Болезнь педжета костей

.

Болезнь Педжета (деформирующий остеит, остеодистрофия) – патологическое состояние, в ходе которого нарушается процесс нормального синтеза или восстановления костей в результате внешних и внутренних воздействий.

Кости при болезни Педжета становятся мозаичными по строению, хрупкими и склонными к переломам.

Общие сведения

Костная ткань – это динамическая система, в ней запасаются фосфаты, кальций и магний, а при необходимости эти элементы мобилизуются (вымываются на нужды организма) из костей скелета.

Так как кости в процессе жизни подвергаются постоянной регенерации (клетки разрушаются и заменяются на новые), болезнь Педжета нарушает нормальный процесс обновления костей.

В результате кости становятся дефектными, нарушается их структура, поэтому они подвергаются деформации, искривлениям, становятся хрупкими и перестают полноценно выполнять свои опорные функции.

Причины

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста.

До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

 

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости.

Костная болезнь педжета (деформирующий остоз): что это такое, лечение, причины, симптомы, признаки

Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей — введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства — ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Эндокринология >>>> Костная болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета.

Болезнь Педжета (синонимы: остеодистрофия, деформирующий остеит) – это хронически текущее заболевание костной ткани, когда нарушается процесс костного моделирования и появляются очаги повышенной резорбции ткани, замещаемые со временем неполноценной костной тканью.

Такое нарушение ремоделирования костной ткани меняет структуру скелета, вызывая внешне заметные деформации костей и переломы.

Причины болезни Педжета кроются в появлении аномально больших остеокластов и связаны с генетическими особенностями и, возможно, вирусными инфекциями. Вопрос происхождения заболевания пока остается невыясненным.

Симптомы болезни Педжета:

  • Боли в костях (в том числе в области позвонков),
  • При поражении костей черепа могут беспокоить головные боли,
  • Над местом деформации кости возникает болезненная припухлость, покраснение кожи и возможно повышение температуры определенных участков тканей,
  • Деформация костей,
  • Наблюдается остеоартроз суставов,
  • Частые переломы костей,
  • Неврологические осложнения в виде глухоты, причиной которой являются разросшиеся участки костей черепа, сдавливающие нервные волокна.

Диагностировать болезнь Педжета можно при проведении биохимического анализа на определение уровня щелочной фосфатазы, которая в случае развития болезни повышает свою активность. Далее диагноз подтверждается рентгенографически или с помощью сцинтиграфии костей скелета (сканирования скелета с использованием меченых технецием фосфонатов).

Необходимо дифференцировать болезнь Педжета с такими состояниями, как метастазы костной ткани, гиперпаратиреоз, подагра, артриты, остеомаляция и акромегалия.

Лечение болезни Педжета складывается из нескольких направлений:

  • Длительной лекарственной терапии антирезорбтивными препаратами первой линии (азотсодержащие биофосфонаты, Ризедроновая кислота, Алендроновая кислота, Памидроновая кислота, Золендроновая кислота), второй линии (кальцитонин), анальгетиков по необходимости.
  • Хирургического лечения (в том числе эндопротезирования) при переломах и деформациях костей.
  • Ношения ортезов, разгружающих конечности в период обострения болезни.

При достижении ремиссии, характеризующейся уменьшением интенсивности болей, отсутствии новых очагов деформации, нормализации активности щелочной фосфатазы, проводят раз в три года рентгенконтроль и проверяют раз в полгода состояние щелочной фосфатазы.

Анонс

Какую воду пить?

Какую воду пить безопасно? Насколько чиста вода, которая течет из под крана, и в какой степени безопасна бутилированная вода?..

Лекарственные ягоды. (Часть 2)

Предпочтительнее употреблять лекарственные ягоды в свежем, сушеном или замороженном виде, избавляясь от косточек и семян. Лекарственные свойства ягод могут быть потеряны при термической обработке, что следует учитывать…

Борьба с бактериями – новые методы

Бактерии научились противостоять антибиотикам, а ученые «присматриваются» к лантибиотикам.

Болезнь Педжета: симптомы и лечение

Лантибиотики – это перспективные исследования, так как они представляют…

Спа-маникюр – процедура и отдых

Салоны красоты сегодня предлагают расширенную программу по уходу за ногтями — так называемый «спа-маникюр». Что представляет собой спа-маникюр?..

Иммунитет и питание

Иммунитет нам дается от природы, но поддерживать иммунную систему в рабочем состоянии – наша задача. Какие продукты полезны для иммунитета?..

Абдоминопластика – что это?

Абдоминопластика поможет подтянуть живот, но может решить проблемы не только с отвисающим животом, а к тому же избавить от дефектов…

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующая остеопатия, или деформирующий остоз) – это заболевание костей, обусловленное нарушением процесса разрушения и восстановления костной ткани. В результате этого нарушения кости претерпевают значительную деформацию.

История болезни

Впервые болезнь была описана Джеймсом Педжетом в конце 19 столетия как деформирующее заболевание костей, имеющее воспалительную причину.

Педжета — болезнь костей

Со временем было установлено, что подобные примеры уже неоднократно встречались в медицинской практике, но считалось, что описанные случаи абсурдны и не имеют под собой доказательной основы.

Типичные для заболевания видоизменения костей были зарегистрированы у останков людей, обнаруженных еще в древних захоронениях.

Джеймс Педжет высказал предположение, что заболевание вызывается вирусами, вследствие чего появляется хроническое воспаление костей.

До настоящего времени не установлена истинная причина возникновения болезни, но теория Педжета стала основополагающей при определении происхождения данной патологии. Сейчас обнаружены факты, говорящие о наследственной причине заболевания.

Патогенез

При микроскопическом исследовании костных тканей пораженных болезнью Педжета наблюдаются разрастание в этих участках кровеносных сосудов, явления остеопароза или склероза, зачастую сменяющих друг друга.

В связи с тем, что ноги испытывают весовую нагрузку от массы тела, нижние конечности более подвержены деформации от воспалительного процесса.

Мужчины подвержены болезни Педжета больше чем женщины и в основном заболевание выявляется в зрелом возрасте, в диапазоне 40-50 лет. Среди молодежи заболевание встречается крайне редко. Характерной особенностью болезни Паджета является возрастная прогрессия — чем моложе пациент, тем быстрее развиваются злокачественные воспаления.

Наибольшее количество заболеваний отмечено в Великобритании. На территории Индии и Японии до настоящего времени не отмечено ни одного случая болезни Педжета.

Симптомы болезни

Как уже говорилось ранее, при болезни Педжета страдает костная ткань.

Формы заболевания определяются по количеству пораженных костей – множественные или единичные.

Изначальные признаки болезни не имеют специфических особенностей и не ярко выражены. При болезни Педжета поражаются кости черепа, нижних конечностей, ребер и плечевого пояса.

Поражения костей проявляются в ослаблении их структуры, искривлении и перерастяжке.

Определяются три степени разрушения костной ткани.

Основными симптомами для диагностирования болезни Педжета являются функциональные нарушения в позвоночнике, плечевом и тазовом поясе, в конечностях. Отмечаются интенсивные или ноющие боли в костях, деформации костей. Боли в костях возникают с опережением диагностики заболевания примерно на 5 лет, т.к. рентгенологическое обследование обнаруживает заболевание только тогда, когда патологический процесс уже вызывает заметную деформацию пораженных костных тканей.

К характерным особенностям болезни относят увеличение и изменение костей черепа, Х или О образные формы конечностей.

Деформация черепа сопровождается изменением височной кости и как следствие сдавливаются слуховые нервы, что приводит к снижению слуха.

Предполагается, что в течение года поражается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Уточняющая диагностика проводится путем изучения рентгенологических обследований. К признакам, характерным для болезни Педжета выявляемым при рентгенологии относят следующие характеристики:

— Очаги разрежения костных тканей перемежаются с участками ее уплотнения.

— Кости черепа утолщаются почти в 2 раза, при этом наружная пластина имеет размытые очертания, а внутренняя сильно уплотнена.

— Обнаруживается деформация позвонков в виде их увеличения в окружности и сплющенности.

— Щели суставов нижних конечностей сужены.

При диагностике болезни Педжета необходимо проведение дифференциальной диагностики с метастазами опухолей другой локализации в костную ткань и гемангиомой.

Специальный метод исследования – сцинтиграфия — позволяет определить локализацию процесса.

Лабораторно исследуется щелочная фосфатаза и остеокальцин, указывающих на активацию минерального обмена, определяется содержание магния, кальция и фосфора.

Осложнения заболевания

Осложнения болезни Педжета весьма тяжелые. В связи с тем, что процесс поражения не всегда может быть подвергнут коррекции, иногда происходит перерождение костной ткани в злокачественные образования.

Довольно часто следствием болезни становится гигантоклеточная опухоль, фибро или остеогенная саркомы.

О перерождении костной ткани в злокачественное новообразование свидетельствует интенсивность болей, не купируемых дифосфоснатами, а также появление мягких очагов и аномальных переломов.

Лечение болезни Педжета

Терапевтическое лечение болезни Педжета проводится травматологом-ортопедом.

Для улучшения минерального обмена в костной ткани используются препараты с содержанием тиреокальцитонина. В течение года проводится 2 курса лечения по 28-30 дней. Для предотвращения последствий передозировки, т.е. излишнего применения препаратов, контролируется содержание в крови и моче уровней фосфора и кальция, фосфатазы, а также гидроксипролина в моче.

Дозировку средств назначает врач, учитывая все особенности развития патологического процесса.

Боли купируются противовоспалительными нестероидными средствами.

В схему терапии включаются также препараты витамина D и кальция.

Сопровождающие заболевание переломы и артриты лечатся хирургическими методами, Операции выполняются врачами травматологами и эндопротезистыми.

Для уменьшения дискомфорта от снижения слуха рекомендуется использовать слуховые аппараты.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *