Инсулинома — Википедия

.

Инсулинома представляет собой доброкачественное новообразование (в редких случаях — злокачественное), которое, независимо от уровня глюкозы в крови, бесконтрольно секретирует инсулин в кровяное русло и, тем самым, провоцирует развитие гипогликемического синдрома – клинического симптомокомплекса, возникающего как ответная реакция на нарушение баланса в системе регуляции уровня глюкозы в плазме крови.

Другие названия инсулиномы – гипогликемическая болезнь, инсулома, органическая гипогликемия, органический гиперинсулинизм, синдром Харриса, инсулинсекретирующая апудома.

Инсулинома – достаточно распространенная гормонально-активная опухоль поджелудочной железы. Ее доля среди прочих опухолей подобного типа составляет порядка 70-75%. При этом образование может быть как одиночным, так и множественным. Приблизительно у 4-14% пациентов инсулинома диагностируется как одно из проявлений МЭА – множественного эндокринного аденоматоза (редкого семейного заболевания, которое сопровождается образованием в органах эндокринной системы большого количества опухолей в самых разнообразных сочетаниях).

Заболевание с одинаковой частотой поражает представителей обоих полов всех возрастных групп – от периода младенчества до глубокой старости, однако чаще всего встречается у трудоспособного населения в возрасте от 30 до 55 лет. В общем количестве пациентов с инсулиномой дети составляют примерно 5%.

В 85-90% случаев инсулинома поджелудочной железы является солидным доброкачественным онкологическим заболеванием, а его основу составляют продуцирующие инсулин бета-клетки островков Лангерганса – скоплений эндокринных (гормонопродуцирующих) клеток, локализирующихся преимущественно в хвостовой части поджелудочной железы и составляющих приблизительно от 1 до 2% от ее общей массы. В отдельных случаях в составе опухоли могут встречаться также продуцирующие гормон глюкагон альфа-клетки. Размеры инсулиномы находятся в пределах от нескольких миллиметров до 15 см, однако приблизительно у 70% больных все же не превышают 1,5 см.

Злокачественные инсулиномы в трети случаев способны метастазировать в различные внутренние органы, но чаще всего метастазы поражают печень.

Симптомы инсулиномы

Симптомы инсулиномы напрямую связаны с гормональной активностью этого новообразования. Острый приступ гипогликемии является следствием срыва адаптационных механизмов центральной нервной системы, а также действия контринсулярных факторов. При этом у всех пациентов с инсулиномой наблюдается так называемая “триада Уиппла”, которая проявляется:

  • Спонтанными приступами гипогликемии, возникающими на голодный желудок (как правило, после длительного перерыва между приемами пищи, преимущественно по утрам), после мышечной активности или же спустя 2-3 часа после приема пищи;
  • Резким падением уровня содержащегося в крови сахара во время гипогликемического приступа – ниже показателя в 2,5 ммоль/л (30 мг%) по Сомоджи-Нельсону;
  • Возможностью эффективно купировать гипогликемический приступ путем внутривенного введения глюкозы или употребления сахара.

Также гипогликемические приступы при инсулиноме поджелудочной железы часто сопровождаются ярко выраженным психомоторным возбуждением – патологическим состоянием, для которого характерно двигательное беспокойство различной интенсивности (от обычной суетливости до разрушительных действий) в сочетании с речевым возбуждением.

Инсулинома — что это?

У больных такие состояния проявляются в виде:

  • Многоречивости;
  • Бессвязного выкрикивания отдельных фраз, слов или звуков;
  • Повышения тревожности;
  • Растерянности;
  • Чувства гнева;
  • Озлобленности;
  • Агрессивности;
  • Неконтролируемого веселья;
  • Нарушения сознания;
  • Сумеречного помрачения сознания;
  • Расстройства мышления, характеризующегося возникновением бредовых идей, болезненных представлений и выводов;
  • Ускорения и разорванности мышления;
  • Возникновения галлюцинаций;
  • Искажения восприятия реально существующих событий, объектов или явлений;
  • Отсутствия критичности в восприятии собственного состояния;
  • Эйфоричного настроения.

Для постановки правильного диагноза и выбора оптимального метода лечения инсулином крайне важно изучение не только симптомов, которыми проявляются приступы гипогликемии, но также признаков, сопровождающих периоды относительного благополучия (латентные периоды), которыми чередуются приступы.

Наиболее характерными признаками развития инсулиномы поджелудочной железы являются избыточный вес (вплоть до ожирения), а также чрезмерно повышенный аппетит. Однако в ряде случаев может наблюдаться и значительная потеря веса, являющаяся следствием снижения аппетита (иногда до полного отвращения к пище).

Кроме того, симптомы инсулиномы в латентной фазе проявляются различного рода нервно-психическими расстройствами. Для больных характерны:

  • Головные боли;
  • Ощущение мышечной слабости;
  • Нарушение согласованности движений различных групп мышц при отсутствии мышечной слабости (атаксия);
  • Нарушение зрения;
  • Спутанность сознания;
  • Снижение памяти;
  • Ухудшение умственных способностей;
  • Апатия;
  • Мышечные боли, возникающие как следствие дегенеративных процессов в мышечных тканях, а также в результате замещения мышечной ткани соединительной;
  • Асимметрия сухожильных рефлексов;
  • Асимметрия периостальных рефлексов;
  • Неравномерность или снижение брюшных рефлексов;
  • Патологический стопный разгибательный рефлекс (рефлекс Бабинского);
  • Патологический стопный/кистевой сгибательный рефлекс;
  • Нистагм;
  • Парез взора вверх;
  • Эректильная дисфункция и т.д.

Даже после удаления инсулиномы у пациентов сохраняются признаки патологического поражения головного мозга, являющиеся следствием гибели нервных клеток, а потому наблюдается снижение интеллектуальных способностей. Это приводит к тому, что человек утрачивает прежний социальный статус и свои профессиональные навыки.

Диагностика и лечение инсулиномы

Симптомы инсулиномы сходны с симптоматикой большого количества других заболеваний, поэтому весьма часты случаи, когда больному с этим видом опухоли ставится неправильный диагноз.

В диагностических целях пациенту рекомендовано голодание в течение 1-3 суток в условиях стационара и под пристальным наблюдением врачей, после чего берется анализ крови на определение в ней уровня инсулина и сахара. Низкие показатели глюкозы и высокие инсулина являются свидетельством наличия у пациента инсулиномы.

В лечении инсулиномы наиболее эффективным методом является хирургическая тактика. Характер оперативного вмешательства определяется размерами и локализацией инсулиномы. Как правило, пациентам проводят:

  • Энуклеацию опухоли;
  • Резекцию поджелудочной железы.

Об эффективности операции судят по показателям уровня глюкозы в крови у пациента, что определяется непосредственно в ее процессе.

В отдельных случаях возможно лечение инсулиномы консервативными методами.

Злокачественная инсулинома предполагает назначение химиотерапии.

Инсулинома (insulinoma) — это самостоятельная, иногда множественная, опухоль, которая автономно вырабатывает повышенное количество инсулина. Этот процесс приводит к тому, что в крови у больного резко снижается уровень глюкозы.

Такое патологическое состояние возникает не сразу и требует времени потому, что уровень глюкозы контролирует наша печень. По сути, она служит куратором: при переизбытке глюкозы печень его "консервирует", превращая в нерастворимое вещество. Когда же сахара в крови недостаточно, печень запускает обратный процесс и выбрасывает в кровь запасы.

Так организму удается поддерживать стабильный и оптимальный уровень глюкозы. Но когда образуется инсулинома поджелудочной железы, процесс заходит в тупик, поскольку происходит слишком большая секреция глюкозы. Инсулинома чаще является доброкачественным образованием, становясь злокачественной в небольшой проценте случаев. Опухоль как автономный механизм, будет поглощать глюкозу из крови, невзирая на ее уровень. В какой-то момент этот процесс приведет с истощению необходимого вещества, на что организм агрессивно отреагирует.

ИНСУЛИНОМА

Инсулинома, активно функционируя, вызывает у больного приступы гипогликемии.

Последние носят нестабильный характер, сменяясь спокойными фазами. Самостоятельно заподозрить инсулиному невозможно, даже специалисты, к сожалению, не сразу могут ее обнаружить. И не потому, что это сложно или диагностика трудна. Просто большинство специалистов ограничиваются пробами на уровень сахара для исключения или подтверждения диабета. А при обычном тесте на диабет анализ крови вполне может быть нормальным. Это объясняется просто: при диабете уровень глюкозы либо снижен, либо повышен. Это и дает повод для диагностики последнего. Но инсулинома поджелудочное железы явление нестабильное и требует создания определенных, очень несложных, условий для своего обнаружения. Для диагностики больного надо определить в клинику, назначить определенную диету и трое суток ждать реакции организма.

Задача: спровоцировать нехватку глюкозы при минимальном поступлении углеводов при питании. Такие эксперименты опасны комой, поэтому нахождение в стационаре необходимо, чтобы вовремя остановить гипогликемию.

Важно знать, что инсулинома может быть и неорганического характера. Ее может спровоцировать алкоголь, прием лекарств. Также может быть реактивная форма, которая становится предстадией для формирования диабета. Важна профессиональная диагностика даже если у вас установлен такой диагноз как лабиринтит, чтобы лечение было эффективным.

Симптомы

Инсулинома опасна тем, что не имеет яркой симптоматики постоянного характера. Нет болей, нет физических изменений. Определить опухоль или заподозрить ее зачастую можно только по наличию приступов.

Приступ выражается внезапной слабостью, дрожью, помутнением сознания, диплопией. На этом фоне больной внезапно чувствует мощнейшую волну голода. Голод настолько силен, что вызывает зверское желание съесть все, что попадется на глаза. Больного прошибает холодный пот, трясутся руки как на фоне алкогольного синдрома. Но все симптомы проходят также внезапно, как и появились, если человек хорошо поест. Обилие углеводов в пище насытит кровь, стабилизирует уровень глюкозы. После приступа некоторое время сохраняется слабость, легкое онемение конечностей.

Часто приступы сопровождаются тахикардией, бывает настолько сильной, что больше напоминает аритмию. Приступ — основной симптом, который позволяет говорить о возможности инсулиномы. В спокойную фазу человека ничего не беспокоит. Косвенно на опухоль может указать ожирение и заметно повышенный аппетит. Последний формируется под воздействием требований организма: чем активнее работает опухоль, тем больше организм требует пищи для восполнения. Умерить свой аппетит в таких случаях нет возможности, поскольку все попытки игнорировать позывы голода провоцируют формирование приступа.

Лечение

Лечение инсулиномы зависит от того, в каком состоянии находится человек и является ли опухоль злокачественной. При развитии приступа и наступившей коме немедленно требуется вызывать "скорую" или доставить человека самостоятельно в клинику. В таких случаях медлить нельзя, поскольку мозг может сильно пострадать от голодания.

Первая помощь, если точно нет диабета, дать что-то сладкое. Это собьет неестественный голод и позволит избежать ухудшения. Для таких людей необходимо держать рядом глюкометр, чтобы точно знать уровень сахара в крови. Особенно это актуально для тех, кто не хочет идти к врачу. Это диктовано тем, что если нет данных за диабет, но измерение показывает высокий уровень, ничего сладкого давать нельзя.

Лечение при доброкачественном образовании обычно сводится к приему препаратов, призванных улучшить питание и работу мозга и полном купировании приступов. Требуется корректировка питания с целью улучшения общего состояния.

Злокачественная инсулинома поджелудочной железы удаляется операбельно, если это возможно. В каждом случае все решается только индивидуально и с опорой на клиническую картину течения заболевания.

Краткое описание

Инсулинома — опухоль — клеток поджелудочной железы, секретирующая избыточное количество инсулина и проявляющаяся гипогликемией. Эпизоды гипогликемии непостоянны, рецидивируют и с течением времени приобретают тенденцию к более тяжёлому течению. Преобладающий возраст • До 20 лет практически не наблюдают • 20–40 лет — 20% всех инсулином • 40–60 лет — 40% • Старше 60 лет — 40%.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Патоморфология • Размер инсулиномы в 70% случаев не превышает 1,5 см • 80–90% инсулином представлены солитарными доброкачественными новообразованиями • 10–15% инсулином — злокачественные. Метастазы обнаруживают в печени или регионарных лимфатических узлах (отдалённые метастазы образуются крайне редко) • Остальные случаи — гиперплазия эндокринных клеток островков Лангерханса (в педиатрии — незидиобластоз) • В 10% случаев инсулинома сочетается с другими опухолями (например, при семейном полиэндокринном аденоматозе I типа) • Инсулинома с одинаковой частотой возникает в головке, теле и хвосте поджелудочной железы.

Причины

Патогенез • Гиперинсулинемия приводит к гипогликемии с развитием нервно — психических расстройств и компенсаторному повышению уровня контринсулярных гормонов (эпинефрин, глюкагон, кортизол и СТГ) • Повышение уровня эпинефрина приводит к тахикардии, потливости, тремору и появлению приступов стенокардии • — Клетки при инсулиноме продуцируют повышенное количество С — пептида.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина определяется гипогликемией. У большинства больных отмечается значительная прибавка массы тела.

Диагностика

Диагностика основана на обнаружении неадекватно высоких концентраций инсулина и C — пептида в крови на фоне выраженной гипогликемии. Соотношение инсулин/глюкоза превышает 0,4 (в норме <0,4).

Инсулинома: симптомы, лечение

Ключ к диагностике — триада Уиппла • Нервно — психические проявления при голодании • Глюкоза крови 50 мг% (2,78 ммоль/л) и ниже • Купирование приступа пероральным или внутривенным введением глюкозы.

Специальные исследования • Проба с толбутамидом (бутамидом): при введении в/в больным с инсулиномой уровень глюкозы через 20–30 мин снижается более чем на 50%, при гипогликемиях другого генеза — менее чем на 50% • Проба с L — лейцином: L — лейцин принимают внутрь из расчёта 0,2 г/кг. Через 30–45 мин эффект оценивают как при пробе с толбутамидом • Пробы с глюкозой, кальция глюконатом, аргинином и кортизолом менее специфичны • Тест подавления С — пептида: в течение 1 ч больному в/в вводят инсулин из расчёта 0,1 ЕД/кг. Инсулиному предполагают при снижении уровня С — пептида менее чем на 50% • Ангиография, КТ и УЗИ менее информативны в связи с небольшим размером опухоли.

Лечение

Лечение • Хирургическое (энуклеация, эксцизия или резекция поджелудочной железы) • Консервативное в неоперабельных случаях •• Октреотид 50–100 мкг п/к 2 р/сут •• Стрептозоцин 2 г/сут в/в при обнаружении метастазов.

Осложнения в послеоперационном периоде • Панкреатит • Образование свищей • Перитонит или абсцесс.

Прогноз • Приблизительно 65% пациентов выздоравливают после операции • Послеоперационная летальность составляет 10% • При злокачественных инсулиномах 2 — летняя выживаемость — около 60%.

МКБ-10 • C25.4 Злокачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы • D13.7 Доброкачественное новообразование островковых клеток поджелудочной железы.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *