Гепатобластома у взрослых и детей: лечение и прогноз

.

Гепатобластома – это раковая опухоль, которая имеет эмбриональное происхождение и в большинстве случаев диагностируется у детей до пятилетнего возраста. У взрослых людей формируется крайне редко, однако может обнаруживаться до тридцати пяти лет. Характерным признаком является то, что в детстве наиболее часто страдают от такого недуга мальчики, в то время как в старшем возрасте, в несколько раз чаще подвергаются болезни представительницы женского пола.

Факторы формирования злокачественного новообразования остаются до конца невыясненными. Но врачи склонны к теории о наследственной предрасположенности и аномалиям внутриутробного развития.

Специфическим симптомом такого заболевания печени у детей является значительное увеличение размеров живота. Подобный признак может дополняться болевым синдромом, отвращением к пище, приступами тошноты и другими проявлениями.

Основу диагностических мероприятий составляют инструментальные обследования. Устранение опухоли осуществляется только хирургическим путём, однако лечение может дополняться химиотерапией, а в некоторых случаях показана пересадка донорского органа. Стоит отметить, что ранняя диагностика и своевременно начатое лечение значительно увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Этиология

Гастроэнтерологами до конца не установлены внешние и внутренние причины появления гепатобластомы, тем не менее прослеживается тенденция обнаружения такого заболевания у детей, которые страдают от следующих наследственных недугов:

  • болезни Видеманна-Беквита;
  • гемигипертрофии;
  • гликогеновой болезни первого типа;
  • аденоматозного полипоза толстого кишечника;
  • тирозинемии – это тяжёлая патология, при которой нарушается функционирование одновременно трёх внутренних органов – печени, поджелудочной железы и почек.

Не исключается возможность появления подобного расстройства у младенцев, перенёсших гепатит В. Кроме этого, считается, что гепатобластома может развиваться на фоне инфицирования организма грудничка глистами.

Также прослеживается связь болезни с приёмом будущей матерью оральных контрацептивов, даже до наступления беременности, а также злоупотреблением в период вынашивания ребёнка спиртными напитками, что влечёт за собой развитие алкогольного синдрома плода.

Основными причинами формирования злокачественного поражения печени у детей и у взрослых являются такие патологии печени, как гепатит и цирроз.

Классификация

Гепатобластома имеет несколько стадий протекания, однако определение того или иного этапа течения болезни осуществляют на основании проведённого хирургического вмешательства, направленного на иссечение поражённого органа:

  • начальной стадии соответствует злокачественное новообразование, которое было полностью ликвидировано и не осложнилось формированием метастазов;
  • для второй стадии также характерно отсутствие метастазирования, однако во время операции опухоль не удалось удалить в полной мере. Это означает, что часть онкологических клеток все ещё осталась в печени. Из этого следует, что оперативное лечение будет дополняться химиотерапией;
  • к третьей стадии целесообразно отнести новообразование, которое было не полностью ликвидировано во время врачебного вмешательства. В онкологический процесс вовлекаются региональные лимфатические узлы, но метастазов на таком этапе протекания не наблюдается;
  • самая сложная стадия характеризуется наличием отдалённых метастазов. Наиболее часто поражаются лёгкие и кости, органы брюшной полости и головной мозг.

Симптоматика

Клиническое проявление гепатобластомы при начальной степени развития может полностью отсутствовать. Первые характерные признаки недуга начинают проявляться при более сильном поражении печени – в стадию распространения метастазов.

По мере прогрессирования такого заболевания происходит выражение следующих симптомов:

  • увеличение размеров живота;
  • изменение объёмов поражённого органа – увеличенная часть печени выражается в заметном уплотнении в зоне под правыми рёбрами;
  • ярко выраженный болевой синдром;
  • утрата аппетита, на фоне чего происходит снижение массы тела;
  • вялость и плаксивость ребёнка;
  • признаки диспепсических расстройств – несмотря на то что проявляются довольно редко, выражаются в отрыжке и изжоге;
  • нарушение процесса дефекации, что наблюдается в виде чередования запоров и диареи.

Возникновение нижеуказанных проявлений говорит о том, что заболевание достигло сложной или осложнённой стадии. К таким симптомам относятся:

  • приступы тошноты и рвоты;
  • значительное повышение температуры;
  • резкая потеря веса;
  • приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка.

Очень редко подобное злокачественное новообразование становится причиной преждевременного полового созревания ребёнка. Это обуславливается тем, что ткани опухоли выделяют специфическое вещество – хорионический гонадотропин, который является гормоном беременности.

Подобное раковое новообразование формируется только в правой доле печени, через которую проходит несколько крупных артерий и вен, являющихся частью большого круга кровообращения. Именно это влечёт за собой быстрое метастазирование опухоли. Из этого следует, что при первом проявлении одного или нескольких признаков стоит немедленного обратиться за квалифицированной помощью, что значительно увеличит шансы на благоприятный прогноз, т. е. полное выздоровление.

Диагностика

На фоне того, что на начальных этапах гепатобластома может протекать бессимптомно, очень редко удаётся диагностировать раннее формирование такого злокачественного новообразования у детей.

Специфических диагностических мероприятий для обнаружения такого заболевания не существует, используются методики, характерные для установления большинства заболеваний органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика включает в себя:

  • проведение опроса родителей ребёнка или самого взрослого пациента;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни не только пациента, но и его ближайших родственников;
  • осуществление тщательного физикального осмотра, направленного на выявления увеличения печени.

Подобные мероприятия дадут возможность не только установить причины появления такого недуга, но также позволят понять клиницисту, на какой стадии протекает болезнь.

Среди лабораторных исследований диагностической ценностью обладает только биохимия крови. Такой анализ направлен на обнаружение специфических признаков онкологического процесса – анемию, повышенный уровень лейкоцитов, увеличение СОЭ, тромбоцитоз и высокие показатели АФП, а также повышенное содержание печёночных ферментов и холестерина.

К инструментальным диагностическим методам стоит отнести:

  • УЗИ поражённого органа и брюшной полости – для выявления локализации ракового новообразования, степени его распространения, количества сформированных узлов, а также поражение сосудов печени и нижней полой вены;
  • КТ и МРТ – для получения более детальных снимков печени и обнаружения отдалённых метастазов;
  • радиоизотопное сканирование печени – направлено на определение стадии протекания недуга и планирование объёмов оперативного лечения;
  • биопсию печени – проводят в сомнительных случаях, когда другие обследования не дали однозначного ответа о том, какое именно заболевание протекает у пациента.

Проведение биопсии печени

Вышеуказанные способы диагностирования дадут возможность не только окончательно поставить диагноз, но также осуществить дифференциальную диагностику гепатобластомы с таким патологиями, как:

  • опухоль Вильмса;
  • нейробластома надпочечника или её метастазирование в печень;
  • кистоподобное расширение желчного протока;
  • псевдокиста поджелудочной.

Лечение

Ликвидация такого заболевания осуществляется только хирургическим путём.

Гепатобластома печени у детей и взрослых

Для этого проводят операцию по резекции патологически изменённого участка печени – частичную гепатоэктомию. В некоторых ситуациях может понадобиться иссечение одной или нескольких долей этого органа. Это достигается при помощи лобэктомии или гемигепатэктомии. Поскольку печень обладает отличными регенеративными функциями, после врачебного вмешательства она способна полностью восстановиться.

При обнаружении метастазов или больших онкологических узелков, перед операцией применяют химиотерапию, которая уменьшит объёмы раковой опухоли, сократит объёмы хирургического вмешательства и позволит удалить большую часть новообразования. Однако детям химиотерапия показана как до, так и после операции, чтобы уничтожить не удалённые раковые клетки.

Лучевое лечение применяется для устранения таких симптомов, как желтуха и сильный болевой синдром.

Крайне редко обращаются к трансплантации печени.

Профилактика и прогноз

Специальных профилактических мероприятий от появления такого поражение печени у детей не существует. Однако есть несколько рекомендаций будущим матерям – в период беременности, до и после него отказаться от пагубных пристрастий и приёма оральных контрацептивов.

Прогноз гепатобластомы зависит от нескольких факторов:

  • наследственности;
  • возрастной категории больного;
  • стадии развития опухоли на момент диагностики;
  • объёмов хирургического вмешательства.

При обнаружении заболевания на первой стадии, выживаемость составляет 90% и более, а при выявлении болезни на четвёртом этапе прогрессирования – менее 30%.

Поделиться статьей:

.

Гепатобластома (Gepatoblastoma) — злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбрионально плюрипотентной закладки. Чаще встречается у грудных детей. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает ткань печени.

Гепатобластома встречается у детей до 3-летнего возраста. Она одна из наиболее выявляемых опухолей в грудном возрасте. После 5 лет эта форма опухоли печени выявляется очень редко. Средний возраст обнаружения гепатоцеллюлярного рака составляет 12 лет.

Возникновение болезни Гепатобластома

Из факторов риска, повышающих вероятность возникновения гепатобластомы, следует отметить врожденные пороки развития, цирроз печени, полипоз толстого кишечника, глистные инвазии, вирусный гепатит В, обменные нарушения, афлатоксины, нитрозамины и некоторые другие.

Течение болезни Гепатобластома

Микроскопически выделяют два типа гепатобластомы:

1. эпителиальный, состоящий только из эпителиальных клеток;

2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип.

В эпителиальном типе обнаруживают два вида клеток: первый вид — фетальные, очень мелкие (по сравнению с нормальными) гепатоциты с относительно крупным ядром и различным числом митозов.

Трабекулы расположены неправильно, густыми рядами, по две молодые (как в фетальной печени) клетки в каждом. Встречаются и вакуолизированные клетки, заполненные липидами и гликогеном. Иногда выявляют очаги гемопоэза (каких нет в нормальной паренхиме).

Второй вид клеток — эмбриональные, мелкие, продолговатые и темные, расположенные на подобие розеток. Никогда не обнаруживается ни очагов гемопоэза, ни вакуолизации, ни липидов и гликогена.

Мелкоклеточный недифференцированный компонент состоит из лимфоцитоподобных округлых или овальных клеток с высокой митотической активностью, экспреассирующих только цитокератины СК18 и СК19.

Смешанный тип гепатобластомы обычно представлен сочетанием фетального и/ или эмбрионального видов дифференцировки гепатоцитов с производными мезенхимы (фиброзная, остеоидная, хондроидная ткань), которым свойственна иммуноэкспрессия виментина, нейронспецифической энолазы и S100-протеина. Такой вариант опухоли иногда обозначают как смешанный тин гепатобластомы без тератоидных структур.

Реже наряду с перечисленными производными в новообразовании имеются островки поперечнополосатой мышечной ткани, многослойного плоского или слизеобразующего эпителия, а также меланинсодержашие клетки.

Гепатобластома у детей

Такие опухоли относят к смешанному типу гепатобластомы с тератоидными структурами.

Симптомы болезни Гепатобластома

Особых симптомов не существует. При пальпации живота обычно прощупывается опухолевая масса в правом подреберье или же новообразование выявляется в связи с увеличением размеров живота. К общим признакам относятся анорексия, потеря массы, недомогание, фебрильное состояние.

Лабораторные данные: анемия, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, повышенная СОЭ, гипертромбоцитоз в связи с внутриопухолевым образованием тромбоцитов, повышенное содержание трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы и холестерола (10,3 — 15,5 ммоль/л или 400 — 600 мг%), наличие альфа-фетопротеина в 80% случаев.

Диагностика болезни Гепатобластома

Обычно к моменту выяснения диагноза размеры опухоли большие, но метастазов еще нет. Ранний диагноз злокачественных новообразований всегда составляет затруднения ввиду продолжительного бессимптомного течения.

Сцинтиграфия и эхография позволяют определить топографию болезни. Печеночная биопсия связана с угрозой возникновения геморрагии. Рекомендуют раннюю пробную лапаротомию и, по мере возможности, резекцию. Гипертромбоцитоз является указанием на злокачественность. Наличие альфа-фетопротеина помогает выяснению диагноза.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического изучения) при помощи пункции или во время операции выполняется в тех случаях, когда данные проведенного всестороннего обследования сомнительны.

Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить метастатическое поражение легочной ткани, которое встречается в 20% случаев на момент диагностики основной опухоли.

Рентгенография брюшной полости позволяет выявить кальцификаты (обызвествления) в опухолях печени и исключить другие опухолевые заболевания, например, метастазы нейробластомы.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) помогает подтвердить происхождение опухоли из печени, уточнить ее расположение и распространение в органе, выявить поражение печеночных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) с контрастированием, магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование печени, ангиография (контрастное исследование сосудов) применяются для получения дополнительной информации, необходимой при планировании объема операции.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, нейробластомой с метастазами в печень, псевдокистой поджелудочной железы, кистоподобным расширением желчного протока и другими опухолями в брюшной полости.

Лечение болезни Гепатобластома

Лечение хирургическое: резекция печени вместе с опухолью, химиотерапия или пересадка.

Что происходит после окончания лечения?

После завершения всей программы лечения больные должны находиться под постоянным наблюдением врачей и проходить обследование (рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, МРТ).

Важным методом исследования является определение уровня АФП, на основании которого можно судить об эффективности лечения и возникновении рецидива (возврата) болезни.

Прогноз при радикальном удалении гепатобластомы благоприятный — 60% больных выздоравливают. Прогноз при гепатоцеллюлярном раке хуже — выздоравливают лишь 10 — 12% детей. При левосторонней гемигепатэктомии исход лучше, чем при правосторонней. Метастазы выявляются в легких, реже в мозге, костях.

Профилактика болезни Гепатобластома

Ввиду того, что гепатобластома имеет черты семейной отягощенности (хотя и редко), риск возникновения заболевания среди младших братьев и сестер более высокий, в связи с чем их следует взять на учет и подвергать периодическому контролю (клинический осмотр и лабораторные исследования, в частности на содержание альфа-фетопротеина).

К каким докторам следует обращаться при болезни Гепатобластома

Онколог

Хирург

Гепатолог

   

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *