Гистиоцитоз х у взрослых

.

Содержание

Гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема)

Гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема — все эти медицинские термины являются синонимами, и означают одно и то же заболевание. При развитии гистиоцитоза в организме накапливается избыток незрелых клеток Лангерганса.

Гистиоцитоз охватывает группу разнообразных заболеваний, характеризующихся накоплением, инфильтрацией и переменным числом моноцитов, макрофагов, дендритных клеток в пораженных тканях. За последние 50 лет номенклатура, используемая для описания гистиоцитарных нарушений, существенно изменилась. Например, гистиоцитоз Лангерганса изначально разделялся на эозинофильную гранулему, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Позже эти заболевания были объединены под термином «гистиоцитоз Х». Таким образом, основным заболеванием, подразумевающим остальные подвиды, является лангергансоклеточный гистиоцитоз, о котором подробнее — далее.

Что такое гистиоцитоз Х, его формы, причины возникновения

Клетки Лангерганса — это клетки, содержащиеся в тканях эпителия, они являются подвидом крупного семейства клеток, известных под названием гистиоциты. Эозинофильная гранулема — это легочная форма гистиоцитоза Х, вызванная скоплением клеток Лангерганса в легких. Представляет собой редкое интерстициальное заболевание, нередко провоцируемое курением. Поражает в основном людей молодого возраста (третья или четвертая декада жизни).

Морфологически клетки Лангерганса представляют собой подвид белых кровяных клеток, которые обычно организм использует, чтобы бороться с инфекциями.

При гистиоцитозе клетки Лангерганса производятся и накапливаются в определенных частях тела, где могут приводить к образованию опухолей и повреждать структуру других органов.

Гистиоцитоз Х встречается у одного из 200 тысяч новорожденных, но не исключены случаи возникновения этого заболевания и в других возрастных группах: с раннего детства до зрелого возраста. Пациенты, преимущественно, не имеют симптомов заболевания, однако иногда течение болезни ошибочно принимают за последствия травм или других заболеваний.

Когда проявляется гистиоцитоз? Чаще всего в возрасте от года до трех лет.

Гистиоцитоз X

Заболевание может проявиться в поражении костей, кожи, лимфатических узлов, печени, селезенки, головного мозга, костного мозга или гипофиза.

Причины возникновения гистиоцитоза Х

Основной причиной развития гистиоцитоза Х или эозинофильной гранулемы является курение. Кроме того, важную роль играет воздействие окружающей среды. Факторами риска являются:

  • проживание в экологически неблагоприятных зонах;
  • плохое питание;
  • слабый иммунитет;
  • ревматизм детский или взрослый;
  • легочные заболевания;
  • хронические воспалительные процессы.

Симптомы гистиоцитоза у детей и взрослых

Гистиоцитоз Х нередко протекает бессимптомно. Согласно медицинской статистике, около четверти больных не испытывают симптомов заболевания.

Симптомы гистиоцитоза у взрослых:

  • продуктивный кашель;
  • одышка;
  • усталость;
  • потеря веса;
  • боль в груди;
  • спонтанный пневмоторакс;
  • лихорадка;
  • поражения костной ткани;
  • увеличение объема мочи;
  • сыпь;
  • жажда;
  • потеря веса.

Поражения костей нередко болезненны, способствуют возникновению патологических переломов. Опухоли крупных костей, например, позвоночника, бедренной кости, приводят к быстрому разрушению костей. Отсутствие своевременной диагностики часто способствует развитию заболевания, и когда больные обращаются за помощью, опухоль разрушает большую часть кости.

Симптомы гистиоцитоза у детей:

  • боли в животе;
  • боли в костях;
  • задержка полового созревания;
  • раздражительность;
  • лихорадка;
  • частое мочеиспускание;
  • желтуха;
  • головные боли, головокружение;
  • себорейный дерматит волосистой части головы;
  • судороги, рвота;
  • потеря веса, жажда;
  • увеличение лимфоузлов;
  • задержка роста и умственного развития.

Примечание: дети старше 5 лет, больные гистиоцитозом Лангерганса, часто имеют только симптомы поражения костей, а прочие симптомы отсутствуют.

Методы лечения гистиоцитоза Х

Гистиоцитоз Х лечат кортикостероидами, которые подавляют иммунную функцию (в том числе и функцию опасных клеток).

Курение может ухудшить ответ на лечение, и должно быть исключено как в период лечения, так и после окончания курса. В идеале от курения необходимо отказаться совсем.

Детям назначают такие препараты, как:

  • циклофосфамид;
  • этопозид;
  • метотрексат;
  • винбластин.

Для лечения пораженных костей проводится лучевая терапия или операция, во время которой пораженный участок кости удаляют.

Другие лечебные процедуры:

  • антибиотики для борьбы с инфекциями;
  • поддержка легких (искусственная вентиляция);
  • заместительная гормональная терапия;
  • физиотерапия;
  • специальные шампуни для лечения себореи;
  • поддерживающий уход (для облегчения симптомов);
  • обезболивающие препараты.

Пациентам с респираторными инфекциями, развивающимися на фоне эозинофильной гранулемы, а также больным со спонтанным пневмотораксом требуется стационарное лечение. Иногда рекомендуется хирургическое вмешательство, например, механический плевродез, теменная плеврэктомия или вдувание талька, чтобы предотвратить дальнейшее развитие заболеваний. В терминальной стадии заболевания у больных иногда развивается дыхательная недостаточность.

Источники статьи:
https://www.histio.org
http://www.histio.org
http://emedicine.medscape.com
https://www.nlm.nih.gov
http://emedicine.medscape.com
http://emedicine.medscape.com

По материалам:
© Histiocytosis Association, Inc.
Cameron K Tebbi, MD; Chief Editor: Robert J Arceci, MD, PhD.
Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology,
Florida Cancer Specialists & Research Institute,
Wellington, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD,
and the A.D.A.M. Editorial team.
Eleanor M Summerhill, MD, FACP, FCCP;
Chief Editor: Zab Mosenifar, MD, FACP, FCCP.

Смотрите также:

  • Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве) — описание заболевания, его виды, формы и причины. Истинная гистиоцитарная лимфома. Симптомы легочной формы гистиоцитоза у взрослых и детей. Лечение и профилактика гистиоцитозных расстройств
  • Панцитопения. Гипоплазия костного мозга — что такое панцитопения, формы, симптомы, причины и методы лечения панцитопении, возможные осложнения. Что такое гипоплазия костного мозга. Симптомы и лечение недостаточности костного мозга
  • Лечение метастазов в кости — строение костной ткани. Какие опухоли метастазируют в кости, локализация и виды метастазов. Как проявляются метастазы в костную ткань, способы диагностики. Симптомы гиперкальциемии. Методы лечения метастазов в кости. Применение бисфосфонатов
  • Гормональные средства, используемые в фармакологических целях
  • Лимфоидный лейкоз — что это такое? Причины появления, виды, симптомы, лечение лимфоидного лейкоза — ключевые факты о лимфоидном лейкозе. Строение кости, костный мозг и образование клеток крови, их виды и функции. Виды лимфолейкоза. Факторы риска заболевания, симптомы лимфолейкоза, методы лечения

У нас также читают:

Злокачественный гистиоцитоз — очень редкий злокачественный процесс, связанный с пролиферацией гистиоцитов. Злокачественный гистиоцитоз детского возраста) — редкий вариант, отличающийся высокой летальностью, обычно поражает детей в возрасте до 3 лет, чаще мальчиков.

Возникновение болезни Гистиоцитоз злокачественный

Этиология и патогенез злокачественного гистиоцитоза изучены недостаточно. Есть предпосылки для дискуссии о вирусной природе злокачественного гистиоцитоза (в клетках опухолей иногда обнаруживают ДНК вируса Эпштейна — Барр). Многими авторами рассматривается как системное прогрессирующее заболевание мононуклеарно-гистиоцитарной системы с неопластической пролиферацией атипичных гистиоцитов и других мононуклеарных фагоцитов. По гистологической классификации злокачественных новообразований кроветворной и лимфоидной тканей ВОЗ относится к системным заболеваниям типа острых лейкозов.

Симптомы болезни Гистиоцитоз злокачественный

Клинически заболевание проявляется лимфаденопатией и общими симптомами, такими как слабость, рецидивирующая лихорадка, потеря веса.

Помимо множественных системных изменений в лимфатических узлах, внутренних органах и костях скелета наблюдаются характерные кожные повреждения — эритрематозные высыпания и крупные коричневые шелушащиеся папулы, которые быстро изъязвляются.

Смерть наступает через несколько месяцев, лет (средняя продолжительность жизни от начала заболевания около 6 месяцев).

Диагностика болезни Гистиоцитоз злокачественный

При обследовании таких больных (см.

Гистиоцитоз Х

выше) выявляется поражение костного мозга с характерными признаками злокачественного процесса. С современных диагностических позиций (иммуногистохимически) многие случаи злокачественного гистиоцитоза сейчас классифицируются как Ki-1 позитивные крупноклеточные анапластические лимфомы, преимущественно Т-клеточного происхождения (т.е. не истинно гистиоцитарного происхождения). В любом случае, эта патология лечится по программам для лимфом высокой степени злокачественности в соответствии с установленным типом опухоли.

К каким докторам следует обращаться при болезни Гистиоцитоз злокачественный

Гематолог

   

Все про гистиоцитоз

Другие гистиоцитозные синдромы — виды, симптомы и лечение

К другим гистиоцитозным синдромам относятся заболевания, не входящие в категорию гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. В данную категорию входит ретикулогистиоцитома, синусный гистиоцитоз, ксантогранулема и фиброз селезенки.

Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная)

Ретикулогистиоцитома — заболевание, которое встречается в любом возрасте, одинаково часто возникая и у мужчин, и у женщин. Появлению ретикулогистиоцитомы предшествует ретикулогистиоцитоз. Это заболевание, при котором в организме накапливаются гистиоциты. Это клетки крупного размера, внутри которых содержатся гликолипиды. Отложения таких клеток наиболее многочисленны в суставах и подкожной клетчатке.

Множественная ретикулогистиоцитома чаще появляется у женщин старше 30 лет. Внешние проявления, симптомы ретикулогистиоцитомы следующие:

  • на поверхности кожи появляются уплотнения шаровидной формы или более плоские, размер которых примерно равен размеру горошины, но может быть и больше (от 3-4 до 6 см в диаметре);
  • мелкие красноватые узелки на коже рук, лица, головы, ног и половых органов.

Участки, пораженные ретикулогистиоцитомой, при пальпации безболезненны, могут приподниматься над поверхностью кожи на небольшую высоту, до 2 см. Опухоли или бляшки обычно плотные, имеют красный, коричневый, синюшный оттенок. Если несколько таких опухолей располагаются рядом, они могут сливаться в один очаг, поверхность которого будет бугристой и крупной.

Появлению сыпи предшествуют ревматические изменения суставов.

Причины ретикулогистиоцитомы, как правило, наследственные или идиопатические (неопределенные).

Дополнительные симптомы ретикулогистиоцитомы:

  • легкий зуд кожи;
  • атрофия участков, наиболее подверженных пигментации;
  • в запущенных случаях — некроз тканей;
  • появление язв.

Основные места локализации: голова, руки и ноги, шея, гениталии, туловище (спина и живот).

Лечение заключается в использовании противовоспалительных, антиревматических препаратов и качественном уходе за кожей. Показаны глюкокортикоиды и метотрексат. Последний препарат оказывает наиболее выраженный лечебный эффект.

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией известен также под названием болезни Розаи-Дорфмана.

Причина возникновения — идиопатическая. Может наблюдаться наследственная склонность к заболеванию. Другие причины синусного гистиоцитоза это:

  • злокачественная лимфома;
  • раковые заболевания крови;
  • хронический воспалительный процесс в лимфатических узлах;
  • болезнь Ходжкина.

Заболевание было впервые описано в 1969 году и позиционировалось как болезнь детей и подростков. Наиболее распространенным проявлением данного синдрома является двусторонняя безболезненная шейная лимфаденопатия.

Экстранодальные проявления характерны примерно для 43% больных. Наиболее распространенные места локализации: мягкие ткани головы и шеи, придаточные пазухи носа и полости рта. Осложняет диагностику еще и то, что большинство пациентов на момент развития болезни находятся в хорошем самочувствии, не испытывая никаких симптомов гистиоцитоза.

Шейная лимфаденопатия в наибольшей мере проявляется накоплением оседлых макрофагов, хотя их скопление может произойти и за пределами шейных лимфатических узлов (дыхательные пути, пазухи носа).

Симптомы

Течение заболевания нередко бессимптомное. В редких случаях возможно отхождение мокроты с кровью, заложенность носа, боль в горле, кашель, першение в горле.

Лечение

Синусный гистиоцитоз не прогрессирует и нередко проходит сам по себе, однако может проявляться как аутоиммунная гемолитическая анемия. В таком случае заболевание лечат как анемию, учитывая особенности течения болезни и состояние здоровья пациента.

Ксантогранулема

Ксантогранулема представляет собой одиночную или множественную доброкачественную опухоль. Эта опухоль имеет гистиоцитарную природу. Место локализации опухоли: голова, туловище, нижние и верхние конечности.

Чаще всего ксантогранулема встречается у детей младшего возраста и новорожденных.

Симптомы ксантогранулемы:

  • появление на указанных участках тела плотной сыпи;
  • некротические процессы в местах скопления большого числа высыпаний.

Сыпь имеет охристую окраску, может быть мокнущей. Очень редко высыпания образуются на глазах. Чаще — на половых органах, в легких, в печени, в гортани. Новорожденным сыпь иногда причиняет беспокойство из-за зуда.

Основными методами лечения ксантогранулемы является употребление стероидов, химиотерапия, если причина развития заболевания — злокачественная опухоль, а также хирургическая эксцизия (удаление пораженного участка кожи).

Фиброз селезенки при шистосомозе (бильгарциозе)

Фиброз селезенки является одним из самых тяжелых осложнений такого заболевания, как шистосомоз, или бильгарциоз. Возбудители, вызывающие появление фиброза, это: Schistosoma mansoni, Schistosoma japonicum и Schistosoma mekongi. Нередко фиброз развивается уже после заражения шистосомой, иногда проходит 5 и более лет с момента заражения.

Симптомы фиброза селезенки при шистосомозе

Основными симптомами шистосомозного фиброза селезенки являются:

  • увеличение печени;
  • увеличение селезенки;
  • склеротизация воротной вены;
  • блокада портального кровотока;
  • расширение вен желудка и пищевода;
  • гипертензия;
  • отеки;
  • печеночная недостаточность;
  • небольшая боль при пальпации печени или селезенки.

Могут присутствовать приступы рвоты с примесями крови, однако общее состояние больных нередко бывает стабильным.

Лечение фиброза селезенки

Основные методы лечения фиброза селезенки это:

  • прием антигельминтных препаратов;
  • спленэктомия;
  • портокавальное шунтирование.

Вероятность летального исхода составляет 8,2%, прогноз выживаемости хороший, поскольку обнаружить заболевание удается еще до того, как степень фиброза станет опасной для жизни.

Источники статьи:
http://www.medicaljournals.se
http://www.nature.com
http://www.ajronline.org
https://en.wikipedia.org

По материалам:
Noriyuki Misago1, Yasuko Ohtsuka1, Kenji Ishii2 and Yutaka Narisawа.
Division of 1Dermatology, Department of Internal Medicine,
and 2Department of General Medicine, Faculty of Medicine,
Saga University, Nabeshima 5-1-1, Saga 849-8501, Japan.
© 2013, American Roentgen Ray Society, ARRS.
© 2016 United States & Canadian Academy of Pathology.
Wikimedia Foundation, Inc.

Смотрите также:

  • Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве) — описание заболевания, его виды, формы и причины.

    Истинная гистиоцитарная лимфома. Симптомы легочной формы гистиоцитоза у взрослых и детей. Лечение и профилактика гистиоцитозных расстройств

  • Болезни селезенки. Гиперспленизм – причины, симптомы, лечение — функции селезенки. Что такое гиперспленизм. Спленомегалия (увеличение селезенки) при гиперспленизме. Симптомы, лечение гиперспленизма методом спленэктомии, показания к удалению селезенки
  • Что такое шистосомоз? Возбудитель заболевания, распространение, масштабы инфекции — виды паразитов шистосом, их жизненный цикл, группа риска заболевания. Симптомы острого и хронического шистосомоза, осложнения после болезни. Лечение инфекции, препараты
  • Факты о болезни Ходжкина -что такое лимфома Ходжкина, факторы риска заболевания. Строение и функции лимфатической системы. Типы и стадии лимфомы Ходжкина, диагностика болезни. Симптомы, виды лечения лимфомы, выживаемость
  • Диффузная неходжкинская лимфома — почему лимфомы называются диффузными? Виды, симптомы, стадии, лечение лимфом. Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ККЛ) как самый распространенный тип неходжкинской лимфомы

У нас также читают:

Болезнь Розаи-Дорфмана была впервые описана в 1969 году, так называется синусный гистиоцитоз — одно из редких заболеваний. Встречается оно чаще всего у детей или людей молодого возраста. При данном виде гистиоцитоза в лимфатических узлах (точнее в их синусах) происходит накопление клеток соединительной ткани, называемых пролиферирующими гистиоцитами. Это заболевание относится к атипичным клеточным нарушениям, происходящим в лимфоузлах. В данном случае атипия означает слишком большое увеличение количества пролиферирующих гистиоцитов из-за поглощения лимфоидных клеток.

Гистиоцитоз X или гранулематоз из клеток Лангерганса

Как и многие редкие заболевания, синусный гистиоцитоз имеет противоречивые описания, не имеет четкой диагностики и отработанных методов лечения.

Причины заболевания

Причины синусового гистиоцитоза неясны. Однако при выявлении этого заболевания оказывается, что у пациентов присутствует какое-то нарушение иммунной или фагоцитарной системы, чаще всего являющееся наследственным. Вполне возможно, что заболевание развивается вследствие иммунного ответа на неопознанную инфекцию.

Замечено, что в половине случаев болезни Розаи-Дорфмана у пациентов впоследствии развиваются онкологические заболевания крови.

Как проявляется синусный гистиоцитоз

Течение заболевания непрерывное длительное, с периодическими ухудшениями состояния. Поражаются преимущественно шейные лимфоузлы, реже лимфоузлы средостения. Поражаться также может слизистая оболочка носоглотки.

Среди симптомов:

  • Увеличение лимфоузлов,
  • Повышение температуры,
  • Боли в костях и суставах,
  • Анемия,
  • Повышение СОЭ,
  • Нейтрофильный лейкоцитоз.

В некоторых случаях могут быть кожные проявления в виде сыпи. Она выглядит как красные или желто-коричневые папулы или узелки размером до 4 см. В 7-10% случаев наблюдаются лишь кожные проявления без увеличения лимфоузлов. Микроскопическая картина: синусы лимфоузлов заполнены крупными гистиоцитами.

При диссеминированных формах синусного гистиоцитоза, кроме лимфатических узлов, поражаются глаза, селезенка, костный мозг. При такой форме болезни у пациента присутствует дефицит клеточного иммунитета.

Диагностика

Если увеличенные лимфоузлы не уменьшаются после курса лечения антибиотиками, назначается биопсия лимфатических узлов. Этот анализ выявляет характер клеток. Диагноз «синусный гистиоцитоз» ставится на основании характерных изменений в составе клеток лимфоузлов, наблюдений клинической картины, анализов крови.

Обычно речь идет о данном заболевании, когда биопсия выявляет:

  • Характерные макрофаги,
  • Гигантские лимфоциты,
  • Пенистую протоплазму

Необходимо провести дифференциальный диагноз с такими заболеваниями, как лимфома, другие виды гистиоцитозов, атипичные инфекции, саркоидоз.

Как лечат синусный гистиоцитоз?

Оптимальных, подтвержденных методик лечения пока не разработано. В целом данное заболевание является доброкачественным, прогноз чаще всего благоприятный. Это позволяет во многих случаях применить выжидательную тактику. Однако при этом нужно активно и регулярно наблюдать больного, отслеживать его состояние. Чаще всего такая тактика оказывается оправданной.

При аутоиммунных осложнениях назначают кортикостероиды. В случае агрессивного течения их комбинируют с алкилирующими химиопрепаратами.

Также для лечения может применяться химиотерапия, лучевая терапия. Недавно ученые стали изучать эффект от применения реаферона и альфаферона (препаратов интерферона).

Учитывая редкость заболевания, медики пока чаще ищут индивидуальные способы лечения и корректируют их в зависимости от результатов.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *