Атрезия пищевода — причины, симптомы, диагностика и лечение

Атрезия пищевода у новорожденных детей

Тяжелый порок развития, при котором проксимальный конец пищевода заканчивается слепо, а дистальный соединен свищевым ходом с трахеей, называют атрезией пищевода. Эта патология формируется в период внутриутробного развития (4-12 недели беременности) и диагностируется у 1 из 5000 новорожденных детей.

Содержание

Виды атрезии пищевода

В настоящее время различают следующие виды непроходимости пищевода:

  • частичная атрезия;
  • полная атрезия;
  • атрезия с общим свищевым ходом;
  • атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищом;
  • атрезия пищевода с верхним трахеопищеводным свищом.

Причины атрезии пищевода

Основной причиной развития непроходимости пищевода являются нарушения в развитии плода, возникающие на ранних стадиях беременности. Дело в том, что пищевод формируется из одного зачатка с трахеей и поначалу два этих органа соединены между собой. Их разделение начинается в конце первого месяца эмбрионального развития и заканчивается к двенадцатой неделе. Если по каким либо причинам развитие начинает идти неправильно, то у плода возникает атрезия пищевода.

Предрасполагающими факторами, которые могут способствовать возникновению подобных нарушений, являются:

  • вредные привычки (наркомания, употребление алкоголя, курение);
  • работа будущей матери на вредном производстве;
  • плохая экология;
  • прием некоторых медикаментозных средств, которое оказывают негативное влияние на плод;
  • проведение рентгенологического исследования на начальных стадиях беременности.

Симптомы атрезии пищевода

Признаки непроходимости возникают у малыша почти сразу после появления на свет. Основным симптомом атрезии являются обильные, имеющие пенистую консистенцию, выделения из носа и рта, которые могут появляться уже через 2-4 часа после рождения малыша, еще до первого кормления.

Эти выделения способствуют быстрому развитию аспирационной пневмонии, что может привести к смерти младенца.

Важным диагностическим симптомом атрезии является вздутие верхней части живота, которое возникает из-за того, что между нижней частью пищевода и трахеей имеется свищ. В результате этого происходит заброс желудочного содержимого в трахею и развивается пневмония.

При отсутствии лечения ребенок начинает худеть, слабеть, легочная недостаточность и цианоз прогрессируют, что может привести к развитию осложнений и летальному исходу.

Диагностика атрезии пищевода

При появлении первых клинических признаков атрезии показано немедленное обследование ребенка для подтверждения диагноза. Для этих целей берется специальный резиновый катетер, который вводится в пищевод малыша через нос. Если наблюдается полная непроходимость, то зонд упирается в слепую часть пищевода, а если имеется свищ в трахею, то зонд не проходит в желудок.

Для диагностирования атрезии пищевода также применяют пробу Элефанта. Суть метода состоит в том, что специальный зонд через рот или нос ребенка вводится в пищевод до упора. Затем через верхнее отверстие зонда при помощи шприца вводят воздух. При наличии атрезии воздух будет с шумом выходить наружу через рот и нос. Если этого не происходит, значит, зонд находится в желудке, следовательно, атрезии пищевода нет.

Окончательный диагноз ставят при помощи трахеобронхоскопии, рентгенологического исследования и эзофагоскопии.

Лечение атрезии пищевода

Непроходимость пищевода лечат только путем хирургического вмешательства. Поэтому после постановки диагноза ребенка переводят из родильного отделения в хирургический стационар.

Для того чтобы уменьшить аспирационный синдром ребенку придают возвышенное положение и вводят катетер для отсасывания слизи. В целях предотвращения цианоза малышу постоянно дают кислород.

Кормление отменяется, питательные вещества ребенку вводятся внутривенно. В целях предотвращения развития инфекции показано назначение антибактериальных препаратов широкого спектра действия.

В послеоперационный период необходимо производить регулярное обследование маленького пациента с целью предупреждения развития осложнений.

Последствия атрезии пищевода

Наиболее частым послеоперационным осложнением является формирование неравномерных сужений на оперированных участках пищевода, что вызывает затруднения при кормлении и может привести к развитию ГЭРБ (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь).

Помимо этого, возможно развитие следующих послеоперационных осложнений:

  • анемия;
  • несостоятельность анастомоза;
  • пневмония;
  • медиастинит.

Выживаемость при атрезии пищевода составляет 40-90% и зависит от тяжести патологического процесса и наличия сочетанных пороков развития.

Атрезияпищевода — тяжёлый порок развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей. Часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития — врождёнными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и другими. В 5 % случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Популярная частота — 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола — 1:1.

Атрезия пищевода

Развитие порока связано с нарушениями в ранних стадиях эмбриогенеза. Известно, что трахея и пищевод возникают из одного зачатка — головного конца передней кишки. На самых ранних стадиях трахея широко сообщается с пищеводом. Их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенеза. При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации в солидной стадии, которую пищевод проходит вместе с другими образованиями кишечной трубки в сроки от 20 до 40 дня, возможно развитие атрезии пищевода. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в первом триместре.

Этот порок относится к наиболее тяжелым, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Как и большинство врожденных пороков развития внутренних органов, атрезия довольно часто сочетается с врожденными пороками развития других органов и систем.

В. А. Климанский, В. Д. Тихомирова и соавторы указывают на значительный процент выявления (до 80-90 %) сопутствующего данному пороку трахеопищеводного свища. R. J. Bereton, H. Linda описывают сочетание атрезии пищевода с атрезией хоан, стенозом пилорического отдела желудка, билиарной агенезией, врожденными пороками сердца, атрезией тощей кишки. Выявили у 4-6,9 % детей с атрезией пищевода признаки микрогнатии, гипертелоризма, микроцефалии, гидроцефалии, гипоплазии лицевой части черепа, которые отражают хромосомные нарушения (трисомию хромосомы 21, 18, 13-15).

Анатомические формы атрезии пищевода бывают как без сообщения с трахеей (полное отсутствие просвета, аплазия пищевода), так и с трахеопищеводным свищем. Размеры свищевого хода различные. При втором варианте атрезии верхний отрезок пищевода находится на уровне II—III грудного позвонка, а нижний отрезок соединяется свищевым ходом с задней или боковой стенкой трахеи или бронха.

Атрезия пищевода: симптомы и лечение

Оба отрезка находятся друг от друга на расстоянии от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Уровень сообщения с дыхательной трубкой различен: выше I грудного позвонка, на уровне II—III грудных позвонков, ниже III грудного позвонка (последний вариант встречается наиболее часто). Известны случаи с двойным свищем. Как правило, диаметр верхнего отрезка пищевода больше нижнего. Слепые концы отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой.

Классификация

На основании анатомических вариантов различают шесть типов атрезии пищевода :

  • полное отсутствие пищевода; вместо него существует соединительнотканный тяж;
  • пищевод образует два изолированных слепых мешка;
  • верхний отрезок пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с трахеей выше её бифуркации.

ОПЕРАЦИИ ПРИ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА

Различают полную и частичную атрезию

пищевода (рис. 10-73).

• Полная атрезия пищевода — редкий порок развития. В этом случае орган на всём протяжении или в большей своей части замещён фиброзно-мышечным тяжом.

Операции на грудной клетке и органах полости груди <$> 793

Рис. 10-71. Формирование загрудинного туннеля для проведения трансплантата.(Из: Шалимов А.А. Хирургия пищевода. — М., 1975.)

• Частичная атрезия пищевода возникает более часто. Облитерирована обычно средняя или нижняя треть органа. Участки пищевода выше или ниже места запустения имеют слепые концы, из которых верхний всегда заметно расширен, а нижний обычной величины или несколько сужен. Наиболее часто отмечают сочетания атре-зии пищевода с пищевод но-трахеальной фистулой. Из них в 85—90% случаев (Г.А. Баиров и З.А. Трофимова) наблюдают атрезию со слепым верхним сегментом пищевода и соединением нижнего его сегмента с дыхательными путями (см. рис. 10-73, в, г). Значительно реже имеют место другие виды: слепое начало нижнего сегмента пищевода и пищеводно-трахеаль-

Рис 10-72. Законченный вид толстокишечной эзофаго-пластики.(Из: Шалимов А.А. Хирургия пищевода. — М., 1975.)

ный свищ у верхнего его сегмента (см. рис. 10-73, д), а также форма атрезии, при которой оба сегмента пищевода соединены с дыхательным горлом свищевыми ходами (см. рис. 10-73, е). Место расположения пи-щеводно-трахеальной фистулы непостоянно и может находиться выше бифуркации трахеи, на уровне её и даже в области бронха (чаще правого). Более типична высокая локализация свищей — от 0,3 до 4 см над бифуркацией трахеи. По отношению к продольной оси дыхательного горла пищеводно-трахеальные фистулы располагаются по срединной линии задней поверхности трахеи или по заднебоковым её сторонам, чаще — по заднеправому краю (А.И. Попов, Г.А. Баиров).

794♦ ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 10

Рис. 10-73. Виды атрезии пищевода (по Баирову и Трофимовой), а — полное отсутствие пищевода, б — пищевод образует два изолированных слепых мешка, в — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединён с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом, г — верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединён свищевым ходом с бифуркацией трахеи, д — верхний сегмент соединён с трахеей свищевым ходом, нижний слепой, е — оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевыми ходами. (Из: Баи-ров ГЛ. Неотложная хирургия у детей. — М., 1973.)

Сужение пищевода обычно бывает трёх видов (рис. 10-74):циркулярное (см. рис. 10-74, а, б),перепончатое (см. рис. 10-74, в)и сужение из-за разрастания слизистой оболочки желудочного типа (см. рис. 10-74, г).Наиболее часто возникает циркулярный вид стеноза, при которой сужение просвета наступает за счёт фиброзного или хрящевого кольца, а также гипертрофированного мышечного слоя, место сужения локализуется обычно на грани-

це средней и нижней трети пищевода, но может находиться и в другом его отделе {ГЛ. Ба-иров, З.А. Трофимова, Франклин, Постлетуэйт, Сели и др.). Внешние контуры пищевода бы-

Рис. 10-74. Виды врождённых стенозов пищевода (по Баирову). а — циркулярный (за счёт развития фиброзного или хрящевого кольца), б — циркулярный (вследствие гипертрофии мышечного слоя), в — перепончатый, г — из-за разрастания слизистой оболочки. (Из: Маргорин Е.М. Оперативная хирургия детского возраста. — М., 1967.)

вают изменены: место сужения отчётливо заметно на глаз, участок выше стеноза расширен, а ниже обычной величины или даже несколько сужен. Два других вида стеноза отмечают реже, причём сужение происходит за счёт слизистой оболочки1 пищевода или желудка; наружные контуры органа остаются почти не изменёнными.

ОПЕРАЦИЯ НАЛОЖЕНИЯ ПРЯМОГО АНАСТОМОЗА ПРИ АТРЕЗИИ ПИЩЕВОДА

Показание.Атрезия пищевода с диастазом между сегментами не более 1 — 1,5 см.

Техника(рис. 10-75).Положение больного на животе или на левом боку с подложенным валиком. Доступ заднебоковой, боковой чресплевраль-ный или внеплевральный. После пересечения и перевязки непарной вены выделяют дистальный конец пищевода. Блуждающий нерв отодвигают в сторону. При наличии пищеводно-трахеально-го свища последний перевязывают, прошивают трахеальный конец и пересекают.

Операции на грудной клетке и органах полости груди

Рис. 10-75. Телескопический анастомоз по Бьюми. а — рассечение мышечного слоя проксимального конца пищевода на катетере, дистальный конец срезан косо, б — наложение мышечно- мышечных швов на заднюю стенку пищевода, в — наложение швов на слизистую оболочку проксимального конца пищевода и через все слои дистального отдела, г — анастомоз в конечном виде, д — схема анастомоза (Из: Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Гераськин В.И. Руководство по тарокальной хирургии у детей. — М., 1978).

Тупым путём мобилизуют кверху и отделяют от трахеи ротовой конец пищевода. Между концами пищевода на задней стенке накладывают мышечно-мышечные швы узлами кнаружи. Вскрывают слизистую оболочку проксимального отдела пищевода. Формируют внутренний ряд анастомоза атравматичными иглами, захватывая слизистую оболочку проксимального сегмента и все слои дистального отдела пищевода. Швы завязывают узлами внутрь, нити срезают.

Атрезия пищевода

Затем накладывают второй ряд мышечно-мышечных швов атравматичными иглами с шёлковыми нитями (№ 5/0 или 6/0). Может быть наложен и обычный однорядный анастомоз через все слои. Анастомоз конец в бок применяют в случаях, когда концы пищевода заходят друг за друга или соприкасаются без всякого натяжения.

ДВОЙНАЯ ЭЗОФАГОСТОМИЯ ПО БАИРОВУ

Показание.Атрезия пищевода с диастазом между верхним и нижним сегментами более 1,5 см.

Техника.Положение больного на левом боку на валике, подложенном под грудь.

Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов

пищевода. При наличии свища пищевод перевязывают у трахеи и пересекают между двумя лигатурами. Блуждающий нерв отстраняют кнутри, а пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путём, раскрывая введённый зажим Бшърота, расширяют пищеводное отверстие диафрагмы, подтягивают желудок и вокруг кардиального отдела рассекают листок брюшины так, чтобы не повредить блуждающие нервы.

Ребёнка поворачивают на спину. Производят верхнюю лапаротомию правым парамеди-анным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент пищевода проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие диафрагмы.

В эпигастральной области слева от срединной линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей на 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, а снаружи подшивают к коже. В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шёлковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода на кожу.

796о ТОПОГРАФИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ И ОПЕРАТИВНАЯ ХИРУРГИЯ ♦ Глава 10

ШЕЙНАЯ ЭЗОФАГОСТОМИЯ

Показания.Атрезия пищевода с большим диастазом (невозможность сшивания по типу конец в конец), резекция грудного отдела пищевода.

Техника.Положение больного на спине, под лопатки подкладывают плоский валик, голову поворачивают направо.

Разрез кожи длиной до 1,5 см проводят над ключицей слева у внутреннего края грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Рассекают поверхностную фасцию и расслаивают ткани до пищевода (последний обнаруживают по введённому в него до операции катетеру). Изогнутым концом диссектора обходят пищевод, мобилизуют в дистальном направлении, а слепой конец выводят в рану. Несколькими (4—5) отдельными швами стенку его по окружности фиксируют в глубине раны к мышцам шеи. Затем просвет пищевода вскрывают, отсекая его верхушку, и края через все слои подшивают к коже. В дальнейшем производят пластику пищевода.

Предыдущая84858687888990919293949596979899Следующая


Дата добавления: 2016-07-09; просмотров: 809;


ПОСМОТРЕТЬ ЕЩЕ:

Атрезия пищевода – врождённый порок развития, который характеризуется тем, что на определённом уровне пищеводная трубка прерывается и не контактирует с полостью желудка. Кроме этого, часто наблюдается заращение верхнего её участка, а нижний при этом соединяется с трахеей. Атрезия пищевода у детей обычно не протекает в изолированной форме. Одномоментно с ней у ребёнка выявляют и другие дефекты в развитии органов. Болезнь не имеет ограничений касательно половой принадлежности, поэтому с одинаковой частотой выявляется как у мальчиков, так и у девочек.

В международной классификации болезней (МКБ-10) атрезия пищевода у новорождённых имеет несколько кодов — в зависимости от того, образовался ли свищ.

Всего установлено три кода:

  • Q39.0 – атрезия пищевода без образования специфического свища;
  • Q39.1 – атрезия пищевода с трахеопищеводным свищем;
  • Q39.2 – формирование врождённого трахеально-пищеводного свища, но без атрезии.

Атрезия пищевода выявляется практически сразу после того, как ребёнок родится. К характерным симптомам относят появление ложной гиперсаливации, невозможность употреблять пищу, вздутие или, наоборот, западание брюшной полости. Также есть характерный признак – новорождённый ребёнок начинает свистеть – симптом нарушения дыхательной функции.

Непроходимость пищеводной трубки можно проверить сразу же, путём попытки постановки назогастрального зонда.

Он просто не попадёт в полость желудка при наличии такого дефекта. Для подтверждения диагноза применяется также несколько методик инструментальной диагностики. К наиболее информативным относят бронхоскопию, эзофагоскопию, рентгенографию грудины и брюшной полости. Лечение недуга только хирургическое. Врачами проводится торакотомия, при которой закрывается образованный свищ и формируется прямой эзофагоанастомоз.

Причины развития

Причины атрезии пищевода на сегодня ещё полностью не изучены. Формирование порока связывают с различными нарушениями развития у плода. Атрезия возникает, если нарушается скорость роста пищеводной трубки в период с пятой по двенадцатую неделю внутриутробного развития.

К основным факторам, которые могут нарушить формирование пищевода во внутриутробном периоде, относят следующие:

  • приём наркотических препаратов матерью;
  • табакокурение;
  • неблагоприятная экологическая ситуация в том районе, где проживает беременная женщина;
  • воздействие на организм женщины различных химических соединений;
  • воздействие на организм рентгеновских лучей в первом триместре;
  • употребление лекарственных средств, которые негативно влияют на плод;
  • возраст представительницы прекрасного пола. Чем старше женщина, тем выше вероятность того, что у неё родится ребёнок с различными дефектами.

Разновидности

Всего выделяют несколько видов данной аномалии:

  • изолированная форма. В этом случае не наблюдается формирование свищевого канала, который мог бы сообщать пищеводную трубку с трахеей;
  • свищевой ход и трахеопищеводная фистула сформированы одномоментно;
  • атрезия с трахеоэзофагеальным свищем, где верхний участок органа заканчивается слепо, а нижний его участок соединён с трахеей. Именно такой вид патологии диагностируется чаще всего;
  • образование трахеопищеводного свища в изолированной форме;
  • атрезия, при которой одномоментно формируется два трахеопищеводных свища.

Симптоматика

Симптомы атрезии проявляются у новорождённого уже через несколько часов после его появления на свет. Обычно их выявляют при первом кормлении малыша грудью. К характерным признакам, указывающим на имеющуюся аномалию пищеводной трубки, относят следующие:

  • нарушение дыхательной функции – удушье;
  • изо рта ребёнка появляются обильные пенистые выделения;
  • малыш отказывается брать грудь;
  • кашель;
  • ребёнок не может проглотить молоко матери. Все оно выходит через нос или рот;
  • одышка;
  • малыш беспокоен;
  • синюшность кожного покрова, обусловленная попаданием в дыхательные пути пищи.

Если у ребёнка проявилась такая симптоматика, то помощь ему необходимо оказывать немедленно, так как высокая вероятность прогрессирования аспирационной пневмонии или даже летального исхода.

Диагностические мероприятия

Выявить, что у ребёнка неполноценно сформированный пищевод, можно ещё в период его внутриутробного развития во время проведения ультразвуковой диагностики. Предположить, что у плода атрезия, можно по многоводию. Это объясняется тем, что плод не проглатывает воды, как он должен это делать при нормальном своём развитии. Кроме этого, есть ещё один признак – желудок имеет маленькие размеры или же и вовсе отсутствует.

После рождения ребёнка выявить атрезию можно по характерным признакам недуга – синюшность кожи, пена из ротовой полости, одышка. Если проявились такие симптомы, то первое, что делает врач, это проверяет проходимость пищеводной трубки при помощи специального зонда, вводимого через нос. Если имеет место атрезия, то зонд не достигнет полости желудка.

Подтверждается диагноз посредством проведения инструментальной диагностики, которая включает в себя следующие методики:

  • рентгенографию;
  • бронхоскопию;
  • эзофагоскопию.

Рентгенограмма атрезии пищевода

Дополнительно может потребоваться консультирование у эндокринолога и хирурга.

Лечебные мероприятия

Лечение недуга только хирургическое.

Диагностика и оперативное лечение атрезии пищевода

Консервативная терапия не будет иметь эффекта. Предоперационная подготовка подразумевает проведение аспирации содержимого из ротовой и носовой полости, подачу кислорода. Далее требуется введение антибактериальных лекарственных средств и гемостатиков. Это необходимо, чтобы во время и после операбельного вмешательства у ребёнка не начали прогрессировать осложнения.

Операция при атрезии пищевода проводится с целью разъединить пищеводную трубку и трахею, и сформировать в дальнейшем полноценный пищевод. Через неделю после вмешательства осуществляется рентгенография, которая необходима для оценки состояния соединения. Если все хорошо и патологий нет, то питаться ребёнок теперь сможет самостоятельно через ротовую полость (перорально).

Профилактика

Профилактику должна проводить сама женщина в период вынашивания ребёнка, чтобы он полноценно развивался в её утробе. Ей следует максимально избегать контакта с химическими веществами и рентгеновскими лучами, вести здоровый образ жизни. Кроме этого, требуется свести к минимуму приём лекарственных средств, которые могут оказывать негативное влияние на плод. Важно регулярно приходить на осмотр к своему акушеру-гинекологу и делать УЗИ по показаниям.

Поделиться статьей:

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *