Агранулоцитоз — Википедия

.

Агранулоцитоз – резкое  снижение содержания гранулоцитов в крови (менее 1х109/л, нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5х1х109/л), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям.

Различают врожденные и приобретенные формы. Среди последних выделяют

  • миелотоксический агранулоцитоз (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств)
  • иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при красной волчанке), либо антител к гранулоцитам после приема лекарственных средств, приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена. Протекает обычно остро.

Летальность при агранулоцитозе достигает 80 %.

Причины

  • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол), инсектициды.
  • Лекарственные средства могут вызвать агранулоцитоз в результате прямого угнетения кроветворения (цитостатики, вальпроевая кислота, карбамазепин, бета-лактамные антибиотики), либо действуя как гаптены (препараты золота, антитиреоидные препараты и пр.).
  • Аутоиммунные заболевания (например, красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит).
  • Вирусные инфекции (вызванные вирусом Эпстайна – Барр, цитомегаловирус, желтая лихорадка, вирусные гепатиты) обычно сопровождаются умеренной нейтропенией, однако в некоторых случаях может развиться агранулоцитоз.
  • Тяжелые генерализованные инфекции (как бактериальные, так и вирусные).
  • Исхудание.
  • Генетические нарушения.

 

Проявления агранулоцитоза

Агранулоцитоз проявляет себя инфекционными процессами, обычно вызываемыми бактериями или грибами:

  • общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, учащенное сердцебиение)
  • специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии, поражения кожи и пр.).

При сопутствующей тромбоцитопении может развиться кровоточивость.

Лечение агранулоцитоза

  1. Устранение причинных факторов
    Устранение причинных факторов (прекращение приема миелотоксических средств, влияния миелотоксических химических веществ, ионизирующей радиации, инфекции) может привести к восстановлению кроветворения.
  2. Создание стерильных условий для больного
    Больные агранулоцитозом должны быть помещены в асептические условия (специальные боксы или палаты). Необходимо предусмотреть кварцевание палат, ограничить посещение больных родственниками. Указанные мероприятия служат профилактикой развития инфекционных осложнений, которые очень часто принимают тяжелое течение и могут быть причиной смерти больных.
  3. Профилактика и лечение инфекционных осложнений
    Профилактика инфекционных осложнений заключается в назначении миелонетоксичных антибиотиков. При агранулоцитозе с количеством лейкоцитов до 1,5*109/л, как правило, антибактериальная терапия не назначается. Лечение проводится до выхода из агранулоцитоза. Во время лечения антибиотиками следует применять противогрибковые препараты-микостатики (нистатин, леворин и др.). В комплексной терапии инфекционных осложнений рекомендуется также применение внутривенно иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг однократно, внутривенное введение антистафилококковой плазмы 100–150 мл 1 раз в день в течение 4–5 дней.
  4. Переливание лейкоцитарной массы
    При резко выраженном снижении лейкоцитов (при отсутствии антилейкоцитарных антител) некоторые гематологи рекомендуют переливание лейкоцитарной массы или размороженных лейкоцитов 2–3 раза в неделю до выхода из агранулоцитоза.

    Агранулоцитоз: формы и причины возникновения, признаки, диагностика, как лечить

    Для предотвращения сенсибилизации больного перелитыми лейкоцитами и усугубления лейкопении надо подбирать лейкоцитарную массу с учетом совместимости с лейкоцитами больного по системе HLA-антигенов.

  5. Лечение глюкокортикоидами
    Глюкокортикоидные препараты применяются преимущественно при иммунном агранулоцитозе. Глюкокортикоиды стимулируют гранулоцитопоэз и тормозят продукцию антилейкоцитарных антител. Применяется обычно преднизолон в суточной дозе от 40 до 100 мг до нормализации количества лейкоцитов с последующим постепенным снижением дозы.
  6. Стимуляция лейкопоэза
    В комплексной терапии агранулоцитоза используются стимуляторы лейкопоэза: натрия нуклеинат 5 мл 5% раствора 2 раза в день внутримышечно или внутрь по 0,2–0,4 г 3–5 раз в день; лейкоген 0,02 г 3 раза в день, пентоксил по 0,1–0,15 г 3–4 раза в день после еды. Курс лечения этими препаратами составляет 2–4 недели в зависимости от тяжести заболевания. Применяют колониестимулирующие факторы молграмостим, лейкомакс 3–10 мкг/кг подкожно в течение 7–10 дней.
  7. Дезинтоксикационная терапия
    При выраженной интоксикации: внутривенно капельно вводят гемодез 400 мл 1 раз в день, 5% раствор глюкозы 500 мл, изотонический раствор натрия хлорида или раствор Рингера 0,5–1 л.

Агранулоцитоз – это клинико-гематологический синдром, сопровождающийся частичным или полным исчезновением из периферической крови агранулоцитов. Агранулоцитоз бывает двух видов – миелотоксический и иммунный. Первый характеризуется сохранением единичных гранулоцитов и носит название цитостатической болезни.

Миелотоксический агранулоцитоз

Данное заболевание возникает в результате нарушения процесса образования гранулоцитов в костном мозге либо их гибели в костном мозге или в периферической крови. Миелотоксический агранулоцитоз развивается вследствие подавления костно-мозгового кроветворения и прекращения дифференциации гранулоцитов под воздействием цитостатических химиопрепаратов (циклофосфан, миелосан, хлорбутин и т. д.), ионизирующей радиации.

Кроветворение также подавляется при остром лейкозе, метастазах рака в костный мозг и саркомах. Левомицетиновый агранулоцитоз развивается в результате дефицита ферментов, превращающих лекарства в растворимую форму и обеспечивающих выведение их из организма .

Повышенной чувствительностью к левомицетину и сульфаниламидным препаратам обладают новорожденные дети, поскольку для них характерна ферментопения.

Причиной иммунного агранулоцитоза

Причиной иммунного агранулоцитоза является прием лекарственных препаратов, являющихся неполными антигенами, или гаптенами (амидопирин, анальгин, сульфаниламиды, мышьяк, ртутные мочегонные, хинин, фтивазид и т. д.).

В результате соединения антител с антигенами, которые локализуются на поверхности лейкоцитов, происходит агглютинация (склеивание и выпадение в осадок), лизису (разрушению) и гибели клеток. Иммунный агранулоцитоз, подобно всем иммунным заболеваниям, характеризуется быстрым развитием независимо от дозы принятого препарата.

Помимо этого, причиной иммунного агранулоцитоза может стать появление в крови антилейкоцитарных ауто-антител при таких больших коллагенозах, как ревматоидный полиартрит или системная красная волчанка.

Симптомы агранулоцитоза

Симптомы агранулоцитоза начинают проявляться после того, как содержание антилейкоцитарных антител в крови достигнет определенного предела. Данный процесс сопровождается сильным повышением температуры тела. Лабораторное исследование показывает полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови и увеличение СОЭ. Помимо этого, у некоторых больных наблюдается увеличение селезенки.

Миелотоксический и иммунный агранулоциты различны по клиническим проявлениям. Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется медленным развитием.

Агранулоцитоз — причины, виды, симптомы, лечение

На начальном этапе заболевание протекает бессимптомно. Подозрение на наличие заболевания возможно лишь при лабораторном исследовании, которое показывает снижение количества лейкоцитов.

Как правило, лейкопения сопровождается тромбоцитопенией и ретикулопенией, а затем развивается эритроцитопения. Для цитостатической болезни характерно последовательное развитие двух синдромов: орального, проявлениями которого являются стоматит, отеки, гиперкератоз, глубокие некрозы, и гематологического, сопровождающегося лейкопенией, тромбоцитопенией, снижением количества ретикулоцитов.

В случае тяжелого течения заболевания содержание тромбоцитов снижается до критических пределов, что сопровождается кровоточивостью и кровоизлияниями в местах инъекций и травм. Большие дозы цитостатических средств дают такие осложнения, как цитостатический энтерит, колит, эзофагит, гастрит. некротическая энтеропатия.

Последнее заболевание развивается в результате повреждающего воздействия цитостатиков на эпителий желудочно-кишечного тракта. При некротической энтеропатии активизируется эндогенная грамотрицательная флора кишечника. Симптомы заболевания аналогичны клиническим проявлениям энтероколита: повышение температуры тела, снижение артериального давления, геморрагический синдром.

Помимо этого, цитостатическая болезнь довольно часто осложняется пневмонией. Иммунный агранулоцитоз, причиной которого является прием медикаментов гаптеновой группы, характеризуется острым началом.

Гранулоцитопения, или агранулоцитоз, не сопровождающийся снижением содержания в крови тромбоцитов, лимфоцитов и ретикулоцитов, развивается сразу после приема лекарственного средства.

В результате патологических изменений в крови у больного быстро повышается температура тела и развиваются микробные осложнения (ангина, пневмония, стоматит и т. д.). При рецидивах агранулоцитоза происходит снижение клеточности костного мозга, а затем его опустошение.

Для периода выздоровления, наступающего после проведения соответствующей терапии, характерен реактивный лейкоцитоз со сдвигом влево. При данном типе лейкоцитоза количество лейкоцитов увеличивается до 15-20 х 103 в 1 мкл или 15 000-20 000 в 1 мм3. В костном мозге отмечается увеличение содержания промиелоцитов и миелоцитов, что свидетельствует о выздоровлении.

Лечение

Больным агранулоцитозом показано стационарное лечение в изолированном помещении, в котором проводится ультрафиолетовая стерилизация воздуха. При некротической энтеропатии на значают голодание, парентеральное питание. Кроме того, больному необходим тщательный уход за слизистой ротовой полости, стерилизация кишечника с помощью неабсорбируемых антибиотиков.

В том случае, если температура больного повышается до 38°, ему назначают антибиотики широкого спектра действия: 2-3 г цепорина и 80 мг гарамицина в сутки. Помимо этого, показано внутривенное введение карбенициллина, суточная доза которого может достигать 30 г. Лечение проводится в течение 5 и более дней.

При наличии бактериальных осложнений цитостатической болезни назначают антибиотики, угнетающие не только грамотрицательную, но и грамположительную флору, а также грибы. глюко-кортикоидные препараты в данном случае не применяются. Помимо этого, проводится симптоматические лечение.

При повышении температуры назначают анальгин, при нарушениях работы сердечно-сосудистой системы – строфантин, переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы (1-2 раза в неделю).

Переливание тромбоцитарной массы имеет большое значение в профилактике и лечении тромбоцитопенических кровотечений. Данная процедура назначается не только при выявлении внутренних кровотечений, но также при возникновении мелких геморрагии на коже груди и лица.

Для профилактики цитостатической болезни в процессе лечения цитостатическими средствами необходимо проводить регулярный гематологический контроль, особенно подсчет лейкоцитов, не реже 2-3 раз в неделю.

В случае снижения уровня лейкоцитов, дозу препарата уменьшают в 2 раза. В случае появления диареи, желтухи, повышения температуры, стоматита лечение необходимо прекратить.

Особое значение для профилактики инфекционных осложнений имеет создание для больных асептических условий. При появлении признаков иммунного агранулоцитоза необходимо сразу же прекратить применение препарата-гаптена, являющегося причиной возникновения заболевания.

Для купирования процесса образования в крови антител больному назначают глюко-кортикоидные стероиды – преднизолон, триамцилон или их аналоги. В остром периоде дозы указанных препаратов должны быть достаточно высокими. Например, суточная доза преднизолона в данном случае будет составлять 60-80 мг.

По мере повышении в крови пациента содержания лейкоцитов дозу стероидов быстро снижают, а при нормализации состава крови лечение прекращают полностью. Наряду с применением глюко-кортикостероидных препаратов необходимо проводить терапию бактериальных осложнений.

В первые дни заболевания назначают значительные дозы антибиотиков. Рекомендуется одновременно применять 2-3 препарата, оказывающих разное действие. Для предотвращения образования некрозов в полости рта показаны частые полоскания растворами грамицидина, 1 мл которого разводят в 100 мл воды, а также фурацилина в соотношении 1. 5000.

Для профилактики кандидоза применяют нистатин. При эзофагите показана холодная жидкая пища и прием внутрь оливкового масла по 1 чайной ложке 3-4 раза в день. Курс лечения антибиотиками прекращают сразу же после нормализации содержания в крови лейкоцитов и полной ликвидации бактериальных осложнений.

После выздоровления больному противопоказан прием препаратов, которые вызвали развитие иммунного агранулоцитоза. При своевременно начатом и правильном лечении прогноз заболевания благоприятный. Что касается миелотоксического агранулоцитоза, прогноз заболевания определяется тяжестью поражения. В редких случаях летальный исход наступает от сепсиса, некрозов или гангрены. Автор: Виктор Зайцев

Опрос:

Источники: http://health-medicine.info/agranulocitoz/

Эритремия (болезнь Вакеза), агранулоцитоз, болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопения) и их проявление в полости рта

Эритремией или болезнью Вакеза болеют люди чаще всего в возрасте от 40 до 60 лет. Большинство ученых-гематологов считают эритремию болезнью миелопролиферативного типа, которая близка к лейкозам.

Проявление эритремии возникает в результате увеличения обьема крови и самой эритроцитарной массы, резко повышается вязкость крови и замедляется кровоток. Также характерно увеличение количества тромбоцитов и как результат увеличивается способность крови к свертыванию.

Заболевание практически всегда начинается медленно и абсолютно незаметно для больного. Чаще всего первыми симптомами эритремии бывают сильная утомляемость, ощущение тяжести в голове. С течением болезни клинические проявления нарастают и становятся более четкими. У подавляющего количества больных происходит изменение цвета кожных покровов и слизистых оболочек, в частности слизистой рта. Так щеки, губы становятся цианотичными, приобретают вишневую окраску, очень сильно выражен цианоз мягкого неба, а вот слизистая твердого неба, наоборот бледная – это характерный симптом Купермана. В части заболевших возникает зуд кожи, онемение слизистой рта, возникновение этой симптоматики скорее всего связано с нарушением обмена веществ. Примерно треть больных предьявляют жалобы на болевые ощущения в костях, которые возникают как результат гиперпластических процессов, сдавливания надкостницы. Анализ крови при эритремии выявляет резкое увеличение количества эритроцитов до 9 *10/12 на литр, гемоглобина – до 250 грамм на литр и сильное снижение СОЭ – до 2 мм в час.

Агранулоцитоз

Лечение заболевания проводит гематолог.

Агранулоцитоз является характерной реакцией кроветворной системы человека аллергического типа, которая возникает в результате действия разнообразных раздражителей. Клинически выделяют 4 типа агранулоцитоза – токсический (возникает после приема некоторых препаратов, например амидопирина и ртути), инфекционный, лучевой и агранулоцитоз в результате поражения органов кроветворения.

Начало заболевания связано с повышением температуры тела, болями при глотании, также с образованием язв на миндалинах. На деснах, языке, губах и прочих участках полости рта развиваются язвенно – некротические процессы. Язвы возникают по ходу пищеварительного  тракта. Но характерным является отсутствие воспалительных явлений ткани непосредственно возле некрозных очагов.

В крови происходит значительное уменьшение количества лейкоцитов. Язвы с некрозом тканей в ротовой полости могут распространяться очень глубоко – вплоть до ткани кости. Каждый тип агранулоцитоза имеет свою причину. Так, токсический возникает в результате непосредственного миелотоксического действия препарата и повышенной чувствительности организма к нему, и фактически является анафилактическим шоком костного мозга – иммунный агранулоцитоз. Этот тип возникает в результате гибели гранулоцитов под действием лейкоцитарных антител. Препараты сульфаниламидного ряда нарушают синтез ряда витаминов в организме, в том числе фолиевой кислоты, которая влияет на функционирование костного мозга.

Для лечения агранулоцитоза назначают прием внутрь пентоксила, нуклеината натрия, эффективно также переливание крови.

Непосредственно во рту рациональна антисептическая обработка, обезболивание, нанесение препаратов для стимуляции регенерации тканей.

Болезнь Верльгофа или идиопатическая тромбоцитопения возникает чаще всего у женщин до 30 лет. Характерно резкое снижение количества тромбоцитов в крови.

Так как уменьшается количество тромбоцитов, то и клинические проявления характерны – внезапные кровотечения из десен, любых других отделов  полости рта, с носа, от минимальных травм слизистой, после стоматологических процедур во рту, также кровоизлияния в кожу и слизистую рта.

Для диагностики болезни Верльгофа нужно собрать анамнез, обследовать больного, сделать анализ крови. В крови – снижение количества тромбоцитов, характерно наличие их патологических форм – так называемых гигантских тромбоцитов. Другие элементы крови – лейкоциты, эритроциты и пр. – без изменений.

Нужно отличать идиопатическую тромбоцитопению от других заболеваний, при которых могут быть похожие симптомы – от гемофилии, скорбута, васкулита.

Лечение заключается в переливании крови, плазмы, тромбоцитарной массы, назначении специфических препаратов.

загрузка…

Агранулоцитоз: симптомы и лечение

.

.

Add a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *