Генетическая тромбофилия что это такое

.

Показания для проведения анализа

Тромбофилия опасна тем, что никак себя не проявляет, и пациент может и не знать о наличии патологии, пока не возникнет тромбоз. Зачастую она выявляется случайно при профилактическом обследовании или диагностике другого заболевания. Однако в некоторых случаях лечащий врач может дать направление на сдачу анализов для выявления тромбофилии, если у пациента имеются признаки этого заболевания.

Показаниями для проведения обследования являются следующие факторы:

  1. Тромбофилия была выявлена у одного или нескольких прямых кровных родственников – у отца, матери, сына, дочери, брата или сестры. Поскольку на предрасположенность к образованию тромбов во многих случаях влияет наследственный фактор, наличие у кого-либо из родных этого заболевания является прямым показанием к прохождению обследования.
  2. Как минимум у одного прямого кровного родственника возник тромбоз в возрасте менее 50 лет. При этом природа возникновения может быть любой, на формирование патологии могли повлиять как повреждения сосудов во время операции, так и генетические особенности кровеносной системы.
  3. Тромбоз редкой разновидности по месту локализации. В подавляющем большинстве случаев тромб образуется в сосудах нижних конечностей или органов малого таза, реже патология возникает в руках. Необычным местом локализации являются, например, синусы головного мозга или печени.
  4. Неоднократный тромбоз любой локализации. Если после излечения одного тромбоза через какое-то время возник рецидив, можно заподозрить тромбофилию. При этом важным условием является выполнение рекомендаций врача, а вот при игнорировании профилактического лечения повторный тромбоз может и не указывать на генетическую склонность.
  5. Планирование обширной затяжной операции с высоким риском тромбоза. Если пациенту необходимо серьезное хирургическое вмешательство, желательно сдать анализ на генетическую предрасположенность к формированию тромбов. Нередко они возникают именно после операций.
  6. Развитие тромбоза под влиянием гормональных средств, например, оральных контрацептивов (противозачаточных таблеток).
  7. Возникновение тромбоза во время вынашивания ребенка. Под влиянием беременности организм женщины становится уязвимым, и многие патологии, которые до этого протекали скрытно, проявляют себя.
  8. Проблемы с беременностью – женское бесплодие, неэффективность ЭКО, замирание беременности, выкидыш, преждевременные роды. Все это может происходить под влиянием тромбофилии.

Особую опасность тромбофилия представляет именно в период беременности, поскольку существует высокая вероятность осложнений как для матери, так и для ребенка.

Некоторые врачи рекомендуют проходить обследование на тромбофилию каждой женщине, вынашивающей ребенка или только планирующей беременность. Другие специалисты считают, что сдавать анализ нужно лишь при наличии предрасполагающих факторов.

Родить здорового ребенка может практически каждая женщина с тромбофилией, если будет придерживаться назначений лечащего врача. Роды проходят естественным путем.

Как проходит диагностика

Внешних признаков и симптомов у патологии нут, поэтому диагностика представляет собой совокупность лабораторных анализов. В первую очередь пациенту необходимо сдать анализ крови из пальца (общий анализ) для определения уровня содержания эритроцитов и тромбоцитов. Повышение концентрации этих клеток становится показанием для второй части обследования – проведения специфических анализов на отклонения различных факторов гемостаза для конкретизации патологии.

Диагностика тромбофилии включает в себя следующие анализы:

  1. Коагулограмма. Это основной анализ для исследования свертывающей системы крови, забор производится из вены. Коагулограмма проводится натощак, накануне ужин должен быть легким, запрещается прием любых алкогольных напитков.
  2. АЧТВ. В лаборатории создаются искусственные условия для сворачивания крови, при этом засекается время образования сгустка. Забор крови производится из вены.
  3. Протромбированное время. Это показатель скорости свертывания крови под влиянием внешних факторов.
  4. Протромбиновый индекс. Это показатель, вычисляющийся, как отношение протромбированного времени пациента к протромбированному времени контрольной плазмы.
  5. Д-димер. Это фрагмент белка, образующийся при распаде фибрина, который участвует в образовании тромбов. Анализ сдается из вены утром натощак.

Это основные анализы, которые позволяют понять, в каком направлении двигаться дальше, и какие еще обследования потребуются. После первичной диагностики проводятся тесты на специфические маркеры тромбофилии, которые позволяют поставить окончательный диагноз и дать пациенту соответствующие назначения для лечения. Послдующее обслдование включает в себя следующие пункты:

  1. Анализ на фибриноген (фактор I).

    Тромбофилия

    Фибриноген – это белок, образующийся в печени и непосредственно влияющий на свертываемость крови. В ходе анализа выявляется количество этого компонента, растворенного в крови.

  2. Анализ на протеины S и C. Протеины S и C являются белковыми соединениями противосвертывающей системы, благодаря им кровь в сосудах находится в жидком состоянии. Забор крови производится из вены, при этом после приема антикоагулянтов должно пройти не менее месяца. Не рекомендуется проходить обследование при остром тромбофлебите или во время менструации.
  3. Анализ на гомоцистеин. Это аминокислота, изменение уровня которой может привести к проблемам с сердечно-сосудистой системой. Анализ проводится на пустой желудок, используется венозная кровь.
  4. Волчаночный антикоагулянт. Это группа белков, которые появляются в крови в результате нарушения работы иммунной системы, в норме у здорового человека их нет. Перед сдачей анализа за 2 недели нужно отменить прием кумариновых препаратов, а за 2 дня – Гепарина.
  5. Антигемофильный глобулин (фактор VIII). Этот компонент вырабатывается в печени, селезенке, поджелудочной железе, почках и мышечной ткани, влияет на гемофилию и риск развития тромбозов.
  6. Время кровотечения. В ходе анализа делают прокол специальной иглой в пальце или мочке уха, после чего измеряют время кровотечения и сравнивают его с нормальными показателями.
  7. Фактор фон Виллебранда. Это гликопротеин, который способствует активизации тромбоцитов и фактора VIII. Особой подготовки к анализу не требуется, сдается венозная кровь.
  8. Фибринолитическая активность. Это показатель времени растворения сгустков крови. Особой подготовки не требуется, венозная кровь сдается утром натощак.

Все перечисленные анализы являются стандартными исследованиями коагуляционной и антикоагуляционной составляющей гемостаза. Они позволяют выявить приобретенную гемофилию. Есть и отдельные специфические анализы, которые назначаются для выявления генетических мутаций при наследственной патологии. Диагностика в этом случае проводится при помощи полимеразной цепной реакции (ПЦР), но каждый фактор исследуется отдельно и имеет собственное название.

Анализ на генетическую тромбофилию включает следующие тесты:

  • лейденовская мутация (V фактор);
  • протромбированная мутация (II фактор);
  • мутация гена МТГФР;
  • мутация плазминогена SERPINE1.

Эти тесты направлены на выявление полиморфизма генов. Это состояние, при котором определенные гены представлены в различных вариациях (аллелях), что вызывает разнообразие некоторых признаков. Наследственная тромбофилия чаще всего возникает при мутации перечисленных генов, но возможен также полиморфизм VII и XII фактора, а также некоторых других составляющих.

В результатах анализов указывается наличие или отсутствие мутаций. В норме у здорового человека их быть не должно. Также может быть заключение о гетерозиготной форме мутации, когда одна аллель гена в пределах нормы, а в другой диагностирована мутация, и о гомозиготной, то есть идентичности мутации аллелей.

Следует учитывать, что не каждый пациент с тромбофилией на собственном опыте узнает, что такое тромбоз. Человек может всю жизнь прожить с полиморфизмом генов и не знать об этом, поскольку заболевание не проявится даже под воздействием провоцирующих факторов. Каждая ситуация индивидуальна. Однако надеяться на случай все же не стоит, при лабораторном подтверждении тромбофилии необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы снизить риск образования тромбов.

Где сдать анализы

Не каждый пациент знает, где можно сдать анализы для выявления тромбофилии, поскольку лишь немногие сталкивались с этим лично. В каждом городе существуют свои лечебные учреждения, поэтому точно сказать, куда нужно обратиться, нельзя. Однако практически везде есть клинико-диагностические центры, предназначенные непосредственно для прохождения обследования при всевозможных патологиях. Также можно обратиться в частную клинику, если она предоставляет такие услуги. В государственных поликлиниках пройти подобное обследование нельзя.

Стоимость услуг разных медицинских учреждений колеблется в зависимости от региона. Средняя стоимость некоторых анализов:

Наименование Срок подготовки результатов Примерная цена в рублях
Коагулограмма 1 день 2000
Д-Димер 1 день 1500
Волчаночный антикоагулянт 1 день 1000
Протеин S 7 дней 2000
Протеин C 7 дней 2000
Время кровотечения На месте 200
Фибринолитическая активность 1 день 300
Фибриноген (фактор I) 1 день 350
Фактор фон Виллебранда 8 дней 1200
Гомоцистеин 1 день 1500

В среднем специфические анализы на тромбофилию стоят в промежутке между 1500 и 4000 рублей.

Некоторые клиники включают в коагулограмму другие показатели, например, протеиновое время и протеиновый индекс, поэтому общая стоимость получается меньше. Также следует учитывать, что в некоторых медицинских учреждениях требуется отдельная плата непосредственно за забор крови, в среднем 200 рублей.

Направление на анализы может дать любой врач – терапевт, хирург, флеболог и т. д., но расшифровывать результаты должен исключительно гематолог. Он же дает пациенту дальнейшие указания – назначает курс лекарственных препаратов, предлагает диету, корректировку образа жизни и т. д. Выполнение этих предписаний позволяет значительно снизить риск образования тромбоза.

  • Лечение и профилактика тромбоза артерий
    • Тромбоз артерий – это заболевание, характеризующееся образованием сгустка крови в…
  • Тромбоз мезентериальных сосудов: симптомы, лечение
    • Особенности и причины Не все знают, что такое мезотромбоз, пока…
  • Признаки и симптомы тромбоза вен нижних конечностей
    • Тромбоз вен нижних конечностей подразделяют на поверхностный и глубокий в…

Генетическая тромбофилия – форма заболевания, которая передается по наследству. При ней в организме наблюдается постоянное образование тромбов, которые могут спокойно передвигаться по сосудам. Формирование сгустков крови обусловлено изменением характеристик, влияющих на ее свертываемость.

Генетически предрасположенность к тромбофилии возникает у человека при рождении. На протяжении длительного времени заболевание может себя не проявлять и о его наличии у себя больной может узнать случайно, проходя курс лечения другой болезни. Иногда поводом за обращением к специалисту становятся именно признаки тромбофилии.

Классификация заболевания

Принято делить тромбофилию на 2 основные большие группы: врожденная (она же генетическая) и приобретенная. В первом случае речь идет о мутациях в генах, которые происходят на стадии развития плода в утробе матери. Именно они закладывают в белки информацию о характеристиках свертываемости крови. Генетический риск развития тромбофилии могут вызвать несколько факторов. К нарушению характеристик крови в данном случае приводят:

  • Мутация Лейдена
  • Недостаток в протеинах S и C
  • Пороки протромбина G
  • Недостаток антитромбина III

Общей практикой подтверждается, что чаще всего к тромбофилии склонны мужчины, пожилые люди старше 60-летнего возраста, имеющие онкологические патологии, перенесшие тяжелые травмы и инфекции. Для тех, чьи кровные родственники страдали от этого заболевания, риск возрастает в несколько раз. Возникновение приобретенной формы тромбофилии провоцирует другие факторы. От приема лекарственных препаратов до тяжелых форм заболеваний.

Проявление симптоматики

Просто так анализ на выявление генетической тромбофилии в поликлинике вам никто не назначит. Выявление этого заболевания – довольно редкие случаи. А прохождение диагностики – мероприятие дорогостоящее. Поэтому направлением на него могут стать показатели, указывающие на наличие заболевания. Симптомы генетической формы несколько отличаются в зависимости от места локализации тромбов:

  1. При формировании в венах ног: тяжесть в ногах, распирающая боль, отечность, трофические проявления на поверхности кожи.
  2. При образовании в русле артерии: приступы сердечной недостаточности. При беременности генетическая тромбофилия на данном участке может стать причиной выкидыша или его внутриутробной смерти. У людей старшего возраста может случиться инсульт.
  3. При поражении печеночных вен: боль в области желудка, рвотные позывы, отеки ног, вздутие живота.
  4. При образовании в мезентериальных сосудах: рвота и тошнота, диарея, острая боль.

На протяжении нескольких лет заболевание может протекать бессимптомно. Определить в таком случае тромбофилию помогут генетические маркеры. Признаки болезни же обостряются только при увеличении размеров тромба, когда он полностью закрывает собой просвет в сосуде.

Диагностические методы исследования

На генетическое исследование на наличие тромбофилии без присутствия показаний и симптомов заболевания врачи не направляют. Самым важным методом диагностирования является изучение состава и характеристик крови. Для окончательного диагноза пациента придется пройти 2 основных этапа исследования:

  1. Сдача неспецифического анализа крови для определения патологии в звене
  2. Сдача специфических анализов для конкретизации и дифференциации

На этапе специфической диагностики определяется уровень белка и антител, разрушающих мембраны сосудов и клеток организма.

При наличии тромбофилии на расшифровке генетического анализа будет увеличенное количество эритроцитов и тромбоцитов. Также необходимо определить количество Д-димера. Этот компонент представляет собой продукт распада тромба. Если человек болен, то этот показатель у него будет завышен. Всего на выявление генетической тромбофилии используют 8 полиморфизмов исследования. Это гены F2-протромбина, F5, F7, F13A1, FGB-фибриногена, PAI-1, ITGA2-а2 интегрина, ITGB3-b интегрина.

Генетическая тромбофилия при беременности

Страдающие от этого заболевания женщины могут успешно забеременеть, не всегда с первой попытки, и имеют все шансы выносить и родить здорового ребенка. Анализ крови на наличие генетической тромбофилии у ребенка берется после рождения. Весь период беременности сопряжен с некоторыми рисками для здоровья как малыша, так и самой матери: 

  • Угроза выкидыша
  • Замирание развития плода
  • Патологии внутриутробного развития
  • Отслоение плаценты
  • Гестоз

Малыши, чьи мамы имеют такой диагноз, рождаются на свет, как правило, на 4-5 недель раньше срока. Но все шансы выжить и развиваться на уровне со своими сверстниками у них есть. Протекание тромбофилии в этот период обуславливается тем, что в организме женщины ввиду беременности происходит большое количество изменений: гормональных, эмоциональных, а также характеристик крови.

В период вынашивания ребенка женщина должна быть особенно внимательна к состоянию своего здоровья. Любые инфекции и болезни должны лечиться ею сразу, особенно, если их течение увеличивает риск тромбообразования.

Тромбофилия и беременность — возможно ли?

Необходимо проходить все плановые осмотры, делать УЗИ-диагностику и контролировать плацентарный кровоток. У развивающего в утробе плода не должно возникать кислородного голодания.

Способы лечения

Лечение генетической тромбофилии проводится строго под контролем врачей. Да, заниматься состоянием больного в данном случае придется нескольким специалистам. Как правило, это:

  1. Геммолог
  2. Генетик
  3. Флеболог или сосудистый хирург

У беременных женщин список будет дополнен еще наблюдением гинеколога. Лечение проходит комплексно. Сначала применяются все известные методики консервативной терапии, при невозможности улучшить картину течения заболевания проводятся операции. Для каждого пациента подбираются свои препараты, лечение проходит строго по индивидуальной программе. Нет таких препаратов, которые сразу всем помогают.

Достаточно важным этапом в лечении является соблюдение диеты. Причем придерживаться ее правил необходимо будет и беременным женщинам.

Сложность на этапе лечения возникает, если это генетическая тромбофилия у беременной пациентки. Список возможных к применению препаратов сокращается, дозировка меньше, чем назначается при лечении обычно. Все это связано с тем, чтобы избежать осложнений и проблем в развитии плода.

Профилактика

Защититься от генетической тромбофилии нельзя. Это заболевание передается по наследству на генетическом уровне. От вас в данной ситуации мало что зависит. Единственное, чем вы можете себе помочь в данной ситуации, это сделать так, чтобы болезнь не прогрессировала и образование тромбов не происходило. В помощь вам известные методы профилактики:

  • Следите за своим питанием
  • Ведите умеренно активных образ жизни
  • Используйте при необходимости компрессионное белье
  • Избегайте заболеваний сосудистой системы и вен

Гарантировать вам, что до конца жизни тромбофилия себя не проявит, никто вам не может. Сегодня медицина шагнула далеко вперед, но есть ряд заболеваний и факторов, перед наличием которых она пока бессильна. В институтах генетик всех развитых стран можно получить генетический паспорт на тромбофилию. В этом документа будет отображена информация по конкретному пациенту о его предрасположенности к развитию заболевания. Протестировано может быть порядка 80 генов человека. Процедуры такого рода весьма дорогостоящие.

Женщинам с генетической тромбофилией, планирующим беременность, следует заблаговременно начать к ней подготовку. Курс лечения в таком случае проходится заранее, организм в момент зачатия уже будет готов противостоять болезни, а значит, больше сил он потратит на развитие плода, а не на борьбу с образованием тромбов. Придется придерживаться некоторых рекомендаций медикаментозной терапии в период вынашивания плода и пару месяцев после его рождения.

Тромбофилия — лечение и профилактика

Глядя на крепкого пышущего румянцем – кровь с молоком – человека разве подумаешь, что он, быть может, стоит на пороге опаснейшейшего заболевания — тромбофилия. Разве полнокровие – это плохо?

Если вместо 5 положенных литров крови, у человека все 6, а то и 7 – ничего хорошего. Ведь чтобы прокачать такой объем сердцу требуется больше времени и усилий, кровь движется медленнее, кислорода тканям не хватает.

А если к тому же эритроцитов в этой крови больше, чем надо – значит, налицо тромбофилия, вязкая густая кровь – не ровен час свернется, закупорит сосуд и тогда… «как повезет» – инфаркт, инсульт, омертвение части мозга или сердечной мышцы.

Тромбофилия – необязательно стариковская хворь, молодые ею тоже болеют. Иногда страдают «по наследству», но чаще из-за разных житейских обстоятельств. Сгустить наш «эликсир жизни», сделать его вязким и малоподвижным может, например, отравление, травма, неправильное течение беременности или переливание крови.

Анализ на тромбофилию

Выявить предрасположенность к «пробкам» в сосудах нетрудно. Если анализ крови показывает, что эритроцитов в ней больше 5 миллионов на литр, а состав нарушен – меры следует принять немедленно. Конечно, врач подберет и назначит подходящие лекарства, но одними таблетками от недуга не спастись.

Диета при тромбофилии

  1. Начинать лечение нужно не с аптечки, а с… тарелки. Если выбросить из нее все лишнее, больному непременно полегчает. А лишний тут холестерин. Не будь его излишков, мы бы и не знали про тромбоз. Но жирные бляшки сидят на стенках, сужают русла сосудов, и вот в жилах уже не «река жизни», а «застойное болото».
  2. Боитесь, что белка не хватит? Не беспокойтесь. Есть рыба (без икры и молок) и бобовые: фасоль, горох, соя – они калорийны, несут в себе много белка. Каши, сваренные без молока и масла, хлеб с отрубями, простецкие макароны – чем скромнее гарнир, тем быстрее организм вздохнет с облегчением.
  3. Овощи, огородная зелень, фрукты тоже важные элементы противохолестериновой диеты. Из овощей лучшие помощники – фасоль зелёная, и капусты-«двойняшки» – брокколи и цветная. А правильный десерт для связывания «плохого» холестерина – привычные нам яблоки и груши. Из южных фруктов – апельсины и персики. Из ягод подойдут малина, виктория садовая, черника.

Подробнее о правильной и здоровой пище я писал в статье «Рациональное питание».

Здесь можно узнать для чего нужно соблюдать «Умеренность в пище и питье»

Профилактика тромбофилии

Кроме холестерина тромбофилия обычно «дружит» с гиподинамией. Если это и ваши «друзья» тоже, не стоит поддавшись порыву и внезапно менять любимый диван на беговую дорожку или на упражнения с лопатой на даче. Эти добрые намерения могут привести в больницу.

Как физические упражнения влияют на продолжительность жизни можно прочитать здесь.

Набирать форму надо с умом и без экстрима, каждый день по чуть-чуть добавляя нагрузку. Двигаться, шевелиться, – значит, разгонять кровь. Если склонность к тромбофилии у вас в крови, надо ее упреждать. Полстакана виноградного сока или чашка клюквенного чаю, изготовленного из двух столовых ложек ягод, умеряют активность тромбоцитов на 75%.

Лечение тромбофилии народными средствами

  1. Кроме клюквы, «смирительный» для тромбоцитов чай можно заварить из травы таволги-лабазника – столовая ложка на чашку. Разжижать густеющую кровь можно, хоть каждый день употребляя чеснок – 2-3 зубчика растворят белок фибрин, образующий сгустки в крови.
  2. Ослабить хватку болезни могут сборы трав – зверобоя продырявленного и череды по 20 граммов, корня солодки, семян кориандра, ромашки, донника, сушеницы топяной и льнянки по 10 граммов. Смешать травы, и взять смеси в пропорции: три больших ложки на пол-литра горячей воды. Выдержать чай пару часов и пить с медом после еды утром и вечером по полстаканчика. Смеси надо сделать побольше, чтоб заварки хватило на месяц-другой.
  3. Можно и отдельно донниковый «чай» употреблять, делают его не на кипятке, как прочие чаи, а на холодной воде: чайную ложку травки – на чашку.

    Залить и пусть стоит 5 часов. Питье это в продолжение дня разделить на 2-3 раза.

  4. Тот же эффект окажет настойка каштана конского, она есть в аптеках, 30 капель ее разбавляют водой и пьют до трапезы. Три недели пьют, неделю отдыхают, а затем все повторяют сначала.
  5. Труднее всего вязкой крови пробить себе путь в разветвленной сети тоненьких капилляров. В помощь капиллярному кровоснабжению – экстракт из листвы гинкго билоба. Стенки сосудов от его целебного воздействия станут крепче, а уровень ферментов возвратится к норме.
  6. Если у вас найдутся семена софоры японской, за две недели из них можно изготовить отличное лекарство, Которое избавит Вас от риска развития тромбофилии. Нужно 100 граммов семян и две «пол-литры». Настой должен созреть в темноте, а лечиться им нужно так: накапать 20 капель в воду (четверть стакана) и за день выпить три таких дозы.

    Тромбофилия: возникновение, генетическая составляющая, виды, лечение, риски

    За полчаса перед трапезой. Курс – 3 недели.

Целебное питье, чаи и настои – это дополнение к лечению, а не замена его; травки способны уменьшить лекарственную нагрузку, к тому же они помогают вывести лишнюю «химию» из организма. А самый надежный способ не заболеть тромбофилией вовсе – разумно организованное питание.

Последствия тромбофилии

 

В следующей статье давайте поговорим о сердечной боли. Вернее, как отличить сердечную боль от межрёберной невралгии.

Что ещё почитать на эту тему:

Профилактика и лечение тромбоэмболии

ТЭЛА – хоть и звучит красиво, но и страшно в то же время, для тех, кто понимает, конечно. Это эффектное название дано смертельно опасной болезни – тромбоэмболии легочной артерии.

Для перехода жмите на картинку слева

 

Советую почитать: Чтобы жить долго, Советы геронтолога

Остались вопросы? Задайте их здесь:

 

  Согласно классической теории Р. Вирхова в основе тромбозов ведущая роль принадлежит повреждению сосудистой стенки, снижению ее устойчивости, замедлению кровотока и другим нарушениям гемодинамики, изменению вязкости и свертываемости.
Работы последующих лет позволили конкретизировать эти представления, определить сущность и значение каждого из перечисленных механизмов в формировании артериальных и венозных тромбозов, вскрыть многие стороны их взаимодействия, выделить важнейшие факторы тромбогенности.
При исследовании системы гемостаза у лиц с множественными повторяющимися тромбозами зачастую трудно определить, какие из выявленных нарушений являются подоплекой тромбоэмболической болезни и какие — ее следствием.
Во многих случаях данные тромбофилические состояния обусловлены сосудистыми заболеваниями: васкулитами инфекционного, иммунного или токсигенного происхождения, повреждением интимы сосудов физическими воздействиями (холод, ожоги, длительная катетеризация), атеросклерозом.
В недавних работах доказано, что изменения свойств самой крови (генетически обусловленные или приобретенные) могут быть первопричиной множественных рецидивирующих тромбоэмболий.
На этой основе сформировалось учение о гематогенных тромбофилиях — заболеваниях и синдромах, при которых склонность к тромбозам обусловлена нарушениями гемостатического потенциала крови, аномалиями в системах свертывания, фибринолиза или тромбоцитарного гемостаза. При ряде гематогенных тромбофилий резко возрастает опасность диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Изучение тромбофилий позволило выявить большую группу ранее не распознававшихся тромбоэмболических заболеваний и наметить принципиально новые пути их профилактики и лечения, внесло существенные коррективы в содержание и тактику антитромботической терапии.
По происхождению все гематогенные тромбофилии подразделяются на врожденные (наследственные) и приобретенные (вторичные, симптоматические).
По основному механизму можно выделить: обусловленные дефицитом основных физиологических антикоагулянтов вследствие нарушения их синтеза, подавления, интенсивного потребления и повышенной метаболизации (формы истощения); обусловленные дефицитом, аномалиями или ингиби- цией факторов свертывания крови; обусловленные нарушениями фибринолиза и его активации; обусловленные дисфункцией тромбоцитов и нарушением взаимодействия их с сосудистой стенкой, включая формы, при которых это нарушение связано с дефицитом плазменных ингибиторов агрегации кровяных пластинок (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура); сложные формы, обусловленные сопряженными тромбогенными сдвигами в разных звеньях системы гемостаза.
Помимо этого, целесообразно выделять так называемые ятрогенные тромбофилии, развивающиеся вследствие лекарственных воздействий (в том числе из-за неправильного применения антитромботических средств), некоторых видов заместительной трансфузионной терапии и ряда других врачебных вмешательств.

А так же в разделе «  ГЕМАТОГЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ»

  •   Методы определения устойчивости сосудов микроциркуляторного русла
  •   Методы определения времени кровотечения
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНУТРЕННЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
  •   МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ВНЕШНЕГО МЕХАНИЗМА СВЕРТЫВАНИЯ
  •   ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
  •   Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных
  •   Особенности течения и лечения тромбоцитопенической пурпуры при тиреотоксикозе
  •   Изоиммунная неонатальная антигеноконфликтная тромбоцитопения
  •   Трансиммунная неонатальная тромбоцитопения, связанная с проникновением материнских аутоантител
  •   Гетероиммунные тромбоцитопении
  •   Гаптеновые тромбоцитопении, обусловленные воздействием лекарственных препаратов
  •   Гетероиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией
  •   ТРОМБОЦИТОПАТИИ
  •   Парциальные дизагрегационные тромбоцитопатии без нарушения «реакции освобождения».

    Генетическая тромбофилия что это такое

  •   Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов (АДФ, серотонина, адреналина)
  •   Болезни, обусловленные недостатком в тромбоцитах плотных телец II (белкового) типа
  •   Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезивности и агрегации тромбоцитов
  •   Сложные дисфункции тромбоцитов, сочетающиеся с другими врожденными и наследственными аномалиями
  •   ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
  •   НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
  •   Аутосомные формы дефицита фактора VIII. Женская гемофилия
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XI (РТА-НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, ГЕМОФИЛИЯ С)
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XII (ДЕФЕКТ ХАГЕМАНА)
  •   ДЕФИЦИТ ПЛАЗМЕННЫХ КОМПОНЕНТОВ КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВОЙ СИСТЕМЫ
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА VII (НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ)
  •   НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ ФАКТОРА X (БОЛЕЗНЬ СТЮАРТА-ПРАУЭРА)
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА V
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА II
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА I И ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ
  •   ДЕФИЦИТ ФАКТОРА XIII
  •   ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ КОАГУЛОПАТИИ
  •   ДЕФИЦИТ К-ВИТАМИНЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
  •   ЭНТЕРОПАТИИ И КИШЕЧНЫЙ ДИСБАКТЕРИОЗ
  •   МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ АНТИКОАГУЛЯНТАМИ НЕПРЯМОГО ДЕЙСТВИЯ
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ОБУСЛОВЛЕННЫЙ ГЕПАРИНОМ
  •   НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕПАРАТАМИ ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОГО И ДЕФИБРИНИРУЮЩЕГО ДЕЙСТВИЯ
  •   КОАГУЛОПАТИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕЙСТВИЕМ АНТИТЕЛ ФАКТОРАМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ЛИБО ВОЗНИКАЮЩИЕ ПОД ВЛИЯНИЕМ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
  •   ДВС-СИНДРОМ
  •   ТРОМБОФИЛИИ, СВЯЗАННЫЕ С ДЕФИЦИТОМ АНТИТРОМБИНА III
  •   ТРОМБОФИЛИИ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЕСЯ ДЕФИЦИТОМ ЛИБО АНОМАЛИЯМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
  •   ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)
  •   НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ (БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА)
  •   ГЕМАНГИОМЫ
  •   СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
  •   ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА)
  •   НЕВРОГЕННЫЕ ФОРМЫ КРОВОТОЧИВОСТИ
  •   ГЛАВА 4. ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
  •   ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
  •   ГЛАВА 5. ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
  •   Лечение компонентами крови

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *