Квашиоркор, лечение, причины, симптомы — Педиатрия на KRASGMU.NET

Это тяжелая форма нарушения питания вследствие дефицита белка, часто сопровождающегося недостатком витаминов и присоединением инфекции. Заболевание широко распространено среди населения, употребляющего в пищу растительные продукты, бедные белком (кассаву, бананы, сладкий картофель, маис). Из этой статьи вы узнаете что такое квашиоркор — патогенез, лечение, симптомы, клинические проявления болезни.

Квашиоркор — белковая недостаточность

Болезнь имеет следующие названия:

  • злокачественное нарушение питания,
  • алиментарная дистрофия,
  • обвози (Уганда),
  • дибоба,
  • мбуаки (Конго),
  • кулебулла (Мексика),
  • депигментационно-отечный синдром,
  • пеллагроидное бери-бери (Куба).

Чаще всего симптомы квашиоркора поражают детей первых 4 лет жизни, так как в этот период потребность растущего организма в белке наиболее высока, а потребление в условиях Африки — наименьшее.

Этиология

Предполагается, что важным этиологическим фактором квашиоркора является дефицит ряда аминокислот, в частности метионина. Заболевание развивается вскоре после отнятия ребенка от груди, что в условиях Африки зачастую происходит около двухлетнего возраста. Примечательно, что симптомы этой патологии не встречаются среди масаев, проживающих в Кении, которые регулярно питаются молоком и кровью животных и лишь изредка едят мясо. В определенных странах квашиоркор у детей имеет явно сезонный пик заболеваемости независимо от характера употребляемой пищи. Так, в Центральной Африке самое большое число случаев заболеваний регистрируется в жаркий сезон. Инфекционные диареи, преобладающие в этот период, рассматриваются как предрасполагающий фактор. В других случаях развитию заболевания способствует зависимость снабжения жителей пищевыми продуктами от погодных условий.

Патогенез

Вследствие дефицита белка последний начинает выводиться из печени, происходит жировая дистрофия печени — ранний и характерный признак болезни (жировые скопления составляют 30 — 50% чистой ее массы). Вначале жировая инфильтрация появляется в периферических зонах органа, затем, увеличиваясь, постепенно захватывает все гепатоциты. В клетках печени резко снижается содержание РНК при неизмененном содержании ДНК. Возможно раннее развитие фиброза и лобулярного цирроза печени. Выраженные изменения с развитием секреторной недостаточности наблюдаются и в поджелудочной железе. Квашиоркор у детей протекает с атрофией слюнных и слезных желез. Поражается железистый аппарат кишечника. Жировая дистрофия имеет место и в адреналовой системе. Заметно нарушаются процессы оссификации, имеет место генерализованное подавление роста костей.

Симптомы

Заболевание развивается постепенно. Появляются:

  • симптомы анорексии,
  • ребенок отстает в физическом развитии,
  • замедляется его рост,
  • нарастают признаки дистрофии.

Клинические проявления квашиоркора:

  1. Наблюдается пастозность ног или развиваются отеки, создающие ложное впечатление упитанности ребенка.
  2. Волосы усиленно выпадают, исчезает их курчавость, они могут полностью обесцветиться. Те их них, которые отрастают в период стихания процесса, имеют обычный темный цвет. Чередование темных полос с обесцвеченными участками носит название "симптом флага". Полного восстановления пораженных волос не происходит.
  3. В разной степени представлены изменения кожи. Наиболее характерна для квашиоркора депигментация, сочетающаяся с явлениями дерматоза. Чаще всего на лице появляются красновато-коричневые участки округлой формы. Дерматоз включает "орнаментные" высыпания на наружных поверхностях конечностей. После их исчезновения остаются депигментированные участки красноватого цвета со склонностью к образованию трещин. Легко развиваются подкожные септические абсцессы, приводя к формированию глубоких некротических язв. Не исключена возможность развития гангрены конечностей.
  4. В легких случаях заболевания имеются такие симптомы: сухость кожи и углубление кожных складок.
  5. Происходит истончение и размягчение ногтей.
  6. В южных районах Африки изменения кожи при квашиоркоре и других формах дистрофии носят более выраженный характер и называются "кожа аллигатора" или "мозаичная кожа".
  7. Поражается сердечно-сосудистая система. На рентгенограммах обращают внимание малые размеры сердца, по-видимому, за счет выраженной дистрофии, что сопровождается признаками пониженного сердечного выброса крови. Внезапная остановка сердца может явиться причиной смерти. В процесс вовлекаются органы кроветворения. Описывается гипоплазия красного кровяного ростка. Количество ретикулоцитов может снижаться до полного их отсутствия, обусловливая развитие гипопластического криза, проявления которого могут исчезать спонтанно.
  8. У всех больных квашиоркором развивается анемия. В моче обычно определяется небольшое количество белка.
  9. Часто наблюдаются такие симптомы квашиоркора, как диарея, которая иногда носит интермиттирующий характер. Стул обильный, жидковатый, имеет неприятный внешний вид и запах. Как правило, выявляется стеаторея, которая нередко вызывает подозрение на целиакию или спру. Диарейный криз может быть прелюдией к фатальному исходу и в этих случаях он, как правило, сопровождается гепатомегалией.
  10. Всегда выявляются признаки поражения ЦНС: ребенок обычно заторможен, апатичен, жалобно стонет. Любые, даже самые неприятные манипуляции не вызывают с его стороны сопротивления или плача. Возможно развитие энцефалитоподобных симптомов.
  11. Детям, у которых диагностирован квашиоркор, присуща повышенная чувствительность к холоду. Несмотря на высокую окружающую температуру, они нуждаются в согревании.
  12. В разгар заболевания для ребенка характерна поза плода.

Диагностика

Болезнь диагностируют на основе характерных клинических симптомов и признаков. Диагноз подтверждается результатами дополнительных исследований, выявляющих значительную гипопротеинемию, снижение содержания сывороточного железа и меди, нарушение функций печени. Характерны симптомы макроцитарной гипохромной анемии, стеаторея (содержание общего жира в каловых массах — 30 — 40%), в печеночном биоптате — жировая дистрофия гепатоцитов. Квашиоркор у детей необходимо дифференцировать от так называемых голодных отеков, которые редко встречаются у детей и не сопровождаются функциональными нарушениями печени.

Лечение

Лечение базируется на рациональном вскармливании. В первую очередь достаточное поступление в организм ребенка полноценного белка, что значительно затруднено из-за упорной анорексии. Функциональная недостаточность поджелудочной железы делает неэффективным кормление смесями, приготовленными на коровьем молоке. Главным продуктом питания в период, когда проводится лечение квашиоркора, следует считать обезжиренное сухое молоко в сочетании с равным количеством кальцинированного творога, куда добавляются сахар и хлопковое масло, а также вода до определенного объема.

Показано переливание крови в дозе 20 мл на 1 кг массы тела с целью восполнения белковых потерь и восстановления онкотического давления, что приводит к быстрому уменьшению отеков.

Лечебная диета

Перевод ребенка, болеющего квашиоркором, на общую диету соответственно возрасту возможен только после исчезновения всех симптомов заболевания и нормализации функции печени и поджелудочной железы. Показателями правильной диетотерапии являются кривая нарастания массы тела и исчезновение стеатореи. В ряде случаев затянувшаяся диарея может быть следствием интолерантности к углеводам, в частности к лактозе, что требует замены углеводов хлопковым маслом, соевой мукой с добавлением метионина. Показаны анаболические стероиды, симптоматические средства. Профилактически назначаются антибиотики широкого спектра действия.

Прогноз: без лечения летальность высока, в условиях жаркой Африки достигает 30% и более. Полноценная диета быстро дает удовлетворительный эффект.

Что такое квашиоркор

Квашиоркор — заболевание, также известное как «отечное недоедание» из-за накопления жидкости в тканях. Относится к расстройствам питания и характерно для тех регионов земли, где существует проблема недоедания.

Большинство больных, страдающих квашиоркором, полностью восстанавливаются, если заболевание обнаруживается рано и сразу начинается лечение. Дети с данным заболеванием могут остановиться в развитии и росте на определенном этапе. Осложнениями квашиоркора являются кома, шок, умственные и физические дефекты. Без лечения заболевание опасно для жизни, поскольку приводит к серьезным нарушениям функций внутренних органов и, в конечном итоге, к смерти. Возрастной границы заболевание не имеет, но чаще болеют дети, чем взрослые.

Что такое квашиоркор, распространенность заболевания, причины, факторы риска

Квашиоркор — особая форма недоедания, вызванная полным отсутствием белка в рационе человека. Больные, страдающие от квашиоркора, как правило, имеют крайнюю степень истощения всех частей тела, за исключением лодыжек и живота — они отекают из-за избытка жидкости.

Рисунок 1. Ребенок, больной квашиоркором

Заболевание редко встречается в развитых странах мира. Наибольшая распространенность зафиксирована в странах Африки к югу от Сахары и других странах с дефицитом продовольствия, а также в регионах, где рацион жителей состоит в основном из кукурузы, риса и фасоли, а белки и минеральные вещества практически полностью отсутствуют. Квашиоркор может развиться и людей, систематически недоедающих или соблюдающих строгую диету.

Квашиоркор вызван отсутствием белка в рационе. Каждая клетка в организме человека содержит белки. Это вещество должно постоянно присутствовать в рационе, чтобы клетки имели возможность восстанавливаться и делиться, заменяя новыми старые, отмершие или поврежденные. Здоровый организм постоянно восстанавливает клетки, таким образом, все органы работают в полную силу, кожа выглядит здоровой, развивается мышечная структура и костные ткани.

Белки особенно важны для детей в период роста и женщинам во время беременности. Если в этот период человек не будет получать достаточно белка, рост и другие процессы развития начинают тормозиться, может появиться дистрофия.

Основные причины появления заболевания:

  • дефицит белка;
  • скудная диета;
  • недоедание;
  • пожилой возраст и плохой аппетит;
  • ВИЧ-инфекция;
  • потребление риса, кукурузы и бобовых без дополнения рациона другими продуктами;
  • аллергия на молоко и молочные продукты.

В странах третьего мира квашиоркор распространен по следующим причинам:

  • массовый голод;
  • проживание в удаленных от цивилизации регионах;
  • низкий уровень образованности (люди не знают, какие продукты нужно есть, чтобы быть здоровыми).

Особая распространенность заболевания может быть вызвана засухой, стихийными бедствиями, политическими волнениями. Внешние факторы, вызывающие дефицит продуктов питания, являются одной из главных причин квашиоркора.

В развитых странах это заболевание относится к признакам жестокого обращения с детьми и пожилыми людьми. По неофициальным данным, около 50% пожилых людей, содержащихся в домах престарелых на территории США, страдают от этого заболевания, поскольку не получают достаточно белка.

В группу риска входят также:

  • алкоголики;
  • люди, проходящие процедуру детоксикации;
  • новорожденные с низкой массой тела;
  • больные раком, страдающие кахексией.

Симптомы квашиоркора

Основными симптомами квашиоркора являются:

  • изменение цвета кожи и волос (рыжий оттенок);
  • потеря мышечной массы;
  • периодическая или постоянная диарея;
  • отсутствие (задержка) роста;
  • умственные отклонения;
  • отек лодыжек, стоп, живота;
  • ослабление иммунной системы, подверженность серьезным инфекциям;
  • сыпь;
  • пигментация кожи;
  • большой, выпирающий живот на фоне худых рук и ног;
  • дерматит;
  • шоковое состояние (на поздних стадиях);
  • периодические судороги.

Заболевание никогда не проходит без симптомов.

Квашиоркор

Без лечения может наступить смерть, которой предшествует шок и кома.

Методы лечения квашиоркора

Ранняя диагностика позволяет успешно вылечить заболевание. Основными способами лечения являются:

  • нормализация рациона, введение в рацион молока и молочных продуктов, сухого молока, белка в любом виде;
  • использование готовых питательных смесей, так называемое терапевтическое питание. В рацион необходимо включать такие продукты как сухое молоко, сою, арахисовое масло, сахар, минеральные и витаминные добавки.

В тяжелых случаях, при наличии бактериальной инфекции, проводится интенсивное лечение в стационаре с использованием антибиотиков (внутривенно).

Стационарное лечение подразумевает предотвращение понижения глюкозы в крови.

Поскольку квашиоркор вызывает нарушения теплообмена, больным тяжело согреться, им необходимо дополнительное тепло, теплая одежда, комфортная температура в палате.

Общая продолжительность лечения может составлять от двух до шести недель. Вводить новые продукты следует постепенно, от самых малых доз до половины порции, большое количество незнакомой пищи может нарушить пищеварение и вызвать рвоту или заворот кишок.

Для устранения шокового состояния необходимо восстановление объема крови и поддержание уровня давления. У многих детей с истощением появляется непереносимость лактозы. Им необходимы пищевые добавки с ферментом лактазы, которые помогают усваивать молоко. Обязательный пункт лечения: коррекция баланса электролитов и устранение гипокалиемии, гипокальциемии, гипофосфатемии и гипомагниемии.

Источники статьи:
http://www.healthline.com
https://www.nlm.nih.gov
http://emedicine.medscape.com
http://www.nhs.uk
http://www.humanillnesses.com

По материалам:
by The Healthline Editorial Team, Mark LaFlamme, MD.
U.S. National Library of Medicine,
Department of Health and Human Services, National Institutes of Health.
Noah S Scheinfeld, JD, MD, FAAD; Chief Editor: Romesh Khardori, MD, PhD, FACP.
© 2016 Advameg, Inc.

Смотрите также:

  • Обмен белков, жиров (липидов), углеводов, обмен воды и минеральных веществ в организме человека
  • Лечение анемии во время беременности: железо или белок
  • Диетическое питание. Таблица для расчета своего веса в норме, таблица калорийности пищи — рекомендации, приложения, таблицы, по которым вы можете рассчитать свой вес в норме, суточную калорийность пищи, а также самостоятельно составить меню, основываясь на этой информации
  • Яйца и здоровье человека — свойства белка и желтка, яйца и холестерин, сальмонеллез

У нас также читают:

Квашиоркор — вид тяжёлой дистрофии. Болезнь обычно возникает у детей 1-4 лет, хотя бывает что она возникает и в более старшем возрасте (например у взрослых или у более старших детей). Педиатр с Ямайки Сисели Уильямс (англ. Cicely D. Williams) впервые описала это состояние в медицинском журнале Lancet в 1935 году. Когда ребенка кормят грудью, он получает определенные аминокислоты, необходимые для роста из материнского молока. Когда ребенка отлучают от груди, в случае, когда продукты, заменяющие материнское молоко, содержат много крахмалов и сахаров и мало белков (как это обычно случается в странах, где основная диета людей состоит из крахмалосодержащих овощей, или там, где начался массовый голод), у ребенка может начаться квашиоркор.

Это название произошло от одного из языков побережья Ганы, и буквально означает «первый-второй», и означает «отвергнутый», отражая, что состояние начинается у старшего ребенка после отлучения от груди, часто из-за того, что в семье родился еще один ребенок.

Один из симптомов — вздутость животов детей (асцит), часто возникающая у детей бедных районов Африки, объясняется тем, что клубни маниокa содержат лишь небольшое количество белка (1.2 %) и очень немногие незаменимые аминокислоты. При питании, основанном на маниоке, эти факторы приводят к детской пеллагре (квашиоркор). Из-за недостатка важных аминокислот внутренние органы накапливают воду. В связи с этим рекомендуется употребление также и листьев маниоки, содержащих большое количество белка, в качестве овоща.

Возникновение болезни Квашиоркор

Существуют различные объяснения по развитию квашиоркора, и тема остается спорной. В настоящее время признано, что наличия белковой недостаточности, в сочетании с энергией и с недостаточностью питательных микроэлементов, является, безусловно, важным фактором, однако только это не может быть ключевым фактором. Болезнь, скорее всего возникает из-за дефицита одного из нескольких видов питательных веществ (например, железа, фолиевой кислоты, йода, селена, витамина С), особенно тех, которые необходимы для выработки защитных антиоксидантов. Важные антиоксиданты в организме, которых может не хватать у детей с квашиоркором могут включать глютатион, альбумин, витамин Е и полиненасыщенные жирные кислоты. Поэтому, если ребенок с ограниченными возможностями получения одного или другого вида питательных веществ или антиоксидантов подвергается стрессу (например, ВИЧ-инфекции или отравлению токсинами), у него есть больше вероятности заболевания квашиоркором.

Течение болезни Квашиоркор

Недостаточность белка, часто сочетающаяся с дефицитом энергии, витаминов и микроэлементов, приводит к нарушению развития ребенка, дистрофическим изменениям органов и тканей. Ведущим в патогенезе квашиоркора является недостаток в организме ребенка пластических веществ и ферментов, Особенно легко квашиоркор развивается у детей раннего возраста, т.к. для обеспечения интенсивных процессов роста и развития необходимо поддержание постоянного положительного азотистого баланса в организме (поступление белков должно превышать их расходование).

Симптомы болезни Квашиоркор

Наиболее ранние симптомы квашиоркора неспецифичны: вялость, апатия или раздражительность. Впоследствии наблюдаются задержка роста, гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей. Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела. Характерны изменения кожи — гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация. Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность. Темные волосы вследствие депигментации могут приобретать красную с прожилками, красно-оранжевую или серую окраску. Нередко отмечаются анорексия, рвота, поносы. Как правило, увеличивается печень (за счет жировой инфильтрации). Могут появляться признаки недостаточности витаминов А, группы В. Резко снижается иммунитет, в связи с чем часто присоединяются инфекционные болезни, которые принимают тяжелое течение; нередко возникают осложнения, обусловленные вторичной инфекцией. Нарушается функция ц.н.с. вплоть до развития в тяжелых случаях сопора и комы с летальным исходом.

Диагностика болезни Квашиоркор

Диагноз основывается на данных анамнеза (например, раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания), клинических симптомах (задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос) и результатах лабораторного обследования. Наиболее характерным признаком является гипоальбуминемия. Кроме того, в крови снижено содержание глюкозы (в то время как при проведении теста на толерантность к глюкозе выявляют диабетический тип сахарной кривой), калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина. Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена.

Квашиоркор у детей

В начале заболевания может наблюдаться кетонурия.

Лечение болезни Квашиоркор

Лечение квашиоркора проводят в стационаре. Необходима коррекция питания в соответствии с возрастными потребностями ребенка. Недостающее количество белка возмещают за счет введения в рацион молока, творога, белковых энпитов, препаратов аминокислот. Содержание белка и энергетическую ценность рациона увеличивают постепенно. Предпочтительнее растительные жиры, т. к. они лучше абсорбируются, чем животные.

С первых дней лечения назначают препараты витаминов (особенно А и группы В), калия, магния, железа (при анемии), а также ферментные препараты. При осложнениях, обусловленных вторичной инфекцией, показаны антибактериальные средства. Проводят лечение заболеваний, способствующих или обусловливающих развитие квашиоркора. После начала лечения масса тела может снижаться в течение нескольких недель за счет уменьшения отеков.

Прогноз при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный.

Профилактика болезни Квашиоркор

Профилактика квашиоркора заключается главным образом в рациональном питании детей раннего возраста (естественное вскармливание на первом году жизни, своевременное и правильное введение прикорма, достаточное количество молочных продуктов в рационе).

Важное значение имеет своевременное и адекватное лечение заболеваний, приводящих к белковой недостаточности.

К каким докторам следует обращаться при болезни Квашиоркор

Педиатр


Результаты поиска по теме в других рубриках:

МКБ-10: E40 Квашиоркор

Термин Квашиоркор

   

Квашиоркор у детей — тяжелая дистрофия

.

Методические рекомендации

Рубежный контроль

Специальность:5B130100 «Общая медицина»

Дисциплина: Bioh 2202 Биохимия

Кафедра: биохимии и химических дисциплин

Курс 2

Тема № 19 «Обмен аминокислот и нуклеотидов»

Составитель: Килибасова С.М.

Должность: ассистент

ученая степень:

звание ________________________

 

 

Семей – 20 г.

 

1.Тема: «Обмен аминокислот и нуклеотидов»

2.

Цель: Изучение обмена и функций аминокислот и нуклеотидов, необходимо для понимания особенностей их превращений в организме и причин вызывающих нарушение обмена этих соединений.

3. Задачи обучения: проверить степень усвоения знаний по теме " Обмен и функции аминокислот и нуклеотидов".

Основные вопросы темы

1.Общая схема источников и путей расходования аминокислот в тканях.

2. Пищевые белки как источник азота.

3.Переваривание белков и всасывание аминокислот.

4. Понятие об азотистом балансе. Причины и последствия белкового голодания: в зрелом

и раннем детском возрасте. Квашиоркор.

5.Диагностическое значение биохимического анализа желудочного сока.

6.Гниение белков (аминокислот) в кишечнике. Обезвреживание продуктов гниения

аминокислот.

7.Внутритканевой катаболизм аминокислот:

8.Трансаминирование, специфичность трансаминаз. Коферментная роль витамина В6.

Диагностическое значение определения трансаминаз в сыворотке крови.

9.Различные пути дезаминирования аминокислот. Окислительное дезаминирование аминокислот.

10.Непрямое дезаминирование аминокислот. Биологическое значение дезаминирования аминокислот.

11.Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины: гистамин, серотонин, гамма-аминомасляная кислота, катехоламины, образование и биологические функции. 12.Окисление биогенных аминов (моноаминооксидазы), ингибиторы МАО.

13.Роль гистамина в развитии воспаления и аллергических реакций. Антигистаминные препараты.

14.Нарушения обмена биогенных аминов при психических заболеваниях.

15.Судьба аммиака. Основные источники аммиака в организме.

16.Конечные продукты азотистого обмена: соли аммония и мочевина.

17.Биосинтез мочевины. Нарушение синтеза и выведения мочевины.

18.Специфические пути обмена аминокислот: Особенности обмена серосодержащих и ароматических аминокислот.

19.Синтез креатина и его биологическая роль.

20.Нарушения обмена отдельных аминокислот.

22.Состав, строение и биологическая функция нуклеопротеидов и нуклеиновых кислот. Биосинтез нуклеиновых кислот. Переваривание и всасывание продуктов переваривания нуклеопротеидов.

23.Представление о биосинтезе пуриновых нуклеотидов, происхождение частей пуринового ядра, начальные стадий биосинтеза (до 5-фосфорибозиламина). Инозиновая кислота как предшественник АМФ и ГМФ.

24.Распад пуриновых нуклеотидов. Образование мочевой кислоты.

25..Представления о распаде и биосинтезе пиримидиновых нуклеотидов. Координация биосинтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

26.Нарушения обмена нуклеотидов. Подагра, применение аллопуринола для лечения подагры. Ксантинурия. Оротацидурия.

 

5. Методы обучения и преподавания :письменный, устный опрос.

Литература

Основная литература

103. Медициналық биохимия. Тапбергенов С.О., 2011г.

104. Медицинская клиническая биохимия. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2009 г.

105. Медицинская и клиническая биохимия. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2012 г.

106. Интерпретация клинико-биохимических анализов. Тапбергенов С.О. Тапбергенов Т.С. 2008 г.

107. Медициналық биохимия. Тапбергенов С.О. 2007 г.

108. Биологическая химия с упражнениями и задачами Под ред. С.Е.Северина. 2011 г.

Дополнительная литература

69. Руководство к практическим занятиям по биологической химии. Под ред. Тапбергенова С.О. 2012 г.

70. Биохимия. Под ред. Е.С.Северина. 2009 г.

71. Сеитов З.С. Биохимия : Өзгертіліп, толықтырылып үшінші рет басылып шығуы / З. С. Сеитов. — Алматы : "ЭВЕРО", 2012. — 570 с. : ил.

72. Биохимия сұрақтары мен жауаптары. Биохимия в вопросах и ответах: учебное пособие / Т. С. Сейтембетов, Б. И. Төлеуов. — Алматы : ТОО"ЭВЕРО", 2010 г.

7. Контроль:билеты коллоквиума

 

  Билет №1 1.Динамическое состояние белков в организме. Азотистый баланс. Факторы, определяющие биологическую ценность белков пищи. Незаменимые аминокислоты.

Квашиоркор — описание болезни

Последствия белковой недостаточности. Квашиоркор. 2.Трансаминазы. Химизм реакций трансаминирования. Специфичность действия трансаминаз. Диагностическое значение определения активности трансаминаз. 3. Использование тирозина для биосинтеза меланина. Альбинизм.  

 

  Билет №2 1.Переваривание белков в желудке. Протеолитические ферменты желудочного сока и их роль. Роль НСl в переваривании белков. 2.Дезаминирование аминокислот. Типы реакций дезаминирования. Окислительное дезаминирование аминокислот. Глутаматдегидрогеназа. Физиологическое значение глутаматдегидрогеназной реакции. 3. Синтез катехоламинов из тирозина. Нарушения метаболизма тирозина при паркинсонизме.  

 

  Билет №3 1.Переваривание белков в тонком кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического сока и их субстратная специфичность. 2.Непрямое дезаминирование аминокислот. Биологическое значение непрямого дезаминирования аминокислот. 3.Синтез тиреоидных гормонов из тирозина. Последствия нарушений этих процессов.    

 

  Билет №4 1. Протеолитические ферменты кишечного сока и их субстратная специфичность. 2.Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины. Инактивация биогенных аминов. Роль моноаминооксидазы (МАО) в этих процессах. 3.Особенности обмен гистидина. Гистамин, его синтез и биологическая роль. Антигистаминные препараты.  

 

  Билет №5 1.Гниение белков в кишечнике. Примеры образования токсичных веществ при гниении белков. 2. Основные источники и пути расходования аммиака в организме . 3.Особенности метаболизма триптофана. Серотонин и мелатонин, их синтез и биологическая роль.  

 

  Билет №6 1.Обезвреживание ядов в печени. Строение ФАФС и УДФ ГК. Их роль в обезвреживании. Проба Квика и его применение в клинической практике. 2.Связь орнитинового цикла с циклом трикарбоновых кислот. 3.Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, источники атомов пиримидинового ядра. Причины и последствия оротоацидурии.    

 

  Билет №7 1.Общая схема источников и путей превращения аминокислот в организме человека. 2.Синтез аспарагина и глутамина. Глутаминаза почек. Образование аммонийных солей. Активация глутаминазы почек при ацидозе. 3.Переваривание нуклеопротеидов и нуклеиновых кислот в желудочно-кишечном тракте. Нуклеазы, нуклеотидазы, нуклеозидазы тканей.  

 

  Билет №8 1.Распад тканевых белков. Тканевые катепсины. Последствия недостаточности катепсинов. 2.Биосинтез мочевины, химизм. Источники атомов азота мочевины. 3.Особенности катаболизма пуриновых нуклеотидов. Синтез мочевой кислоты. Гиперурекемия и ее последствия.    

 

  Билет №9 1.Динамическое состояние белков в организме. Азотистый баланс. Факторы, определяющие биологическую ценность белков пищи. Незаменимые аминокислоты. Последствия белковой недостаточности. Квашиоркор. 2.Нарушение синтеза и выведения мочевины. Врожденная недостаточность ферментов орнитинового цикла. Последствия. Уремия. 3.Биосинтез пуриновых нуклеотидов, источники атомов пуринового ядра. Химизм синтеза АМФ и ГМФ.  

 

  Билет №10 1.Переваривание белков в желудке. Протеолитические ферменты желудочного сока и их роль. Роль НСl в переваривании белков. 2.Превращения безазотистых остатков аминокислот. Пути включения метаболитов аминокислот в общие пути катаболизма. Гликогенные и кетогенные аминокислоты. 3.Особенности катаболизма пиримидиновых нуклеотидов. Конечные метаболиты пиримидиновых оснований.  

 

  Билет №11 1.Общая схема источников и путей превращения аминокислот в организме человека. 2.Особенности обмена серина. Образование и использование одноуглеродистых радикалов. Роль ТГФК. Антивитамины фолиевой кислоты. Сульфаниламидные препараты. 3.Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов, источники атомов пиримидинового ядра. Причины и последствия оротоацидурии.  

 

  Билет №12 1.Переваривание белков в тонком кишечнике. Протеолитические ферменты панкреатического сока и их субстратная специфичность. 2.Особенности обмена треонина и глицина. Глюконеогенез из этих аминокислот. 3. Синтез нуклеотидов содержащих дезоксирибозу. Ферменты и кофакторы этого процесса.    

 

 

  Билет №13 1. Протеолитические ферменты кишечного сока и их субстратная специфичность. 2.Особенности обмена метионина. S – аденозилметионин. Трансметилирование. Гомоцистеинурия и ее последствия для организма. 3.Использование аминокислот и нуклеотидов в качестве лекарственных средств. Взаимосвязь обмена аминокислот, жиров и углеводов. Нарушения этих процессов при сахарном диабете и голодании.    

 

  Билет №14 1.Гниение белков в кишечнике. Примеры образования токсичных веществ при гниении белков. 2.Биосинтез креатина и креатинина. Биологическая роль этих соединений. Креатинфосфат. Креатинурия. 3.Особенности катаболизма пиримидиновых нуклеотидов. Конечные метаболиты пиримидиновых оснований.    

 

  Билет №15 1.Обезвреживание ядов в печени. Строение ФАФС и УДФ ГК. Их роль в обезвреживании. Проба Квика и его применение в клинической практике 2.Особенности обмена цистеина. Синтез цистеина и таурина. Конечные метболиты серусодержащих аминокислот. 3.Синтез катехоламинов из тирозина. Нарушения метаболизма тирозина при паркинсонизме    

 

  Билет №16 1.Переваривание белков в желудке. Протеолитические ферменты желудочного сока и их роль. Роль НСl в переваривании белков. 2. Особенности обмена фенилаланина. Фенилкетонурия. Причина. Последствия. 3.Особенности катаболизма пуриновых нуклеотидов. Синтез мочевой кислоты. Гиперурекемия и ее последствия.    

 

  Билет №17   1.Обезвреживание ядов в печени. Строение ФАФС и УДФ ГК. Их роль в обезвреживании. Проба Квика и его применение в клинической практике. 2.Особенности катаболизма тирозина. Алкаптонурия. Причина. Последствия. 3.Биосинтез пуриновых нуклеотидов, источники атомов пуринового ядра. Химизм синтеза АМФ и ГМФ.    

 

 

Предыдущая26272829303132333435363738394041Следующая


Дата добавления: 2015-09-11; просмотров: 416;


ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

Квашиоркор

Квашиоркор (kwashiorkor на языке коренного населения Ганы «золотой мальчик» или «красный мальчик») — это тяжелое расстройство питания у детей, обусловленное значительной белковой недостаточностью. Представляет особый вариант гипотрофии.

Квашиоркор, лечение, причины, симптомы

Встречается преимущественно в развивающихся странах. Состояния, во многом напоминающие квашиоркор, но протекающие более легко, выявляются и в отдельных регионах СССР, например в республиках Средней Азии. Как правило, квашиоркор наблюдается у детей до 5 лет, чаще возникает после прекращения грудного вскармливания.

Причины квашиоркора:

Белковая недостаточность может быть следствием количественного или качественного несоответствия питания возрасту ребенка, например преимущественного использования продуктов с низким содержанием белка (каши) или содержащих белки с низкой биологической ценностью.

Причинами квашиоркора (белковой недостаточности) могут быть также врожденные нарушения обмена аминокислот, нарушения всасывания белка в кишечнике (например, при глютеновой болезни, энтеропатии экссудативной), повышенные потери белка с мочой при нефротическом синдроме, нарушение синтеза белка, например при хронических болезнях печени.

В ряде случаев белковая недостаточность развивается при тяжелых инфекционных болезнях, кровотечениях, ожогах.

Недостаточность белка, часто сочетающаяся с дефицитом энергии, витаминов и микроэлементов, приводит к нарушению развития ребенка, дистрофическим изменениям органов и тканей. Ведущими в причинами квашиоркора являются недостаток в организме ребенка пластических веществ и ферментов, Особенно легко квашиоркор развивается у детей раннего возраста, т. к. для обеспечения интенсивных процессов роста и развития необходимо поддержание постоянного положительного азотистого баланса в организме (поступление белков должно превышать их расходование).

Симптомы квашиоркора:

Наиболее ранние симптомы квашиоркора неспецифичны: вялость, апатия или раздражительность. Впоследствии наблюдаются задержка роста, гипотония мышц и их дистрофия, снижение тургора тканей. Рано появляются отеки (вначале скрытые, затем явные), что маскирует падение массы тела. Характерны изменения кожи — гиперпигментация и слоистое шелушение в местах наибольшего трения об одежду, депигментация на месте предшествующего потемнения или после десквамации, иногда генерализованная депигментация.

Волосы становятся редкими, тонкими, теряют эластичность.

Темные волосы вследствие депигментации могут приобретать красную с прожилками, красно-оранжевую или серую окраску. Нередко отмечаются анорексия, рвота, поносы. Как правило, увеличивается печень (за счет жировой инфильтрации). Могут появляться признаки недостаточности витаминов А, группы В. Резко снижается иммунитет, в связи с чем часто присоединяются инфекционные болезни, которые принимают тяжелое течение; нередко возникают осложнения, обусловленные вторичной инфекцией. Нарушается функция ц.н.с. вплоть до развития в тяжелых случаях сопора и комы с летальным исходом.

Диагностика квашиоркора:

Диагностика основывается на данных анамнеза (например, раннее отнятие ребенка от груди, количественная или качественная недостаточность питания), клинических симптомах (задержка роста, отеки, изменения мышц, кожи, волос) и результатах лабораторного обследования. Наиболее характерным признаком является гипоальбуминемия. Кроме того, в крови снижено содержание глюкозы (в то время как при проведении теста на толерантность к глюкозе выявляют диабетический тип сахарной кривой), калия, магния, холестерина, активность ферментов, концентрация гемоглобина.

Несмотря на задержку роста, секреция соматотропного гормона гипофиза повышена. В начале заболевания может наблюдаться кетонурия. Дифференциальный диагноз проводят с пеллагрой, дерматитами.

Лечение квашиоркора:

Лечение проводят в стационаре. Необходима коррекция питания в соответствии с возрастными потребностями ребенка. Недостающее количество белка возмещают за счет введения в рацион молока, творога, белковых энпитов, препаратов аминокислот. Содержание белка и энергетическую ценность рациона увеличивают постепенно. Предпочтительнее растительные жиры, т. к. они лучше абсорбируются, чем животные.

С первых дней лечения квашиоркора назначают препараты витаминов (особенно А и группы В), калия, магния, железа (при анемии), а также ферментные препараты. При осложнениях, обусловленных вторичной инфекцией, показаны антибактериальные средства. Проводят лечение заболеваний, способствующих или обусловливающих развитие квашиоркора. После начала лечения масса тела может снижаться в течение нескольких недель за счет уменьшения отеков.

Прогноз и профилактика:

Прогноз при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Профилактика заключается главным образом в рациональном питании детей раннего возраста (естественное вскармливание на первом году жизни, своевременное и правильное введение прикорма, достаточное количество молочных продуктов в рационе). Важное значение имеет своевременное и адекватное лечение заболеваний, приводящих к белковой недостаточности.

Cтатьи из раздела Эндокринология:

Ожирение
Пеллагра
Фуникулярный миелоз

Вернуться в раздел: Эндокринология / Расстройство питания

2007-2017 © Copyright ООО «МЕДКАРТА». Все права на материалы, находящиеся на сайте medkarta.com,
охраняются в соответствии с законодательством РФ, в том числе, об авторском праве и смежных правах.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *