Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди множества функций крови одной из наиболее важных является поддержание жидкого агрегатного состояния, необходимого для адекватного снабжения питательными веществами и кислородом органов и систем. Однако при повреждении сосудистой стенки запускается механизм гемостаза – свертывания крови с образованием тромба, который препятствует дальнейшему излитию крови из сосуда и позволяет дождаться восстановления его целостности. Далее, когда необходимость в тромбе отпадает, он подвергается рассасыванию под действием фибринолитической системы. Таким образом, существует динамическое равновесие между тремя основными системами крови:

  • свертывающей;
  • противосвертывающей;
  • фибринолитической.

Перевес в сторону одной из них может привести к возникновению либо избыточного тромбообразования (тромбофилический синдром), либо к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром). Их сочетание приводит к возникновению синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром).

Рассмотрим подробнее геморрагический синдром. В процессе свертывания крови участвуют следующие компоненты:

  1. Форменные элементы крови, главным образом, тромбоциты. Это так называемое тромбоцитарное звено гемостаза.
  2. Факторы системы свертывания, находящиеся в плазме крови – всего 13 (I-XII + фактор Виллебранда). Это плазменное или коагуляционное звено.
  3. Факторы, образующиеся в стенке сосуда, – сосудистое звено.

Содержание

Геморрагический синдром

Из всего вышесказанного следует, что:
Геморрагический синдром – это состояние повышенной кровоточивости, связанное с нарушениями в одном из звеньев свертывающей системы крови. Он может быть острым или хроническим и встречаться как у детей, так и во взрослом возрасте.

В зависимости от того, какое звено гемостаза вовлекается в патологический процесс, выделяют:

  1. Тромбоцитопатии, к которым относятся:
    • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопении;
    • изменения функциональных свойств тромбоцитов – собственно тромбоцитопатии;
  2. Коагулопатии;
  3. Вазопатии.

Расскажем об основных причинах и закономерностях развития их симптомов.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – снижение числа тромбоцитов в периферической крови менее 150∙109/л, которое может быть как самостоятельным заболеванием (первичная тромбоцитопения), так и одним из синдромов другой патологии (вторичная тромбоцитопения).

Течение первичного процесса может быть острым (у взрослых и детей, чаще после перенесенных инфекций) или хроническим. Последнее характерно для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (ИТП, болезнь Верльгофа), имеющей аутоиммунную природу, а также для врожденной формы тромбоцитопении, которая чаще всего встречается у детей с хромосомной аномалией (трисомия по 13, 18 или 21-й парам хромосом).

Причинами вторичных тромбоцитопений могут стать следующие группы факторов:

  1. Физические (воздействие радиации, механическое повреждение элементов при гемангиомах, искусственных клапанах сердца или протезах сосудов, при усилении функции селезенки – гиперспленизме).
  2. Биологические (антитела к собственным тромбоцитам, вирусные заболевания, наличия опухолевых процессов и др.).
  3. Химические (промышленные и бытовые химические вещества, некоторые лекарственные препараты).

В зависимости от причины тромбоцитопении осуществляется один или несколько следующих механизмов патогенеза:

  • угнетение образования новых тромбоцитов в костном мозге;
  • усиленное их разрушение;
  • повышенное потребление тромбоцитов;
  • разведение крови за счет увеличения жидкой части (плазмы) при неизменном количестве форменных элементов.

Основные симптомы:

  1. Характерная для всех тромбоцитопатий петехиально-пятнистая (синячковая) сыпь в виде мелких точек, пятен диаметром до 3 мм (петехии), экхимозов – синяков на коже и слизистых оболочках. Кроме того, отмечаются длительные, иногда спонтанные кровотечения, кровоизлияния.
  2. Данные лабораторной диагностики: снижение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения.
  3. Наличие специфических антител в случае аутоиммунного поражения (ИТП).
  4. В случае хромосомных аномалий и вторичных тромбоцитопений – признаки основного заболевания, а также изменения хромосом.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – состояния, при которых на первый план выходят нарушения функции, имеющие стабильный характер и наблюдающиеся даже при нормальном количестве тромбоцитов.

По происхождению данные состояния делятся на две большие группы:

  • врожденные (причина в генетических дефектах);
  • приобретенные (причина в воздействии физических, биологических и химических факторов).

В основе патогенеза тромбоцитопатий лежит расстройство одного или нескольких процессов:

  • образования и накопления тромбоцитарных факторов;
  • реакции их высвобождения из тромбоцитов;
  • физико-химических свойств и структуры мембран.

Основные симптомы:

  1. Петехиально-пятнистая сыпь, длительные кровотечения, в том числе в просвет полых органов (желудок, кишечник и т. п.), кровоизлияния в различные органы и ткани.
  2. Расстройство микрогемоциркуляции – изменение объема, скорости и характера кровотока в мельчайших сосудах организма.
  3. Капиллярно-трофическая недостаточность – нарушение обмена веществ в тканях вследствие ухудшения их кровоснабжения.
  4. Данные лабораторной диагностики – изменение формы и размера тромбоцитов, удлинение времени свертывания.

Коагулопатия

Коагулопатия может выражаться в виде гипокоагуляции, гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Причинами могут стать изменения количества плазменных факторов или их качественные изменения. Гипокоагуляция – снижение свертываемости крови – проявляется геморрагическим синдромом и может носить как врожденный (гемофилия А, гемофилия В, гемофилия С, болезнь фон Виллебранда), так и приобретенный характер (приобретенный дефицит факторов).

Механизмы патогенеза следующие:

  • снижение синтеза плазменных факторов;
  • увеличение активности системы фибринолиза;
  • избыточное потребление факторов;
  • прием препаратов, направленных на активацию противосвертывающей и фибринолитической систем.

Основные симптомы:

  1. Гематомный тип кровоточивости – кровоизлияния в подкожную клетчатку, между мышцами, в крупные суставы (гемартрозы) даже при незначительной силе воздействия, длительное кровотечение при повреждении сосудов, нередко возникающее уже после травмы и способное привести к острой или хронической постгеморрагической анемии. Все это проявляется у детей раннего возраста и является важным критерием в диагностике, например, гемофилии.
  2. Кровоизлияния в полость сустава при невыполнении пункции впоследствии организуются за счет замещения крови соединительной тканью, что приводит к ограничению или полной неподвижности сустава (анкилозу) и его деформации.
  3. По результатам лабораторной диагностики обращает на себя внимание увеличение активного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и времени свертывания крови при нормальном количестве тромбоцитов и неизмененном времени кровотечения. При расширенном обследовании выявляется снижение или полное отсутствие в крови одного из плазменных факторов свертывания.

Вазопатия

К вазопатиям относят болезни Рандю-Ослера-Уэбера и Шенлейна-Геноха, а также первичные васкулиты. Основой патогенеза при данных состояниях является повышение проницаемости сосудистой стенки, как в ходе воспаления и последующего разрушения (некроза), так и в результате отложения иммунных комплексов и выделения активных веществ – лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Второй вариант характерен для болезни Шенлейна-Геноха, которая чаще проявляется у детей и подростков. Локальные расширения сосудов (телеангиэктазии) и связанная с этим повышенная кровоточивость наблюдаются при болезни Рандю-Ослера-Уэбера, которая в основном регистрируется после полового созревания.

Основные симптомы:

  1. Васкулитно-пурпурный, а при болезни Рандю-Ослера-Уэбера – ангиоматозный типы кровоточивости. Первый выглядит как сыпь, множественные петехии и экхимозы диаметром до 10 мм; при втором кровотечения строго локализованы и соответствуют месту изменения сосудистой стенки.
  2. Повышение температуры, потеря массы тела, общее недомогание, боль в суставах.
  3. Лабораторные данные: признаки воспаления, увеличение содержания иммуноглобулина А, обнаружение белка и эритроцитов в моче.
  4. При взятии образца сосудистой стенки – обнаружение в ней иммунных комплексов и депозитов иммуноглобулина А.

Геморрагический синдром у новорожденных

Следует отметить, что у детей раннего возраста отмечается функциональная незрелость свертывающей системы и некоторое повышение проницаемости капилляров, однако, это не приводит к проявлениям кровоточивости. Причинами возникновения у новорожденного геморрагического синдрома могут быть:

  • врожденная/наследственная тромбоцитопеническая пурпура;
  • наследственные коагулопатии – гемофилии, болезнь фон Виллебранда;
  • тромбоцитопении и тромбоцитопатии;
  • ДВС-синдром;
  • желтуха;
  • дефицит витамина K (врожденный или приобретенный) – основа патогенеза геморрагической болезни новорожденных.

Кроме того, геморрагический синдром у новорожденных может появиться в результате приема матерью в период перед родами салицилатов, индометацина и некоторых других препаратов. Со стороны ребенка причинами геморрагического синдрома может стать недоношенность, незрелость, нарушение усвоения и накопления в печени витамина K, лечение антибиотиками широкого спектра действия и др.

Программа диагностики

  1. Опрос пациента с подробным выяснением его жалоб. Необходимо установить наличие длительных или спонтанных кровотечений, высыпаний на коже и слизистых оболочках, гематом в области суставов.
  2. Сбор данных истории (анамнеза) жизни: характер заболевания (наследственный или приобретенный), наличие сопутствующих патологий, время появления первых симптомов, факты лечения препаратами, активирующими противосвертывающую и фибринолитическую системы.
  3. Осмотр пациента с пальпацией лимфоузлов, определением размеров печени и селезенки, типа кровоточивости, исследованием костно-суставной системы.
  4. Лабораторная диагностика, включающая в себя исследование тромбоцитарного и коагуляционного компонентов гемостаза, общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов, определение иммуноглобулинов, маркеров воспаления, факторов свертывания.
  5. При необходимости – УЗИ, биопсия костного мозга.

Лечение

Тактика лечения пациентов с геморрагическим синдромом зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и наличия сопутствующей патологии.
Общие принципы терапии включают:

  • внутривенное или внутримышечное введение викасола (синтетического аналога витамина K), аскорбиновой кислоты, хлорида кальция;
  • для местного лечения применяются аминокапроновая кислота, гемостатическая губка, сухой тромбин;
  • введение препаратов, укрепляющих сосудистую стенку (этамзилат);
  • по показаниям осуществляют переливание плазмы и компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы).
  • симптоматическое лечение.

Для лечения ИТП применяют глюкокортикостероиды (ГКС), плазмаферез, лечение иммуноглобулином. Терапия гемофилии требует введения недостающего фактора – VIII при гемофилии А, XI при гемофилии В. Лечение васкулитов будет включать в себя применение нестероидных противовоспалительных средств, уменьшение проявлений воспалительного процесса, терапия ГКС и негормональными иммунодепрессантами.

Профилактика

Профилактика дефицита витамина K заключается в раннем прикладывании к груди, внутримышечном или подкожном введении викасола недоношенным детям и перорально – доношенным. Кроме того, к мерам профилактики можно отнести обдуманное назначение беременным, детям и взрослым препаратов, уменьшающих активность свертывающей системы крови (например, гепарина), которое должно контролироваться данными лабораторной диагностики. Одним из направлений профилактики и лечения острых состояний, например, при гемофилии является поддержание концентрации плазменного фактора не менее 5%, что достигается периодическим введением концентрированного препарата.

Геморрагия

Геморрагия – патология, при которой наблюдается выход крови из просвета сосуда или через ткани сосудов в окружающую среду, либо на поверхность кожи, во внешнюю среду. Причиной является повреждение стенок сосуда из-за травмы либо без таковой (аномалия тромбоцитов, мегакариоцитов, плазмы крови,  свертывающей системы крови). Последствия геморрагии зависят от ее степени тяжести. Иногда это не приводит к серьезным последствием, а иногда способно вызвать малокровие и даже привести к летальному исходу. Если кровь накапливается внутри тканей организма, это приводит к сдавливании внутренних органов, что нарушает их функциональность. Так как само по себе кровотечение является последствием заболевания, то врачевать нужно саму причину. Соответственно для такого явления как геморрагия, лечение будет должно быть назначено специалистом после тщательного обследования.

Геморрагии в месте инъекции

Геморрагии в месте инъекции появляются после отдельных препаратов или вследствие геморрагических заболеваний. Существует метод, которым можно установить проницаемость стенки сосудов: в кожу вводится 1-2 мл физраствора, после чего происходит наблюдение за проявлением геморрагий. Такой метод получил название симптом Гесса (британский ученый, 19 век).

Геморрагии на коже

Геморрагии на коже проявляются из-за кровоизлияний, когда кровь поступает в ткани дермы. Такие геморрагии могут быть следующих типов:

— подкожные гематомы: кровоизлияния в ткани под верхним слоем дермы. Образующиеся пустоты под кожей заполняются свернувшейся кровью.

Геморрагический синдром, лечение

На месте гематомы образуется припухлость меняющая цвет со временем с ярко красно-синего на желто-зеленый;

— экхимозы (кровоподтеки): имеют различные размеры и появляются вследствие подкожных кровоизлияний;

— петехии: капиллярные кровоизлияния на коже. Такие точечные геморрагии имеют размер от точки, оставленной глеевой ручкой, до фасоли.

Геморрагии в желудке

Кровотечение в желудке может быть следствием геморрагического эрозийного гастрита. Однако геморрагии в желудке не являются единственным симптомом заболевания. У больного может наблюдаться эрозивные и воспалительные изменения слизистой и высокая секреция желудка. Иногда кровотечения могут быть обусловлены высокой проницаемости стенок сосудов желудка, а также и высокой степенью подверженности повреждениям.

Геморрагия экспульсивная

Геморрагия экспульсивная — тяжелое послеоперационное осложнение на глазном яблоке представляет собой кровотечение из цилиарных артерий. Кровотечение может начаться во время операции. Однако чаще всего разрыв цилиарных артерий происходит уже после операции ввиду сильного расширения сосудов в виду реактивной гипертензии. Наблюдается у больных страдающих атеросклерозом, гипертонией, гипертензией глаз. Перед операцией эти факторы должны быть учтены врачами. Иногда подобное кровотечение может привести к тому, что через операционную рану сосудистая оболочка и сетчатка выталкиваются наружу, что ведет к потере зрения. Поэтому геморрагия экспульсивная требует срочного хирургического вмешательства: задняя трепанация склеры, наложение склеральных швов.

Внутрислизистые геморрагии

Внутрислизистые геморрагии – склонность к кровоточивости сосудов слизистой оболочки в виду травмы или в связи с заболеванием. Такой синдром может быть приобретенным и может быть врожденным. Кроме того такая склонность может передаваться по наследству. Основной их причиной принято считать нарушения одного или нескольких звеньев гемостаза.

Среди наследственных причин геморрагии стоит выделить наиболее распространенные заболевания: гемофилия типов А, В, болезнь Виллебранда, тромбоцитопатию. Причинами приобретенного геморрагического синдрома слизистой может стать: ДВС-синдром, васкулит геморрагический, тромбоцитопения, тромбоцитопатия и дефицит факторов протромбинового комплекса.

Геморрагии фото

1. Геморрагия в месте инъекции, фото

2. Фотография геморрагии на коже

3. Фото  экспульсивной геморрагии

 Похожие статьи:

Как выглядит сыпь

Эктима

Сыпь при заболеваниях печени

Розацеа

Геморрагическая сыпь

Геморрагический синдром

Повышенная кровоточивость кожи и слизистых оболочек, возникающая в результате нарушений гемостаза, т.е. биологической системы организма, ответственной за сохранение нормального состояния крови, называют геморрагическим синдромом.

В результате сбоев в цепочке гемостаза происходит нарушение его функций, что и приводит к геморрагическим синдромам.

Причины возникновения

Причинами геморрагического синдрома могут быть поражение стенок сосуда, нарушение их структуры, изменение свойств и количества тромбоцитов в крови, нарушение свертываемости крови.

При выявлении причин геморрагического синдрома нужно предусматривать то, что патологии, приводящие к его развитию, довольно различны, и могут встречаться с разной частотой.

К наследственным нарушениям гемостаза часто приводят гемофилия, тромбоцитопатия, болезнь Виллебранда, из сосудистых заболеваний — телеангиэктазия.

Причинами геморрагического синдрома приобретенных форм могут быть тромбоцитопатия, вторичная тромбоцитопения и, ДВС-синдром, геморрагический васкулит и дефицит факторов протромбинового комплекса.

В последние годы отмечается рост возникновения геморрагического синдрома в связи с использованием лекарственных средств, изменяющих свертываемость крови и агрегацию тромбоцитов. Также часты в последнее время случаи воздействия психогенных факторов, приводящих к невротической кровоточивости и синдрому Мюнхгаузена.

Типы геморрагического синдрома и признаки

Определяют пять типов геморрагического синдрома:

  1. Петехиально-пятнистый или синячковый, возникает при тромбоцитопатии, тромбоцитопении, врожденного дефицита факторов свертывания, гипофибриногенемии и дисфибриногенемии. В данном случае отмечается дефицит II, V и X факторов свертывания крови. Особенностями этого типа синдрома являются спонтанные появления или при малых травмах, кожные кровотечения, а также носовые, маточные или почечные. Гематомы наблюдаются редко, не отмечены случаи нарушений в деятельности опорно-двигательного аппарата. Но нередки опасные кровоизлияния в мозг. Не отмечены случаи кровотечений после операций, за исключением тонзилэктомий.
  2. Гематомный тип – развивается на фоне гемофилии А и В, характерен дефицитом VIII, IX и XI факторов свертывания крови. У пациента появляется нарушение деятельности опорно-двигательного аппарата, болезненные кровоизлияния в суставы и мягкие ткани. Обычно синдром при данном типе появляется через несколько часов после травмы. Спонтанные кровотечения наблюдаются редко. Кровоизлияния при данном типе синдрома провоцируют переломы, мышечные спазмы и деформирующие артрозы. После операции наблюдаются частые кровотечения.
  3. Смешанный геморрагический синдром или микроциркуляторно-гематомный, обычен при ДВС-синдроме и болезни Виллебранда. Нередко появляется при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, а также остром дефиците факторов протромбинового комплекса и при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX. При смешанной форме в стенке кишечника и забрюшинном пространстве появляются отдельные большие гематомы вместе с петехиально-пятнистыми кожными геморрагиями.

    Кожный геморрагический синдром

    При данном типе синдрома кровоизлияния в суставы встречаются очень редко, обычно в подкожную клетчатку.

  4. На фоне иммунных и инфекционных васкулитов возникает геморрагический васкулитно-пурпурный синдром. При этом в области воспаления возникают сыпь или эритемы. Все это сопровождается присоединением кишечного кровотечения и нефрита. Эта форма синдрома свободно переходит в ДВС-синдром.
  5. Локальные кровоточивости образуются при ангиоматозном типе синдрома, развивающегося в области артериовенозных шунтов, ангиом и телеангиэктазий. Этот тип кровотечения характерен для синдрома Ослера – Рандю. Главными признаками синдрома являются кровоточивость (геморрагические диатезы), обмороки, кровотечения различного типа и степени тяжести.

Отечно-геморрагический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов легочной системы и возникновения геморрагии происходит накопление в ней обогащенной белком жидкости, и часть альвеол заполняется кровью. Вследствие этого происходит изменение в легких называемое отечно-геморрагическим синдромом. Этот вид синдрома выявляется в первые дни жизни новорожденного чаще всего вместе с другими патологиями легочной системы.

Основной причиной отечно-геморрагического синдрома является внутриутробная гипоксия плода. Но нередко встречается и при гиперфузии малого круга кровообращения, отеке и кровоизлияниях в желудочки мозга.

Симптомы отечного синдрома выражаются дыхательной недостаточностью сразу после рождения. При этом у ребенка на губах появляется кровянистая пена и влажные хрипы.

Нередки случаи острого течения синдрома. Обычно острый геморрагический синдром проявляется артериальными или венозным кровотечениями. Симптомы синдрома при артериальном кровотечении выражаются алым цветом крови и быстрой пульсирующей струей. Чаще всего завершается шоком. При венозном кровотечении кровь имеет темно-красный цвет, вытекает равномерно. Осложнением острого геморрагического синдрома в этом случае может быть эмболия.

Диагностика геморрагического синдрома

Диагностируется геморрагические синдромы исходя из сроков возникновения и особенностей развития.

Определяются причины и характер синдрома, уточняют фоновые болезни, возможность развития при медикаментозном воздействии и другие факторы.

При геморрагическом синдроме анализу крови придается первостепенное значение.

Проводятся коагуляционные тесты, рассчитывается число тромбоцитов периферической крови. В особых случаях проводят стернальную пункцию.

Анализ крови при геморрагическом синдроме проводят и для определения ее свертывания.

Клинический анализ крови при геморрагическом синдроме указывает на снижение гемоглобина, количества эритроцитов и цветного показателя, пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ и нейтрофилез со сдвигом влево.

Лечение геморрагического синдрома

Лечение синдрома основывается на точной диагностики и степени тяжести процесса.

К лечению острого геморрагического синдрома, при котором присутствует возможность гибели пациента от кровопотери, приступают немедленно с купированием очага гемаррогии.

Для этого используют гемостатическую или криотерапию.

Нередко проводится хирургическое вмешательство или лазерная баротерапия.

Для лечения геморрагического синдрома любого вида используют средства для усиления сворачиваемости крови.

При обширных кровотечениях применяют заместительную терапию — плазму крови, криопреципитат или концентрат донорских тромбоцитов.

Не зависимо от типа и тяжести процесса в лечении геморрагического синдрома используется гепарин. При средней и тяжелой степени показано применение преднизалона.

В лечении хронических форм нередко используются лекарства аминохинолинового ряда. 

Геморрагический синдром — это склонность к кровоточивости, которая появляется в результате нарушения гомеостаза в организме человека. Характеризуется недуг кровотечением из сосудов, кровоизлияниями в слизистые оболочки и геморрагиями на коже. Протекать синдром может остро и в хронической форме, встречается у взрослых и детей. По данным медицинской статистики, чаще склонностью к кровотечениям страдают женщины.

Геморрагический синдром что это

Причины возникновения геморрагического синдрома

В основе механизма развития заболевания лежат:

  • патологии в клеточной структуре сосудов;
  • нарушение функций элементов крови и активности ферментов, ответственных за свертывание крови;
  • расстройства коагуляции в кровеносной системе.

Существует ряд заболеваний, на фоне которых развивается геморрагический синдром:

  • гемофилии;
  • тромбоцитопатии и тромбоцитопении;
  • дефицит протромбина;
  • телеангиэктазии и васкулиты;
  • болезнь Верльгофа;
  • лейкозы;
  • гепатиты, гепатозы, циррозы печени;
  • новообразования;
  • тяжелые вирусные инфекции;
  • сепсис.

К основным причинам, вызывающим геморрагический синдром, принято относить:

  • тромбоцитопении — это снижение количества тромбоцитов, болезнь может быть аутоиммунной (наследственной) или проявить себя после тяжелой инфекции, злоупотребления лекарственными средствами, возникнуть при воздействии радиации, онкологических заболеваниях;
  • тромбоцитопатии — патологии функции тромбоцитов, при их нормальном количестве в крови. Болезнь обусловлена генетическими нарушениями или воздействием физических, химических, биологических факторов;
  • нарушения коагуляции, вызываются изменениями в свертывающей системе крови. Причинами, так же как и в предыдущем случае, выступает наследственность и внешние воздействия;
  • вазопатии, патологии стенок сосудов, увеличение их проницаемости и нарушение функций. Их вызывают генетические дефекты или обширные воспалительные изменения.

Виды болезни

В настоящее время выделяют пять видов геморрагического синдрома.

  1. Петехиально-пятнистый. Этот вид синдрома отличается появлением на теле человека синяков различного диаметра. Причиной выступают нарушения свертываемости крови, обусловленные наследственными факторами или приобретенными нарушениями в деятельности тромбоцитов и выработке фибриногена.
  2. Гематомный вид синдрома проявляется на фоне гемофилии, генетической болезни крови. В случае травмы внутренние гематомы могут образовываться в мягких тканях, вызывая их обширные отеки и болезненность.
  3. Микроциркуляторный вид кровотечений характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, а также передозировки тромболитиков и антикоагулянтов. Проявляется недуг крупными гематомами в забрюшинном пространстве и петехиальной геморрагической сыпью на коже.
  4. Пурпурный, этот вид синдрома сопровождает течение васкулитов инфекционной и иммунной этиологии. Характеризуется кожными эритемами, склонностью к кишечным кровотечениям, развитию нефритов.
  5. Ангиоматозный вид развивается в зонах сосудистых патологий, основным признаком являются упорные кровотечения постоянной локализации.

Симптомы недуга

Симптоматика патологии складывается из локализации кровотечений и характера кожных высыпаний.

Кровотечения часто возникают после травм, значительных физических нагрузок, сильных стрессов, перегревания или переохлаждения, а порой и просто без явных причин, спонтанно.

Каждый из пяти видов синдрома характеризуется сыпью: от мелких петехий до крупных гематом некротического характера, также наблюдаются ангиэктазии (особые сосудистые рисунки на поверхности кожи, в виде пучков).

В клинике недуга могут наблюдаться боли в эпигастрии и увеличение суставов и лимфоузлов, симптомы интоксикации и воспаления, резкое снижение артериального давления, обморочные состояния, увеличение печени и селезенки.

Диагностика геморрагического синдрома

На первоначальном этапе тщательно собирается анамнез, уточняется время возникновения заболевания, возможные провокационные факторы. Выясняются основная патология, на фоне которой развился недуг, и сопутствующие хронические заболевания.

При осмотре такие пациенты имеют изможденный внешний вид, бледные кожные покровы, предъявляют жалобы на слабость и потерю работоспособности. Врачи при осмотре часто используют метод щипка, сжимая кожу, можно увидеть характерные точечные кровоизлияния.

Для подтверждения недуга используются лабораторные исследования крови:

  • общий анализ, с особым вниманием на количество тромбоцитов;
  • на свертываемость крови и длительность кровотечения;
  • на время образования сгустка крови;
  • на протромбин и фибриноген;
  • на толерантность к гепарину.

Назначают анализ мочи, по показаниям спинномозговую пункцию, биопсию костного мозга. При подозрениях на наследственную причину кровотечений делают генетические тесты.

Осложнения

Последствиями синдрома могут стать постгеморрагические анемии, эритроцитоз, изменения в мягких тканях, деформации суставов, ослабление иммунитета.

Лечение болезни

Терапия заболевания зависит от причины, которая вызвала синдром. Общие принципы лечения недуга включают:

  • применение кровоостанавливающих средств: викасола (синтетического аналога витамина К), хлорида кальция, витамина С;
  • местное лечение геморрагий на коже: сухой тромбин, гомеостатические губки, аминокапроновая кислота;
  • переливание крови и ее фракций (в случаях обильной кровопотери);
  • поддерживающую и симптоматическую терапию.

При болезнях, вызванных дисфункцией тромбоцитов, применяют глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, плазмоферез. При васкулитах — нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты. При гемофилиях вводят недостающие свертывающей системе крови факторы.

Профилактика геморрагического синдрома

Предупреждение развития данного недуга зависит от вызывающей его болезни.

  • При нарушениях свертывающей системы крови рекомендуется потребление продуктов, богатых витамином К, полноценное питание с преобладанием белковой пищи, овощей и фруктов.
  • При гемофилии необходимо избегать травм, ранений, ушибов.

Всем людям, склонным к кровотечениям, необходимо пройти полное обследование и получить соответствующее лечение.

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Главная» Публикации» Классификация геморрагических заболеваний и синдромов

Классификация геморрагических заболеваний и синдромов

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов.

1. Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна- Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

2. Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

  • Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых ЛС.
  • Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них — тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

3. Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

  • наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;
  • приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания («волчаночный» антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания — AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
  • нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);
  • другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе — дефицит фактора X).

4. Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Типы кровоточивости геморрагических заболеваний и синдромов

Различают следующие типы кровоточивости.

  • Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.
  • Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство.

    Геморрагический синдром: симптомы и лечение

    Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

  • Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Peд. A. Mapтынoв

Заболевания крови…

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *