаболита гистамина – 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты.

Также при подозрении на мастоцитоз может быть назначено УЗИ брюшной полости, рентгенологическое исследование, компьютерная томография.

Мастоцитоз дифференцируют с веснушками, пигментными невусами, лентигинозом.

Узловатые и папулезные элементы необходимо отличать от дерматофибром, ксантом, невоксантоэндотелиомы, гистиоцитоза X.

Дифференциальный диагноз мастоцитоза также проводят с болезнями, которые сопровождаются увеличением числа тучных клеток (реактивной мастоцитоплазией гемангиомой, лимфомой, дерматофибромой, лимфогранулематозом и другими).

Лечение мастоцитоза

При лечении мастоцитоза используются:

  • Периактин;
  • Противоаллергические препараты;
  • Ингибиторы серотонина;
  • Противовоспалительные препараты (ибупрофен, диклофенак);
  • ПУВА-терапия.

Системный мастоцитоз лечится цитостатиками, буллезные формы заболевания – кортикостероидами.

Отдельные мастоцитомы удаляются хирургическим путем.

Но следует отметить, что существующие на данный момент методы лечения мастоцитоза довольно часто не оказывают должного терапевтического эффекта.

Таким образом, мастоцитоз – это заболевание, которое в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, за исключением системного и злокачественного мастоцитоза, которые при тяжелом истощении организма могут привести к летальному исходу. Детский мастоцитоз, как правило, самопроизвольно проходит к периоду полового созревания. Чтобы предотвратить развитие заболевания следует не допускать воздействия на организм факторов, активизирующих дегрануляцию тучных клеток (холода, тепла, лекарственных средств морфино-опиумной группы, ацетилсалициловой кислоты, травмирования).

Мастоцитоз – это заболевание системы крови, которое характеризуется массивным образованием особых клеток — мастоцитов, тканевых базофилов или лаброцитов. Эти клетки пропитывают собою кожу и различные внутренние органы.

Причины

Мастоцитоз встречается в двух формах – кожной и системной.

Кожные формы мастоцитоза встречаются в основном у детей и бывают редко, нет различий в поражении у девочек и мальчиков. Чаще всего страдают дети до 2 лет, большая часть случаев болезни самопроизвольно проходит к подростковому возрасту.

Однако существует еще и взрослая форма – системный мастоцитоз, он протекает тяжелее и не имеет склонности к самоустранению. 

Точные причины развития системного мастоцитоза и механизмы его формирования до сих пор неизвестны, выдвигаются теории о поражении некоторых хромосом с передачей данного типа болезни аутосомно-доминантно. Однако половина больных не имеют семейной предрасположенности.

Формы мастоцитоза

Исходя из клинических особенностей, течения болезни и возраста ее начала выделяют формы болезни:

  • Младенческая кожная форма мастоцитоза: в среднем возраст поражения —  до 2 лет, симптомы постепенно исчезают, нет трансформации в системный процесс.
  • Солитарные (единичные) мастоцитомы: образование очагов поражения, ограниченных несколькими зонами (узлами).
  • Кожная форма мастоцитоза подростков или взрослых: при ней часты системные поражения, но они не будут прогрессировать. Однако и полного излечения также не происходит.
  • Кожная форма, аналогичная предыдущей, но с возможностью перехода в системный мастоцитоз, который поражает внутренние органы.
  • Системная форма с поражением внутренних органов.
  • Злокачественная форма мастоцитоза в виде тучноклеточной лейкемии. Это особо тяжелая форма с неблагоприятным прогнозом и быстрым течением.

 

Проявления кожных форм

При данной форме поражения затрагивают в основном кожные покровы. При этом основными симптомами являются

  • кожный зуд,
  • краснота кожи,
  • приступы сердцебиений,
  • снижение давления,
  • периодические подъемы температуры.

Это проявления выхода из тучных клеток особых веществ – гистамина и его аналогов.

Мастоцитоз характеризуется пятью основными типами поражений кожи.

1. Макуло-папулезные проявления. При этом возникают множественные красно-коричневые пятнышки с сильной пигментацией. При проведении особой пробы трением (проба Дарье-Унны) они приобретают вид красных бугорков.

2. Узловой тип – появление внутри кожи множественных шаровидных узлов размерами до 1 см, плотной консистенции красного, розового или желтого цвета.

Мастоцитоз: клинические проявления, методы диагностики и тактика ведения пациентов

Поверхность узлов гладкая, проба Дарье-Унны отрицательная. Узлы могут сливаться в бляшки.

3. Формирование мастоцитом – единичные узлы размером от 2 до 5 см, гладкие или сморщенные в «апельсиновую корочку», консистенции резины. Может возникать до 3-4 узлов на шее, туловище, предплечьях. Тест Дарье-Унны положительный, а при травмировании поверхности узла на нем могут возникать пузырьки или гнойнички, покалывание. При обратном их развитии кожа над ними западает и морщится.

4. Эритродермическая или диффузная форма — это крупные зудящие очаги коричнево-желтого цвета в области подмышек или ягодичных складок. Они имеют неправильную форму с четкими границами, на ощупь плотные. Поверхность за счет трения может изъязвляться, возникают расчесы и трещины. По мере прогрессирования очаги расползаются, и кожа становится плотной, консистенции теста, цвет ее от розового до темно-коричневого. Тест Дарье-Унны резко положителен, а незначительные травмы очагов дают образование пузырей и зуда. Постепенно процесс регрессирует.

5. Телеагиоэктазийная форма в основном возникает у женщин и проявляется красно-коричневыми пятнами, состоящими из скопления расширенных подкожных сосудов. Эти пятна различной формы и размера, расположены на резко пигментированной кожной основе. На месте их трения возникают волдыри, поражается в основном грудь и конечности, возможен зуд и распространение процесса на кости.

Проявления системного мастоцитоза

При системном мастоцитозе внутренние органы пропитываются тучными клетками параллельно с поражением кожи или без него.

При этом в пораженных органах проявляются специфические нарушения, связанные с их работой. Чаще всего поражаются:

  • печень, с ее увеличением, уплотнением и фиброзными узлами (ткани печени замещаются на соединительную ткань),
  • костная система, с образованием участков остеопороза (размягчения кости) и остеосклероза (замещение кости на соединительную ткань), болями в костях,
  • лимфоузлы, с их увеличением и болезненностью,
  • пищеварительный тракт, с диареей и язвенными поражениями,
  • селезенка, с ее резким увеличением,
  • костный мозг с его изменениями и замещением нормальных клеток на мастоциты, либо с поражением костного мозга с формированием лейкоза,
  • нервная ткань.

Диагностика

Основа диагностики – это клинические проявления и обнаружение в тканях и коже большого количества тучных клеток.

Прежде всего, исследуют кровь, обнаруживая в ней сдвиги формулы, большое количество тучных клеток и продуктов  их жизнедеятельности (гистамина и триптазы).

Проводят биопсию кожи, органов и костного мозга с определением обилия тучных клеток, определяют  вид и аномалии их развития (особенно опухолевые).

Проводится хромосомный анализ с определением аномалий связанных особенно с 11 и 20 хромосомами, реже 5 и 7-ой. 

Дополнительно проводится рентген костей с определением уровня поражения клеток, а также денсистометрия и МРТ костной ткани.

Для диагностики нарушений внутренних органов проводят УЗИ и КТ, особенно для печени или селезенки. При поражении пищеварительного тракта необходимо проведение эндоскопических методов диагностики.

Лечение мастоцитоза

Заболеванием занимаются терапевты и гематологи.

Специфических методов терапии пока не разработано, применяется симптоматическая терапия, подавляющая продуцирование биологически активных веществ тучными клетками:

  • антигистаминные средства – супрастин, тавегил, зодак и аналоги.
  • стабилизаторы мембран на тучных клетках – недокромил натрия, кетотифен.
  • имеются данные об активности альфа-интерферона, но пока метод в стадии разработки.

Применяют также циклоспорины и метилпреднизолон небольшими дозами.

Но пока эффективность лечения невысока.

Применение ПУВА-терапии показано при тяжелом течении мастоцитоза или при устойчивости к противоаллергическим средствам.

ПУВА-терапия способствует уменьшению высыпаний. Рекомендуется 25 сеансов по 3-5 Дж/см2 (на сеанс), после чего наблюдается улучшение.

Удаление селезенки показано при диффузном системном мастоцитозе.

Прогнозы при мастоцитозе определяются формой болезни и степенью поражения органов.

При кожной форме он благоприятный, при системной форме может быть различным, а при тучноклеточном лейкозе – крайне неблагоприятный.

Содержание

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз – это аномальный рост тучных клеток в организме. Тучные клетки являются частью иммунной системы, помогающей защитить наше тело от инфекций. Наиболее распространенной является форма мастоцитоза, при которой тучные клетки накапливаются на поверхности кожи, образуя красно-коричневые пятна или волдыри. В редких случаях мастоцитоз поражает другие части тела, такие как желудок, кишечник и костный мозг.

Мастоцитоз может развиться у людей любого возраста. Как правило, у детей его симптомы носят наиболее умеренный характер, и впоследствии зачастую они перерастают эту болезнь.

Что такое тучные клетки?

Тучными называются клетки, вырабатываемые костным мозгом. Они являются частью иммунной системы, помогающей людям бороться с инфекциями. В определенных участках тела, а именно в коже, легких и кишечнике, тучных клеток больше, чем в остальном организме. Тучные клетки вырабатывают вещество под названием гистамин, в норме выполняющее функцию своего рода сигнала опасности, оповещающего иммунную систему об атаке инфекции на организм. Гистамин может вызывать отек, зуд и покраснение, когда тело реагирует на что-то вроде укуса насекомого или пчелиное жало. Иначе это называется аллергической реакцией.

Каковы симптомы мастоцитоза?

Симптомы разнятся в зависимости от места концентрации тучных клеток. Если это кожа, проявлением болезни станут красные зудящие волдыри на ее поверхности. В принципе, кожный мастоцитоз может внешне напоминать как аллергическую сыпь, так и лентиго, при расчесывании которой кожа краснеет и отекает. Иногда тучные клетки сосредоточиваются в одной точке на коже, образуя один большой волдырь.

Если заболевание поразило желудок или кишечник, симптомами будут диарея и боль в животе. В то же время, данные формы мастоцитоза являются гораздо менее распространенными.

Хотя подобное случается крайне редко, но у некоторых людей избыток тучных клеток вызывает тяжелую реакцию, аналогичную аллергической. При этом давление у человека может резко упасть, приводя к потере сознания. Также они могут испытывать проблемы с дыханием.

Описание, причины, симптомы и лечение пигментной крапивницы

При несвоевременном лечении такие случаи мастоцитоза приводят к смерти.

В целом, к возможным симптомам мастоцитоза относятся:

  • Красная зудящая сыпь, внешне похожая либо на лентиго, либо на аллергическую сыпь
  • Один большой волдырь на коже
  • Диарея
  • Боль в животе, тошнота и рвота
  • Обмороки
  • Затрудненное дыхание

Каковы причины развития мастоцитоза?

Врачи до сих пор не знают точных причин избыточной выработки тучных клеток у некоторых людей. Некоторые факторы, стимулирующие высвобождение гистамина из этих клеток, также влекут за собой симптомы мастоцитоза. К факторам риска относятся холод и жара, прием определенных препаратов, эмоциональный стресс и укусы насекомых. Однако для разных людей перечень таких факторов будет разным.

Как врач диагностирует мастоцитоз?

Симптомы мастоцитоза могут напоминать симптомы многих других заболеваний, поэтому для выяснения реальных причин врачу зачастую приходится производить биопсию кожи. Для этого он соскабливает небольшой кусочек вашей кожи и изучает его под микроскопом в поиске избытка тучных клеток. У взрослых людей для выявления других заболеваний крови, часто сопровождающих мастоцитоз, может также потребоваться биопсия костного мозга.

При отсутствии кожной сыпи, но наличии других симптомов вроде диареи, врач может назначить анализ крови и мочи.

Поддается ли мастоцитоз лечению?

В данный момент не существует препарата от мастоцитоза, но лечение эффективно помогает остановить проявление симптомов.

Антигистаминные препараты (используемые для лечения аллергии) являются обязательной частью терапии. Если вас беспокоит сыпь, врач может предложить лечение ультрафиолетом. При диарее назначается пероральный прием препарата под названием натрия кромогликат.

Но наиболее эффективным лечением мастоцитоза является избегание того, что провоцирует усугубление симптомов. Чтобы вам и вашему врачу было легче определить триггерные факторы, записывайте каждый продукт, явление или состояние, приведшее к ухудшению самочувствия.

К примеру, это может быть пребывание на холоде или жаре, чрезмерная психологическая усталость, прием каких-либо препаратов или укус насекомого. Непременно делитесь подобными наблюдениями с врачом.

Поскольку у некоторых людей мастоцитоз может привести к тяжелым аллергическим реакциям, старайтесь носить с собой комплект первой помощи.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • У меня действительно мастоцитоз?
  • Как диагностируется это заболевание?
  • Какой вариант лечения оптимален в моем случае?
  • Может ли у меня развиться тяжелая аллергическая реакция?
  • Что делать в случае такой реакции?
  • Понадобится ли мне прием препаратов?
  • Как я могу облегчить симптомы в домашних условиях?
  • Придется ли мне болеть мастоцитозом всю оставшуюся жизнь?
  • Придется ли мне принимать препараты всю оставшуюся жизнь?
  • Если я заболел мастоцитозом, значит ли это, что мои дети находятся в группе риска?

Кожный мастоцитоз — классификация, клиника, диагностика

Представляет собой группу редких заболеваний, для которых характерно аномальное увеличение размеров тучных клеток в коже, костном мозге, печени, селезенке и лимфатических узлах. В гранулах тучных клеток накапливается гистамин, который высвобождается при расчесывании очагов или попадании в систему пищеварения определенных веществ.

Наиболее часто всеми формами мастоцитоза поражается кожа. В раннем детском возрасте, как правило, поражается только кожа; у взрослых чаще встречается системный мастоцитоз. Признаки и симптомы возникают в результате инфильтрации кожи тучными клетками и действия медиаторов, выделяемых ими.

Дегрануляция тучных клеток приводит к эпизодической эритеме, диспепсии, диарее, болям в животе и костно-мышечной системе, а также к гипотензии.

Гистологическое исследование выявляет инфильтрацию тучными клетками, что подтверждает диагноз. Антигистаминные препараты и вещества, стабилизирующие тучные клетки, такие как кромогликат натрия, облегчают симптомы. Эффективны интерферон, кладрибин и иматиниб.

При агрессивном течении заболевания применяют химиотерапию или трансплантацию костного мозга. Семейные случаи регистрируются редко. Этиология мастоцитоза неизвестна. Описано несколько генетических мутаций.

Мастоцитоз включает группу заболеваний, которые характеризуются аномальным увеличением размеров тучных клеток в тканях. Самая распространенная его форма — кожный мастоцитоз, которым болеют преимущественно дети. Он проявляется в форме гиперплазии тучных клеток, которая ограничена кожей.

Системный мастоцитоз включает несколько характерных патологических состояний, при которых тучные клетки инфильтрируют кожу и/или другие органы. Диагноз системного мастоцитоза ставится при наличии 1 большого и 1 малого признака либо 3 малых признаков.

Классификация кожного мастоцитоза:
— Одиночная или множественная мастоцитома
— Пигментная крапивница (пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз)
— Диффузный кожный мастоцитоз
— Эруптивная персистирующая пятнистая телеангиэктазия

Существует несколько форм кожного мастоцитоза. Большинство случаев кожного мастоцитоза раннего детского возраста спорадические и возникают в течение первых 2 лет жизни, особенно характерна локализация на туловище. Наиболее частый клинический вариант — пигментная крапивница. Прогноз при кожном мастоцитозе раннего детского возраста хороший.

Согласно определению ВОЗ, различают 3 основных формы мастоцитоза: пигментная крапивница, которую также называют пятнисто-папулезным кожным мастоцитозом, диффузный кожный мастоцитоз и мастоцитома кожи. Описан ряд редких вариантов пигментной крапивницы, в том числе персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия, узловатая и бляшечная формы.

Клинический диагноз устанавливается при наличии типичных кожных очагов и отсутствии системных симптомов. Определяют исходный уровень триптазы в сыворотке крови. При биопсии кожи выявляются тучные клетки в дерме. Иммуногистохимическое окрашивание триптазой более чувствительно, чем метахроматическими красителями (например, по Гимзе или толуидиновым синим).

Необходимо установить, присутствуют ли у пациента с кожным мастоцитозом системные проявления. На рисунке ниже представлен диагностический алгоритм. Кожный мастоцитоз без системных проявлений характерен для начала заболевания в раннем детском возрасте. У большинства пациентов с очагами, появившимися в возрасте старше 2 лет, кожный мастоцитоз сопровождается системными проявлениями.

Мастоцитоз

Одиночная мастоцитома

Крупное одиночное скопление тучных клеток называется мастоцитомой. Мастоцитома — самый распространенный тип кожного мастоцитоза. Наблюдается один или несколько очагов. Они представляют собой красновато-коричневые узлы или бляшки, которые могут достигать нескольких сантиметров в диаметре.

При растирании очага возникает волдырь (признак Дарье). Он образуется в результате дегрануляции тучных клеток кожи и высвобождения гистамина.

Очаги либо уже присутствуют при рождении, либо развиваются в середине первой недели жизни; большинство из них появляется в первые 3 месяца жизни. У взрослых мастоцитомы встречаются редко. Могут возникать пузыри. У детей редко появляются дополнительные мастоцитомы по истечении 2 мес. с момента появления первых очагов.

Большинство мастоцитом возникают на конечностях, исключая области ладоней и подошв. Очаги могут спонтанно регрессировать. Если мастоцитома не разрешается самостоятельно, ее можно удалить хирургическим путем. Трансформации в системное заболевание не происходит.

а — Одиночные мастоцитомы имеют вид красно-коричневых бляшек.
Они появились в первые недели после рождения.
б — На этой одиночной мастоцитоме кисти руки образовался пузырь.

Пигментная крапивница

Это вторая по частоте форма мастоцитоза у детей. Она может наблюдаться при рождении или возникать в детском возрасте (средний возраст начала заболевания — 2,5 мес.) и у 80% пациентов присутствует в течение 6 мес. Состояние постепенно улучшается, и у 50% пациентов симптомы полностью регрессируют к подростковому возрасту.

Пигментная крапивница, начавшаяся в возрасте старше 10 лет, обычно персистирует и может сочетаться с системным заболеванием (средний возраст начала заболевания в этом случае составляет 26,5 года).

Очаги представляют собой четко очерченные красно-коричневые, слегка приподнятые над поверхностью кожи бляшки диаметром от 0,5 до 1,5 см, которые появляются на туловище небольшими группами. Их часто игнорируют, так как считают вариантом пигментации. Множество очагов может появиться на любом участке тела. С годами количество высыпаний может увеличиваться.

У детей до 2 лет могут появляться везикулы и пузыри, но после этого возраста их возникновение наблюдается редко. Пузыри заживают без рубцевания. Отмечаются зуд, гиперемия и уртикарный дермографизм. Можно вызвать признак Дарье.

а — Кожный мастоцитоз (пигментная крапивница).
Красно-коричневые, слегка приподнятые над поверхностью кожи бляшки диаметром в среднем от 0,5 до 3,5 см обычно возникают на туловище небольшими группами.
Один из очагов покраснел после растирания.
б — Многочисленные очаги появились в возрасте 2 мес.
Имеется неярко выраженная тенденция к разрешению высыпаний, которые ребенок хорошо переносит и не расчесывает во сне.
а — Кожный мастоцитоз (пигментная крапивница). Признак Дарье.
Растирание очага деревянным кончиком ватного аппликатора вызывает волдырь, который ограничен участком растирания и может увеличиваться в размерах.
б — У этого взрослого пациента появились многочисленные мелкие, слегка приподнятые над поверхностью кожи красно-коричневые папулы.
в — Многочисленные толстые бляшки начали появляться в возрасте 1 мес.
Ребенок постоянно расчесывает очаги.

Персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия

Это самая редкая форма кожного мастоцитоза. Она встречается только у взрослых и проявляется телеангиэктазиями и редкими, рассеянными по поверхности кожи инфильтратами тучных клеток, напоминающими веснушки. Очаги представляют собой красно-коричневые телеангиэктатические пятна с неравномерными границами.

В биоптатах выявляют повышенное количество тучных клеток периваскулярной локализации.

а — Персистирующая эруптивная пятнистая телеангиэктазия проявляется у взрослых в форме телеангиэктатических пятен.
б — Диффузный кожный мастоцитоз начался в детстве и персистирует до настоящего времени.

Диффузные формы кожного мастоцитоза

Наблюдаются две редкие генерализованные формы кожного мастоцитоза. При диффузной эритродермической форме кожа выглядит нормальной или утолщенной, отечной, красно-коричневого цвета с текстурой по типу апельсиновой корки. У таких пациентов отмечается диффузная инфильтрация всей кожи тучными клетками. Эта форма мастоцитоза развивается в возрасте до 3 лет.

У таких пациентов чаще всего наблюдается системный мастоцитоз. Типичен дермографизм с геморрагическими пузырями. Диффузный кожный мастоцитоз обычно спонтанно разрешается в возрасте от 15 мес. до 5 лет.

Вторая диффузная форма, или диффузная генерализованная инфильтрация кожи, называется также псевдоксантоматозным мастоцитозом, или ксантелазмой. Она начинается в детстве и сохраняется пожизненно.

— Читать «Системный мастоцитоз — клиника, диагностика»

Оглавление темы «Аллергические дерматозы»:

  1. Сыпь по типу крапивницы у беременных
  2. Варианты уртикарного васкулита и их диагностика, лечение
  3. Причины, клиника, диагностика, лечение сывороточной болезни
  4. Кожный мастоцитоз — классификация, клиника, диагностика
  5. Системный мастоцитоз — клиника, диагностика
  6. Лечение мастоцитоз и ее эффективность

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *