Болезнь уиппла это

.

Болезнь Уиппла является системной болезнью, которая, скорее всего, вызывается грамположительными бактериями Tropheryma whippelii. Хотя, изначально, как считалось, болезнь Уиппла поражала в основном кишечник, позже было доказано, что она также способна поражать суставы, центральную нервную систему и сердечно-сосудистую систему. Т.whipplei также признана основной причиной развития эндокардита.

Болезнь Уиппла. Эпидемиология

Болезнь Уиппла встречается крайне редко.

Болезнь Уиппла: причины и симптомы

Только несколько сотен клинических случаев было зарегистрировано в Северной Америке и в Западной Европе. Теоретически, частота может составлять менее чем 1 случай на 1 000 000 человек.

Болезнь Уиппла. Причины

  • Развитие болезни, как полагают, связано с неупорядоченным ответом хозяина к бактерия T.whippelii. Интересно то, что пациенты с ВИЧ-инфекцией не развивают эту болезнь.
  • ДНК T.whippelii также может быть найдена у бессимптомных пациентов. Исследователи обнаружили (в одном из исследований), что у 35% из 40 здоровых пациентов, в слюне была обнаружена ДНК этих организмов. Это говорит о том, что болезнь Уиппла является проявлением аномального ответа хозяина на микроорганизм, который часто встречается у здоровых людей (возможно, таким же образом, как и с Helicobacter Pylori).

Болезнь Уиппла. Патофизиология

Клинические проявления заболевания, как полагают, вызывается проникновением в различные ткани тела Т.whippelii. После чего, иммунная система начнет реагировать на эту инфекцию путем выпуска тканевых макрофагов. Эти макрофаги могут быть легко обнаруженны при проведении обычной световой микроскопии тканей с этими микроорганизмами.

Мальабсорбция в тонкой кишке, которая часто связана с этим условием, как полагают, развивается вторично по отношению к нарушению нормальной структуры ворсинок. У пациентов с артралгией были обнаружены эти организмы в синовиальной ткани. Эти организмы также были обнаружены в сердечных клапанах и в тканях ЦНС. Очень редко, эти организмы обнаруживаются в легких.

Болезнь Уиппла. Фото


Болезнь Уиппла. Тяжелая ситуация. Опухшая, серо-желтоватая и с несколькими красноватыми пятнами (небольшие кровоизлияния) слизистая оболочка.

Опухшая слизистая оболочка тонкого кишечника с серо-розовыми и беловатыми районами, а также, с небольшим количеством крошечных кровоизлияний.

Эндоскопическая картина проксимального отдела тонкой кишки. Характерные беловатые участки.

Детальный вид белых бляшек на вершине складки.


Тонкая кишка. Характерные беловатые участки.

Опухшие поперечные складки.

Поверхность слизистой оболочки, с виду как будто посыпана мукой.

Серо-розовая с мелкими беловатыми областях слизистая тонкой кишки.


Болезнь Уиппла. Симптомы и проявления

  • Классическое проявление болезни Уиппла характеризуется артралгией, артритом, лихорадком и диареей.
  • Увеличенные лимфатические узлы также могут присутствовать.
  • Если болезнь Уиппла затрагивает тонкую кишку, то у пациента может развиться стеаторея.
  • Примерно 90% пациентов с болезнью Уиппла страдают потерей веса и 70% пациентов жалуются либо на диарею либо на артралгию.
  • Кровотечения в ЖКТ развиваются у 80% больных с болезнью Уиппла, но явное присутствие крови в стуле встречается редко.
  • Поражения сердца встречаются примерно у 30% пациентов.

Физическое обследование

  • Отек суставов может происходить у некоторых пациентов, но, честно говоря, деформационный артрит встречается довольно редко. Сакроилеит развивался у совсем небольшого количества пациентов.
  • Пациенты с болезнью Уиппла могут иметь любые из следующих физических проявлений, связанных с нарушением всасывания. Эти проявления являются неспецифическими, но они включают в себя: кахексию, растянутый живот, глоссит, вторичную гипокальцемию, гингивит и парафолликулярные кровоизлияния, куриную слепоту, гиперпигментацию вокруг орбитальных и скуловых областей лица (иногда).
  • Если у человека пострадает ЦНС, то пациенты могут развить менингоэнцефалит или атаксию. В одном из исследований отмечалось, что супрануклеарная офтальмоплегия и мозжечковая атаксия были двумя из наиболее распространенных неврологических состояний.

Болезнь Уиппла. Диагностика

Лабораторные исследования

  • Необходимо провести лабораторные исследования, которые помогу в определении мальабсорбции, к ним можно отнести: уровень каротина в сыворотке, уровень сывороточного альбумина, протромбиновое время
  • Нарушения любого из этих уровней укажет на нарушение всасывания, но они не являются специфическими для болезни Уиппла.

Визуализация

  • Результаты проведения КТ тонкого кишечника, могут также указать на нарушения мальабсорбции, но этот подход не является специфическим для болезни Уиппла.

Другие методики

  • Единственным методом диагностики этой болезни является обнаружение ДНК Т.whippelii путем проведения ПЦР.

Болезнь Уиппла. Лечение

Основным методом лечения болезни Уиппла является антибактериальная терапия. Хирургия не применяется в лечении болезни Уиппла.

Болезнь Уиппла. Осложнения

Реакции или аллергия на антибиотики может произойти у некоторых пациентов.

Болезнь Уиппла. Прогноз

  • Если болезнь Уиппла не лечить, то прогноз будет плохим, смертность приближается к 100%, если болезнь не будет лечиться в течение более 1 года.
  • Если болезнь будет лечиться то, как правило, прогноз будет хорошим. Клиническая ремиссия происходит примерно у 70% больных.
  • До 30-40% пациентов могут развить рецидивы, и они, кажется, чаще встречаются у пациентов с болезнью Уиппла ЦНС.

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – это очень редкое инфекционное заболевание, имеющее множество клинических проявлений. Поражает оно преимущественно кишечник, но может затронуть и любую другую систему организма.

Болезнь характеризуется нарушением обмена жиров и накапливанием мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкого кишечника, в основном в лимфоузлах, но иногда и в других тканях.

Впервые данный недуг описал Джордж Уиппл (отсюда и название), исследовавший в 1907 году ткани кишечника умерших пациентов. Сначала ученый заметил увеличенные лимфатические узлы тонкой кишки, а в ходе гистологического исследования выявил отложения жировых  включений.

Причины интестинальной липодистрофии

После того, как Уиппл выявил жировые отложения, он сделал вывод, что причиной заболевания стало нарушение метаболизма липидов.

Болезнь Уиппла

Однако некоторое время спустя он усомнился в своих заключениях, поскольку также в кишечнике им были обнаружены микроорганизмы, похожие на бледные спирохеты.

Точно установить возбудителя болезни Уиппла удалось лишь в начале 90-х годов с помощью полимеразной цепной реакции – из материала тканей больного удалось выделить грамположительную бациллу. Она получила название Tropheryma whippelii.

Точный механизм развития инфекции не установлен и по сей день. Предположительно заболевание развивается на фоне иммунологических нарушений, в результате которых меняется соотношение популяций Т-клеток и утрачивается способность клеток иммунной системы уничтожать возбудителя болезни Уиппла.

До настоящего времени не было зарегистрировано ни одного случая передачи инфекции от человека к человеку.

Ученые не исключают генетическую предрасположенность к заболеванию.

Стадии и симптомы болезни Уиппла

Клинический вариант болезни имеет три последовательные стадии:

1. Стадия внекишечных проявлений:

  • озноб;
  • боль в мышцах;
  • полиартрит;
  • кашель с выделением мокроты;

2. Интестинальная стадия (нарушение всасывания в кишечнике):

  • снижение аппетита и, как следствие, массы тела;
  • нарастающая утомляемость от любых нагрузок;
  • хроническая диарея с обильным пенистым стулом с выделением жиров до 10 раз в сутки;
  • вздутие живота;
  • слабость в мышцах;
  • атрофия мышц;
  • абдоминальная боль;
  • признаки нехватки витаминов (шелушение кожи, заеды, воспаление языка, неврологические расстройства и др.).

На этой стадии также происходят серьезные изменения: нарушается жировой и углеводный обмен, развиваются тяжелый синдром мальабсорбции, гипокальциемия, полигиповитаминоз.

3. Стадия полиорганных проявлений:

  • нарушение функций надпочечников (рвота, тошнота, пигментация кожи, анорексия, пониженное артериальное давление);
  • признаки поражения центральной нервной системы (расстройства слуха и зрения и др.);
  • поражение сердечнососудистой системы (миокардиты, эндокардиты, перикардиты);
  • кожные изменения;
  • воспаление плевры, трахеобронхит;
  • ухудшение памяти;
  • бессонница;
  • слабоумие;
  • стойкое падение АД;
  • подкожные кровоизлияния;
  • серо-коричневая пигментация.

На этой стадии у больного могут появляться и другие проблемы со здоровьем – их характер зависит от того, какой орган поврежден вирусом.

Диагностика болезни Уиппла

Как было сказано выше, болезнь Уиппла – очень редкое заболевание, поэтому о его существовании помнит далеко не каждый медицинский работник. Однако заподозрить недуг можно уже на основании последовательно разворачивающейся клинической картины.

Для подтверждения диагноза назначают:

  • гемограмму: выявляет анемию, ускорение СОЭ, увеличение лейкоцитов и тромбоцитов;
  • исследование кала на содержание жиров;
  • обнаруживают снижение железа, кальция, магния, калия, холестерина, белка по биохимическим пробам крови;
  • рентгенологическое исследование с барием: для изучения изменений рельефа слизистой;
  • МРТ, КТ, УЗИ: визуализируют скопление избыточной жидкости в полостях и увеличенные лимфатические узлы;
  • эндоскопические процедуры, чтобы найти отечность слизистой тонкой кишки и взять биоптаты на анализ;
  • гистологическое исследование биоптатов – основной метод диагностики болезни Уиппла: выявляет накопления в слизистой и лимфоузлах, наличие измененных макрофагов с бациллами и без них.

Лечение болезни Уиппла

Лечение данного заболевания очень длительное (занимает не менее одного года) и включает:

  • высокобелковую диету с ограниченным количеством жиров (яичный белок, постное мясо, речная рыба и морепродукты, молочные продукты, овсянка, гречка, соя);
  • антибиотикотерапию (рифампицин, тетрациклины, пенициллины и др.);
  • витамины;
  • препараты кальция, калия, магния и железа;
  • гормоны (в серьезных случаях);

При назначении адекватного лечения поносы, как правило, уменьшаются уже к концу первой недели, а суставные боли – к концу месяца. Однако стоит иметь в виду, что даже такая положительная динамика не является поводом к завершению терапии. Длительность курса лечения будет зависеть не только от общего состояния пациента, но и от результатов повторных гистологических исследований биоптатов. В некоторых случаях для полного излечения требуется два года.

Прогноз

Благоприятный прогноз при болезни Уиппла может быть только при условии своевременно начатой терапии.

При отсутствии лечения болезнь будет прогрессировать. Спустя два года от начала второй стадии заболевания наступает летальный исход.

.

.

Болезнь Уипппла

Болезнь Уиппла, это патологическое состояние кишечника, вызванное снижением или полным отсутствием необходимого объема жировой ткани. Заболевание имеет инфекционную природу и характеризуется разрушением тонкого кишечника со скоплением на слизистой оболочке пенистых макрофагов – клеток, захватывающих и разрушающих бактерии, в данном случае необходимых для жизнедеятельности организма. Кроме того, в процессе участвуют грамположительные бациллоподобные тельца.

На слизистой оболочке тонкого кишечника при болезни Уиппла наблюдается скопление липидов, увеличение лимфатических сосудов и формирование синдрома мальабсорбции, при котором теряются питательные вещества из-за нарушения их всасываемости.

Наиболее часто заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Заболевание довольно редкое, но все же, каждый год в мире регистрируется примерно 30 случаев заболевания.

Этиология болезни

Первым описал заболевание патологоанатом Д. Уиппл в самом начале прошлого столетия. В 1907 году при вскрытии труппа он выявил разросшиеся мезентеральные лимфатические узлы с воспалением серозных оболочек, явившиеся результатом инфицирования обнаруженными бактериями, схожими с бледной спирохетой. Долгое время инфекционное происхождение болезни оспаривалось.

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение

И только в 1992 году была выделена грамположительная бактерия Tropheryma whippelii, названная дольно характерно для заболевания — пищевой барьер. Предполагается, что не все штаммы бактерии способны провоцировать болезнь Уиппла.

Патогенные штаммы этой бактерии выявляют при активной форме заболевания в слизистой тонкого кишечника.

Основополагающей причиной возникновения болезни Уиппла называют сбои иммунной системы различной этиологии.

Во время активной фазы болезни бактерии скапливаются в микрофагах, что блокирует возможность их разрушения.

В результате нарушений в иммунной системе снижается или полностью отсутствует формирование антител к инфекционному возбудителю.

Причина развития подобных пороков в действии организма на источник инфицирования до сих пор не выявлена.

Ряд наблюдений дает возможность предположить генетическую склонность организма.

Отмечается отсутствие эпидемичности даже при значительной зараженности возбудителем болезни почвы и сточных вод.

Несмотря на то, что заболевание носит инфекционных характер, случаев передачи инфекции от человека к человеку не зарегистрировано.

Инфицирование организма возбудителем Tropheryma whippelii приводит к различным патологиям в системах и органах человека.

В первую очередь поражается тонкий кишечник. Последующее распространение бактерии через кровеносную и лимфатическую системы, приводит к аномалиям в других структурах.

Наиболее часто при болезни Уиппла наблюдаются поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем, сбои в функциях опорно-двигательного аппарата, нарушения центральной нервной системы.

Наибольшие потери несет тонкий кишечник и локальная лимфосистема. В межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника скапливается жир, она насыщена микрофагами. Лимфатические сосуды подвергаются расширению.

Изменения в структуре кишечника приводят в потере питательных веществ, являющейся результатом снижения функции их всасывания и невозможностью их транспортировки в другие органы.

Стадии развития и симптомы болезни Уиппла

Клиницисты выделяют три стадии развития болезни Уиппла.

Первая стадия болезни развивается в течение 3 — 8 лет и характерна внекишечными проявлениями болезни. Обычно в первой стадии у пациентов наблюдается мышечная боль, влажный кашель, лихорадочные состояния неопределенного происхождения.

На второй стадии уже преобладают желудочно-кишечные проявления. Основным симптомом в этой стадии считается хроническая диарея, имеющая обильные выделения и тревожащая больного около 10 раз за день. Появляются устойчивые боли, и снижается аппетит. Во второй стадии болезни часто определяются увеличение лимфатических узлов, атрофия мышц и значительное снижение веса.

Серьезными последствиями болезни Уиппла являются нарушение метаболизма, снижение содержания в организме витаминов, кальция, формирование синдрома мальабсорбции – нарушения всасывания питательных веществ.

В третьей стадии процесса появляются внекишечные проявления системных болезней. Нарушается деятельность надпочечников, выражающаяся снижением артериального давления, анорексией, тошнотой и рвотой. Изменяется кожная пигментация.

При поражении сердечно-сосудистой системы возникают миокардиты, перикардиты и эндокардиты. Симптомы поражения центральной нервной системы при болезни Уиппла выражаются в черепно-мозговых нарушениях, снижении зрения и слуха.

Диагностика болезни Уиппла

В связи с многочисленностью клинических проявлений диагностика заболевания затруднительна.

Основным диагностическим методом является исследование боиптата – материала биопсии слизистой оболочки кишечника. Используется эндоскопия для определения морфологии кишечника.

Метод полимеразной цепной реакции является наиболее точным, и позволят определить наличие в биоптате и других средах возбудителя Tropheryma whippelii.

Лечение заболевания

Длительное время предполагалось, что болезнь Уиппла неизлечима и летальный исход неизбежен. В настоящее время разработана методика антибактериальной интенсивной терапии, позволяющая пациентам надеяться на более благоприятный прогноз.

В лечении болезни используются всевозможные антибиотики, при этом лекарства тетрациклинового ряда считаются наиболее действенными.

Гистологические исследования позволяют индивидуально назначать препарат, его дозировку и сроки лечения.

Острые формы болезни Уиппла предполагают добавочные симптоматические методы лечения.

Пациенту назначается специальная диета, ограничивающая употребление жиров, и богатая животными белками.

Диарею и болевые ощущения купируют спазмалитиками, снижающими перистальтику.

Повторное исследование биоптата используют для определения действенности лечения. Критерием эффективности считается отсутствие или снижение макрофагов в биоптате. Это необходимо выявить потому, что симптомы болезни могут выражаться длительное время из-за множественного поражения организма.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *