Дерматомиозит что это такое

Дерматомиозит и полимиозит

Дерматомиозит и полимиозит – это заболевания, характеризующиеся системным негнойным воспалением соединительной ткани, поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции.

  • При дерматомиозите (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) поражение мышц сочетается с поражением кожи в виде эритемы и отека на открытых участках тела.
  • При полимиозите развивается только поражение мышц, а кожный синдром отсутствует.

Заболеваемость составляет примерно 1:200000 в год. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще.

Этиология и патогенез

Причина заболевания неизвестна. Существует мнение, что в его развитии имеют значение вирусная инфекция и аутоиммунные реакции. В крови больных дерматомиозитом детей обнаружены антитела к пикорнавирусам, а у больных полимиозитом взрослых к Toxoplazma gondii. У больных гриппом и инфекцией, вызванной вирусом Коксаки, может развиться легкий миозит. Но до настоящего времени вирусологические и серологические исследования и отсутствие эффекта от антибактериальной терапии токсоплазмоза не подтверждают вирусную природу этих заболеваний. Но, возможно, измененные вирусы содержат антигены, напоминающие собственные антигены организма и вызывающие образование аутоантител к цитоплазматическим белкам (антигену J0-1).

Аутоиммунная природа заболеваний подтверждается обнаружением аутоантител к ядерным или цитоплазматическим антигенам, культурам эпителиальных клеток человека (Нер-2), синтетазам транспортной РНК (например, к гистидил-тРНК-синтетазе) и внутрисосудистых отложений иммунных комплексов, повреждающих эндотелиальные клетки. Иммуногистохимические исследования мышечной ткани при полимиозите выявляют воспалительные инфильтраты, содержащие активированные цитотоксические лимфоциты СD8 наряду с лимфоцитами СD4 и макрофагами. При дерматомиозите в биоптатах мышц обнаруживают отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента С5b–С9, а вокруг мелких сосудов накапливаются СD4+-клетки и β-лимфоциты. Развивается поражение сосудов, опосредованное антителами и приводящее к образованию очагов некроза в мышечных волокнах, их дегенерации и потере поперечной исчерченности.

Регенерация скелетных мышц проявляется увеличением числа мышечных ядер и базофилией мышечных элементов. В последующем развивается интерстициальный фиброз.

Классификация

В настоящее время используется классификация (по R.L. Woltman, 1994), в которую вошли идиопатические воспалительные миопатии и миопатии, вызываемые инфекциями, лекарствами и токсинами.

  1. Идиопатические воспалительные миопатии:
    • Первичный полимиозит.
    • Первичный дерматомиозит.
    • Ювенильный дерматомиозит.
    • Миозит, ассоциирующийся с опухолями.
    • Миозит с «включениями».
    • Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией.
    • Локализованный или очаговый миозит.
    • Оссифицирующий миозит.
    • Гигантоклеточный миозит.
  2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
  3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами.

Симптомы

Первичный полимиозит. Может начинаться внезапно или постепенно. Вначале развивается симметричная мышечная слабость проксимальных мышц конечностей, особенно бедер. Больным трудно подниматься и спускаться по лестнице, вставать из положения на корточках. При поражении мышц плечевого пояса больные испытывают затруднение при подъеме рук вверх и причесывании. Нередко поражаются мышцы шеи, что сопровождается нарушением ее сгибания. У многих больных развивается слабость поперечнополосатых мышц глотки и верхней трети пищевода, приводящая к дисфагии. У некоторых больных поражаются дыхательные мышцы, что приводит к тяжелым дыхательным нарушениям. Дистальные мышцы конечностей поражаются сравнительно редко. Атрофия мышц и контрактуры могут развиться на поздних стадиях заболевания. Примерно у 35% больных имеются поражения сердечной мышцы, проявляющиеся инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, аритмиями и сердечно-сосудистой недостаточностью. У некоторых больных развиваются артралгии и синдром Рейно.

Первичный дерматомиозит. Составляет треть случаев дерматомиозита-полимиозита. Поражение мышц развивается у большинства больных одновременно с изменениями кожи. На коже появляются локальные или диффузные эритематозные участки с характерным лиловым оттенком, шелушением и атрофией. Высыпания чаще всего локализуются на веках, переносице, щеках, лбу, над локтевыми, коленными и пястнофаланговыми суставами и распространяются на шею и верхнюю часть туловища. Нередко выявляется синдром Готтрона (шелушение и атрофия кожи, наиболее выраженная на кистях и стопах), гелиотропные («солнечные») веки (припухшие и имеющие фиолетовое окрашивание) и «руки мастерового» (эритематозные гипертрофические изменения кожи ладоней и пальцев).

Поражения суставов. Иногда у больных развиваются симметричные воспалительные поражения мелких суставов кистей и лучезапястных суставов. Но деструктивные изменения суставов обычно отсутствуют. Воспаление носит преходящий характер и быстро купируется при лечении глюкокортикоидами.

Поражения легких. Чаще всего проявляются интерстициальными пневмониями, альвеолитом и медленнопрогрессирующим фиброзом, обусловленными антителами к синтетазам транспортных РНК. Проявляются эти поражения непродуктивным кашлем и прогрессирующей дыхательной недостаточностью. Поражение диафрагмальных мышц и развивающаяся сердечная недостаточность усугубляют смешанную одышку.

Поражение почек. Развивается редко и проявляется протеинурией и нефротичексим синдромом. Иногда вследствие выраженной миоглобинурии развивается острая почечная недостаточность.

Дерматомиозит и полимиозит при злокачественных новообразованиях. Примерно у 10–25% больных выявляют онкологические заболевания, главным образом, у взрослых старше 40 лет. Особенно высок риск у онкологических больных старше 60 лет. Миопатии чаще всего развиваются при раке легкого, ЖКТ, молочной железы, матки, яичников и лимфопролиферативных заболеваниях. Данные формы дерматомиозита–полимиозита рассматривают как самостоятельные и относят к паранеопластическим синдромам. Для исключения злокачественных новообразований проводят тщательное клиническое, гинекологическое, ректальное и по показаниям рентгенологическое исследование, общий и биохимический анализ крови, цитологическое исследование мокроты и мочи. Дополнительно рекомендуют определение простатспецифического антигена у мужчин и СА-125 у женщин (антиген опухоли яичника). Прогноз неблагоприятный, больные погибают от основного заболевания, осложнений или не поддающегося лечению поражения мышц.

Ювенильный дерматомиозит. Среди больных дерматомиозитом примерно 25% составляют дети, у которых наблюдается клиническая и гистологическая картина васкулита с поражением кожи, мышц, ЖКТ, почек и других органов. Нередко развиваются очаги некроза кожи, ишемические инфаркты мышц, почек и ЖКТ. При прогрессировании заболевания развиваются контрактуры вследствие кальцификации мышц и околосуставной подкожной клетчатки. Прогноз заболевания такой же, как у взрослых. Но существует мнение, что у детей прогноз лучше, чем у взрослых. Возможно, эта противоречивость обусловлена различием диагностических критериев ювенильного дерматомиозита.

Миозит с «включениями». Данная форма относится к воспалительным миопатиям, носит спорадический характер и по клинике напоминает полимиозит. Болезнь развивается обычно у пожилых мужчин, проявляется очаговым порождением как проксимальных, так и дистальных мышц конечностей и имеет медленное прогрессирование. Характерно для миозита с «включениями» раннее появление выраженной слабости четырехглавой мышцы, сгибателей пальцев и запястья. Типичный гистологический признак, выявляемый в биоптате мышц, – вакуоли, окруженные ободком из базофильных гранул, содержащих амилоид. С помощью электронной микроскопии обнаруживают в саркоплазме и ядрах включения, напоминающие по форме нуклеокапсиды парамиксовирусов. В сыворотке крови отсутствуют аутоантитела. Характерна резистентность к глюкокортикоидам и другим иммуносупрессивным препаратам. Через 5–10 лет при хроническом прогрессировании течения больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению.

Дерматомиозит и полимиозит, ассоциированный с ревматическими болезнями. Поражение проксимальных мышц, идентичное полимиозиту, может быть при системной склеродермии, ревматоидном артрите, системной красной волчанке и реже при узелковом периартериите и ревматизме. Но чаще всего миозит является компонентом смешанного заболевания соединительной ткани. На долю этой формы дерматомиозита–полимиозита приходится 20% всех перекрестных синдромов, для которых характерны полиартрит и феномен Рейно, высокий титр антинуклеарных аутоантител и повышение активности КФК. Биопсия мышц не всегда позволяет привести дифференциальную диагностику, так как выявляемые патологические изменения в мышцах сходны при полимиозите и других заболеваниях соединительной ткани. Как правило, хорошо поддается лечению глюкокортикоидами.

Диагностика

Лабораторные и инструментальные исследования

Для всех форм полимиозита характерно повышение активности мышечных ферментов (КФК, альдолазы, ЛДГ, АСЛ и АЛТ), выраженность которой коррелирует со степенью активности заболевания. Показатели общего анализа крови нормальные. У большинства (80–90%) больных выявляют аутоантитела к ядерным и цитоплазматическим антигенам. Наличие аутоантител к НEр-2 клеткам является стандартным диагностическим тестом.

Все воспалительные миопатии сопровождаются образованиями специфических аутоантител. К ним относятся аутоантитела к синтетазам транспортной РНК (антитела J0-1 к гистидил-тРНК-синтетазе) и распознающим сигналы частицам, взаимодействующим с нуклеопротеинами миозина. При сочетании полимиозита с системной склеродермией обнаруживают антитела к Sel-70, a с СКВ и синдромом Шёгрена – к Sm, Ro/SS-A La/SS-В.

При регистрации электромиограмм у большинства больных (80%) выявляют типичную миопатическую триаду: мелкие, короткие и полифазные (более чем из четырех фаз) потенциалы действия двигательных единиц. При гистологическом исследовании биоптата мышц выявляют очаговый некроз, дегенерацию и фагоцитоз мышечных волокон и воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток. В скелетных мышцах развивается регенерация с базофилией мышечных элементов, увеличением числа и величины мышечных ядер. По периферии мышечных пучков развивается атрофия мышечных волокон, обусловленная некрозом эндотелия и уменьшением количества капилляров. При хроническом течении заболевания формируются интерстициальные фиброзные инфильтраты.

Диагностические критерии

Диагностические критерии были разработаны A. Bohan et J.B. Petter в 1975 г. Эти критерии следует дополнить пунктами о наличии недеструктивного артрита и обнаружении аутоантител J0-1. При обнаружении одного типа поражения кожи и четырех других признаков из пунктов 1–4 и аутоантител J0-1 диагноз будет достоверен (чувствительность – 98,9%, специфичность – 95,2%).

Диагностические критерии дерматомиозита–полимиозита (по А. Bohan, J.B. Petter, 1975):

  • Симметрическая слабость мышц плечевого и тазового пояса и передних сгибателей шеи, прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры.
  • При гистологическом исследовании мышц признаки некроза мышечных фибрилл 1-го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат.
  • Повышение сывороточной концентрации мышечных ферментов (КФК, альдолаза, АСТ, АЛТ и ЛДГ).
  • Электромиографические изменения: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.
  • Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, особенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней половины грудной клетки.

Дифференциальная диагностика

Генерализованная мышечная слабость или слабость проксимальных мышц в сочетании с типичными кожными изменениями являются характерными признаками дерматомиозита–полимиозита. Но мышечная слабость, сопровождающаяся или не сопровождающаяся миалгиями, может быть при многих других заболеваниях.

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями
(по В.С. Гасилину и соавт., 2000)

Заболевания, сопровождающиеся слабостью проксимальных групп скелетных мышц и не сопровождающиеся миалгиями
(по В.С. Гасилину с соавт., 2000)

  1. Инфекционные миозиты: миозит при токсоплазмозе, трихинеллезе, цистициркозе, миозит вирусный;
  2. Метаболические миопатии: острая алкогольная миопатия, болезнь Мак-Ардла, дефицит карнитин-пальметил-трансферазы;
  3. Эндокринные миопатии: гипотериоз, первичный и вторичный гиперпаратиреоз, остеомаляция любой этиологии;
  4. Другие: гипокалиемия, прием левостатина, гемфиброзила, эпсилон-аминокапроновой кислоты и др.
  1. Демиелинизирующие полиневропатии;
  2. Интермиттирующая острая порфирия;
  3. Болезни с поражением нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта–Итона, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, ювенильная или взрослая формы;
  4. Прогрессирующие мышечные дистрофии: конечно-поясная (миодистрофия Эрба), лице-лопаточно-плечевая (миодистрофия Ландузи-Дежерина);
  5. Эндокринные миопатии: гиперкортицизм, гипертиреоз, акромегалия;
  6. Метаболические миопатии: дефицит кислой мальтазы (взрослая форма), хроническая алкогольная миопатия;
  7. Лекарственно-индуцированные миопатии (как побочное действие лекарственных препаратов: пеницилламин, азидотимедин, циметидин, ипеак, колхицин, плаквенил).

Лечение

Основными препаратами при лечении тяжелого дерматомиозита–полимиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон). Начальная доза глюкокортикоидов колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут, которую в течение 2–3 нед принимают 3 раза в день, затем – один раз в утренние часы. Улучшение наступает в течение 3–4 нед лечения, но у некоторых больных оно наступает через 3 мес. Отсутствие эффекта к этому времени являются основанием для увеличения дозы глюкокортикоидов.

После улучшения состояния больных, нормализации мышечной силы и КФК суточную дозу преднизолона уменьшают на 5 мг каждые 4 нед с обязательным регулярным контролем мышечной силы и активности КФК в сыворотке. Но следует учитывать то, что преднизолон в начале лечения может снижать активность КФК без уменьшения воспаления и инфильтрации мышц. Для уменьшения побочных эффектов больших доз глюкокортикоидов необходимо сочетать их с приемом Н 2 -блокаторов, витамина Д и препаратов кальция. После снижения суточной дозы до 40 мг переходят на прием 80 мг препарата через день. Если развивается рецидив заболевания дозу препарата вновь увеличивают до стойкого улучшения.

При неэффективности лечения в течение 3 мес высокими дозами глюкокортикоидов рекомендуют назначение азатиоприна в дозе 2–3,5 мг/кг/сут в 2–3 приема. Эффект развивается через 4–5 мес, показателем эффективности является снижение числа лимфоцитов до 750 мкл-1. В последние годы используют метотрексат в начальной дозе 10 мг/нед с последующим ее постепенным повышением до 0,5 мг/кг/нед. Сочетанная терапия этих препаратов с глюкокортикоидами позволяет снизить дозу последних. Циклофосфамид и циклоспорин менее эффективны и их применяют при развитии интерстициального фиброза легких. Но все эти препараты угнетают кроветворение, вызывают нарушения ЖКТ и повышают риск инфекций.

По данным последних исследований, при неэффективности глюкокортикоидов улучшение может быть достигнуто с помощью в/в введения нормального иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут в течение 5 сут. Применение плазмафереза показано больным с тяжелыми формами дерматомиозита–полимиозита, которым проводится лечение сочетанием глюкокортикоидов с азатиоприном или метотрексатом.

Очень важное значение имеет реабилитация больных с помощью физиотерапии, ЛФК и вспомогательных приспособлений. В острую фазу заболевания больной с помощью методиста выполняет пассивные упражнения и напряжение мышц, при улучшении состояния показаны изометрические и изотонические упражнения для восстановления мышечной силы.

Прогноз

Лечение большинства больных эффективно, но общая смертность при дерматомиозите-полимиозите в 4 раза выше, чем среди населения в целом. Пятилетняя выживаемость составляет 80%, у детей она еще выше.

Прогноз хуже у женщин и пожилых больных, при остром и тяжелом течении заболевания (высокая лихорадка, выраженная дисфагия, поражение внутренних органов), поздней диагностике и неадекватном лечении, наличии в сыворотке антител к J0-1 и злокачественных новообразованиях.

Следующие статьи

Синдром Вагнера – наследственное заболевание, которое вызывает прогрессивную потерю зрения. Проблемы, которые приводят к потере зрения, как правило, появляются уже в детстве. У людей с синдромом Вагнера сетчатка глаз со временем становится тонкой и в какой-то момент времени она может отделиться от задней части глаза. Кровеносные сосуды в сетчатке (хориоидеи) также могут проявлять некоторые аномалии. Со временем сетчатка и сосудистая оболочка начинают постепенно вырождаться. У некоторых лиц с этим синдромом, жидкость, которая заполняет глазное яблоко (стекловидное тело), становится более водянистой. К другим особенностям, которые могут возникнуть у лиц с этим синдромом, относятся помутнение хрусталика глаза (катаракта), близорукость (миопия), прогрессивная ночная слепота и сужение поля зрения.

Дерматомиозит и полимиозит

Нарушение зрения у лиц с синдромом Вагнера может варьироваться от около нормального зрения до полной потери зрения в обоих глазах.

Синдром Вагнера является редким расстройством. Его точная распространенность еще неизвестна. Во всем мире было описано около 300 человек. Около половины из этих людей проживали(ют) в Нидерландах.

Мутации в гене VCAN являются причиной развития синдрома Вагнера. Ген VCAN кодирует белок, называемый версиканом. Версикан находится во внеклеточном матриксе, который представляет собой решетку, собранную из белков и других молекул. Эти решетки образуются в промежутках между клетками. Версикан взаимодействует со многими из этих белков и молекул для облегчения сборки внеклеточного матрикса и для обеспечения его стабильности. В глазах версикан взаимодействует с другими белками, этим он помогает сохранять структуру и гелеобразную консистенцию стекловидного тела. Болезнь была названа в честь швейцарского офтальмолога Ханса Вагнера, который впервые описал этот синдром в 1938 году.

Разрыв сетчатки без отслойки лечат лазерной терапией или криокоагуляцией. При отслойке сетчатки офтальмологи могут выполнить несколько процедур, конкретный тип процедуры будет зависеть от характера отслойки. Катаракты лечатся факоэмульсификацией и имплантацией искусственного хрусталика. Что касается прогноза, то он в целом умеренный (у около 50% пациентов зрение сохраняется на относительно приемлемом уровне).

Разные статьи: Эпикондилит — лечение эпикондилита ѻ Гингивит: лечение кровоточивости десен ѻ Аллергический дерматит — симптомы и лечение ѻ Как повысить гемоглобин ѻ Остеохондроз шейного отдела ѻ Непроходимость кишечника — симптомы ѻ Лечение перекисью водорода ѻ Как повысить тестостерон ѻ Упражнения для улучшения зрения ѻ Аппендицит — лечение аппендицита ѻ Аденоиды у детей — лечение аденоидов ѻ Симптомы уремии ѻ Атопический дерматит

Главная >> Венерология

Дерматомиозит — симптомы и лечение дерматомиозита

Дерматомиозит(синонимы: полимиозит, болезнь Вагнера) — редкая идиопатическая миопатия, одно из наиболее тяжёлых и наименее изученных диффузных заболеваний соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и поперечнополосатых мышц. Заболевание в 2 раза чаще наблюдается у женщин, нередко начинается в раннем детском возрасте. Распознавание дерматомиозита затруднено выраженным клиническим полиморфизмом и ограниченностью вспомогательной лабораторной диагностики.

Коды по МКБ-10:

  • М33. Дерматомиозит.
  • М33.0. Юношеский дерматомиозит.
  • М33.1. Другие дерматомиозиты.
  • М33.2. Полимиозит.
  • М33.9. Дерматополимиозит неуточненный.

Выделяют три подгруппы дерматомиозита:

  • идиопатический (первичный);
  • паранеопластический (вторичный);
  • ювенильный.

Этиология и патогенез дерматомиозита

Начало заболевания возможно в любом возрасте. Существенную роль в развитии дерматомиозита играет генетическая предрасположенность. В пользу генетических предпосылок свидетельствуют случаи заболевания дерматомиозитом кровных родственников, а также семейного носительства гаплоидного генотипа НLА В8 (и/или DR3), присущего и другим аутоиммунным болезням. Иммунная теория развития дерматомиозита согласуется с лабораторными данными и основывается на сенсибилизации лимфоцитов к антигенам мышечной ткани; на цитотоксических свойствах лимфоцитов к культурам аутологичной, гомологичной и гетерологичной мышечной ткани; на наличии иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных на лимфоидных клетках в инфильтратах мышц; на обнаружении широкого спектра антител к цитоплазматическим белкам и РНК, часть которых считаются миозит-специфическими антителами.

Считается, что синтез миозит-специфических антител связан с механизмом развития болезни, а не со следствием иммунного ответа против антигенов поврежденных тканей. Это подтверждается высокой специфичностью антител, селективностью иммунного ответа, случаями обнаружения антител в ранней стадии болезни, до появления клинических признаков. Одним из вероятных механизмов аутоиммунизации может быть перекрестная реактивность (молекулярная мимикрия) инфекционных агентов и агрессивных факторов, запускающих синтез аутоантител. Существует мнение, что повышенная фоточувствительность у пациентов может быть связана с полиморфизмом TNF-?-308 A — аллелягена, который служит фактором риска развития классического и ювенильного дерматомиозита.

Наиболее вероятный возбудитель болезни — пикорнавирусы, которым отводят роль триггерного фактора. Возможные варианты: персистенция и прямое повреждение вирусом мышечной ткани; повреждение иммунокомпетентных клеток и фибробластов, дефекты которых могут порождать аутоиммунные реакции. При этом вирусную контаминацию рассматривают не как единственный триггер заболевания, а в качестве пускового механизма аутоаллергической реакции, способствующего развитию различных неспецифических синдромов, в том числе кожно-мышечного, преобладающего при дерматомиозите.

Клиническая картина дерматомиозита

Идиопатический дерматомиозит. Клинические изменения на коже у многих больных развиваются раньше, чем поражения мышц. Характерна отёчная эритема с лиловатым оттенком, располагающаяся в основном на открытых участках тела, особенно на лице, чаще вокруг глаз, с наибольшей выраженностью в области век, на тыле кистей, шее, верхней части груди и спины, в области коленных и локтевых суставов. Лицо становится амимичным. Развиваются трофические нарушения, проявляющиеся сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, болезненностью ногтевого ложа при надавливании. У многих больных наблюдается воспаление слизистых оболочек — конъюнктивит, стоматит.

Изменения мышц встречаются редко. Чаще в процесс вовлекаются мышцы плечевого и тазового пояса. Отмечаются болезненность, отёк, мышечная слабость, атрофия, прогрессирующая гипотензия, адинамия. Больные с трудом отрывают голову от подушки, поднимаются по лестнице, одеваются, причёсываются, не могут держать стакан в вытянутой руке.

Паранеопластический дерматомиозит. Паранеопластический вариант выделен из группы идиопатического дерматомиозита и в 3,5 раза чаще возникает у пациентов старше 50 лет, средний возраст заболевших составляет 56,6 года, тогда как при идиопатическом варианте — 47,1 года. Относительно чаще паранеопластическая форма болезни наблюдается у мужчин. В общей группе больных соотношение женщин и мужчин составляет 3:1, тогда как при паранеопластическом дерматомиозите оно достигает 1,6:1.

Прослеживается чёткая взаимосвязь классического дерматомиозита у взрослых с развитием онкопатологии.

Одним из диагностических критериев малигнизации при дерматомиозите служит повышение в сыворотке крови уровня опухолевого маркера СА-125. При паранеопластическом дерматомиозите в 5 раз чаще поражается гортанно-глоточная мускулатура. Возникновение опухоли может предшествовать развитию дерматомиозита, но обычно её выявляют лишь при целенаправленном обследовании больного на предмет онкологической патологии. После своевременного специфического лечения возможно клиническое излечение, но не исключена и возможность обострения паранеопластического дерматомиозита в результате метастазирования.

Ювенильный дерматомиозит.

Этот вариант составляет около 18,5% всех случаев, но его диагностика не всегда своевременна. Относительно чаще заболевают девочки (72,7%), преимущественно в препубертатном периоде (средний возраст мальчиков — 9,9 года). Процесс чаще начинается остро, с высокой лихорадки и одновременным поражением кожи и мышц. Поражение кожи обычно не ограничивается периорбитальной областью. Экссудативный и сосудистый компоненты более выражены, воспалительный процесс часто спускается на кожу щёк в виде бабочки гелиотропного цвета.

Возникают крупные очаги на туловище и конечностях. Надсуставной симптом Готтрона, яркий и распространённый, наблюдают у 63,6% больных. Ладонные васкулиты и паронихии у детей возникают в 5 раз чаще, чем у взрослых, энантема — в 8 раз. У всех детей поражаются проксимальные группы скелетных мышц конечностей, шеи, надплечий. Возникают слабость, уплотнение мышц (симптомы «рубашки», «лестницы»), рано развивается мышечная атрофия. Кальциноз мышц в периартикулярных зонах наблюдается в 5 раз чаще, чем у взрослых.

У взрослых заболевание развивается обычно в возрасте от 40 до 60 лет, среди заболевших преобладают женщины (65%). Течение процесса может быть острым, подострым или хроническим. Провоцирующими факторами бывают инфекции, переохлаждение, инсоляция, медикаментозная или алиментарная сенсибилизация. Так, дерматомиозитоподобные состояния c вовлечением в процесс мышечной ткани могут возникать под влиянием статинов, пеницилламина, пенициллинов, сульфаниламидов, тербинафина, изониазида, тамоксифена.

Дерматомиозитоподобные поражения только кожи без изменений мышц и внутренних органов возникают при приёме циклофосфамида, диклофенака, ацетилсалициловой кислоты.

В продромальный период, не всегда выраженный, наблюдается слабость, лихорадка, тошнота, боль в мышцах и костях. При бурно развивающемся процессе констатируется высокая лихорадка с ознобом, поражением скелетной мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, с вовлечением мышц глотки, гортани, внутренних органов (чаще лёгких и сердца). Однако раньше поражения мышц формируется большой патогномоничный симптом дерматомиозита — изменения на коже. Типично поражение лица в периорбитальной зоне (феномен «очков»). Кожа лба, век, щёк отёчна, вначале «пылающая» (ярко-красного цвета, как при солнечном ожоге), затем приобретает лиловый цвет гелиотропа. Иногда все лицо становится красным, отёчным, по типу рожистого воспаления.

Нередко эритема распространяется на открытые участки кожи, доступные инсоляции, — на область декольте, верхнюю часть спины. На коже туловища могут возникать уртикарные, пузырьковые, геморрагические элементы, которые сливаются в крупные очаги пойкилодермии с телеангиэктазиями, дисхромией и последующей атрофией. Сосудистые изменения бывают более заметны на слизистых оболочках, проявляются конъюнктивитом, атрофическим ринитом, стоматитом или фарингитом. Для дерматомиозита характерно появление над межфаланговыми, пястнофаланговыми, локтевыми, коленными суставами слегка возвышающихся округлых лиловатых безболезненных очагов (симптом Готтрона). Возможны капилляриты на подушечках пальцев и ладонях (рука механика), паронихии, ливедо на бёдрах и голенях.

При подостром течении дерматомиозита общие симптомы менее выражены на фоне нестойкого субфебрилитета. Для хронического течения болезни характерны периодически возникающие проявления кожной и мышечной патологии с висцеропатией без значительного нарушения общего состояния. Одним из важных клинических проявлений приобретённого дерматомиозита можно считать липодистрофию с разрушением подкожной жировой клетчатки в очагах поражения, с исчезновением зрелых адипоцитов.

Другой патогномоничный симптом заболевания — поражение проксимальных отделов мышц верхних и нижних конечностей, тогда как мышцы дистальных отделов сохраняют свои функции. Больной может взять в руку ложку, но не в состоянии поднести ее ко рту. Отмечаются быстрая утомляемость, болезненность и нарастающая мышечная слабость, развивается миофиброз, движения больного сковываются. Больной не может приподнять голову от подушки, одеться (симптом «рубашки»), подняться на ступеньку (симптом «лестницы»). Походка его становится неуверенной, больные часто падают.

Разработанная градация мышечной слабости позволяет оценить степень выраженности мышечной недостаточности:

  • I степень — на момент осмотра нарушений не наблюдается;
  • II степень — отмечаются небольшая слабость и снижение толерантности к физической нагрузке;
  • III степень — имеется небольшая атрофия одной или более мышечных групп без функциональных нарушений;
  • IV степень — утрачивается способность бегать при сохранении возможности подыматься по лестнице, не держась за перила;
  • V степень — выраженная мышечная слабость, лордоз, неспособность идти по лестнице или подняться со стула без помощи рук;
  • VI степень — невозможность вставать без помощи окружающих.

Наряду со скелетной мускулатурой, возможно поражение мышц мягкого нёба, глотки, гортани, что вызывает поперхивание, дисфонию, дисфагию.

При поражении межреберных мышц и диафрагмы снижается жизненная ёмкость лёгких. Нередко развивается висцеральная патология сердца или лёгких, обусловленная поражением диафрагмальных и межреберных мышц.

Диагностика дерматомиозита

Наиболее специфичным тестом для диагностики дерматомиозита является определение содержания миоглобина в сыворотке крови с помощью реакции пассивной гемагглютинации. Концентрация миоглобина, равная или превышающая 128 мг/мл, подтверждает диагноз дерматомиозит. Отмечается достоверное снижение количества Т-лимфоцитов и уменьшение их субпопуляций. Установлена существенная гипериммуноглобулинемия IgI и IgM.

Важным диагностическим приёмом считается обнаружение антисинтетазных антител. Повышение уровня пептидосвязанного оксипролина в крови и увеличение экскреции с мочой общего оксипролина свидетельствуют о наличии склерозирования уже на ранних стадиях дерматомиозита. Электромиография скелетных мышц служит чувствительным, но неспецифическим тестом. На гистологии обнаруживают истончение эпидермиса. Дерма отечна, с дистрофией волосяных фолликулов и сальных желез.

Дерматомиозит: смертельное заболевание с неизвестными причинами

Коллагеновые волокна набухшие, гомогенизированные, эластические разрушены. Отмечается периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация с наличием гистоцитов, фибробластов, плазматических и тучных клеток.

Лечение дерматомиозита

Системная патология соединительной ткани организма требует индивидуально подобранного лечения с учетом остроты, длительности и характера дерматомиозита. Средства выбора — глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон из расчёта 1 мг/кг в сутки. Триамцинолон противопоказан, поскольку обладает миастеническим побочным действием. Первый раз снижают суточную дозу на 1/4 таблетки в сутки не ранее чем через 1 месяц от начала лечения, после выраженного клинического улучшения и положительной динамики уровня миоглобина — через каждые 5 суток до достижения дозы 30 мг/сут. Следующее снижение суточной дозы на 1/4 таблетки до дозы 20 мг/сут проводят через 1 неделю при позитивной динамике клинических и лабораторных показателей. Очередное снижение при тех же условиях проводят через 2 нед до 15 мг/сут, затем снижают на тех же условиях до 10 мг/сут через 3 недели. Последние интервалы снижения суточной дозы проводят на 1/4 таблетки через 1 месяц. При упорном течении процесса продолжительность лечения глюкокортикоидами увеличивается с учётом индивидуального статуса и усиливается инъекционными препаратами по схеме пульс-терапии метилпреднизолоном.

Коллагеназа — единственное вещество, способное расщеплять молекулы коллагена. Для повышения эффективности лечения и устранения плотного отёка одновременно с глюкокортикоидами целесообразно применять коллагеназу по 500–750–1000 КЕ внутримышечно (из расчета 10 КЕ/кг), 15-20 инъекций на курс. Для прогнозирования течения дерматомиозита и коррекции терапии через 3 недели полезно определять содержание миоглобина. Снижение концентрации миоглобина более чем в 3,05 раза по сравнению с предыдущим результатом свидетельствует об эффективности лечения.

При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение одновременно с ними цитостатиков. Наиболее стероидсберегающим из них считают метотрексат, назначаемый внутрь в дозах от 7,5 до 20,0-25,0 мг/нед либо внутривенно по 0,2 мг/кг в неделю. Отменяют препарат, постепенно увеличивая интервал до 2-4 недель. При форс-мажорных ситуациях вместо метотрексата возможно применение азатиоприна по 2-3 мг/кг или циклофосфамида по 2,0-2,5 мг/кг в сутки (или внутривенно пульс-терапия по 500-1000 мг каждые 1-4 недели). Хлорамбуцил назначают по 4 мг/сут продолжительностью 1-2 года, циклоспорин по 3 мг/кг с тщательным контролем возможного развития побочных эффектов.

Параллельно с глюкокортикоидами 2 раза в год следует применять препараты калия; курсы анаболитических гормонов — нандролон; иммунокорректоры — тимуса экстракт; аденозинтрифосфорную кислоту (трифосаденин), кокарбоксилазу; при кальцинозе — натрийсодержащие комплексоны (Nа2 ЭДТА/колхицин). Показаны ранняя лечебная гимнастика, массаж, диагностические токи, фонофорез, в дальнейшем — грязетерапия, парафинотерапия.

Источники:
1. Дерматовенерология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Ю.С. Бутова, Ю.К. Скрипкина, О.Л. Иванова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *